1. Inleiding

2. Retrograde Pyelogram

3. Ureteroscopie en visualisatie van de steen

4. Laser lithotripsie

5. Renoscopie

6. Exit Ureteroscopie

7. Herhaal retrograde pyelogram

8. Stent vervangen

9. Post-op opmerkingen

Androgeen ongevoeligheidssyndroom (AIS) is een zeldzame aandoening veroorzaakt door een X-gebonden mutatie van de androgeenreceptor met een geschatte incidentie van 1-5 per 100.000 personen. Er bestaan verschillende gradaties van presentatie voor volledige, gedeeltelijke of milde toediening, afhankelijk van de ernst van androgeenresistentie. Patiënten met volledige AIS (CAIS) worden fenotypisch vrouwelijk geboren, maar hebben mannelijke XY-chromosomen en teelballen in plaats van eierstokken. Ze vertonen normale secundaire vrouwelijke geslachtskenmerken zoals borstontwikkeling en uitwendige vrouwelijke genitaliën, maar missen een baarmoeder en andere Mülleriaanse kanaalstructuren als gevolg van testiculaire productie van Mülleriaans-remmende factor (MIF). Als gevolg van androgeenresistentie ontwikkelen zich geen androgeenafhankelijke Wolffian-kanaalproducten zoals de bijbal, zaadleider en de zaadblaasjes. Deze patiënten presenteren zich vaak tijdens de zuigelingentijd met inguinale hernia's of sublabiale massa's, of tijdens de adolescentie met primaire amenorroe. Bij lichamelijk onderzoek hebben ze meestal een normale borstontwikkeling, missen ze schaam- of okselhaar en hebben ze een blind-eindigend vaginaal zakje van verschillende vaginale lengtes. Diagnostische work-up wordt vaak uitgevoerd met behulp van echografie of MRI, serumhormoonspiegels en karyotype-analyse. 
Voor patiënten met CAIS kunnen hun teelballen zich in het lieskanaal bevinden, sublabiaal of intra-abdominaal. Na de puberteit hebben patiënten met intra-abdominale testikels een 15% verhoogd risico (bereik 0-22%) op het ontwikkelen van kiemceltumoren (GCT). De behandeling bestaat uit profylactische gonadectomie met daaropvolgende hormoonvervangingstherapie (HST) om de normale puberale ontwikkeling te behouden en een adequate gezondheid van de botten te bevorderen. Debat over de timing van profylactische gonadectomie is aan de gang, waarbij sommige patiëntenondersteuningsgroepen pleiten tegen gonadectomie onder verwijzing naar zorgen over langdurige hormoontherapie en de wens om de vruchtbaarheid te behouden. De huidige conventie bevordert het uitstellen van gonadectomie tot na de fysiologische puberteit is bereikt, omdat het risico op het ontwikkelen van prepuberale GCT relatief laag is (0,8-2%). We schetsen de presentatie, diagnose, intraoperatieve technieken en postoperatieve overwegingen voor het beheer van CAIS via bilaterale laparoscopische gonadectomie. 

<h4>HOOFDSTUK 1</h4>

<p>Mijn naam is Ryan Hankins, een van de aanwezige urologen in het MedStar Georgetown University Hospital. Tegenwoordig hebben we een ureteroscopie, laserlithotripsie en stentvervanging. Het gaat om een 76-jarige meneer die twee weken geleden via de spoedeisende hulp werd opgenomen, bleek een linker proximale ureterale steen van 1 cm te hebben, obstructie, met een forniceale ruptuur en koorts. Hij is twee weken geleden opgenomen voor plaatsing van de linker ureterale stent. Nadat hij twee weken met de inwendige stent was gedecomprimeerd en antibiotica kreeg, is hij hier vandaag voor definitief beheer met een linker ureteroscopie, laserlithotripsie en stentvervanging. We beginnen de procedure na een time-out door cystoscopie uit te voeren, stentverwijdering in te wonen, een draad naar de nier te sturen, een retrograde pyelogram uit te voeren om een routekaart af te bakenen. En nadat dat is uitgevoerd, zullen we een flexibele ureteroscoop doorgeven aan het niveau van de steen en laserlithotripsie uitvoeren. Na volledige fragmentatie van de steen, zullen we een nieuwe inwonende ureterale stent plaatsen, die drie tot zeven dagen na de procedure zal blijven om zijn nier te laten draineren als gevolg van verwacht oedeem na dit type procedure.</p>

<h4>HOOFDSTUK 2</h4>

<p>Oké. We hebben één draad omhoog. De eerder inwendige stent is eruit. We zullen de dubbellumenkatheter gebruiken voor een retrograde pyelogram. Welke maat stent zet je aan het einde in? 6 Frans. Dit is de hangende urethra, de vliezige urethra, de prostaat urethra. We zullen het dubbele lumen in de - ureterale opening brengen. Heb je je pedaal voor de retrograde? Mm hmm. Ga je gang. Retrograde pyelogram. Goed. Goed, en... Twee draden, één plek. Uitstekend. Duwen, trekken. Nu zullen we de cystoscoop afbreken. Pak beide - leuk. We nemen de flexibele ureteroscoop, alstublieft.</p>

<h4>HOOFDSTUK 3</h4>

<p>We zullen de flexibele ureteroscoop over een draad naar het niveau van de steen brengen. Precies daar. Oké, dus we voeren ureteroscopie uit. We hebben de steen in de urineleider gevisualiseerd. We nemen de laservezel van 273 micron, alstublieft.</p>

<h4>HOOFDSTUK 4</h4>

<p>Laten we deze steen afstoffen. Kunnen we dit alsjeblieft doen? Maak je daar geen zorgen meer over. Oké. Goed, we gaan dus naar 0,6. En 15. Dan kun je klaar slaan. Dus we zullen de holmiumlaservezel gebruiken om de steen te fragmenteren. Kun jij voorop lopen? Veel beter. We proberen dit te schilderen en af te stoffen zonder het in grote stukken te fragmenteren, zodat het grootste deel van het kleine zand en grind vanzelf naar beneden gaat en niet hoeft te worden geëxtraheerd. Uitstekend, ga zo door. Je doet het perfect. Neem de tijd. Tijdens deze procedure, terwijl we de steen laseren, regelt de assistent de instroom van vloeistof om te helpen bij de visualisatie. Ja, kom een beetje dichterbij. Het ziet er goed uit. Yep, werk weer aan de voorkant, leuk. Dat kan - ik neem de stent. Ik neem de stent. Ben je klaar? Ik wist niet dat je vandaag zo snel zou zijn. We zijn nog niet klaar, maar het gaat goed. Als het goed gaat, ben ik ontzettend blij, Ryan. Goed, ik hou ervan. Dat is wat ik graag hoor. Ik wil je gewoon gelukkig maken. Ik weet het, het is een belangrijk ding. Proberen om het niet terug in de nier te spoelen. We zitten nu in de nier. We volgen de steen naar beneden in een van deze kelken en we gaan verder met het fragmenteren van de steen hier in klein stof en grind. Ja. Ga ervoor, ja. Het spoelt gewoon naar je toe. Laat me je iets meer geven. Je blijft gewoon daar. We zullen gewoon - we laten de laservezel zijn werk doen, blijf er gewoon in. Ja. De retropulsie van de vezel en het spoelen verplaatsen het zodat je er gewoon kunt blijven en... De camera beweegt met de nier mee in plaats van met de ademhaling van de patiënt. We komen dichtbij, we zijn er bijna. Een paar fragmenten die een beetje groot zijn die we net iets kleiner willen maken, maar de meeste zijn gefragmenteerd. Back-up, back-up, back-up, goed. Oké, begin terug te komen, laten we eens kijken. Deze dingen zijn klein. Kom maar terug. Kom maar terug. Kom maar terug. Kom maar terug. Ja. Piepklein. Oké, kom maar terug. Nee, je kunt blijven terugkomen. Die zijn goed. Ze gaan nergens heen. Veel stof.</p>

<h4>HOOFDSTUK 5</h4>

<p>Goed, laten we even rondkijken in de nier. Laten we een renoscopie uitvoeren. Nee hoor, nee. Haal gewoon je voet van het pedaal en ga ervoor. Raak de muur aan. Ik houd de penis vast. Raak de muur ergens aan. Ja, goed. Duidelijk. Maak er een back-up van. Daar beneden - dat is waar je was. Daar zat je dan. Oké, ga terug naar de andere. Wis de bovenkant. Oké, ga daar naar binnen. Goed, kom terug. Laagste polen, ja. Snap dat. Duidelijk. Goed, volgende. Goed. Oké. En dat is alles. Oké, laten we de urineleider afdalen.</p>

<h4>HOOFDSTUK 6</h4>

<p>We zullen exit ureteroscopie uitvoeren om ervoor te zorgen dat er geen stenen meer in de urineleider zitten. Hier was de steen ingeslagen. De rest van de urineleider ziet er gezond uit. Dat is prima. Uitstekend, oké. Dat is exit ureteroscopie. We schakelen nu terug naar onze gewone cystoscoop.</p>

<h4>HOOFDSTUK 7</h4>

<p>Oké, leuk. OK. Oké, daar ga je. Laten we een beetje contrast krijgen. Voer een retrograde pyelogram uit om af te bakenen waar onze stent naartoe moet. Als je het pedaal hebt, ga er dan voor. Ja. En nog één. Uitstekend. Dat toont ons onze routekaart. Leuk, één moment.</p>

<h4>HOOFDSTUK 8</h4>

<p>Onze flexibele stent - om de nier een paar dagen te laten draineren. OK. Daar is je stent. Waar de...? Wat is er gevallen? Is er iets gevallen? Heb je je pusher daarboven? Nee. Nee? Ik heb geen idee waar het is. Zet wat vloeistof aan, alstublieft. Eén regel. Blijf komen, yep. Eén regel, neem een plekje, alstublieft. Heel goed. Je hebt daar een goede krul. Oh, zo dichtbij. Hoe dichtbij ben je? Voordringen. Ik kan je de andere geven. Zeker. Als we het eruit kunnen trekken. Yup, daar heb je... Wacht even. Daar ga je. Daar ga je. Oké, goede krul. Leeg de blaas een keer, en zorg er dan voor dat de krul nog uitstekend is. Waar is - ik heb niet de pusher, de oranje pusher. Ik weet niet waar het is. Het slaat nergens op. Geen nood. We moesten het zonder doen. We zijn goed. Oké. Goed, we legen de blaas. De zaak is klaar. Het bevindt zich in een uitstekende positie.</p>

<h4>HOOFDSTUK 9</h4>

<p>Na voltooiing van zijn ureteroscopie, laserlithotripsie en stentvervanging, zal hij zijn ureterale stent de komende week of zo op zijn plaats laten blijven. Hij zal voor een paar dagen naar huis worden ontslagen met verdovende pijnmedicatie. Meestal worden deze patiënten naar huis ontslagen met vijf tot zeven Percocet in mijn praktijk, Colace, Flomax, waarvan is aangetoond dat het helpt bij enig stentongemak. De - meestal hebben we een anticholinergica voorgeschreven voor een paar dagen, zoals Vesicare. En dan zullen ze hun stent op kantoor laten verwijderen met cystoscopie en ureterale stentverwijdering, wat over een week ongeveer 30 tot 45 seconden op kantoor duurt. Ik geef patiënten ook twee tabletten van een antibioticum dat op de dag van hun stentverwijdering als periproceduraal antibioticum moet worden ingenomen. Zoals je bij dit geval zag, werd de ureteroscoop naar de steen gebracht. We hebben de steen volledig gefragmenteerd. En de kleine, sub-millimeter fragmenten zullen zonder complicaties door de urineleider gaan. Meestal veroorzaken stenen alleen pijn bij patiënten wanneer ze de urinestroom belemmeren, dat is hoe ze zich in de nier kunnen vormen zonder aanzienlijk ongemak te veroorzaken. En patiënten weten vaak niet dat ze er zelfs zijn totdat ze in de urineleider terechtkomen en de urinestroom belemmeren. Ik verwacht dus dat hij het na deze procedure vandaag heel goed zal doen.</p>


Bekijk deze volledige, vertelde chirurgische video van een ureteroscopie, laserlithotripsie en stentvervanging voor een ureterale steen uitgevoerd door Dr. Ryan Hankins in het MedStar Georgetown University Hospital.

MedStar Georgetown University Hospital