1. Introduzione

2. Pielogramma retrogrado

3. Ureteroscopia e visualizzazione della pietra

4. Litotripsia laser

5. Renoscopia

6. Esci dall'ureteroscopia

7. Ripetere il pielogramma retrogrado

8. Sostituzione dello stent

9. Osservazioni post-operatorie

La sindrome da insensibilità agli androgeni (AIS) è una condizione rara causata da una mutazione legata all'X del recettore degli androgeni con un'incidenza stimata di 1-5 per 100.000 individui. Esistono vari gradi di presentazione per completo, parziale o lieve a seconda della gravità della resistenza agli androgeni. I pazienti con AIS completo (CAIS) nascono fenotipicamente femmine ma hanno cromosomi XY maschili e testicoli invece delle ovaie. Presentano normali caratteristiche sessuali femminili secondarie come lo sviluppo del seno e i genitali femminili esterni, ma mancano di un utero e di altre strutture del dotto mülleriano a causa della produzione testicolare di fattore inibitore Mülleriano (MIF). A causa della resistenza agli androgeni, i prodotti del dotto di Wolffian androgeno-dipendenti non riescono a svilupparsi come l'epididimo, i dotti deferenti e le vescicole seminali. Questi pazienti spesso presentano durante l'infanzia ernie inguinali o masse sublabiali, o durante l'adolescenza con amenorrea primaria. All'esame fisico, in genere avranno uno sviluppo normale del seno, mancano di peli pubici o ascellari e avranno una sacca vaginale cieca di varie lunghezze vaginali. Il work-up diagnostico viene spesso condotto utilizzando ultrasuoni o risonanza magnetica, livelli ormonali sierici e analisi del cariotipo. 
Per i pazienti con CAIS, i loro testicoli possono essere localizzati all'interno del canale inguinale, sublabialmente o intra-addominale. Dopo la pubertà, i pazienti con testicoli intra-addominali hanno un rischio aumentato del 15% (range 0-22%) di sviluppare tumori a cellule germinali (GCT). La presa in carico consiste in gonadectomia profilattica con successiva terapia ormonale sostitutiva (HRT) per mantenere il normale sviluppo puberale e promuovere un'adeguata salute delle ossa. Il dibattito sui tempi della gonadectomia profilattica è in corso con alcuni gruppi di supporto ai pazienti che discutono contro la gonadectomia citando preoccupazioni con la terapia ormonale a lungo termine e il desiderio di preservare la fertilità. L'attuale convenzione promuove il ritardo della gonadectomia fino a dopo che la pubertà fisiologica è stata raggiunta poiché il rischio di sviluppare GCT prepuberale è relativamente basso (0,8-2%). Descriviamo la presentazione, la diagnosi, le tecniche intraoperatorie e le considerazioni postoperatorie per la gestione della CAIS tramite gonadectomia laparoscopica bilaterale. 

<h4>CAPITOLO 1</h4>

<p>Mi chiamo Ryan Hankins, uno degli urologi curanti del MedStar Georgetown University Hospital. Oggi abbiamo una litotripsia laser per ureteroscopia e sostituzione dello stent. Si tratta di un signore di 76 anni che è stato ricoverato al pronto soccorso due settimane fa, trovato con un calcolo ureterale prossimale sinistro di 1 cm, ostruente, con una rottura forniceale e febbri. È stato preso due settimane fa per il posizionamento dello stent ureterale sinistro. Dopo essere stato decompresso con lo stent interno per due settimane ed essere stato sotto antibiotici, è qui oggi per la gestione definitiva con ureteroscopia sinistra, litotripsia laser e sostituzione dello stent. Inizieremo la procedura dopo un timeout eseguendo la cistoscopia, la rimozione dello stent a permanenza, passando un filo al rene, eseguendo un pielogramma retrogrado per delineare una tabella di marcia. E dopo che è stato eseguito, passeremo un ureteroscopio flessibile al livello della pietra ed eseguiremo la litotripsia laser. Dopo la completa frammentazione della pietra, posizioneremo un nuovo stent ureterale permanente, che rimarrà da tre a sette giorni dopo la procedura per consentire al suo rene di drenare a causa dell'edema previsto dopo questo tipo di procedura.</p>

<h4>CAPITOLO 2</h4>

<p>Ok. Abbiamo un filo in su. Lo stent precedentemente interno è fuori. Useremo il catetere a doppio lume, per un pielogramma retrogrado. Che dimensioni dello stent stai inserendo alla fine? 6 Francese. Questa è l'uretra pendula, l'uretra membranosa, l'uretra prostatica. Avanzeremo il doppio lume nell'orifizio ureterale. Hai il pedale per il retrogrado? Mm hmm. Continua. Pielogramma retrogrado. Buono. Buono, e... Due fili, un punto. Eccellente. Spingere, tirare. Ora analizzeremo il cistoscopio. Prendi entrambi - bello. Prenderemo l'ureteroscopio flessibile, per favore.</p>

<h4>CAPITOLO 3</h4>

<p>Passeremo l'ureteroscopio flessibile su un filo fino al livello della pietra. Proprio lì. Bene, quindi stiamo eseguendo l'ureteroscopia. Abbiamo visualizzato la pietra all'interno dell'uretere. Prenderemo la fibra laser da 273 micron, per favore.</p>

<h4>CAPITOLO 4</h4>

<p>Spolveriamo questa pietra. Possiamo farlo per favore? Non preoccuparti più. Ok. Bene, quindi andremo a 0,6. E 15. Quindi puoi colpire pronto. Quindi useremo la fibra laser ad olmio per frammentare la pietra. Riesci a salire sul bordo d'attacco? Molto meglio. Cerchiamo di dipingerlo e spolverarlo senza frammentarlo in pezzi di grandi dimensioni in modo che la maggior parte della piccola sabbia e ghiaia passi da sola e non abbia bisogno di essere estratta. Eccellente, continuate così. Stai andando perfettamente. Fa' con calma. Durante questa procedura, mentre laser la pietra, l'assistente controlla l'afflusso di fluido per aiutare con la visualizzazione. Sì, avvicinati un po '. Ha un bell'aspetto. Sì, lavora di nuovo sul bordo d'attacco, bello. Puoi - prenderò lo stent. Prenderò lo stent. Sei pronto? Non sapevo che saresti stato così veloce oggi. Non abbiamo ancora finito, ma sta andando bene. Ogni volta che le cose vanno bene, sono estremamente felice, Ryan. Bene, lo adoro. Questo è quello che mi piace sentire. Voglio solo renderti felice. Lo so, è una cosa importante. Cercando di non sciacquarlo di nuovo nel rene. Ora siamo nel rene. Seguiremo la pietra giù in uno di questi calici e continueremo a frammentare la pietra qui in piccola polvere e ghiaia. Sì. Provaci, sì. Ti girerà intorno. Lasciate che vi dia un po' di più. Rimani proprio lì. Lasceremo che la fibra laser faccia il suo lavoro, rimarremo lì dentro. Sì. La retropulsione della fibra e il lavaggio la spostano in modo che tu possa semplicemente rimanere lì e... La telecamera si muoverà con il rene piuttosto che con la respirazione del paziente. Ci stiamo avvicinando, ci siamo quasi. Un paio di frammenti un po' grandi che vogliamo rendere solo leggermente più piccoli, ma la maggior parte di essi sono frammentati. Backup, backup, backup, bene. Va bene, inizia a tornare, vediamo. Queste cose sono minuscole. Torna indietro. Torna indietro. Torna indietro. Torna indietro. Sì. Minuscoli. Va bene, torna indietro. No, puoi continuare a tornare. Quelli sono buoni. Non andranno da nessuna parte. Un sacco di polvere.</p>

<h4>CAPITOLO 5</h4>

<p>Bene, diamo una rapida occhiata al rene. Eseguiamo una renoscopia. No, no. Basta togliere il piede dal pedale e provare. Tocca il muro. Terrò il pene. Tocca il muro da qualche parte. Sì, bene. Chiaro. Esegui il backup. Laggiù - è lì che eri. Ecco dove eri. Ok, torna all'altro. Cancella la parte superiore. Ok, vai lì. Bene, torna. I poli più bassi, sì. Prendilo. Chiaro. Bene, avanti. Buono. Ok. E questo è tutto. Ok, scendiamo dall'uretere.</p>

<h4>CAPITOLO 6</h4>

<p>Eseguiremo l'ureteroscopia di uscita per assicurarci che non ci siano più calcoli all'interno dell'uretere. È qui che la pietra era stata colpita. Il resto dell'uretere appare sano. Va bene. Eccellente, va bene. Questa è l'ureteroscopia di uscita. Ora torneremo al nostro cistoscopio regolare.</p>

<h4>CAPITOLO 7</h4>

<p>Va bene, bello. Va bene. Va bene, eccoti qui. Cerchiamo di ottenere un po 'di contrasto. Eseguire un pielogramma retrogrado per delineare dove deve andare il nostro stent. Se hai il pedale, fallo. Sì. E un altro. Eccellente. Questo ci mostra la nostra tabella di marcia. Bello, un momento.</p>

<h4>CAPITOLO 8</h4>

<p>Il nostro stent flessibile - per consentire al rene di drenare per alcuni giorni. Va bene. Ecco il tuo stent. Dove il...? Cosa è caduto? È caduto qualcosa? Hai il tuo pusher lassù? No. No? Non ho idea di dove sia. Accendi un po' di liquido, per favore. Una riga. Continuate a venire, sì. Una riga, prendi un posto, per favore. Molto bene. Hai un buon ricciolo lassù. Oh, così vicino. Quanto sei vicino? Spingi. Posso darti l'altro. Certo. Se riusciamo a tirarlo fuori. Sì, ecco... Aspetta allora. Ecco. Ecco. Va bene, buon ricciolo. Svuotare la vescica una volta, quindi assicurarsi che il ricciolo sia ancora eccellente. Dov'è - Non ho il pusher, il pusher arancione. Non so dove sia. Non ha alcun senso. Nessun problema. Ne abbiamo fatto a meno. Siamo bravi. Ok. Va bene, stiamo svuotando la vescica. Il caso è fatto. È in ottima posizione.</p>

<h4>CAPITOLO 9</h4>

<p>Dopo aver completato la sua ureteroscopia, litotripsia laser e sostituzione dello stent, avrà il suo stent ureterale rimanere in posizione per la prossima settimana o giù di lì. Sarà dimesso a casa con farmaci antidolorifici narcotici per alcuni giorni. In genere questi pazienti vengono dimessi a casa con cinque o sette Percocet nella mia pratica, Colace, Flomax, che ha dimostrato di aiutare con qualche disagio allo stent. Il - in genere avremo un anticolinergico prescritto per alcuni giorni, come Vesicare. E poi, avranno il loro stent rimosso in ufficio con cistoscopia e rimozione dello stent ureterale, che richiede circa 30-45 secondi in ufficio tra una settimana. Do ai pazienti due compresse di un antibiotico da assumere come antibiotico periprocedurale anche il giorno della rimozione dello stent. Come avete visto in questo caso, l'ureteroscopio è stato avanzato alla pietra. Abbiamo frammentato completamente la pietra. E i piccoli frammenti sub-millimetrici passeranno lungo l'uretere senza complicazioni. In genere, le pietre causano dolore ai pazienti solo quando ostruiscono il flusso di urina, è così che possono formarsi nel rene senza causare disagio significativo. E i pazienti spesso non sanno che sono lì fino a quando non passano nell'uretere e ostruiscono il flusso di urina. Quindi, mi aspetto che farà molto bene dopo questa procedura oggi.</p>


Guarda questo video chirurgico completo e narrato di un'ureteroscopia, litotripsia laser e sostituzione dello stent per una pietra ureterale eseguita dal Dr. Ryan Hankins presso il MedStar Georgetown University Hospital.

MedStar Georgetown University Hospital