1. Einleitung

2. Retrogrades Pyelogramm

3. Ureteroskopie und Visualisierung des Steins

4. Laser-Lithotripsie

5. Nierenoskopie

6. Beenden Sie die Ureteroskopie

7. Wiederholen Sie das retrograde Pyelogramm

8. Stent-Ersatz

9. Bemerkungen nach dem Op

Das Androgen-Insensitivitätssyndrom (AIS) ist eine seltene Erkrankung, die durch eine X-chromosomale Mutation des Androgenrezeptors verursacht wird, mit einer geschätzten Inzidenz von 1–5 pro 100.000 Personen. Je nach Schweregrad der Androgenresistenz gibt es unterschiedliche Erscheinungsgrade für vollständig, partiell oder mild. Patienten mit kompletter AIS (CAIS) werden phänotypisch weiblich geboren, haben aber männliche XY-Chromosomen und Hoden anstelle von Eierstöcken. Sie weisen normale sekundäre weibliche Geschlechtsmerkmale wie Brustentwicklung und äußere weibliche Genitalien auf, aber es fehlen ein Uterus und andere Strukturen des Müllerschen Ganges aufgrund der Hodenproduktion des Müllerschen Inhibitfaktors (MIF). Aufgrund der Androgenresistenz können sich keine androgenabhängigen Wolffschen Gangprodukte entwickeln, wie z. B. Nebenhoden, Samenleiter und Samenbläschen. Diese Patienten stellen sich oft entweder im Säuglingsalter mit Leistenbrüchen oder sublabialen Raumforderungen oder während der Adoleszenz mit primärer Amenorrhoe vor. Bei der körperlichen Untersuchung haben sie in der Regel eine normale Brustentwicklung, keine Scham- oder Achselbehaarung und einen Vaginalbeutel mit blindem Ende und unterschiedlicher Vaginallänge. Die diagnostische Abklärung erfolgt häufig mittels Ultraschall oder MRT, Serumhormonspiegeln und Karyotypanalyse. 
Bei Patienten mit CAIS können sich die Hoden im Leistenkanal sublabial oder intraabdominal befinden. Nach der Pubertät haben Patienten mit intraabdominalen Hoden ein um 15 % erhöhtes Risiko (Spanne 0–22 %), an Keimzelltumoren (GCT) zu erkranken. Die Behandlung besteht aus einer prophylaktischen Gonadektomie mit anschließender Hormonersatztherapie (HRT), um die normale Pubertätsentwicklung aufrechtzuerhalten und eine angemessene Knochengesundheit zu fördern. Die Debatte über den Zeitpunkt der prophylaktischen Gonadektomie ist im Gange, wobei einige Patientenselbsthilfegruppen gegen die Gonadektomie argumentieren und Bedenken hinsichtlich der langfristigen Hormontherapie und des Wunsches, die Fruchtbarkeit zu erhalten, anführen. Die derzeitige Konvention fördert die Verzögerung der Gonadektomie bis nach Erreichen der physiologischen Pubertät, da das Risiko, eine präpubertäre GCT zu entwickeln, relativ gering ist (0,8–2 %). Wir skizzieren die Präsentation, die Diagnose, die intraoperativen Techniken und die postoperativen Überlegungen zur Behandlung des CAIS mittels bilateraler laparoskopischer Gonadektomie. 

<h4>KAPITEL 1</h4>

<p>Mein Name ist Ryan Hankins, einer der behandelnden Urologen am MedStar Georgetown University Hospital. Heute haben wir eine ureteroskopische Laserlithotripsie und einen Stentersatz. Dies ist ein 76-jähriger Herr, der vor zwei Wochen durch die Notaufnahme eingeliefert wurde und einen 1 cm langen linken proximalen Harnleiterstein hatte, der behinderte, mit einer unangenehmen Ruptur und Fieber. Er wurde vor zwei Wochen wegen der Platzierung eines linken Harnleiterstents aufgenommen. Nachdem er zwei Wochen lang mit dem internen Stent dekomprimiert wurde und Antibiotika einnahm, ist er heute hier für ein definitives Management mit einer linken Ureteroskopie, Laserlithotripsie und Stentersatz. Wir beginnen das Verfahren nach einer Auszeit, indem wir eine Zystoskopie durchführen, die Entfernung von Stents verweilen, einen Draht zur Niere leiten und ein retrogrades Pyelogramm durchführen, um eine Roadmap zu skizzieren. Und nachdem das durchgeführt wurde, werden wir ein flexibles Ureteroskop auf die Ebene des Steins übergeben und Laserlithotripsie durchführen. Nach vollständiger Fragmentierung des Steins werden wir einen neuen verweilenden Harnleiter-Stent platzieren, der drei bis sieben Tage nach dem Eingriff bleibt, damit seine Niere aufgrund eines erwarteten Ödems nach dieser Art von Verfahren abfließen kann.</p>

<h4>KAPITEL 2</h4>

<p>Okay. Wir haben einen Draht hoch. Der bisher interne Stent ist raus. Wir werden den Doppellumenkatheter für ein retrogrades Pyelogramm verwenden. Welche Stent-Größe setzen Sie am Ende ein? 6 Französisch. Dies ist die pendelnde Harnröhre, die membranöse Harnröhre, die Prostataharnröhre. Wir werden das doppelte Lumen in die Harnleiteröffnung vorschieben. Sie haben Ihr Pedal für das Retrograde? Mm hmm. Nur zu. Retrogrades Pyelogramm. Gut. Gut, und... Zwei Drähte, ein Punkt. Ausgezeichnet. Drücken, ziehen. Jetzt werden wir das Zystoskop aufschlüsseln. Schnappen Sie sich beides - schön. Wir nehmen bitte das flexible Ureteroskop.</p>

<h4>KAPITEL 3</h4>

<p>Wir werden das flexible Ureteroskop über einen Draht auf die Höhe des Steins führen. Genau da. In Ordnung, also führen wir eine Ureteroskopie durch. Wir haben den Stein im Harnleiter visualisiert. Wir nehmen bitte die 273-Mikron-Laserfaser.</p>

<h4>KAPITEL 4</h4>

<p>Lasst uns diesen Stein stauben. Können wir das bitte tun? Mach dir darüber keine Sorgen mehr. Okay. Alles klar, also gehen wir zu 0,6. und 15. Dann können Sie bereit sein. Also werden wir die Holmium-Laserfaser verwenden, um den Stein zu fragmentieren. Können Sie an die Spitze kommen? Viel besser. Wir versuchen, dies zu bemalen und zu bestäuben, ohne es in große Stücke zu zersplittern, so dass der Großteil des kleinen Sandes und Kies von selbst weitergegeben wird und nicht extrahiert werden muss. Ausgezeichnet, weiter so. Du machst es perfekt. Lass dir Zeit. Während dieses Vorgangs, während wir den Stein lasern, steuert der Assistent den Zufluss von Flüssigkeit, um bei der Visualisierung zu helfen. Ja, kommen Sie ein wenig näher. Es sieht gut aus. Ja, arbeite wieder an der Vorderkante, schön. Du kannst - ich nehme den Stent. Ich nehme den Stent. Bist du so weit? Ich wusste nicht, dass du heute so schnell sein würdest. Wir sind noch nicht fertig, aber es läuft gut. Jedes Mal, wenn es gut läuft, bin ich extrem glücklich, Ryan. Gut, ich liebe es. Das höre ich gerne. Ich möchte dich nur glücklich machen. Ich weiß, es ist eine wichtige Sache. Versuchen, es nicht wieder in die Niere zu spülen. Wir sind jetzt in der Niere. Wir folgen dem Stein hinunter in eine dieser Kelche und zerstückeln den Stein hier weiter in kleinen Staub und Kies. Ja. Mach es, ja. Es wird nur zu Ihnen herumspülen. Lassen Sie mich Ihnen ein bisschen mehr geben. Du bleibst einfach genau dort. Wir werden einfach - wir lassen die Laserfaser ihre Arbeit machen, bleiben Sie einfach dort. Ja. Der Retropulsion der Faser und das Spülen bewegen sie herum, so dass Sie einfach dort bleiben und... Die Kamera bewegt sich mit der Niere und nicht mit der Atmung des Patienten. Wir kommen uns näher, wir sind fast da. Ein paar Fragmente, die ein bisschen groß sind, die wir nur etwas kleiner machen wollen, aber die meisten von ihnen sind fragmentiert. Backup, Backup, Backup, gut. In Ordnung, fangen Sie an, zurückzukommen, mal sehen. Diese Dinge sind winzig. Komm zurück. Komm zurück. Komm zurück. Komm zurück. Ja. Winzig. Alles klar, komm zurück. Nein, Sie können immer wieder kommen. Die sind gut. Sie werden nirgendwo hingehen. Viel Staub.</p>

<h4>KAPITEL 5</h4>

<p>Gut, schauen wir uns kurz in der Niere um. Lassen Sie uns eine Renoskopie durchführen. Nö, nein. Nehmen Sie einfach den Fuß vom Pedal und gehen Sie los. Berühren Sie die Wand. Ich werde den Penis halten. Berühren Sie irgendwo die Wand. Ja, gut. Klar. Sichern Sie es. Da unten - da unten warst du. Dort warst du. Okay, geh zurück zum anderen. Löschen Sie die Spitze. Okay, geh da rein. Gut, komm zurück. Niedrigste Pole, ja. Holen Sie sich das. Klar. Gut, als nächstes. Gut. Okay. Und das ist alles. Okay, lass uns den Harnleiter runterkommen.</p>

<h4>KAPITEL 6</h4>

<p>Wir führen eine Austrittsureteroskopie durch, um sicherzustellen, dass sich keine Steine mehr im Harnleiter befinden. Hier war der Stein eingeschlagen worden. Der Rest des Harnleiters scheint gesund zu sein. Das ist in Ordnung. Ausgezeichnet, okay. Das ist Exit-Ureteroskopie. Wir werden jetzt wieder zu unserem normalen Zystoskop wechseln.</p>

<h4>KAPITEL 7</h4>

<p>Alles klar, schön. Alles klar. Alles klar, da gehst du hin. Lassen Sie uns ein wenig Kontrast bekommen. Führen Sie ein retrogrades Pyelogramm durch, um zu beschreiben, wohin unser Stent gehen muss. Wenn Sie das Pedal haben, gehen Sie dafür. Ja. Und noch eins. Ausgezeichnet. Das zeigt uns unsere Roadmap. Schön, einen Moment.</p>

<h4>KAPITEL 8</h4>

<p>Unser flexibler Stent - damit die Niere für einige Tage abfließen kann. Alles klar. Da ist dein Stent. Wo die...? Was ist gefallen? Ist etwas gefallen? Haben Sie Ihren Pusher da oben? Nein. Nein? Ich habe keine Ahnung, wo es ist. Schalten Sie bitte etwas Flüssigkeit ein. Eine Zeile. Komm weiter, ja. Eine Zeile, nehmen Sie einen Platz, bitte. Sehr gut. Du hast eine gute Locke da oben. Oh, so nah. Wie nah sind Sie dran? Eindrücken. Ich kann dir den anderen geben. Sicher. Wenn wir es herausziehen können. Ja, da bist du... Warten Sie dann. Bitte schön. Bitte schön. Alles klar, gute Locke. Leeren Sie die Blase einmal und stellen Sie dann sicher, dass die Locke immer noch ausgezeichnet ist. Wo ist - ich habe nicht den Drücker, den orangefarbenen Drücker. Ich weiß nicht, wo es ist. Es macht keinen Sinn. Keine Sorge. Wir haben darauf verzichtet. Wir sind gut. Okay. In Ordnung, wir entleeren die Blase. Der Fall ist erledigt. Es ist in ausgezeichneter Position.</p>

<h4>KAPITEL 9</h4>

<p>Nach Abschluss seiner Ureteroskopie, Laserlithotripsie und Stentersatz wird er seinen Harnleiterstent für die nächste Woche an Ort und Stelle bleiben. Er wird für einige Tage mit narkotischen Schmerzmitteln nach Hause entlassen. Typischerweise werden diese Patienten mit fünf bis sieben Percocet in meiner Praxis, Colace, Flomax, nach Hause entlassen, was nachweislich bei einigen Stent-Beschwerden hilft. Die - in der Regel haben wir ein Anticholinergikum für ein paar Tage verschrieben, wie Vesicare. Und dann werden sie ihren Stent im Büro mit Zystoskopie und Harnleiterstententfernung entfernen lassen, was in einer Woche etwa 30 bis 45 Sekunden im Büro dauert. Ich gebe den Patienten zwei Tabletten eines Antibiotikums, das auch am Tag ihrer Stententfernung als periprozedurales Antibiotikum eingenommen werden kann. Wie Sie bei diesem Fall gesehen haben, wurde das Ureteroskop zum Stein vorgeschoben. Wir haben den Stein vollständig zersplittert. Und die kleinen, Submillimeter-Fragmente werden den Harnleiter ohne Komplikationen passieren. Typischerweise verursachen Steine den Patienten nur Schmerzen, wenn sie den Urinfluss behindern, so können sie sich in der Niere bilden, ohne erhebliche Beschwerden zu verursachen. Und Patienten wissen oft nicht, dass sie überhaupt da sind, bis sie in den Harnleiter gelangen und den Urinfluss behindern. Ich erwarte also, dass er nach diesem Verfahren heute sehr gut abschneiden wird.</p>


Sehen Sie sich dieses ausführliche, erzählte chirurgische Video einer Ureteroskopie, Laserlithotripsie und Stentersatz für einen Harnleiterstein an, das von Dr. Ryan Hankins am MedStar Georgetown University Hospital durchgeführt wurde.

MedStar Georgetown University Hospital