右耳下腺粘膜顕皮がん(深部および表浅葉に及び咽頭側腔に広がる)に対する亜全耳下腺摘出術および片側側頸部解離(レベルII、III、IV)を施術

粘膜型骨腫(MEC)は唾液腺に最も多く見られる悪性腫瘍で、主に耳下腺に影響を及ぼします。一般的には痛みのない首の腫瘤として現れます。診断検査には身体検査、画像診断、細針吸引生検が含まれます。表面的、亜総切除、または全顎部切除術(頸郭解離の有無にかかわらず、場合によっては補助放射線治療の可能性もある)は、腫瘍の病期、グレード、有害な病理的特徴に応じて、ほとんどの場合推奨されます。ここで示した症例では、顔面神経保存および頸部郭清を伴う亜全頭腺切除術、その後補助放射線療法が選択されました。治療後の3か月間隔の画像検査では持続性疾患の証拠は認められませんでした。添付のビデオでは、レベルIIa、IIb、III、IVの前向性および逆行性神経解離および右選択的頸部解離を組み合わせて右側の亜足顎葉切除術を示しています。

唾液腺腫瘍;耳下腺;首の塊。

粘膜型骨腫(MEC)は唾液腺に最も多く見られる悪性腫瘍で、主に耳下腺に影響を及ぼします。¹ 通常は痛みのない進行性の腫瘤として現れ、高グレードのがんはより速く進行し、局所構造に侵襲する傾向があります。耳下腺腫瘤の診断検査には、身体検査、画像診断、細胞学を用いた細針吸引生検(FNAB)が含まれます。顔面神経保存の有無にかかわらず、外科的切除(表層、サブトーム、または全頭下部切除)と選択的または治療的頸部郭清が推奨され、高悪性度がん、進行期疾患、または陽性切縁では補助放射線治療が推奨されます。²

患者は43歳の女性で、頭頸部がん(HNC)の既往歴はなく、数か月間進行性で痛みを伴う右顔面の腫れを訴えていました。病歴には肥満(BMI 31.5)、よくコントロールされた喘息、不安とうつ病が含まれていました。

システムの確認では、慢性的な発熱、病気、悪寒、夜間の発臭、体重減少は報告されていませんでした。彼女には喫煙やアルコール、薬物乱用の履歴はありませんでした。

FNABは、組織構造が不安定で、細胞質内および細胞外のムシンを持つ非定型腫瘍細胞のシートを示しました。所見は低度の粘膜型皮膚様がんを示唆していました。軽度の同側リンパ節のFNAB検査はがん陰性でした。

推奨治療法として、選択的頸部郭清および前外側自由皮弁再建を伴う耳下腺摘出術が議論されました。

身体検査の結果、急性の苦痛はない意識のある女性が確認された。右耳下腺全体に約6cm×5cmの大きな半可動性の腫瘤が見つかり、上顎の首まで伸びていました。腫塊の頂点、耳たぶの下では皮膚が硬直していて可動性がありません。顔面神経の機能は無事だった。他の首の腫瘤は見られませんでした。口腔内や口咽頭には他の腫瘤や病変は見つかりませんでした。

造影強化CTでは、右耳蓋骨内に約4.5cmの複雑な浸潤性腫瘤が認められ、表層および深葉に及び、隣接する局状嚢胞といくつかの顕著な隣接リンパ節が認められました(図1および図2)。

図1。術前CT軟部組織頸部造影 - 軸方向の視点。右の浅い耳下腺の大部分に関与する複雑で嚢胞性、固形で異質に増強する4.5cmの腫瘤。耳たぶの後方には、腫れと皮膚の間に筋膜面が存在しません。

図2。造影剤を用いた術前CT軟部組織頸部 - 冠状図。

造影剤なしの胸部CT検査では、胸部や肺結節内にリンパ節腫大は認められませんでした。

唾液腺腫瘍は耳下腺、下顎下腺、舌下腺、または小口唾液腺に影響を及ぼし、最も多いのは耳下腺の腫瘤(~70〜80%)です。³ 多形性腺腫は最も一般的な良性唾液腺腫瘍であり、MECsは最も一般的な悪性唾液腺腫瘍です。^1,4 MECsは主に女性および40代または50代の人々に見られます。⁵ 患者は通常、痛みのない耳下腺領域で徐々に拡大する腫瘤で現れ、一部の患者は痛み、圧痛、顔面神経の弱さを発症し、主に進行した疾患で顕著です。⁶ MECsは通常、積極的な増殖を示し、低グレード腫瘍は年々ゆっくりと成長が遅く、高グレード腫瘍は急速に成長し局所構造(神経周、リンパ血管、骨侵襲)に浸潤します。⁵ 治療を行わなければ、高等級腫瘍は肺、脳、または骨格系に転移する可能性があります。⁵ 高グレード腫瘍は予後不良、再発率の高さ、転移リスクの増加をもたらします。⁷

外科的切除はMECの主治治療であり、通常は低〜中級および初期段階のがんに十分です。高齢期および進行期のがんは通常、より根治的な切除、選択的または治療的頸部郭清、補助放射線治療で治療され、化学療法を伴うことは稀です。耳下腺MECの場合、顔面神経保存の有無にかかわらず様々な種類の眼部切除術が最も一般的であり、より根治的なアプローチは高悪性度腫瘍患者に限られます。⁶ 頸部解離は、局所進行疾患、臨床または放射線局所転移疾患、または高等級細胞学的疾患を持つ患者に推奨されます。² 組織・容積の減少が予想される患者および顔面変形患者には遊離皮弁再建が必要です。補助放射線療法は、高悪性度腫瘍、陽性切縁、進行期、有害病理学的特徴、または非手術的候補者の第一選択療法として推奨されます。² 化学療法は通常、効果が低く、定期的に提供されるものではありません。⁸

手術治療の目的は、MECを完全に除去し、顔面神経の機能を維持し、再発を防ぐことです。手術では、陰性の手術マージンを持つ腫瘍を切除し、リンパ節の頸部の徹底的な郭清を行うことが重要となります。顔面神経の保存と遊離弁再建は、機能維持、顔や首の見た目、生活の質の向上に重要です。早期再発の発見には、定期的な腫瘍学的フォローアップと身体検査および画像検査が不可欠です。

術前評価は適切な手術計画の鍵となります。深部耳下腺葉に関わる大きながん、術前顔面神経機能障害、大きく固定された腫瘍、皮膚の関与がある場合、外科医は根治的切除、組織喪失、顔面神経の犠牲の可能性に備え、アブレイティブ外科医と再建チームと協力して自由組織移植の可能性を要求する準備をしておくべきです。 顔面神経移植、足根骨癒合術など。

高悪性度かつ進行期の耳垂腺MECでは、可能な限り顔面神経を保存したほぼ全・全足顎切除術が再発を最小限に抑え機能を維持するためのゴールドスタンダード治療となります。43歳の患者では、亜全顎骨切除術、選択的頸郭郭清と顔面神経保存、前外側自由皮弁による再建、その後補助放射線治療が行われました。 

患者が手術室に運ばれた後、全身麻酔をかけられ、口管挿管が行われました。右修正されたブレア切開は、ハーフエプロン状に右下首部に下り、耳たぶの下部に3×2cmの皮膚島を設け、腫瘤が皮膚に付着している部分を設けました。その後、皮膚皮蓋を右耳下皮筋と首の上に持ち上げました。腫瘍は顔面神経の主幹と下部神経を上方に押し出しました。顔面神経の主幹、乳様突起、茎突起孔に付着し、上脊髄、二腹後腹、および部分的に切除された茎状舌骨筋に浸潤していました。右咽頭腔に伸び、大血管と脊髄付属神経に接していました。最終的に、前向性・逆行性顔面神経解離法を組み合わせた小全右眼下顎切除術が行われ、腫瘤の一括切除と安全な顔面神経解離・保存が可能となりました。顔面のすべての枝はそのまま維持され、手術終了時には0.5 mAの刺激が素早く戻ってきました。右選択的頸部解離術は、レベルIIa、IIb、III、IVの通常の方法で実施されました。手術時間は336分で、推定出血量は20 mLでした。術後3日目に、患者は異常のない脳CTで精神状態の変化が認められました。精神科評価で不安発作が確認され、ロラゼパム投与後に解消されました。術後の入院期間は6日間で、患者は手術合併症なく退院しました。フォローアップ時、患者は右耳の後方に小さな裂けがありましたが、保存的治療により解消されました。顔面神経の機能は無事でした。 

最終病理検査では中等度のMEC pT3 N0 M0とされ、神経周またはリンパ血管浸潤は陰性でした。深マージンが陽性だったため、術後の放射線治療が行われました。治療後3か月間隔の画像検査では持続性疾患の証拠は示されませんでした。

特に開示することはない。

この動画で言及されている患者は撮影に同意しており、情報や画像がオンラインで公開されることを認識しています。