요관내시경, 레이저 쇄석술 및 스텐트 교체 forniceal 파열로 막힌 왼쪽 근위 요관 결석

안드로겐 무감각 증후군(AIS)은 안드로겐 수용체의 X-연관 돌연변이로 인해 발생하는 드문 질환으로 100,000명당 1-5명으로 추정됩니다. 안드로겐 저항성의 중증도에 따라 완전, 부분 또는 경미한 표현의 다양한 정도가 존재합니다. 완전한 AIS(CAIS)가 있는 환자는 표현형으로 여성으로 태어났지만 난소 대신 남성 XY 염색체와 고환을 가지고 있습니다. 그들은 유방 발달 및 외부 여성 생식기와 같은 정상적인 이차 여성 성징을 나타내지만 Müllerian 억제 인자(MIF)의 고환 생성으로 인해 자궁 및 기타 Müllerian 덕트 구조가 없습니다. 안드로겐 저항성으로 인해 안드로겐 의존성 Wolffian 덕트 제품은 부고환, 정관 및 정낭과 같은 발달에 실패합니다. 이 환자들은 종종 사타구니 탈장 또는 음순하 종괴가 있는 유아기 또는 원발성 무월경이 있는 청소년기에 나타납니다. 신체 검사에서 그들은 일반적으로 정상적인 유방 발달을 가지며 음모 또는 겨드랑이 털이 없으며 다양한 질 길이의 블라인드 엔드 질 주머니를 갖게 됩니다. 진단 정밀 검사는 종종 초음파 또는 MRI, 혈청 호르몬 수치 및 핵형 분석을 사용하여 수행됩니다.

CAIS 환자의 경우 고환은 사타구니 운하 내, 음순하 또는 복강내로 위치할 수 있습니다. 사춘기 이후 복강 내 고환 환자는 생식 세포 종양(GCT) 발병 위험이 15% 증가합니다(범위 0-22%). 관리는 정상적인 사춘기 발달을 유지하고 적절한 뼈 건강을 촉진하기 위해 후속 호르몬 대체 요법(HRT)과 함께 예방적 생식선 절제술로 구성됩니다. 예방적 생식선 절제술의 시기에 대한 논쟁이 진행 중이며, 일부 환자 지원 그룹은 장기 호르몬 요법에 대한 우려와 생식력 보존에 대한 욕구를 언급하면서 생식선 절제술에 반대합니다. 현재 협약은 사춘기 전 GCT 발병 위험이 상대적으로 낮기 때문에(0.8-2%) 생리학적 사춘기가 달성될 때까지 생식선 절제술을 지연시키는 것을 촉진합니다. 양측 복강경 생식선 절제술을 통해 CAIS를 관리하기 위한 프레젠테이션, 진단, 수술 중 기술 및 수술 후 고려 사항을 간략하게 설명합니다.

비뇨기과; 외과; 교육; 복강경 검사; 생식선 절제술; 완전 안드로겐 무감각 증후군

생식선 악성 종양의 위험 증가로 인해 Y 염색체 생식선이 있는 성 발달 차이(DSD)가 있는 소아에서 Gonadectomy가 표시될 수 있습니다. ¹ 그러한 DSD 중 하나는 안드로겐 불감증 증후군(AIS)으로, 이는 안드로겐 수용체(AR)의 X-연관 돌연변이로 인해 발생합니다. ² AIS는 100,000명당 1-5명의 추정 발병률을 보이는 희귀 진단입니다. ³ AIS는 안드로겐 저항성의 중증도에 따라 완전(CAIS), 부분(PAIS) 및 경증(MAIS)에 이르기까지 다양한 정도의 표현을 가질 수 있습니다. ⁴ CAIS가 있는 소아는 정상적인 여성 외부 생식기를 가진 표현형 여성이지만 난소 대신 고환이 있고 남성 핵형을 가지고 있습니다(46,XY). 이 환자들에서 고환은 테스토스테론을 생산할 수 있지만 AR 기능의 결함으로 인해 부고환, 정관 및 정낭과 같은 Wolffian 덕트 제품을 생성하지 못합니다. 이 테스토스테론이 에스트로겐으로 말초 방향족화되기 때문에 이 환자들은 유방 발달과 같은 정상적인 이차 여성 성징을 가지고 있습니다. 그럼에도 불구하고, 고환의 Sertoli 세포는 Müllerian 유도 유도체의 발달을 억제하는 Müllerian-inhibiting factor (MIF)를 계속 생산합니다. 그 결과 자궁, 자궁경부, 나팔관과 같은 다른 여성 성기가 없는 블라인드 엔드 질 주머니를 가진 환자가 발생합니다. ⁵ 이 환자에서 고환은 사타구니 운하 내에 위치하거나 음순하 또는 복강내일 수 있습니다. ⁶ 안드로겐 과민증이 있는 영아는 편측 또는 양측 사타구니 탈장 또는 음순 종괴를 나타낼 수 있습니다. 여아의 양측 사타구니 탈장의 1-2%가 CAIS 진단을 나타낼 수 있는 것으로 추정되며 평가 중에 강한 임상적 의심을 유지하는 것이 중요합니다. ⁷ 일반적으로 CAIS는 유방 발달이 정상이지만 검사에서 음모나 겨드랑이 털이 거의 또는 전혀 없는 여아에서 청소년기에 원발성 무월경으로 나타납니다. CAIS는 비정상적인 고환 발달 및 사춘기 이후 생식 세포 악성 종양의 위험 증가와 관련이 있습니다. ⁸ 

이 환자는 병적 비만(BMI 45), CPAP의 폐쇄성 수면 무호흡증, 현재 메트포르민을 복용 중인 당뇨병 전단계(HbA1c 5.5)의 과거 병력이 있는 아시아계 15세 여성입니다. 그녀는 어렸을 때 양측 사타구니 탈장 수리의 과거 수술 이력이 있습니다. 그녀는 이전 임신 이력이 없고 성적으로 활발하지 않으며 원발성 무월경에 대한 추가 평가를 위해 저희 클리닉에 의뢰되었습니다. 그녀는 11세에 유두근이 생겼지만 겨드랑이와 음모가 드물고 여드름의 징후가 없다고 보고합니다. 또한 그녀는 통증, 질 분비물, 다모증 또는 유즙 분비물을 부인합니다. 외부 클리닉에서 우리 환자는 프로게스틴 챌린지 후 출혈을 거부했으며 이전 골반 검사에서 자궁 경부가 촉진되지 않았습니다.

환자의 가족력에 따르면 그녀에게는 19세, 21세, 26세의 세 누나가 있습니다. 그녀의 어머니는 14세에 월경을 시작했습니다. 그녀의 26세와 19세 자매들도 11세 경에 시작된 규칙적인 월경을 가지고 있다고 보고했으며, 맏언니는 4명의 건강한 자녀를 두었습니다. 흥미롭게도, 그녀의 21세 여동생도 원인을 알 수 없는 원발성 무월경을 평가하기 위해 타주 의사로부터 진찰을 받았습니다. 그녀는 질 열공이 출산에 충분하지 않다는 말을 들었고 추가 평가를 위해 전문가에게 의뢰되었지만 후속 조치를 취하지 못했습니다.

신체 검사에서 환자는 비만이었고 겨드랑이 털이 희박하고 여드름의 징후가 없는 Tanner 5기 유방 발달이 있었습니다. 비뇨 생식기 검사에서 환자는 음모가 희박한 정상적인 외부 여성 생식기를 가졌습니다. 질은 비정상적인 분비물이 없는 정상적인 외관과 블라인드 엔딩 질 주머니였습니다. 검사에서 자궁경부나 자궁을 시각화하거나 촉진할 수 없었습니다. 잠재적인 선천성 기형에 대한 검사 결과는 일관되었습니다. 그런 다음 적절한 실험실 및 이미징 테스트를 주문했습니다.

난포 자극 호르몬(FSH), 황체 형성 호르몬(LH), 프로락틴 및 테스토스테론과 같은 시상하부-뇌하수체-난소(HPO) 축과 관련된 문제를 평가하기 위해 초기 실험실을 작성했습니다. 또한 임신을 배제하기 위해 소변 베타-hCG를 실시했습니다. 우리 환자의 실험실에서는 정상 여성 환자와 비교할 때 테스토스테론 수치가 높았다는 사실이 밝혀졌습니다. 또한 환자에 대한 핵형 분석 결과 46,XY 염색체가 생성되었습니다. 함께, 이러한 발견은 뇌하수체 전엽에 대한 안드로겐 음성 피드백의 손상으로 인해 테스토스테론 수치 상승 (비정상적인 여성 범위이지만 정상 남성 범위)과 높은 혈청 LH 수치가 발생하는 CAIS의 진단과 일치합니다.

자궁 및 기타 여성 성기의 유무를 평가하기 위해 골반 초음파를 통한 영상 촬영을 지시했습니다. 외부 병원에서 실시한 초음파 영상은 자궁, 나팔관 및 자궁 경부가 없는 것으로 나타났습니다. 또한 영상 촬영 결과 난소가 없는 것으로 나타났고 잠재적인 복강 내 고환의 위치를 정확하게 평가할 수 없었습니다. 초음파는 작업자에 따라 다를 수 있으며 MRI는 복강경 성선 절제술 및 생식선 감시를 위한 수술 계획에서 생식선을 진단하고 찾는 황금 표준으로 널리 간주됩니다. ⁵  

Wisniewski et al.의 한 연구는 생식선 절제술 후 장기 호르몬 대체 요법(HRT)을 받고 있는 CAIS 여성 14명의 장기 결과를 조사했습니다. ⁹ 그들은 전반적으로 이 여성들이 정상적인 활동 수명을 기대할 수 있음을 발견했습니다. 이 여성의 대다수는 정상 성인 여성의 키에 대해 90번째 백분위수를 초과했습니다.⁹ 평균 여성보다 키가 크면서도 정상 남성 인구보다 키가 작습니다. ¹⁰ 이 여성들 사이에서 진단된 가장 흔한 병은 골다공증이었습니다. 대다수의 여성들은 이성애 여성의 성 정체성을 가지고 있으며 그들 중 누구도 성전환 수술을 원하지 않았습니다. 대다수는 성기능에 만족한다고 보고했습니다. 이 코호트의 평균 질 길이는 8.8cm였으며, 이는 7-11cm 범위의 정상적인 질 길이와 일치합니다.⁹

현재 CAIS 환자에서 AR의 근본적인 유전적 돌연변이를 역전시킬 수 있는 치료법은 없습니다. 따라서 치료는 후속 HRT로 잠재적 인 성선 악성 종양을 예방하기 위해 예방 적 생식선 절제술, 비뇨 생식기 치료 (필요한 경우) 및 심리적 지원에 중점을 둡니다. Gonadectomy는 정상적인 자발적인 사춘기 발달을 허용하기 위해 청소년기에 성적 성숙이 완료 될 때까지 일반적으로 지연됩니다. ³ 유아기 또는 아동기 초기에 진단된 경우, 아동이 고통스럽거나 불편한 사타구니 또는 순순 종괴를 나타내는 경우 조기 생식선 절제술을 고려할 수 있지만 약 11-12세에 사춘기를 유도하기 위해 후속 HRT가 필요합니다. ³ 생식선 절제술의 시기는 일부 환자와 AIS 지원 그룹이 고환 유지를 옹호하면서 논란이 되었습니다. 이러한 지원 그룹은 심리적 요인, 수술과 관련된 위험, 잠재적으로 생식력을 보존하려는 욕구, 장기 HRT를 준수하기를 꺼리는 것과 같은 고환을 유지하기 위해 다양한 이유를 인용했습니다. 그럼에도 불구하고 복강경 생식선 절제술에 대해 보고된 위험은 매우 낮으며 추정 사망 위험은 1000건당 0.1건이고 장 손상 또는 출혈 위험은 2.4%로 보고되었습니다. ¹¹ 또한 Hannema et al. CAIS 환자 44명의 고환을 조사한 결과 생후 1년 후에 생식 세포의 수가 급격히 감소하고 어떤 고환에서도 정자 형성의 증거가 발견되지 않아 CAIS 환자의 생식 가능성이 매우 낮다는 사실이 밝혀졌습니다. ¹² 고환을 유지하기로 결정한 CAIS 환자의 경우 생식 세포 종양(GCT) 발병 위험이 나이가 들면서 증가하는 것으로 보고되었습니다. ¹¹ 정기적인 영상(초음파 및/또는 MRI) 및 혈청 혈액 마커를 활용하여 이러한 환자에서 GCT의 잠재적 발병을 선별하여 적극적인 감시를 통해 면밀한 추적 관찰을 유지하는 것이 중요합니다. ¹³ MRI는 고환주위 낭종 및 선종과 같은 양성 변화를 감지할 수 있지만 생식선의 생검이 필요한 생식 세포 종양(GCNIS)과 같은 전암성 변화는 감지할 수 없습니다. ¹⁴ 또한 초음파 검사의 품질은 일반적으로 작업자에 따라 다릅니다. Wunsch et al. 고환을 유지하려는 환자의 경우 복강경 생식선 생검을 수행하고 복벽 근처의 복강 내 생식선을 외과적으로 고정하여 초음파를 통해 더 나은 시각화를 허용하는 것입니다. ¹⁵

CAIS 환경에서 생식선 절제술을 수행하는 주요 목표는 향후 악성 종양의 위험을 줄이는 것입니다. 다른 형태의 잠복고환과 마찬가지로 GCT 발병 위험이 증가합니다. CAIS에서 이러한 환자들 사이에서 사춘기 전 GCT가 발생할 위험은 0.8-2.0% 범위의 매우 낮은 것으로 간주됩니다. ¹⁶ 사춘기 이후 이 위험은 나이가 들면서 증가하며 약 15%(0-22% 범위)로 추정됩니다. ¹¹ 예방 적 생식선 절제술은 안드로겐이 에스트로겐으로 전환되어 부분적으로 파생 된 고환 에스트로겐에 의해 부분적으로 여성화가 완료되는 사춘기 이후에 발생한다고 주장됩니다. ^3,8 성선 절제술을 청소년기 후반으로 연기하면 의료 제공자가 환자로부터 직접 정보에 입각한 동의를 얻을 수 있습니다.

HPO 축이 아직 미성숙한 어린이를 평가할 때 Leydig 세포 테스토스테론 분비를 적절하게 평가하려면 hCG 자극 검사가 필요합니다. ¹⁷ 생식선 절제술 후 이 환자들은 정상적인 유방 및 뼈 발달, 심리사회적 웰빙 및 성기능을 유지하기 위해 자연 폐경(약 50-52세)까지 에스트로겐 대체와 함께 장기간 호르몬 보충 요법이 필요합니다. ¹⁸ 이 환자들은 자궁이 없기 때문에 에스트로겐 요법을 보완하기 위해 프로게스틴이 필요하지 않습니다. ¹⁷ 이 환자들은 정상적인 이차 여성 성별 특성을 계속 유지하고 정상적인 성기능을 얻을 수 있지만 질관의 적절성에 따라 질 확장 요법이나 질 성형술이 필요할 수 있습니다. ¹⁷ 불임과 성 정체성에 대한 질문은 이러한 환자들에게 큰 심리사회적 영향을 미칠 수 있으며, 다학제적 접근의 일환으로 상담 또는 지원 그룹 치료를 제공하는 것이 좋습니다. ⁹

CAIS는 46,XY DSD의 가장 일반적인 정의 가능한 원인 중 하나입니다. 말초 안드로겐 저항성을 유발하는 AR의 희귀 한 X- 연관 돌연변이로 인해 발생합니다. 이 환자들은 정상적인 여성 외부 생식기를 가진 표현형 여성으로 태어납니다. 일반적으로 이러한 환자는 청소년기에 원발성 무월경을 앓고 있으며, 후속 검사에서 이 환자들은 블라인드 엔드 질 주머니가 있고 영상에서 내부 여성 성기가 없는 것으로 나타났습니다. 난소 대신 이 환자들은 복부, 사타구니 운하 또는 음순에서 발견될 수 있는 고환을 가지고 있습니다. 소아 또는 영아에서 CAIS는 사타구니 탈장 또는 종괴로 나타날 수 있으며, 사타구니 탈장이 있는 여성 영아의 약 1-2%가 46,XY 핵형의 잠복고환을 앓고 있는 것으로 밝혀졌습니다. ⁷ 흥미롭게도, 우리 환자는 어렸을 때 양측 사타구니 탈장 수리의 과거 수술 이력이 있어 진단을 놓쳤음을 시사합니다. 이것은 사타구니 탈장을 앓고 있는 소아 여성 환자의 잠재적인 잠복고환증에 대한 강력한 임상적 의심과 추가 검사를 유지해야 할 필요성을 강조합니다.

AIS 환자의 GCT 발병 추정 위험은 안드로겐 내성 정도와 반비례합니다. CAIS 환자는 완전한 기능 상실을 추론하는 AR의 더 심각한 돌연변이를 가지고 있습니다. 안드로겐 자극이 없으면 정자 형성이 손상되고 생후 1년 후에 생식 세포 수가 급격히 감소하여 이론적으로 나중에 GCT가 발생할 위험이 감소합니다. ¹⁴ 이것은 여전히 어느 정도의 AR 기능을 유지하고 따라서 생존 생식 세포를 가질 가능성이 더 높기 때문에 성인기에 GCT가 발생할 위험이 증가하는 PAIS 환자와 대조됩니다. ¹⁹ 역사적으로 Manuel et al. 25세까지 Y 함유 DSD 환자에서 GCT의 누적 위험이 3.6%로 보고되었으며 50세까지 33%로 증가했습니다. ²⁰ 보다 최근에 Deans et al. 그들의 리뷰에서 CAIS 환자가 성인기에 생식선 악성 종양이 발생할 위험이 15% 증가한다는 것을 발견했습니다(범위 0-22%). ¹¹ Cools et al. 사춘기 이전의 CAIS 환자에서 GCT 발병 추정 위험은 0.8-2%로 훨씬 낮았습니다. ¹⁶ 

성인기에 CAIS 환자의 생식선 악성 종양 위험이 증가하기 때문에 현재 권장 사항은 사춘기 이전에 종양이 발생할 위험이 상대적으로 낮은 것으로 간주되기 때문에 성적 성숙이 완료된 후(일반적으로 약 15-16세) 생식선 절제술을 수행하는 것입니다. ²¹ 이 접근법은 고환에 의한 생리적 호르몬 생성과 그에 따른 말초 안드로겐 전환으로 인해 사춘기 동안 자발적인 유방 발달과 더 나은 뼈 무기질화를 허용합니다. ^3,8 역사적으로 개복술과 양측 생식선 절제술은 DSD를 포함하는 Y염색체 환자를 대상으로 수행되었습니다. 시간이 지남에 따라 복강경 시술은 수술 후 회복과 입원 기간을 단축하고 미용을 개선하는 최소 침습적 접근 방식을 통해 골반강에 쉽게 접근할 수 있는 확대와 관련된 이점으로 인해 DSD 환자에게 널리 채택되었습니다. ^22,23 

복강경 생식선 절제술은 환자가 기관내 삽관을 통해 전신 마취를 받는 동안 수행됩니다. 비디오 모니터, 주입기 및 광원은 환자의 발에 위치합니다. 이 경우, 복부의 흡입은 배꼽의 하부에서 반월 절개를하고 지혈제를 사용하여 근막을 상승시키는 개방 복강경 기술을 사용하여 수행되었습니다. 그런 다음 Veress 바늘을 복부에 넣고 식염수 낙하 테스트를 통해 정확한 위치를 확인했습니다. 그런 다음 10mm 스텝 투관침을 배꼽을 통해 삽입하고 CO2를 사용하여 복막을 채취했습니다. 그런 다음 0o 복강경을 복부에 도입했습니다. 작업기구를위한 2 개의 추가 5-mm 투관침이 오른쪽과 왼쪽의 배꼽 높이에 배치되었습니다. 그런 다음 환자를 Trendelenburg 위치에 배치하여 골반의 복강경 검사를 용이하게 하여 생식선의 위치를 결정하고 골반 장기를 검사할 수 있습니다. 생식선이 쉽게 드러나지 않을 때 생식선 혈관을 식별하고 따라가면 생식선을 찾는 데 도움이 될 수 있습니다. ²¹ 

복강경 검사 동안 환자의 생식선은 닫힌 내부 고리 위에 양측으로 기록되었습니다. 총체적으로, 낭종은 양측 고환에서 시각화되었습니다. 정관은 요도로 가로질러 갔고 골반 내에 뮬러관 구조의 증거는 없었습니다. 평면은 다른 후복막 구조에서 떨어진 생식선 주위의 후방 복막을 통해 해부되었습니다. 의원성 손상을 피하기 위해 요관 및 장골 혈관과 같은 후복막 구조의 위치와 경로를 결정하는 것이 중요합니다. 그런 다음 내부 정자 혈관이 생식선으로 횡단할 때 식별되고 출혈 가능성을 줄이기 위해 횡단하기 전에 4개의 연속 섹션에서 Ligasure 장치를 사용하여 풀구링되었습니다. 그런 다음 고환을 복막에서 동원하고 정관도 비슷한 방식으로 충혈되고 분할되었습니다. 복강경은 작업 포트 중 하나를 통해 삽입되어 생식선이 중앙 10-mm 탯줄 포트를 통해 제거 될 수 있습니다. 그런 다음 복부 CO2 복막을 역전시키고 2-0 Vicryl 봉합사를 사용하여 제대 근막을 봉합했습니다. 모든 항구 부위의 피부는 5-0 모노크릴을 사용하여 봉합하고 더마본드로 덮었습니다.

두 생식선 모두 합병증 없이 절제되어 평가를 위해 병리학으로 보내졌습니다. 절개에서 봉합까지 복강경 생식선 절제술 수술 시간은 약 80분이었습니다. 추정 출혈량은 5mL 미만이었습니다. 환자는 사회적 요인으로 인해 관찰을 위해 밤새 입원했습니다. 그녀는 시술을 잘 견뎌냈고, 다중 모드 통증 관리를 사용하여 통증을 잘 조절했으며, 다음날 아침 집으로 퇴원했습니다. 그녀는 에스트로겐 대체 요법을 시작하기 위해 산부인과 의사와 2주 후에 추적 관찰을 받을 예정이었습니다.

복강경 검사에서 우리는 요도까지 이어지는 양측 정관을 시각화할 수 있었다는 점에 주목하는 것이 중요합니다. Hannema et al.의 44명의 CAIS 환자에 대한 일련의 사례 36%가 부고환 또는 정관이 존재한다는 것을 발견했습니다. ¹² Hannema et al. 잔류 측분비 안드로겐 활성이 완전한 형태의 AIS를 가진 환자에서도 Wolffian 덕트 제품의 발달을 유도할 수 있다는 가설을 세웠습니다. ¹²

우리 환자의 외과 병리학은 그녀의 생식선이 모두 실제로 위축성 고환임을 확인했습니다. 흥미롭게도 두 고환 모두 GCNIS를 나타내었고 Leydig 세포 증식을 표시했습니다(그림 1-2). 종양 세포는 OCT3/4 및 PLAP로 염색됩니다(그림 3–4). 이 환자에서 볼 수 있듯이 Leydig 세포 증식은 CAIS 환자에서 흔히 볼 수 있는 소견입니다. ²⁴ 뇌하수체 전엽에 대한 안드로겐 음성 피드백의 부족으로 인해 높은 수준의 LH가 Leydig 세포성 증가의 원인이 된다고 제안되었습니다. ²⁵ GCNIS는 전암성 종양으로 간주되며 최대 50%가 5년 이내에 GCT로 진행됩니다. ²⁶ GCNIS가 침습성 GCT로 진행될 위험은 CAIS 환자에서 덜 확실합니다. Kaprova-Pleskacova et al.이 제안한 "안드로겐 부족 이론"은 CAIS 환자가 비정상 생식 세포의 생존을 촉진하기 위한 안드로겐 반응이 불충분하기 때문에 PAIS 환자보다 GCT로 진행될 가능성이 적다는 것을 시사합니다. ²⁷ 반대로, Kaprova-Pleskacova et al. 또한 Hannema et ^al.12 이 언급한 바와 같이 Wolffian duct 발달을 유도하는 데 잠재적으로 책임이 있는 동일한 측분비 안드로겐 활성이 GCNIS가 침습성 GCT로 발전하도록 촉진할 수 있다고 제안했습니다. ²⁷ 우리 환자에서 정관의 존재와 GCNIS의 조직학적 증거는 잠재적인 잔류 측분비 안드로겐 반응을 시사합니다. 따라서 우리는 이 사례가 CAIS 환자들 사이에서 예방적 생식선 절제술의 잠재적 이점에 대한 주장을 뒷받침하는 데 도움이 된다고 믿습니다.

우리 환자의 외과적 병리학은 비뇨생식기 내에서 매우 드물게 발생하는 평활근 종양인 양측 고환주위 평활근종(그림 5)에도 중요했습니다. 그들의 위치는 고환 내 또는 고환 주위 일 수 있으며 간질 간질의 평활근 세포, tunica albuginea 혈관의 근육층, 정세관 및 정자, 부고환, 흔적 잔여 물 및 tunica vaginalis와 같은 고환 주위 구조에서 파생 된 것으로 여겨집니다. ²⁸ 평활근종은 AIS 환자에서 매우 드물게 설명됩니다. 사실, AIS 환자의 생식선 절제술 후 생검에서 평활근종이 존재한다는 것을 설명하는 문헌 내에는 4건의 사례 보고만 있었습니다. ^28-31 우리가 아는 한, 이것은 CAIS 환자에서 GCNIS와 동시에 발생하는 양측 고환주위 평활근종의 첫 번째 문서화된 사례입니다.

특정 장비를 사용하지 않았습니다.

공개 할 것이 없습니다.

이 비디오 기사에 언급된 환자는 촬영에 대한 정보에 입각한 동의를 했으며 정보와 이미지가 온라인에 게시될 것임을 알고 있습니다.