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Ureteroscopy, लेजर Lithotripsy, और स्टेंट प्रतिस्थापन Forniceal टूटना के साथ एक बाधा बाएं समीपस्थ मूत्रवाहिनी पत्थर के लिए

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Ryan A. Hankins, MD
MedStar Georgetown University Hospital

Main Text

एण्ड्रोजन असंवेदनशीलता सिंड्रोम (एआईएस) एक दुर्लभ स्थिति है जो एंड्रोजन रिसेप्टर के एक्स-लिंक्ड उत्परिवर्तन के कारण होती है, जिसमें प्रति 100,000 व्यक्तियों में 1-5 की अनुमानित घटना होती है। एण्ड्रोजन प्रतिरोध की गंभीरता के आधार पर पूर्ण, आंशिक या हल्के के लिए प्रस्तुति की अलग-अलग डिग्री मौजूद है। पूर्ण एआईएस (सीएआईएस) वाले रोगी फेनोटाइपिक रूप से महिला पैदा होते हैं लेकिन अंडाशय के बजाय पुरुष एक्सवाई क्रोमोसोम और वृषण होते हैं। वे स्तन विकास और बाहरी महिला जननांग जैसे सामान्य माध्यमिक महिला सेक्स विशेषताओं का प्रदर्शन करते हैं, लेकिन मुलरियन-अवरोधक कारक (एमआईएफ) के वृषण उत्पादन के कारण गर्भाशय और अन्य मुलेरियन वाहिनी संरचनाओं की कमी होती है। एण्ड्रोजन-प्रतिरोध के कारण, एण्ड्रोजन-निर्भर वोल्फियन डक्ट उत्पाद एपिडीडिमिस, वास डेफेरेंस और सेमिनल पुटिकाओं जैसे विकसित होने में विफल रहते हैं। ये रोगी अक्सर या तो शैशवावस्था के दौरान इंगुइनल हर्निया या सबलैबियल मास के साथ या किशोरावस्था के दौरान प्राथमिक एमेनोरिया के साथ मौजूद होते हैं। शारीरिक परीक्षा पर, उनके पास आमतौर पर सामान्य स्तन विकास होगा, जघन या एक्सिलरी बालों की कमी होगी, और अलग-अलग योनि लंबाई की एक अंधी-समाप्त योनि थैली होगी। नैदानिक कार्य-अप अक्सर अल्ट्रासाउंड या एमआरआई, सीरम हार्मोन के स्तर और कैरियोटाइप विश्लेषण का उपयोग करके आयोजित किया जाता है।

सीएआईएस वाले रोगियों के लिए, उनके वृषण को इंगुइनल नहर के भीतर, सबलैबियल या इंट्रा-पेट में स्थित किया जा सकता है। युवावस्था के बाद, इंट्रा-पेट वृषण वाले रोगियों में जर्म सेल ट्यूमर (जीसीटी) विकसित होने का 15% बढ़ा जोखिम (रेंज 0-22%) होता है। प्रबंधन में सामान्य प्यूबर्टल विकास को बनाए रखने और पर्याप्त हड्डी के स्वास्थ्य को बढ़ावा देने के लिए बाद में हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी (एचआरटी) के साथ रोगनिरोधी गोनाडोक्टॉमी शामिल है। रोगनिरोधी गोनाडोक्टॉमी के समय के बारे में बहस चल रही है, कुछ रोगी सहायता समूह दीर्घकालिक हार्मोन थेरेपी और प्रजनन क्षमता को संरक्षित करने की इच्छा के साथ चिंताओं का हवाला देते हुए गोनैडोक्टॉमी के खिलाफ तर्क दे रहे हैं। वर्तमान कन्वेंशन शारीरिक यौवन प्राप्त होने के बाद तक गोनैडोक्टॉमी में देरी को बढ़ावा देता है क्योंकि प्रीप्यूबर्टल जीसीटी विकसित करने का जोखिम अपेक्षाकृत कम (0.8-2%) है। हम द्विपक्षीय लैप्रोस्कोपिक गोनैडोक्टॉमी के माध्यम से सीएआईएस के प्रबंधन के लिए प्रस्तुति, निदान, इंट्राऑपरेटिव तकनीकों और पोस्टऑपरेटिव विचारों को रेखांकित करते हैं।

मूत्रविज्ञान; शल्यचिकित्सा; शिक्षा; लेप्रोस्कोपी; गोनैडोक्टोमी; पूर्ण एण्ड्रोजन असंवेदनशीलता सिंड्रोम

गोनैडोक्टॉमी को यौन विकास के अंतर (डीएसडी) वाले बच्चों में इंगित किया जा सकता है जो गोनाडल दुर्दमता के बढ़ते जोखिम के कारण वाई-क्रोमोसोम गोनैड्स को परेशान करते हैं। ऐसा ही एक डीएसडी एण्ड्रोजन असंवेदनशीलता सिंड्रोम (एआईएस) है, जो एण्ड्रोजन रिसेप्टर (एआर) के एक्स-लिंक्ड उत्परिवर्तन के कारण होता है। 2 एआईएस एक दुर्लभ निदान है जिसमें प्रति 100,000 व्यक्तियों में 1-5 के बीच अनुमानित घटना होती है। एआईएस में एण्ड्रोजन प्रतिरोध की गंभीरता के आधार पर प्रस्तुति की अलग-अलग डिग्री हो सकती है, जो पूर्ण (सीएआईएस), आंशिक (पीएआईएस), और हल्के (एमएआईएस) से होती है। सीएआईएस वाले बच्चे सामान्य महिला बाहरी जननांग के साथ दिखने में फेनोटाइपिक रूप से महिला होते हैं, लेकिन अंडाशय के बजाय वृषण होते हैं और एक पुरुष कैरियोटाइप (46, एक्सवाई) होता है। इन रोगियों में, उनके वृषण टेस्टोस्टेरोन का उत्पादन करने में सक्षम होते हैं, लेकिन एआर फ़ंक्शन में दोष के कारण, वोल्फियन डक्ट उत्पादों जैसे एपिडीडिमिस, वास डेफेरेंस और सेमिनल पुटिकाओं का उत्पादन करने में विफल रहते हैं। एस्ट्रोजेन में इस टेस्टोस्टेरोन के परिधीय अरोमाटाइजेशन के कारण, इन रोगियों में स्तन विकास जैसे सामान्य माध्यमिक महिला सेक्स विशेषताएं होती हैं। फिर भी, वृषण की सर्टोली कोशिकाएं मुलरियन-अवरोधक कारक (एमआईएफ) का उत्पादन जारी रखती हैं, जो मुलेरियन डक्ट डेरिवेटिव के विकास को रोकती है। इसके परिणामस्वरूप अन्य महिला यौन अंगों जैसे गर्भाशय, गर्भाशय ग्रीवा और फैलोपियन ट्यूब की अनुपस्थिति के साथ एक अंधा-समाप्त योनि थैली वाले रोगी होते हैं। 5 इन रोगियों में, वृषण इनगुइनल नहर के भीतर स्थित हो सकते हैं, सबलैबियल हो सकते हैं, या पेट के भीतर हो सकते हैं। 6 एण्ड्रोजन असंवेदनशीलता वाले शिशु ओं में एकतरफा या द्विपक्षीय इंगुइनल हर्निया या लैबियल द्रव्यमान हो सकते हैं। यह अनुमान लगाया गया है कि लड़कियों के बीच द्विपक्षीय इंगुइनल हर्निया का 1-2% सीएआईएस निदान का प्रतिनिधित्व कर सकता है, और आपके मूल्यांकन के दौरान एक मजबूत नैदानिक संदेह बनाए रखना महत्वपूर्ण है। 7 शास्त्रीय रूप से, सीएआईएस किशोरावस्था के दौरान सामान्य स्तन विकास वाली लड़कियों में प्राथमिक एमेनोरिया के रूप में प्रस्तुत करता है, लेकिन परीक्षा पर कोई जघन या एक्सिलरी बाल नहीं होता है। सीएआईएस असामान्य वृषण विकास के साथ-साथ यौवन के बाद जर्म सेल मैलिग्नेंसी के बढ़ते जोखिम से जुड़ा हुआ है। 8 

यह रोगी एशियाई मूल की एक 15 वर्षीय महिला है, जिसे वर्तमान में मेटफॉर्मिन पर रुग्ण मोटापे (45 का बीएमआई), सीपीएपी पर ऑब्सट्रक्टिव स्लीप एपनिया और प्रीडायबिटीज (5.5 का एचबीए 1 सी) का पिछला चिकित्सा इतिहास है। उसके पास एक छोटे बच्चे के रूप में द्विपक्षीय इंगुइनल हर्निया की मरम्मत का पिछला शल्य चिकित्सा इतिहास है। उसके पास पिछली गर्भधारण का कोई इतिहास नहीं है, यौन सक्रिय नहीं है, और प्राथमिक एमेनोरिया के आगे के मूल्यांकन के लिए हमारे क्लिनिक में भेजा गया था। वह रिपोर्ट करती है कि उसने 11 साल की उम्र में थेलार्चे विकसित किया था, लेकिन उसके पास विरल एक्सिलरी और जघन बाल हैं और मुँहासे के कोई संकेत नहीं हैं। इसके अलावा, वह किसी भी दर्द, योनि स्राव, हिर्सुटिज़्म या गैलेक्टोरिया से इनकार करती है। एक बाहरी क्लिनिक में, हमारे रोगी ने प्रोजेस्टिन चुनौती के बाद रक्तस्राव से इनकार कर दिया, और पिछले श्रोणि परीक्षा के दौरान कोई गर्भाशय ग्रीवा नहीं थी।

रोगी के परिवार के इतिहास के अनुसार, उसकी तीन बड़ी बहनें हैं जो 19, 21 और 26 वर्ष की हैं। उनकी मां को 14 साल की उम्र में मासिक धर्म शुरू हो गया था। उनकी 26 वर्षीय और 19 वर्षीय बहनों ने भी नियमित मासिक धर्म की सूचना दी है जो 11 साल की उम्र के आसपास शुरू हुई थी, और सबसे बड़ी बहन के चार स्वस्थ बच्चे हैं। दिलचस्प बात यह है कि उसकी 21 वर्षीय बहन को अज्ञात एटियलजि के प्राथमिक एमेनोरिया के मूल्यांकन के लिए एक आउट-ऑफ-स्टेट चिकित्सक द्वारा भी देखा गया है। उसे बताया गया कि उसका योनि अंतराल बच्चे के जन्म के लिए अपर्याप्त था और उसे आगे के मूल्यांकन के लिए एक विशेषज्ञ के पास भेजा गया था, लेकिन फॉलो-अप के लिए खो गया था।

शारीरिक परीक्षण पर, रोगी मोटापे से ग्रस्त था, टैनर चरण 5 स्तन विकास था जिसमें विरल एक्सिलरी बाल थे और मुँहासे के कोई संकेत मौजूद नहीं थे। जेनिटोरिनरी परीक्षा पर, रोगी में विरल जघन बालों के साथ सामान्य बाहरी महिला जननांग थे। योनि दिखने में सामान्य थी, जिसमें कोई असामान्य निर्वहन नहीं था, और एक अंधा-समाप्त योनि थैली थी। हम परीक्षा में गर्भाशय ग्रीवा या गर्भाशय की कल्पना करने या उसे घुमाने में असमर्थ थे। परीक्षा के निष्कर्ष एक संभावित जन्मजात असामान्यता के लिए संगत थे। उपयुक्त प्रयोगशाला और इमेजिंग परीक्षणों का आदेश दिया गया था।

प्रारंभिक प्रयोगशालाओं को हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-डिम्बग्रंथि (एचपीओ) अक्ष से जुड़ी समस्याओं का आकलन करने के लिए तैयार किया गया था, जैसे कि कूप उत्तेजक हार्मोन (एफएसएच), ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन (एलएच), प्रोलैक्टिन और टेस्टोस्टेरोन। इसके अलावा, गर्भावस्था का पता लगाने के लिए एक मूत्र बीटा-एचसीजी आयोजित किया गया था। हमारे रोगी के लिए प्रयोगशालाओं से पता चला कि सामान्य महिला रोगियों की तुलना में उसके पास टेस्टोस्टेरोन का स्तर ऊंचा था। इसके अलावा, हमारे रोगी के लिए एक कैरियोटाइप विश्लेषण के परिणामस्वरूप 46,एक्सवाई क्रोमोसोम थे। साथ में, ये निष्कर्ष सीएआईएस के निदान के अनुरूप हैं, जहां ऊंचा टेस्टोस्टेरोन का स्तर (असामान्य महिला रेंज, लेकिन सामान्य पुरुष रेंज) और उच्च सीरम एलएच स्तर पूर्ववर्ती पिट्यूटरी पर एंड्रोजन नकारात्मक प्रतिक्रिया की हानि के कारण होता है।

गर्भाशय और अन्य महिला यौन अंगों की उपस्थिति या अनुपस्थिति का आकलन करने के लिए पैल्विक अल्ट्रासाउंड के माध्यम से इमेजिंग का आदेश दिया गया था। एक बाहरी अस्पताल में किए गए अल्ट्रासाउंड इमेजिंग में गर्भाशय, फैलोपियन ट्यूब और गर्भाशय ग्रीवा की अनुपस्थिति दिखाई दी। इसके अलावा, इमेजिंग ने अंडाशय की अनुपस्थिति का खुलासा किया और संभावित इंट्रा-पेट वृषण के स्थान का सही आकलन करने में असमर्थ था। अल्ट्रासाउंड ऑपरेटर पर निर्भर हो सकते हैं, और एमआरआई को व्यापक रूप से लैप्रोस्कोपिक गोनाडोक्टॉमी और गोनाडल निगरानी के लिए सर्जिकल योजना में गोनैड्स का निदान और पता लगाने के लिए स्वर्ण मानक माना जाता है। 5  

विस्निवेस्की एट अल द्वारा एक अध्ययन ने सीएआईएस के साथ 14 महिलाओं के बीच दीर्घकालिक परिणामों की जांच की, जो गोनैडोक्टॉमी के बाद दीर्घकालिक हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी (एचआरटी) पर थे। 9 उन्होंने पाया कि कुल मिलाकर ये महिलाएं एक सामान्य सक्रिय जीवन काल की उम्मीद कर सकती हैं। इनमें से अधिकांश महिलाएं सामान्य वयस्क महिलाओं के लिए ऊंचाई के लिए 90 वें प्रतिशत से अधिक थीं, 9 उन्हें औसत महिला की तुलना में लंबा बनाती हैं, जबकि अभी भी सामान्य पुरुष आबादी से कम हैं। 10 इन महिलाओं में सबसे आम चिकित्सा स्थिति जो निदान की गई थी वह ऑस्टियोपोरोसिस थी। अधिकांश महिलाओं को विषमलैंगिक महिला लिंग पहचान के रूप में पहचाना गया और उनमें से कोई भी लिंग रिवर्सल सर्जरी नहीं चाहता था। अधिकांश ने अपने यौन कामकाज से संतुष्ट होने की सूचना दी। इस समूह के बीच औसत योनि की लंबाई 8.8 सेमी थी, जो 7-11 सेमी से लेकर सामान्य योनि लंबाई के अनुरूप है।

वर्तमान में, सीएआईएस के रोगियों में एआर के अंतर्निहित आनुवंशिक उत्परिवर्तन को उलटने के लिए कोई चिकित्सा उपलब्ध नहीं है। इसलिए, उपचार बाद में एचआरटी के साथ संभावित गोनाडल दुर्दमता को रोकने के लिए रोगनिरोधी गोनाडोक्टॉमी पर केंद्रित है, यदि संकेत दिया जाता है, तो मूत्रजननांगी पथ का उपचार, साथ ही मनोवैज्ञानिक समर्थन भी। गोनैडोक्टॉमी में आमतौर पर देरी होती है जब तक कि किशोरावस्था के दौरान यौन परिपक्वता पूरी नहीं हो जाती है ताकि सामान्य सहज यौवन विकास की अनुमति मिल सके। 3 यदि शैशवावस्था या बचपन में जल्दी निदान किया जाता है, तो प्रारंभिक गोनैडोक्टॉमी पर विचार किया जा सकता है यदि बच्चा दर्दनाक या असुविधाजनक इंगुइनल या लैबियल द्रव्यमान के साथ प्रस्तुत होता है, लेकिन लगभग 11-12 साल की उम्र में यौवन को प्रेरित करने के लिए बाद में एचआरटी की आवश्यकता होगी। गोनैडोक्टॉमी का समय कुछ रोगियों और एआईएस सहायता समूहों के साथ विवादास्पद हो गया है जो अपने वृषण को बनाए रखने की वकालत करते हैं। इन सहायता समूहों द्वारा वृषण रखने के लिए कई कारणों का हवाला दिया गया है जैसे मनोवैज्ञानिक कारक, सर्जरी से जुड़े जोखिम, संभावित रूप से प्रजनन क्षमता को संरक्षित करने की इच्छा और दीर्घकालिक एचआरटी का पालन करने की अनिच्छा। फिर भी, लैप्रोस्कोपिक गोनाडोक्टॉमी के लिए रिपोर्ट किए गए जोखिम बहुत कम हैं, प्रति 1000 प्रक्रियाओं में 0.1 की मृत्यु का अनुमानित जोखिम और आंत्र या रक्तस्राव में चोट का जोखिम 2.4% बताया गया है। इसके अलावा, हनेमा एट अल द्वारा एक अध्ययन ने सीएआईएस के साथ 44 रोगियों के वृषण की जांच की और पाया कि जीवन के पहले वर्ष के बाद रोगाणु कोशिकाओं की संख्या में तेजी से गिरावट आई और किसी भी वृषण में शुक्राणुजनन का कोई सबूत नहीं मिला, जिससे सीएआईएस रोगियों के लिए प्रजनन क्षमता अत्यधिक संभावना नहीं थी। सीएआईएस रोगियों के लिए जो अपने वृषण को बनाए रखने का निर्णय लेते हैं, यह बताया गया है कि उम्र के साथ जर्म सेल ट्यूमर (जीसीटी) विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। इन रोगियों में जीसीटी के संभावित विकास की जांच के लिए नियमित इमेजिंग (अल्ट्रासाउंड और / या एमआरआई) और सीरम रक्त मार्करों का उपयोग करके सक्रिय निगरानी के माध्यम से निकट अनुवर्ती बनाए रखना महत्वपूर्ण है। जबकि एमआरआई पैराटेस्टिकुलर सिस्ट और एडेनोमा जैसे सौम्य परिवर्तनों का पता लगा सकता है, वे प्रीमैलिग्नेंट परिवर्तनों जैसे कि जर्म सेल नियोप्लासिया इन सीटू (जीसीएनआईएस) का पता नहीं लगा सकते हैं, जिसके लिए गोनैड्स की बायोप्सी की आवश्यकता होगी। 14 इसके अलावा, अल्ट्रासाउंड स्क्रीनिंग की गुणवत्ता आमतौर पर ऑपरेटर पर निर्भर होती है। उन रोगियों के लिए जो अपने वृषण को बनाए रखने की इच्छा रखते हैं, उनके लिए एक दृष्टिकोण लैप्रोस्कोपिक गोनाडल बायोप्सी करना और अल्ट्रासाउंड के माध्यम से बेहतर विज़ुअलाइज़ेशन की अनुमति देने के लिए पेट की दीवार के पास इंट्रा-पेट गोनाड को शल्य चिकित्सा से ठीक करना होगा। 15

सीएआईएस की स्थापना में गोनैडोक्टॉमी करने का प्राथमिक लक्ष्य भविष्य की घातकता के जोखिम को कम करना है। क्रिप्टऑर्किडिज्म के अन्य रूपों की तरह, जीसीटी विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। सीएआईएस में, इन रोगियों के बीच प्रीप्यूबर्टल जीसीटी विकसित करने का जोखिम 0.8-2.0% से बहुत कम माना जाता है। युवावस्था के बाद, यह जोखिम उम्र के साथ बढ़ता है और लगभग 15% (0-22% तक) होने का अनुमान है। 11 यह वकालत की जाती है कि रोगनिरोधी गोनाडोक्टॉमी पोस्टप्यूबर्टल अवधि में होती है, जब महिलाकरण वृषण एस्ट्रोजन द्वारा भाग में पूरा होता है जो आंशिक रूप से एण्ड्रोजन के एस्ट्रोजेन में रूपांतरण से प्राप्त होता है। किशोरावस्था में बाद तक गोनैडोक्टॉमी में देरी भी देखभाल प्रदाताओं को अपने रोगियों से सीधे सूचित सहमति प्राप्त करने की अनुमति देती है।

बच्चों का मूल्यांकन करते समय, जिनके एचपीओ अक्ष अभी भी अपरिपक्व है, लेडिग सेल टेस्टोस्टेरोन स्राव का ठीक से मूल्यांकन करने के लिए एक एचसीजी उत्तेजना परीक्षण आवश्यक है। गोनैडोक्टॉमी के बाद, इन रोगियों को सामान्य स्तन और हड्डी के विकास, मनोसामाजिक कल्याण और यौन कार्य को बनाए रखने के लिए प्राकृतिक रजोनिवृत्ति (लगभग 50-52 वर्ष की आयु) की उम्र तक एस्ट्रोजेन प्रतिस्थापन के साथ दीर्घकालिक हार्मोनल पूरक चिकित्सा की आवश्यकता होगी। 18 क्योंकि इन रोगियों में गर्भाशय नहीं होता है, एस्ट्रोजेन थेरेपी के पूरक के लिए प्रोजेस्टिन की आवश्यकता नहीं होती है। 17 ये रोगी सामान्य माध्यमिक महिला सेक्स विशेषताओं को बनाए रखना जारी रखेंगे और सामान्य यौन कार्य प्राप्त कर सकते हैं लेकिन उनकी योनि नहर की पर्याप्तता के आधार पर योनि फैलाव चिकित्सा या योनिनोप्लास्टी की आवश्यकता हो सकती है। बांझपन और लिंग पहचान के प्रश्न इन रोगियों के लिए भारी मनोसामाजिक प्रभाव डाल सकते हैं, और बहु-अनुशासनात्मक दृष्टिकोण के हिस्से के रूप में परामर्श या सहायता समूह चिकित्सा की पेशकश करने के लिए दृढ़ता से प्रोत्साहित किया जाता है। 9

सीएआईएस 46,एक्सवाई डीएसडी के सबसे आम निश्चित कारणों में से एक का प्रतिनिधित्व करता है। यह एआर के एक दुर्लभ एक्स-लिंक्ड उत्परिवर्तन से उत्पन्न होता है जो परिधीय एण्ड्रोजन प्रतिरोध का कारण बनता है। ये रोगी सामान्य महिला बाहरी जननांग के साथ फेनोटाइपिक रूप से महिला पैदा होते हैं। आमतौर पर, ये रोगी किशोरावस्था में प्राथमिक एमेनोरिया के साथ मौजूद होते हैं, जहां बाद की परीक्षा से पता चलेगा कि इन रोगियों में एक अंधा-समाप्त योनि थैली है और इमेजिंग पर आंतरिक महिला यौन अंगों की अनुपस्थिति है। अंडाशय के बजाय, इन रोगियों में वृषण होते हैं जो पेट, इंगुइनल नहर या लैबिया में पाए जा सकते हैं। बच्चों या शिशुओं में, सीएआईएस एक इंगुइनल हर्निया या द्रव्यमान के रूप में उपस्थित हो सकता है, जहां इंगुइनल हर्निया के साथ लगभग 1-2% महिला शिशुओं में 46,एक्सवाई कैरियोटाइप के साथ क्रिप्टऑर्किडिज्म पाया जाता है। 7 दिलचस्प बात यह है कि हमारे मरीज़ को एक छोटे बच्चे के रूप में द्विपक्षीय इंगुइनल हर्निया की मरम्मत का पिछला शल्य चिकित्सा इतिहास था, जो एक मिस्ड निदान का सुझाव देता है। यह बाल चिकित्सा महिला रोगियों में संभावित क्रिप्टऑर्किडिज्म के लिए एक मजबूत नैदानिक संदेह और आगे की जांच को बनाए रखने की आवश्यकता पर प्रकाश डालता है जो इंगुइनल हर्निया के साथ मौजूद हैं।

जीसीटी विकसित करने वाले एआईएस वाले रोगियों के लिए अनुमानित जोखिम एंड्रोजन प्रतिरोध की डिग्री से विपरीत रूप से संबंधित है। सीएआईएस वाले रोगियों में उनके एआर के अधिक गंभीर उत्परिवर्तन होते हैं जो कार्य के पूर्ण नुकसान का अनुमान लगाते हैं। एण्ड्रोजन उत्तेजना के बिना, शुक्राणुजनन बिगड़ा हुआ है और जीवन के पहले वर्ष के बाद रोगाणु कोशिका संख्या में तेजी से गिरावट होती है जो सैद्धांतिक रूप से जीवन में बाद में जीसीटी विकसित करने का कम जोखिम प्रदान करती है। यह पीएआईएस वाले रोगियों के विपरीत है, जो अभी भी एआर फ़ंक्शन की कुछ डिग्री को बनाए रखते हैं और इसलिए जीवित रोगाणु कोशिकाओं की संभावना अधिक होती है, जो बाद में उन्हें वयस्कता में जीसीटी विकसित करने के लिए बढ़ते जोखिम में डालती है। ऐतिहासिक रूप से, मैनुअल एट अल ने 25 वर्ष की आयु तक वाई-युक्त डीएसडी वाले रोगियों में जीसीटी के 3.6% संचयी जोखिम की सूचना दी जो 50 वर्ष की आयु तक बढ़कर 33% हो गई। हाल ही में, डीन एट अल ने अपनी समीक्षा में पाया कि सीएआईएस रोगियों को वयस्कता (सीमा 0-22%) में गोनाडल दुर्दमता विकसित करने का 15% अधिक जोखिम था। 11 कूल्स एट अल ने पाया कि युवावस्था से पहले सीएआईएस रोगियों में जीसीटी विकसित करने का अनुमानित जोखिम 0.8-2% पर बहुत कम था। 16 

वयस्कता में सीएआईएस रोगियों के बीच गोनाडल मैलिग्नेंसी के बढ़ते जोखिम के कारण, वर्तमान सिफारिश यौन परिपक्वता पूरी होने के बाद गोनैडोक्टॉमी करना है, आमतौर पर लगभग 15-16 साल की उम्र में, क्योंकि यौवन से पहले ट्यूमर विकसित करने का जोखिम अपेक्षाकृत कम माना जाता है। यह दृष्टिकोण वृषण द्वारा शारीरिक हार्मोन उत्पादन और बाद में परिधीय एण्ड्रोजन को एस्ट्रोजेन में परिवर्तित करने के कारण यौवन के दौरान सहज स्तन विकास और बेहतर हड्डी खनिज करण की अनुमति देता है। 3,8 ऐतिहासिक रूप से, डीएसडी युक्त वाई-क्रोमोसोम वाले रोगियों के लिए लैप्रोटॉमी और द्विपक्षीय गोनाडोक्टॉमी किया गया था। समय के साथ, लेप्रोस्कोपिक प्रक्रियाओं को डीएसडी रोगियों के लिए व्यापक रूप से अपनाया जाने लगा, क्योंकि न्यूनतम इनवेसिव दृष्टिकोण के माध्यम से पैल्विक गुहा में आवर्धन और आसान पहुंच के संबंधित फायदे हैं, जो कम पोस्टऑपरेटिव रिकवरी और अस्पताल में भर्ती होने की लंबाई प्रदान करता है, और कॉस्मोसिस में सुधार करता है। 22,23 

लैप्रोस्कोपिक गोनैडोक्टॉमी तब की जाती है जब रोगी एंडोट्रेकियल इंटुबैशन के माध्यम से सामान्य एनेस्थेटिक के तहत होता है। वीडियो मॉनिटर, इंसुफ्लाटर और प्रकाश स्रोत रोगी के पैर में स्थित हैं। इस मामले में, पेट का घुटन एक खुली लैप्रोस्कोपी तकनीक का उपयोग करके किया गया था, जहां उम्बिलिकस के हीन पहलू पर एक अर्धचंद्र चीरा लगाया गया था और हेमोस्टैट्स का उपयोग करके प्रावरणी को ऊंचा किया गया था। एक वेरेस सुई को तब पेट में रखा गया था, और एक खारा ड्रॉप टेस्ट का उपयोग करके इसकी सही स्थिति की पुष्टि की गई थी। एक 10-मिमी स्टेप ट्रोकार तब उम्बिलिकस के माध्यम से डाला गया था, और सीओ 2 का उपयोग न्यूमोपरिटोनियम प्राप्त करने के लिए किया गया था। इसके बाद पेट में 0ओ लैप्रोस्कोप लगाया गया। काम करने वाले उपकरणों के लिए दो अतिरिक्त 5-मिमी ट्रोकार को दाईं और बाईं ओर उम्बिलिकस के स्तर पर रखा गया था। रोगी को तब ट्रेंडेलेनबर्ग स्थिति में रखा गया था, जो गोनैड्स के स्थान को निर्धारित करने और श्रोणि अंगों का निरीक्षण करने के लिए श्रोणि के आसान लैप्रोस्कोपिक निरीक्षण की अनुमति देता है। जब गोनाड आसानी से स्पष्ट नहीं होते हैं, तो गोनाडल वाहिकाओं की पहचान और अनुसरण करने से उन्हें खोजने में मदद मिल सकती है। 21 

लैप्रोस्कोपी के दौरान, हमारे रोगी के गोनाड को द्विपक्षीय रूप से बंद आंतरिक छल्ले के ऊपर नोट किया गया था। मोटे तौर पर, द्विपक्षीय वृषण पर अल्सर की कल्पना की गई थी। वास मूत्रमार्ग तक चला गया, और श्रोणि के भीतर किसी भी मुलेरियन संरचनाओं का कोई सबूत नहीं था। एक विमान को अन्य रेट्रोपरिटोनियल संरचनाओं से दूर गोनैड्स के चारों ओर पीछे के पेरिटोनियम के माध्यम से विच्छेदित किया गया था। आयट्रोजेनिक चोट से बचने के लिए मूत्रवाहिनी और इलियाक वाहिकाओं जैसे रेट्रोपरिटोनियल संरचनाओं के स्थान और पाठ्यक्रम को निर्धारित करना महत्वपूर्ण है। आंतरिक स्परमैटिक वाहिकाओं की पहचान तब की गई क्योंकि वे गोनैड के अनुप्रस्थ थे और रक्तस्राव की संभावना को कम करने से पहले चार क्रमिक खंडों में लिगासुरे डिवाइस का उपयोग करके फुलगुर किया गया था। फिर वृषण को पेरिटोनियम से जुटाया गया था, और वास डेफरेंस को भी इसी तरह से भरा और विभाजित किया गया था। लैप्रोस्कोप को काम करने वाले बंदरगाहों में से एक के माध्यम से डाला गया था ताकि गोनाड को केंद्रीय 10-मिमी गर्भनाल पोर्ट के माध्यम से हटाया जा सके। पेट के सीओ 2 न्यूमोपरिटोनियम को तब उलट दिया गया था, और गर्भनाल प्रावरणी को 2-0 विक्रिल सीवन का उपयोग करके बंद कर दिया गया था। सभी बंदरगाह साइटों पर त्वचा को 5-0 मोनोक्रिल का उपयोग करके बंद कर दिया गया था और डर्माबॉन्ड के साथ कवर किया गया था।

दोनों गोनैड्स को जटिलता के बिना उत्पादित किया गया था और मूल्यांकन के लिए पैथोलॉजी में भेजा गया था। लेप्रोस्कोपिक गोनाडोक्टॉमी ऑपरेटिंग समय, चीरा से बंद होने तक, लगभग 80 मिनट था। अनुमानित रक्त हानि के 5 एमएल से कम था। रोगी को सामाजिक कारकों के कारण अवलोकन के लिए रात भर भर्ती कराया गया था। उसने प्रक्रिया को अच्छी तरह से सहन किया, मल्टी-मोडल दर्द प्रबंधन का उपयोग करके उसके दर्द को अच्छी तरह से नियंत्रित किया गया था, और उसे अगली सुबह घर से छुट्टी दे दी गई थी। एस्ट्रोजेन रिप्लेसमेंट थेरेपी शुरू करने के लिए उसे अपने स्त्री रोग विशेषज्ञ के साथ दो सप्ताह में फॉलो-अप के लिए निर्धारित किया गया था।

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि लैप्रोस्कोपी के तहत हम मूत्रमार्ग तक पहुंचने वाले द्विपक्षीय वास डेफरेंस की कल्पना करने में सक्षम थे। हनेमा एट अल द्वारा 44 सीएआईएस रोगियों की एक केस श्रृंखला में पाया गया कि 36% में एपिडीडिमिस या वास डेफेरेंस मौजूद थे। हैनेमा एट अल ने परिकल्पना की कि अवशिष्ट पैराक्रिन एंड्रोजन गतिविधि वोल्फियन डक्ट उत्पादों के विकास को प्रेरित करने में सक्षम हो सकती है, यहां तक कि एआईएस के पूर्ण रूपों वाले रोगियों में भी। 12

हमारे रोगी के लिए सर्जिकल पैथोलॉजी ने पुष्टि की कि उसके दोनों गोनैड वास्तव में एट्रोफिक वृषण थे। दिलचस्प बात यह है कि दोनों वृषणों ने जीसीएनआईएस का प्रदर्शन किया और लेडिग सेल हाइपरप्लासिया (आंकड़े 1-2) को चिह्नित किया। नियोप्लास्टिक कोशिकाएं OCT3/4 और PLAP (आंकड़े 3-4) के साथ दाग लगाती हैं। लेडिग सेल हाइपरप्लासिया, जैसा कि इस रोगी में देखा गया है, सीएआईएस वाले रोगियों में एक आम खोज है। यह प्रस्तावित किया गया है कि पूर्वकाल पिट्यूटरी पर एण्ड्रोजन नकारात्मक प्रतिक्रिया की कमी के कारण एलएच का उच्च स्तर, लेडिग सेलुलरिटी में वृद्धि के लिए जिम्मेदार है। 25 जीसीएनआईएस को एक प्रीमैलिग्नेंट ट्यूमर माना जाता है, जहां 50% तक 5 साल के भीतर जीसीटी में प्रगति होगी। सीएआईएस के रोगियों में आक्रामक जीसीटी के लिए जीसीएनआईएस की प्रगति का जोखिम कम निश्चित है। काप्रोवा-प्लेस्काकोवा एट अल द्वारा प्रस्तावित "एण्ड्रोजन सिद्धांत की कमी" से पता चलता है कि असामान्य रोगाणु कोशिकाओं के अस्तित्व को बढ़ावा देने के लिए अपर्याप्त एण्ड्रोजन प्रतिक्रिया के कारण पीएआईएस वाले रोगियों की तुलना में सीएआईएस वाले रोगियों को जीसीटी में प्रगति की संभावना कम है। इसके विपरीत, काप्रोवा-प्लेस्काकोवा एट अल ने यह भी सुझाव दिया कि वही पैराक्रिन एंड्रोजन गतिविधि जो वोल्फियन डक्ट के विकास को प्रेरित करने के लिए संभावित रूप से जिम्मेदार है, जैसा कि हनेमा एट अल द्वारा उल्लेख किया गया है, 12 जीसीएनआईएस को आक्रामक जीसीटी में विकसित करने के लिए भी बढ़ावा दे सकता है। 27 हमारे रोगी में जीसीएनआईएस के वास डेफेरेंस और हिस्टोलॉजिकल साक्ष्य की उपस्थिति संभावित अवशिष्ट पैराक्रिन एंड्रोजन प्रतिक्रिया का सुझाव देती है। जैसे, हमारा मानना है कि यह मामला सीएआईएस रोगियों के बीच रोगनिरोधी गोनाडोक्टॉमी के संभावित लाभ के लिए तर्क का समर्थन करने में मदद करता है।

हमारे रोगी की सर्जिकल पैथोलॉजी द्विपक्षीय पैराटेस्टिकुलर लियोमायोमा (चित्रा 5) के लिए भी महत्वपूर्ण थी, एक चिकनी मांसपेशी ट्यूमर जो मूत्रजननांगी पथ के भीतर बहुत कम होता है। उनका स्थान इंट्राटेस्टिकुलर या पैराटेस्टिकुलर हो सकता है और माना जाता है कि यह अंतरालीय स्ट्रोमा की चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं, ट्यूनिका अल्बुगिनिया के वाहिकाओं की मांसपेशियों की परत, सेमिनिफेरस नलिकाओं, साथ ही पैराटेस्टिकुलर संरचनाओं जैसे कि स्परमैटिक कॉर्ड, एपिडीडिमिस, वेस्टियल अवशेष और ट्यूनिका वेजाइनिस से प्राप्त होता है। एआईएस के रोगियों में लियोमायोमा का वर्णन बहुत कम किया जाता है। वास्तव में, एआईएस रोगियों में गोनैडोक्टॉमी के बाद बायोप्सी पर लियोमायोमा मौजूद होने का वर्णन करने वाले साहित्य के भीतर केवल चार केस रिपोर्ट ें हुई हैं। 28-31 हमारे ज्ञान के लिए, यह सीएआईएस के साथ एक रोगी में जीसीएनआईएस के साथ समवर्ती रूप से विकसित होने वाले द्विपक्षीय पैराटेस्टिकुलर लियोमायोमा का पहला प्रलेखित मामला है।

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खुलासा करने के लिए कुछ भी नहीं।

इस वीडियो लेख में संदर्भित रोगी ने फिल्माने के लिए अपनी सूचित सहमति दी है और इस बात से अवगत है कि जानकारी और चित्र ऑनलाइन प्रकाशित किए जाएंगे।

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Filmed At:

MedStar Georgetown University Hospital

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Publication Date
Article ID318
Production ID0318
VolumeN/A
Issue318
DOI
https://doi.org/10.24296/jomi/318