预防性腹腔镜双侧性腺切除术治疗完全性雄激素不敏感综合征

第一章

所以我们今天的病例是一位 15 岁的年轻女士，她患有原发性闭经。家人和她报告说，她其他方面都很健康，没有明显的泌尿系统病史，但她从来没有月经周期。所以我们对她进行了评估，首先做了体检，然后做了一些实验室。检查时，除了生殖器检查外，她是一名正常的 15 岁年轻女士。我们注意到一名 15 岁年轻女士的乳房发育正常，但在她的生殖器检查中，她没有任何，阴唇也正常。因此，我们继续进行实验室检查和超声波检查。我们在她实验室的初步发现包括一名 15 岁女性的雌二醇水平较低，睾丸激素水平显着升高。她的 LH 和 FSH 也升高。她的核型类型返回 46，XY。她的超声检查发现没有子宫，但腹腔内性腺与睾丸而不是卵巢一致。所以我们的评估是完全雄激素不敏感综合征。因此，我们与家人会面，并与家人和患者详细讨论了这个问题。首先，概述诊断的原因，然后最终鉴于她的完全雄激素不敏感综合征，她患腹腔内睾丸恶性肿瘤的风险增加。我们还讨论了对未来生育能力以及性功能等的影响。最终，这些患者患腹腔内睾丸恶性肿瘤的风险增加。由于她有足够的时间进行乳房发育和骨骼发育，这是这些患者的护理标准，因此我们建议进行双侧性腺切除术。我们倾向于使用腹腔镜方法进行此作。因此，后续过程或视频将概述该过程的步骤。此外，在这种情况下，还有术中发现，然后是随后的病理发现。

第 2 章

所以首先，我们要在这里给脐部注射局部麻醉剂。只是为了尽量减少她术后和手术过程中的痛苦。好吧。

第 3 章

所以你就这样抓。好。诸如此类。所以我们在下侧的脐部切开。如果你愿意，就在这里接。现在我们要把切口向下延伸到筋膜。好的，我可以有止血钳吗？我们使用针尖 Bovie。我不知道你们是否经常使用它，但它非常锐利。你知道的。好。陆军海军。现在，我将保持这个位置一秒钟。好吧，就做一个平面到面板。我可以再拥有一个吗？像那样保持。现在让我再看看陆军海军。出来吧。德巴基斯。我认为我们已经解决了那里的问题。止血剂。现在我们要用一些止血钳来控制筋膜 - 另一个 - 以帮助促进 - 并换掉那个，顺其自然，然后将其固定在那里。德巴基斯。这样我们就可以很好地控制筋膜。然后我们把 Veress 送进去。现在我们正在将 Veress 传递到腹腔。好吧，去吧。好。让我们继续在那里吹气。我们能 - 那是什么？你做了水滴测试？我们做了水滴测试。我们现在能吹气吗？我们可以打开煤气吗？好了，我们现在开始吹气。等到我们的压力达到 15 mmHg 后再放入护套。我们快到了，压力在 12、13 岁。在短短的一分钟内，我们将...我觉得她更饱了一点。一会儿，我们要把端口放进去。是的，她现在肯定是鼓室病。我认为我们已经在那里了。好。你有 12 毫米？是的。我们能再次获得陆军海军吗？等一下。我在那里得到了一点回报，让我......请在此处保持原样。让我看另一个止血钳。让我看看另一个陆军海军。另一边。首先是 DeBakeys。我想我们以前就在那里。应该是这样。是的。好吧，所以就给我留点背压吧。我告诉你什么，把那个放下，把另一个放在这边。现在我们要放入我们的端口。好吧，这很好。现在我们要通过我们的端口充气。你可以把它们取下来。现在，我们将使用相机进行观察。

第 4 章

我们开始吧，白色平衡。好了，现在我们很好。现在我们来看看腹膜腔的内部。现在。。。她有双侧疝修补术病史。所以现在我们向下看骨盆区域。我们可以看到膀胱、尿道和 [内侧] 脐韧带。首先，让我回头看一下，然后......她的肠子看起来不错。现在我们需要一个 Trendelenburg，拜托。我们目前在膀胱中有一个 Foley 导管，用于为膀胱减压。有睾丸。所以这里有一个右睾丸。那有点被肠道隐藏起来。我们需要在一分钟内将它们移开。我告诉你什么，让我们继续把其他工作端口放进去，这样我们就可以解决了。现在我们只使用 5 毫米。是的，里面有 Veress。好了，现在我们放了一些本地人，并确定我们的港口站点。再往南看一点。我们可能只是没有通过，再试一次。好。回到你。在皮肤上做一个切口。现在我要扩张到筋膜，或者至少靠近筋膜。您能将相机向后拉一点看看吗？不，好的。就在那里。好吧。在左侧、沿锁骨中线或其外侧放置一个工作端口。好吧。我需要你只是 - 沿着兰格的路线，切断电流。现在放置正确的工作端口。我想你现在已经接近了。穿过侧面。我想它可能又弹回来了。我们能再买一个吗？确定。我认为右侧有一个睾丸，但在左侧，我不太确定是否有睾丸，但我们要向上看一下那个网膜下面的情况，以弄清楚它的底部。但是，由于她之前接受过疝气修复术，如果我们找不到睾丸，那么我们会打电话给爸爸谈谈。给你。好了，你现在明白了。好吧，好交易。给你。谢谢。我们正在改用 0 度镜头。我认为这将优化我们的可视化。好。她将不得不在这里进行调整。好吧。现在。。。好吧，你明白了吗？所以我右手拿着 LigaSure，左手拿着 Marylands。我可能需要更长的马里兰州。你有更长的吗？那么，您能低头看一下吗？我肯定需要在左侧使用更长的乐器。好吧，所以它对我来说看起来有点像输卵管。这真的很大。显然是一个性腺结构，就在那里。它还没有真正地向我们展示自己。我将不得不从周围的结构中剖析它。让我们看看左侧，看看我们是否能在这里找到任何东西。好了，我们开始吧。我认为它隐藏在骨盆里。

第 5 章

好吧。所以这个 - 这是某种性腺结构，上面有一些囊肿。好。我只是要在它后面开发一个平面，穿过腹膜。直言。所以，必须小心，她的输尿管将位于那个位置，而且，离髂骨也不远，应该就在这里。我们还能得到更多的特伦德伦堡吗？一点疤痕组织，我想是之前的手术造成的。你需要我搬家吗？好的，这很好。好。在精索血管后面找到一点平面，到一个似乎是小睾丸的地方，周围有一点疤痕组织，大概来自腹股沟疝修补的历史。好吧。让我看看我是否可以再扫除这些。好吧。如果不像那样收回它，我们真的根本没有太多的曝光。这似乎好一点，你不觉得吗？看不清后面。因此，我想非常谨慎地在下面做任何我们看不到的事情。该地区没有其他可能是性腺的东西。我们是对的，只是表面或优于内部环。在侧面看起来像附睾。好了，我们后面有一架飞机。好了，抬头看向北方，就在它的正上方一点点。就在睾丸的正上方，就在这里。好了，我就用右手稍微舒展一下。你有钩子吗？我可以有钩子吗？好的，我们将使用一个钩子尝试解剖腹膜，就在我们工作的地方上方 - 在腹膜的这个窗口中。我要把它从其他结构中拉出来。好了，继续尝试将腹膜切开一点内侧。好了，这里非常好的可视化效果。不过有点喜欢在那上面使用 LigaSure。好的，看起来我们在腹膜上的精索血管前面有一个小平面。我有点希望看到它变得更好一点。在那里，我们看到性腺上的囊性结构再次横向，尽最大努力挡住我们的去路。多一点腹膜。好了，让我们看看我们是否能在这里得到一个很好的精塞血管图片，远离其他一切。好的，当我们通过这里时，我要做的是，我将把它分成大约三个不同的束，彼此相邻，以确保我们把它结扎得非常好。好。可以更广泛地理解它。然后在我剪辑之前，我只是要走得更远一点。又一次。再来一次。然后我要回到中间或更近一点。然后剪掉它。快点往下看。在我们失去它之前，我想再得到一个，我想再实现一次。现在稍微向右看一下。我想确保我看到的是肠道，也许是阑尾。远离我们所在的地方。好。背面有腹膜。我也打算继续发布它。好了，现在我只想在这里演示一下。先往下看。好了，我们看到了 - 那看起来像小肠，而且远离我们烧灼的地方，看起来很好。好。所以现在，这给了我们更多的机动性来摧毁我们这里的东西。我要在睾丸上再向北抓一点。同样，向上拉并远离骨盆中的其他所有东西，例如输尿管或髂血管。好的，我想我们已经准备好将 LigaSure 换成另一只手了。所以你的输尿管离我们所在的位置更像尾部，对吧？是的。就像这里一样。就在那儿。但它会 - 尤其是在小孩子身上，它真的会偷偷接近你。所以我认为你必须真正认识到这一点。如果你再往前走一点，就像这里一样，你会进入闭孔，你知道，你可能会进入闭孔神经。正常情况下，这些睾丸的移动性要强一些，但由于之前的手术，它被卡在了肠道附近和腹膜的后部。所以，要剖析并不像很多时候那么容易。但是现在 - 您还可以看到，我们有一个封闭的内部环 - 这就是它应该在的地方，就在这里。你能多滑进一点吗？我们为什么不也清理我们的相机呢？我觉得这有点......好吧。所以现在，这就是我们要取下的睾丸外侧的腹膜。让我在这里更好地购买睾丸。好了，现在我们来看看附庸结构，它实际上看起来比我想象的要宽一些。值得注意的是，你可以看到它朝着 - 向下向左滑动。我告诉你什么，让我运行一下，你明白了吗？当然。所以，膀胱。如果有子宫，我们会在这个位置看到它。而且没有明显的子宫结构，尽管那是......你知道，这也是前列腺和后尿道所在的地方。所以，似乎是一种宽阔的输精管向向前列腺尿道，这是射精管所在的位置。所以，话虽如此，让我给你这个。然后我要接手，然后我们要横切这个输精管。

显然也是一个看起来异常的睾丸。好的，所以只是为了验证我们是否有正确的方向。所以你可以看到我们在骨盆之外，我们远离膀胱。我们远离直肠，我们在直肠的前面。你知道的，有一个性腺结构似乎与睾丸一致，似乎是外侧沟。所以，我们在这里需要做的就是横断面。在横切之前，我将分几个 - 相邻的电畼 - 进行横切。好了，又说了一遍。现在我们要横切它。好。所以 right 的 is no longer attaged， 所以我们要离开它。让我们把它放在右边，在右边的结肠周围排水沟里。

好？此外，我没有看到我们之前工作的地方有任何出血。让我们看看右侧，睾丸最初所在的位置。好。它看起来很枯燥。你知道，可能更容易的是 - 对于另一方，让我们换边。你觉得那看起来像一根输卵管，还是你觉得它看起来像一个......？我是说那些 - 我不知道你有没有性腺囊肿，但那些看起来像输卵管旁囊肿。是的。

第 6 章

那里有更多的囊性结构。我要把它切换到我的左手。你知道，作为一名腹腔镜医生，你会得到一些扭曲身体的练习，就像你在玩 twister 一样。所以，额外的好处是我们可以进行腹肌锻炼。手术是一项全接触运动。没错。感觉就像一天之后。好。所以我现在更有信心，因为我们在正确的位置，我们看到了看起来像性腺结构的东西。你知道的，我要 - 我讨厌这样做 - 实际上，我们会先把它拿下来。如果你看一下内环 - 左和上 - 也是闭合的，你也可以看到，没有疝气。所以他们之前成功地修复了疝气。您还可以看到髂骨。往下看一点，就在那儿。所以我们想远离这些。所以我要切开睾丸远端的腹膜 - 因为它已经向我们展示了自己。所以，如果你真的仔细观察，你可以看到下面的髂骨，穿过 - 就在内侧，那就是输尿管所在的地方。所以，你知道，重要的是要 - 稍微后退一点 - 始终保持你的意识，因为这肯定会改变案件的感觉。我认为牵引力、反牵引力、曝光和耐心是关键。我只是要把腹膜放在我们面前。所以这是第二个性腺。你可以看到它的一些囊性变化，但它似乎是一个输精管向上。如果你看右边。你可以看到另一个的位置。就这样。我们只是用 LigaSure 将精子和输精管分成几个不同的部分，彼此相邻。那么，让我们继续回到这个话题。好了，我要再次换手。我只是喜欢相对于髂骨的角度，从这里开始稍微好一点。特别是关于 - 内部精索血管。所以你可以看到，我可以在这里越过髂骨并展开，而不必担心过去指向就在那里的髂骨。好。所以，只需再次验证我们的方向 - 到这里的性腺结构，囊肿在这里，髂骨在这里，输精管会在这里。这不可能 - 抱歉，输尿管会在这里。所以这不可能是输尿管，它太浅了，太前了。好了，我们将继续讨论这个问题。我会告诉你我要做什么，我先把这个记下来一点 - 这样我就可以更好地看到它。几乎让它再次流血。将内部精子带到左侧性腺。同样，使用 LigaSure。只是在最后一个电灼旁边进行电灼，以确保我们在分割之前有良好的止血效果。然后，我将回到中间附近。电瘟和除法。无出血。让我们再来一次。只是在这里检查后附件。我想我要再次切换回仪器，以便与 LigaSure 有更好的角度来击倒剩下的东西和花瓶。好吧。捡起花瓶。在远端附件上制作另一个小窗口。我把它缩回得很好。好了，现在我们来看看左边的输液管。

只是试图剖析到 - 我们只剩下带有一个电灼的输精管。现在我们正在这样做。好吧。现在输精管在左侧横切。我也要把它放在左边。您想清除气体，然后清楚地看到......

第 7 章

好了，这里你看到的是电灼和结扎的左输精管。我们能看右边吗？在那里，您可以看到电灼和结扎的右侧输精管差异。然后如果你愿意展示 - 好吧。所以有睾丸以前所在的位置 - 在右侧，然后也在左侧。好了，所以我想我们已经准备好删除它们了。由于我们有一个 12 毫米端口，我认为我们可能可以通过端口删除它们。我们需要一台 5 毫米相机。我们有吗？然后我建议我们做的是，你从左边看进去，然后我伸手进去，一次拿一个。当你把油气放出来时，我也要把油气也放下来，以确保没有出血。所以就抽吸一分钟。只需降低气体，这样当我们回头看时，如果有任何出血，那么我们应该能够看到。它可以防止任何小静脉出血的填塞。好了，让我们再次回顾一下。又吹气了。好吧。好的，所以我要试着把它从一端抓住，看看是不是......现在重要的是，我们也没有看到任何出血。好。有点紧。让我看看我是否能在最后抓住它。你有马里兰州吗？我们会再试一次，如果我买不到它......它不会适合。我认为我们将不得不重新开始，是的。好吧，让我把它从港口带出来。如果我们需要更换端口，我们可以。所以我们把他们俩一起干掉。准备好了吗？注意你的眼睛。我告诉你什么，你会留意一下里面是什么样子的吗？好了。明白了。那是正确的。给你。好。谢谢。好吧。哦，不，它看起来大了一点，不是吗？让我抓住它的一端，确保我们有它最薄的部分。它到底会通过港口吗？看起来不像。你有 Endo Catch 的 endo bag 吗？我告诉你什么，只要有它，先不要打开它，我要试着弄它 - 我可以买止血钳吗？我想我也许可以......哦，它正在上升。是的。陆军海军。是的，谢谢。快到了。来吧。有左侧，左侧性腺。好的，谢谢你。好了，让我们看看，确保我们没有任何出血。好的，所以只是做一个汇报。我们做了膀胱镜检查、阴道镜检查、EUA。然后是腹腔镜双侧性腺切除术。我们有两个标本。一个是右边，一个是大体和组织学的左性腺。我想知道我们是否需要从中提取 DNA。我们会打电话了解。好。向右看，向左看，再看一次。很好，然后在右侧。然后下降。好了，现在让我们看看肠道。好。好吧。而且笔直向下。好的，很好。嗯，看起来 - 也许在你这边。好吧。所以没有腹腔内损伤，没有出血。在这一点上，我们要结束了。我们将放气并关闭。

第 8 章

我只是想确保我们拥有一切 - 所有的汽油都排出来。我不希望它让肠子从那里流出来。好的，你想继续拉它吗？我只是想关闭 12 毫米端口的面板。我将需要一个 2-0 的 Vicryl 和一个 UR-6。好吧，如果你能坚持下去。确定。然后是 DeBakeys。那里就有个洞。我告诉你什么，我会拿着这个。你能坚持一秒钟吗？另一个凯利。我认为我实际上可以重新定位这个。现在，这就是筋膜。您能持有这辆康斯坦茨吗？然后是 2-0 维克里尔。谢谢。没关系。空针驱动器。她并不像我想象的那么深。好。现在我只想把一个问题放在它旁边。伟大。好。又是针头驱动器。好。现在我要把这个绑起来。好了，剪刀。在我们放弃其中任何一个之前，让我们看看这是什么感觉。针下来，我想我可能会在这里再放一个。刚从这个中走出来。好了，我们几乎在 12 毫米端口站点关闭了面板。由于其他都是阶梯式端口，而且它们很小，我们将让它们关闭。你现在可以放下它，让我们感受一下。你知道，我不喜欢肚脐被拴在那里的方式。另一个 Adson。你会把这个放在这儿吗？还有博维。我们能得到那个陆军-海军吗？你很好。它不是一个纽扣孔。我认为瓶盖中掺入了一点组织。去吧，Bovie 那个。是的。嗯嗯。是的。好吧。我很高兴 - 你好。你开心吗？好吧。让我们看看，5-0 单克尔。我们能得到两个吗？所以，我通常只做皮下间断手术。好。拾音器，Adsons。好的，很好，你明白了。好了，让我告诉你我喜欢怎么做。5-0 单克尔。也许你可以在那边做一个，然后如果你比我完成得更快，我就让你也在这里做。但是，我可以买一些其他的 Adsons 吗？我不确定这些是否能很好地满足。或者我可以使用，无论大的面部闭合是什么。好。我们也将在这里使用 Dermabond。好的，我们只是做一些皮下中断来关闭 - 在那个上取两个。好的，所以你明白了吗？是的,先生。我可以再有一个吗？您为什么喜欢使用 Interrupteds？嗯，在脐上，有一种半月形的切口，更容易闭合。很难使跑步缝合线笔直。我也喜欢它不会开裂的事实。所以我们关闭了筋膜。我们把标本拿出来了。我们检查以确保筋膜闭合良好。现在我们要关闭皮肤。脐部的切口会隐藏得很好。这很难看清。这些其他的你会看到大约六个月，然后他们也很难看到。我们将在每个切口上涂上 Dermabond，就敷料而言，就是这样。总而言之，我认为这个案子进展顺利。我认为家人和患者都会感到非常欣慰，因为她不会再有患睾丸恶性肿瘤的风险。看看最终路径显示什么会很有趣，因为性腺上肯定有一些囊性变化，这些变化看起来并不完全正常。嗯，实际上看起来一点也不正常。我们没有看到 - 重要的是，我们也没有看到任何子宫的证据。再一次，我们感觉不到子宫颈。你们估计她的阴道长度是多少？7 厘米，阴道长度为 7 厘米。好。所以她会在大约两到四个星期后回来。我们将审查最终路径，我们将评估她的切口。我们还有 Hollenbach 医生，我们出色的青少年妇科医生，他将开始激素替代疗法。因此，她需要接受激素替代疗法，直到自然更年期年龄，以支持骨骼和心脏健康。因此，我们将给予一些 Toradol 用于术后镇痛。所以我们要收治她，那是因为社会和语言原因，而不是任何事情。他们住在阿肯色州西北部，讲苗语。但通常情况下，如果您执行此程序，您会在同一天将他们送回家吗？通常，我们会把他们送回家 - 是的。现在我们只需要清洁切口。一秒钟后，我们将戴上 Dermabond 债券。我们注射了多少本地疫苗？7、先生。好的，7 毫升本地。我也可以有一个 Adsons 吗？好。我已经准备好使用 Dermabond。我认为，那一方只是受到了 Bovie 的一点创伤。你去吧，你想这样做吗？我想你受够了。

第 9 章

因此，我们的年轻女士在恢复室中术后恢复稳定。她被送入医院接受观察，因为这家人住在离我们三级转诊中心所在的医院很远的地方。她疼痛控制良好，恢复了饮食，并准备第二天出院回家。我们确实与她的妇科医生一起开始了雌激素替代激素治疗，因为患有完全雄激素不敏感综合征的预防性性腺切除术的患者需要长期激素替代治疗。她很好地容忍了这一点，而且 - 这也将使她能够保持正常的骨骼发育和乳房发育。

因此，她后来回来讨论她的病理发现，即使在这种情况下，这些发现也是非常不寻常和罕见的。在两个标本中都发现她患有双侧生殖细胞原位癌，以及双侧睾丸旁平滑肌瘤。因此，我们与家人讨论了这些发现，并最终将她转诊给肿瘤学，肿瘤学将跟踪她以监测她的肿瘤标志物以及她的总体进展。所以不用说，我们对结果非常满意，我们能够及早干预，以便在转化为正式生殖细胞肿瘤之前切除她的性腺。因此，我们对她的长期康复非常乐观。谢谢。