1. 소개

2. 국소 마취제 주사

3. 절개 및 복강 접근

4. 복부 탐사 및 작업 포트 배치

a. 해부

b. 정관의 절개

c. 검사 및 지혈

5. 오른쪽 가십 절제술

6. 왼쪽 생식선 절제술

7. 최종 검사, 지혈 및 표본 추출

8. 폐쇄

a. 병리학 결과에 대한 토론

9. 수술 후 발언

안드로겐 무감각 증후군 (AIS)은 안드로겐 수용체의 X- 연관 돌연변이로 인해 발생하는 드문 질환으로 100,000 명당 1-5 명의 발병률로 추정됩니다. 안드로겐 내성의 중증도에 따라 완전, 부분 또는 경증에 대해 다양한 정도의 표현이 존재합니다. 완전한 AIS(CAIS) 환자는 표현형 여성으로 태어났지만 난소 대신 남성 XY 염색체와 고환을 가지고 있습니다. 그들은 유방 발달 및 외부 여성 생식기와 같은 정상적인 2차 여성 성징을 나타내지만 Müllerian 억제 인자(MIF)의 고환 생성으로 인해 자궁 및 기타 Müllerian 덕트 구조가 부족합니다. 안드로겐 저항성으로 인해 안드로겐 의존성 Wolffian 덕트 생성물은 부고환, 정관 및 정낭과 같이 발달하지 못합니다. 이 환자들은 종종 사타구니 탈장 또는 음순 하 종괴가있는 유아기 또는 원발성 무월경이있는 청소년기에 나타납니다. 신체 검사에서 그들은 일반적으로 정상적인 유방 발달을 가지며 음모 또는 겨드랑이 털이 없으며 다양한 질 길이의 맹인 질 주머니를 갖게 됩니다. 진단 정밀 검사는 종종 초음파 또는 MRI, 혈청 호르몬 수치 및 핵형 분석을 사용하여 수행됩니다. 
CAIS 환자의 경우, 고환은 사타구니 운하 내, 음순 하 또는 복부 내에있을 수 있습니다. 사춘기 이후 복강 내 고환 환자는 생식 세포 종양 (GCT) 발병 위험이 15 % 증가합니다 (범위 0-22 %). 관리는 정상적인 사춘기 발달을 유지하고 적절한 뼈 건강을 촉진하기 위해 후속 호르몬 대체 요법(HRT)과 함께 예방적 생식선 절제술로 구성됩니다. 예방적 생식선 절제술의 시기에 대한 논쟁은 장기 호르몬 요법에 대한 우려와 생식력 보존에 대한 열망을 이유로 생식선 절제술에 반대하는 일부 환자 지원 그룹과 함께 진행 중입니다. 현재의 협약은 사춘기 전 GCT 발병 위험이 상대적으로 낮기 때문에 생리적 사춘기가 달성 될 때까지 생식선 절제술을 연기하는 것을 장려합니다 (0.8-2 %). 양측 복강경 생식선 절제술을 통한 CAIS 관리를 위한 프레젠테이션, 진단, 수술 중 기술 및 수술 후 고려 사항을 간략하게 설명합니다.


완전한 안드로겐 무감각 증후군을 앓고있는 15 세 환자에게 아칸소 의과 대학의 Canon 박사가 수행 한 예방 적 양측 성선 절제술의 전체 길이의 내레이션 수술 절차를 시청하십시오.

University of Arkansas for Medical Sciences