1. Introducción

2. Inyección de anestésico local

3. Incisión y acceso a la cavidad abdominal

4. Exploración abdominal y colocación de puertos de trabajo

un. Disección

b. Transección de Los Conductos Deferentes

c. Inspección y hemostasia

5. Gonadectomía derecha

6. Gonadectomía izquierda

7. Inspección final, hemostasia y extracción de muestras

8. Cierre

un. Discusión de los hallazgos de la patología

9. Observaciones postoperatorias

El síndrome de insensibilidad a los andrógenos (SIA) es una afección rara causada por una mutación ligada al cromosoma X del receptor de andrógenos con una incidencia estimada de 1 a 5 por cada 100.000 individuos. Existen diversos grados de presentación para la presentación completa, parcial o leve dependiendo de la gravedad de la resistencia a los andrógenos. Los pacientes con SIA completo (CAIS) nacen fenotípicamente mujeres, pero tienen cromosomas XY masculinos y testículos en lugar de ovarios. Exhiben características sexuales femeninas secundarias normales, como el desarrollo de los senos y los genitales femeninos externos, pero carecen de útero y otras estructuras del conducto mülleriano debido a la producción testicular del factor inhibidor mülleriano (FOMIN). Debido a la resistencia a los andrógenos, los productos del conducto Wolffian dependientes de andrógenos no se desarrollan, como el epidídimo, los conductos deferentes y las vesículas seminales. Estos pacientes a menudo se presentan durante la infancia con hernias inguinales o masas sublabiales, o durante la adolescencia con amenorrea primaria. En el examen físico, generalmente tendrán un desarrollo normal de los senos, carecerán de vello púbico o axilar y tendrán una bolsa vaginal de extremo ciego de diferentes longitudes vaginales. El análisis de diagnóstico a menudo se realiza mediante ultrasonido o resonancia magnética, niveles de hormonas séricas y análisis de cariotipos. 
Para los pacientes con CAIS, sus testículos pueden ubicarse dentro del canal inguinal, sublabial o intraabdominal. Después de la pubertad, los pacientes con testículos intraabdominales tienen un riesgo 15% mayor (rango 0-22%) de desarrollar tumores de células germinales (TCG). El manejo consiste en gonadectomía profiláctica con terapia de reemplazo hormonal (TRH) posterior para mantener el desarrollo puberal normal y promover una salud ósea adecuada. El debate sobre el momento de la gonadectomía profiláctica está en curso con algunos grupos de apoyo de pacientes que argumentan en contra de la gonadectomía citando preocupaciones con la terapia hormonal a largo plazo y el deseo de preservar la fertilidad. La convención actual promueve retrasar la gonadectomía hasta después de que se haya logrado la pubertad fisiológica, ya que el riesgo de desarrollar TCG prepuberal es relativamente bajo (0,8-2%). Describimos la presentación, el diagnóstico, las técnicas intraoperatorias y las consideraciones postoperatorias para el manejo del CAIS mediante gonadectomía laparoscópica bilateral.


Vea este procedimiento quirúrgico completo, narrado, de una gonadectomía bilateral profiláctica realizada por el Dr. Canon en la Universidad de Arkansas para Ciencias Médicas en un paciente de 15 años con síndrome de insensibilidad completa a los andrógenos.

University of Arkansas for Medical Sciences