1. Einleitung

2. Injektion von Lokalanästhetikum

3. Schnitt und Zugang zur Bauchhöhle

4. Abdominale Exploration und Platzierung von Arbeitshäfen

ein. Dissektion

b. Transsektion von Vas Deferens

c. Inspektion und Hämostase

5. Rechte Gonadektomie

6. Linke Gonadektomie

7. Endkontrolle, Hämostase und Probenentnahme

8. Schließung

ein. Diskussion pathologischer Befunde

9. Bemerkungen nach dem Op

Das Androgeninsensitivitätssyndrom (AIS) ist eine seltene Erkrankung, die durch eine X-chromosomale Mutation des Androgenrezeptors mit einer geschätzten Inzidenz von 1-5 pro 100.000 Personen verursacht wird. Je nach Schweregrad der Androgenresistenz gibt es unterschiedliche Darstellungsgrade für vollständige, partielle oder milde. Patienten mit vollständigem AIS (CAIS) werden phänotypisch weiblich geboren, haben aber männliche XY-Chromosomen und Hoden anstelle von Eierstöcken. Sie zeigen normale sekundäre weibliche Geschlechtsmerkmale wie Brustentwicklung und äußere weibliche Genitalien, aber es fehlt ihnen eine Gebärmutter und andere Müllersche Gangstrukturen aufgrund der Hodenproduktion des Müllerschen Hemmfaktors (MIF). Aufgrund der Androgenresistenz entwickeln sich keine androgenabhängigen Wolffian-Duct-Produkte wie der Nebenhoden, Vas deferens und die Samenbläschen. Diese Patienten präsentieren sich häufig entweder im Säuglingsalter mit Leistenbrüchen oder sublabialen Massen oder während der Adoleszenz mit primärer Amenorrhoe. Bei körperlicher Untersuchung haben sie typischerweise eine normale Brustentwicklung, haben keine Scham- oder Achselhaare und haben einen blind endenden Vaginalbeutel unterschiedlicher Vaginallänge. Die diagnostische Aufarbeitung wird häufig mit Ultraschall oder MRT, Serumhormonspiegeln und Karyotypanalyse durchgeführt. 
Bei Patienten mit CAIS können sich ihre Hoden sublabiell oder intraabdominal im Leistenkanal befinden. Nach der Pubertät haben Patienten mit intraabdominalen Hoden ein um 15% erhöhtes Risiko (Bereich 0-22%), Keimzelltumoren (GCT) zu entwickeln. Das Management besteht aus einer prophylaktischen Gonadektomie mit anschließender Hormonersatztherapie (HRT), um eine normale pubertäre Entwicklung aufrechtzuerhalten und eine angemessene Knochengesundheit zu fördern. Die Debatte über den Zeitpunkt der prophylaktischen Gonadektomie ist im Gange, wobei einige Patientenunterstützungsgruppen gegen die Gonadektomie argumentieren und Bedenken hinsichtlich der langfristigen Hormontherapie und des Wunsches, die Fruchtbarkeit zu erhalten, anführen. Die aktuelle Konvention fördert die Verzögerung der Gonadektomie bis nach Erreichen der physiologischen Pubertät, da das Risiko, eine präpubertäre GCT zu entwickeln, relativ gering ist (0,8-2%). Wir skizzieren die Präsentation, Diagnose, intraoperativen Techniken und postoperativen Überlegungen zur Behandlung von CAIS über die bilaterale laparoskopische Gonadektomie.


Sehen Sie sich diesen ausführlichen, erzählten, chirurgischen Eingriff einer prophylaktischen bilateralen Gonadektomie an, der von Dr. Canon an der Universität von Arkansas für medizinische Wissenschaften an einem 15-jährigen Patienten mit vollständigem Androgeninsensitivitätssyndrom durchgeführt wurde.

University of Arkansas for Medical Sciences