内淋巴囊减压术

内淋巴囊 （ELS） 减压可用于保守治疗（如饮食改变和药物治疗）失败的梅尼埃病患者。导致梅尼埃病的完整病理生理机制尚不完全清楚。执行 ELS 解压缩的技术变化支持这一点;没有具体数据证明一种方法优于另一种方法。无论如何，在正确的患者中，ELS 减压可以显着缓解患者的症状。为此，进行乳突切除术以暴露骨迷路以及覆盖乙状结肠窦的骨骼。可以通过去除覆盖的骨、切开硬脑膜或将硬脑膜支架打开来完成囊的减压。

梅尼埃病的临床症状包括波动性进行性听力损失、阵发性眩晕、耳鸣和耳闷胀感。¹ 这些症状被认为是内淋巴液增加的结果，内淋巴液会扭曲膜迷路，尽管其确切机制知之甚少。

在这种情况下，一名 68 岁的患者出现与左耳饱胀感和压力相关的眩晕发作，以及耳鸣和听力下降。他尝试过改变饮食以及使用利尿剂和口服类固醇进行药物治疗。尽管口服类固醇改善了听力，但这些剂量无法安全地维持。他还在中耳空间注射了几轮类固醇，使他的听力略有改善，眩晕发作得到缓解。然而，几年后，他的症状对类固醇注射和短期口服类固醇产生了耐药性。他还出现了与右耳相关的症状。

他的耳镜检查没有异常发现。他的鼓膜外观正常，没有回缩或中耳积液的迹象。

前庭测试显示他的前庭诱发肌源性电位 （VEMP） 异常发现。他的眼部 VEMP 反应存在，但左耳的振幅不对称性更严重。他就诊时的听力图显示，双侧鼓室压力测量正常，左耳有中度至中度重度感音神经性听力损失，语音接收阈值为 55 dB，言语辨别力为 56%（图 1）。经过一年的症状波动和类固醇（口服和鼓室内）和利尿剂治疗后，他的听力图显示双侧中重度感音神经性听力损失（在低频中略差），右耳语音接收阈值为 55 分贝，左耳为 60 分贝，右耳言语辨别力为 76%，左耳为 64%（图 2）。

图 1，演示时的听力图（x 轴是频率，单位为 Hz，y 轴是听力水平/声音强度，单位为 dB）。左耳用蓝色表示。

图 2，就诊一年后的听力图 （x 轴是频率，单位为 Hz，y 轴是听力水平 / 声音强度，单位为 dB）。左耳用蓝色表示。

由于症状的波动性以及缺乏任何明确的诊断测试，梅尼埃病可能难以诊断。它具有发作性病程，某些患者的眩晕可能会自发缓解。² 虽然梅尼埃病的听力损失通常被描述为波动性，但即使没有其他症状，如耳闷胀或眩晕，患者的听力水平也可能逐渐整体下降。总体而言，长期疾病可能导致听力恶化，而剧烈耳鸣更常见于疾病后期。³

梅尼埃病的手术通常不是首选或治疗过程，可以进行多种手术方法。要了解可能的治疗方式，重要的是要掌握该病症的潜在病理生理学。内耳的水动力状态已在颞骨研究中得到证实，并被描述为梅尼埃病的主要病理机制。⁴ 因此，治疗将针对可能影响水肿程度的途径。

在侵入性最小的一端，可以实施饮食改变，例如减少或限制咖啡因、酒精和盐。在药物治疗方面，Dyazide（氨苯蝶啶和氢氯噻嗪）的利尿剂治疗可用于减轻前庭症状。⁵ 饮食改变和利尿剂可用于预防，而安定等前庭抑制剂可用于缓解梅尼埃病发作期间的症状。通过鼓膜注射到中耳腔的药物也会影响梅尼埃病的症状。庆大霉素是一种氨基糖苷类抗生素，可用于减少内淋巴液的产生，但它有相关的听力损失风险。¹ 地塞米松鼓室内灌注有助于降低眩晕发作的强度，降低耳鸣的强度，并提高平均听力阈值。⁶

当这些更保守的疗法失败时，患者可以进行更具侵入性和消融性的选择，包括内淋巴囊 （ELS） 减压、迷路切除术和前庭神经切除术。ELS 减压术提供了保留听力的机会，而迷路切除术和前庭神经切除术会破坏受影响耳朵的任何残余听力。

该患者因其病情接受了数年的随访，由于保守治疗无法继续控制其症状，仅被转介寻求第二治疗意见。饮食改变和利尿剂治疗影响不大。最初，他对短期口服类固醇和几轮鼓室内类固醇给药反应良好，但最终他的症状持续存在并被证明使人虚弱。

尽管 ELS 减压术由于手术方法而有望保留听力，但该手术仍然存在听力损失的风险。如果患者的对侧耳没有可用的听力，那么一个人可能不会对个人的“唯一听力的耳朵”进行手术。

虽然听力保留是对前庭系统执行这种特定方法的关键组成部分，但手术的主要适应症是尽管进行了适当的药物治疗，但仍持续出现阵发性眩晕。虽然当时的病理生理学尚不清楚，但治疗梅尼埃病的第一次外科手术是在 1927 年进行的。Portmann 做了一个小切口以打开 ELS，以试图降低内淋巴压。⁷ 1962 年，William House 描述了一种用于引流内淋巴积水的蛛网膜下腔分流术。⁸

有许多关于用于该程序的各种技术和材料的报告，每一份报告都描述了听力、眩晕发作或生活质量的改善。^9-11 2014 年，Sood 等人 对当前技术及其控制眩晕和维持听力的疗效进行了荟萃分析。¹² 他们发现，对于药物治疗不成功的患者，单独减压和分流到乳突腔都能在短期（12-24 个月）和长期（大于 24 个月）内有效控制眩晕。即使使用内淋巴管阻塞等新技术，对于有失能性内淋巴积水症状的患者，ELS 手术仍然是一种极好的非破坏性手术选择。¹³

我们使用了 Silastic 板材（Dow Corning，Midland，Michigan，USA）。

作者 C. Scott Brown 还担任 Journal of Medical Insight 耳鼻喉科部分的编辑。

本视频文章中提到的患者已同意拍摄，并且知道信息和图像将在网上发布。