内リンパ嚢減圧

内リンパ嚢(ELS)減圧術は、食事の変更や内科治療などの保存的治療に失敗したメニエール病患者に対して実施可能です。メニエール病を引き起こす病態生理学的メカニズムは完全には解明されていません。ELS減圧を行う技術のバリエーションもこれを支持しています。どちらのアプローチを他よりも正当化する具体的なデータは存在しません。いずれにせよ、適切な患者であれば、ELS減圧は患者の症状を大幅に軽減することができます。そのために、乳様突起切除術が行われ、骨迷路とS状結腸洞の上に覆われる骨を露出させます。嚢の減圧は、上にある骨を除去したり、硬膜を切開したり、硬膜を開けてステントを入れることで行えます。

メニエール病の臨床症状には、変動性進行性難聴、間歇性めまい、耳鳴り、聴覚充満感が含まれます。^これらの 症状は、膜迷路を歪める内リンパ液の増加によると考えられていますが、その正確なメカニズムは十分に解明されていません。

このケースでは、68歳の患者が左耳の充満感や圧迫感を伴うめまい発作、耳鳴り、聴力低下を訴えました。彼は食事の変更や利尿剤、経口ステロイドなどの医療治療を試みました。経口ステロイドは聴力の改善をもたらしましたが、これらの用量は安全に維持できませんでした。また、中耳腔にステロイド注射を複数回受け、聴力のわずかな改善とめまいの軽減につながりました。しかし数年のうちに、ステロイド注射や短期間の経口ステロイドに対する症状が耐性を持つようになりました。また、右耳に関連する症状も発症しました。

耳内視鏡検査で異常は見られませんでした。鼓膜は外見は正常で、後退や中耳からの液出しの兆候はありませんでした。

前庭検査では前庭誘発筋生成電位(VEMP)に異常な所見が見られた。彼の眼のVEMP反応は存在しますが、振幅の非対称性は左耳の方が悪化しています。来院時の聴力図では、鼓膜計測は両側性で正常であり、左耳は中等度から中等度から重度の感音神経性難聴、発話受容閾値55 dB、発話識別率56%であることが示されています(図1)。1年間の症状変動とステロイド(経口および鼓膜内)および利尿剤による治療の後、聴力計検査で両側性中等度から重度の感音神経性難聴(低周波数でやや悪化)が認められ、右耳の発話受容閾値が55 dB、左耳で60 dB、右耳で76%、左耳で64%の発話識別が認められました(図2)。

図1、プレゼンテーション時のオージオグラム(x軸はHz単位の周波数、y軸はdB単位の聴覚レベル/音の強度)。左耳は青で表されます。

図2、発表から1年後のオージオグラム(x軸はHz単位の周波数、y軸はdB単位の聴覚レベル/音の強度)。左耳は青で表されます。

メニエール病は症状の変動性や診断のための決定的な検査が存在しないため、診断が難しい場合があります。発作性の経過があり、特定の患者は自発的にめまいが寛解することがあります。² メニエール病の難聴は通常変動的であると説明されますが、聴覚充満やめまいなどの他の症状がなくても、患者の聴力レベルが徐々に低下することもあります。全体として、長期的な病気は聴力の低下を引き起こす可能性があり、重度の耳鳴りは病気の後期により多く見られます。³

メニエール病の手術は通常、最初の選択肢や治療法ではなく、複数の手術方法が施されることがあります。可能な治療法を理解するには、この状態の根本的な病態生理を理解することが重要です。内耳の水腫状態は側頭骨の研究で確認されており、メニエール病の主要な病理的メカニズムとして説明されています。^{したがって} 、治療は水腫の程度に影響を与える経路を標的にします。

最も侵襲性の低い段階では、カフェイン、アルコール、塩の摂取を減らしたり制限したりするなどの食事の改善が実施可能です。内科治療としては、ジアジド(トリアムテレンおよびヒドロクロロチアジド)を用いた利尿療法が前庭症状の軽減に用いられます。⁵ 食事の変更や利尿剤は予防的に使用され、バリウムなどの前庭抑制剤はメニエール病発作時の症状緩和に使われます。鼓膜を通じて中耳腔に薬剤を注入することもメニエール病の症状に影響を与えることがあります。ゲンタミシンはアミノグリコシド系の抗生物質で、エンドリンパの産生を減らすために使用できますが、難聴のリスクがあります。¹ デキサメタゾンの鼓膜内灌流はめまい発作の強度を軽減し、耳鳴りの強度を軽減し、平均聴覚閾値を改善することに寄与します。⁶

これらのより保守的な治療が失敗した場合、患者は内リンパ嚢(ELS)減圧術、迷路切除術、前庭神経摘出術など、より侵襲的かつ消融的な治療法に進むことができます。ELS減圧は聴力を保つ機会を提供しますが、迷路切除術や前庭神経切除術は影響を受けた耳の残存聴力を破壊します。

この患者は数年間の経過観察を受けており、保存的管理が症状をコントロールできなかったため、セカンドオピニオンとして紹介されました。食事の変更や利尿療法はほとんど効果がありませんでした。当初は短期間の経口ステロイド投与や数回の鼓膜内ステロイド投与に良好に反応しましたが、最終的には症状が続き、日常生活に支障をきたすものとなりました。

ELS減圧は手術による聴力の維持を期待しますが、この手術には難聴のリスクが残ります。もし患者が対側耳に正常な聴力を持っていなければ、「唯一の聴覚耳」では手術しない可能性が高いです。

聴力の維持はこの前庭系へのアプローチを行う上で重要な要素ですが、手術の主な適応は適切な医療処置にもかかわらず持続的な発作性めまいです。当時は病態生理が明確ではありませんでしたが、メニエール病を治療する最初の外科的手技は1927年に行われました。ポートマンは内リンパ圧を下げるためにELSを開くために小さな切開を行いました。¹⁹⁶² 年、ウィリアム・ハウスによって内リンパ水腫を排出するためのくも膜下シャントが記載されました。⁸

この手術に用いられたさまざまな技術や材料に関する報告は数多くあり、それぞれが聴力の改善、めまいの発作、生活の質の向上を報告しています。²⁰¹⁴ 年、Sood ら は現在の技術とめまいの制御および聴力維持の有効性についてメタアナリシスを実施しました。¹² 減圧単独および乳様突起腔へのシャント治療の両方が、短期(12〜24か月)および長期(24か月以上)で効果的なめまい制御に効果的であることを発見しました。医療的治療に成功しなかった患者でも。内リンパ管閉塞などの新しい技術があっても、ELS手術は機能不能の内リンパ水腫の症状を持つ患者にとって優れた非破壊的外科的選択肢であり続けています。¹³

私たちはSilasticシート(米国ミシガン州ミッドランド、ダウコーニング)を使いました。

著者のC・スコット・ブラウンは、Journal of Medical Insightの耳鼻咽喉科セクションの編集者も務めています。

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