एंडोलिम्फेटिक थैली अपघटन

एंडोलिम्फेटिक थैली (ईएलएस) डीकंप्रेशन मेनियर की बीमारी वाले रोगियों के लिए किया जा सकता है जो आहार परिवर्तन और चिकित्सा चिकित्सा जैसे रूढ़िवादी उपचार में विफल रहे हैं। मेनियर की बीमारी के परिणामस्वरूप पूर्ण पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र पूरी तरह से समझ में नहीं आते हैं। ईएलएस डीकंप्रेसन करने के लिए तकनीकों में भिन्नता इसका समर्थन करती है; एक दृष्टिकोण को दूसरे पर सही ठहराने के लिए कोई ठोस डेटा नहीं है। भले ही, सही रोगी में, ईएलएस डीकंप्रेशन रोगी के लक्षणों को काफी कम कर सकता है। ऐसा करने के लिए, बोनी भूलभुलैया के साथ-साथ सिग्मोइड साइनस के ऊपर की हड्डी को उजागर करने के लिए एक मास्टोइडेक्टोमी किया जाता है। थैली का विघटन हड्डी को हटाकर, ड्यूरा को इंजेक्ट करके, या ड्यूरा को खोलकर पूरा किया जा सकता है।

मेनियर की बीमारी के नैदानिक लक्षणों में उतार-चढ़ाव-प्रगतिशील सुनवाई हानि, एपिसोडिक वर्टिगो, टिनिटस और यूराल परिपूर्णता शामिल हैं। ^इन लक्षणों को एंडोलिम्फेटिक द्रव में वृद्धि का परिणाम माना जाता है, जो झिल्लीदार भूलभुलैया को विकृत करता है, हालांकि ऐसे सटीक तंत्र खराब समझे जाते हैं।

इस मामले में, एक 68 वर्षीय रोगी ने बाएं कान में परिपूर्णता और दबाव के साथ-साथ टिनिटस और कम सुनवाई से जुड़े चक्कर के एपिसोड के साथ प्रस्तुत किया। उन्होंने मूत्रवर्धक और मौखिक स्टेरॉयड के साथ आहार परिवर्तन के साथ-साथ चिकित्सा उपचार का प्रयास किया था। हालांकि मौखिक स्टेरॉयड ने सुनवाई में सुधार किया, इन खुराक को सुरक्षित रूप से बनाए नहीं रखा जा सका। उनके पास मध्य कान की जगह में स्टेरॉयड इंजेक्शन के कई राउंड भी थे जो उनकी सुनवाई में मामूली सुधार और उनके चक्कर के एपिसोड की राहत प्रदान करते थे। कई वर्षों में, हालांकि, उनके लक्षण स्टेरॉयड इंजेक्शन के साथ-साथ मौखिक स्टेरॉयड के छोटे पाठ्यक्रमों के लिए प्रतिरोधी बन गए। उन्होंने दाहिने कान से संबंधित लक्षण भी विकसित किए।

उनकी ओटोस्कोपिक परीक्षा में कोई असामान्य निष्कर्ष नहीं थे। उनकी टाइम्पैनिक झिल्ली वापसी या मध्य कान बहाव के सबूत के बिना दिखने में सामान्य थी।

वेस्टिबुलर परीक्षण ने उनके वेस्टिबुलर-इवोकेटेड मायोजेनिक पोटेंशिअल (वीईएमपी) पर असामान्य निष्कर्षों का प्रदर्शन किया। उनकी ओकुलर वीईएमपी प्रतिक्रियाएं मौजूद हैं लेकिन आयाम विषमता के साथ जो बाएं कान में बदतर है। प्रस्तुति में उनके ऑडियोग्राम से पता चलता है कि टाइम्पैनोमेट्री द्विपक्षीय रूप से सामान्य है और उनके बाएं कान में 55 डीबी की भाषण रिसेप्शन सीमा और 56% के भाषण भेदभाव के साथ मध्यम से मध्यम-गंभीर सेंसरिन्यूरल श्रवण हानि है (चित्र 1)। स्टेरॉयड (मौखिक और इंट्राटिम्पेनिक दोनों) और मूत्रवर्धक के साथ लक्षण उतार-चढ़ाव और उपचार के एक वर्ष के बाद, उनके ऑडियोग्राम ने द्विपक्षीय मध्यम-गंभीर सेंसरिन्यूरल श्रवण हानि (निचली आवृत्तियों में थोड़ा बदतर) का खुलासा किया, जिसमें दाएं कान में 55 डीबी और बाएं कान में 60 डीबी की भाषण रिसेप्शन सीमा और दाएं कान में 76% और बाएं कान में 64% का भाषण भेदभाव था (चित्र 2)।

चित्र 1, प्रस्तुति में ऑडियोग्राम (x-अक्ष Hz में आवृत्ति है, y-अक्ष dB में ध्वनि का श्रवण स्तर / तीव्रता है)। बाएं कान को नीले रंग से दर्शाया जाता है।

चित्र 2, प्रस्तुति के एक वर्ष बाद ऑडियोग्राम (x-अक्ष Hz में आवृत्ति है, y-अक्ष dB में ध्वनि का श्रवण स्तर / तीव्रता है)। बाएं कान को नीले रंग से दर्शाया जाता है।

लक्षणों की उतार-चढ़ाव की प्रकृति के साथ-साथ निदान के लिए किसी भी निश्चित परीक्षण की कमी के कारण मेनियर की बीमारी का निदान करना मुश्किल हो सकता है। इसमें एक एपिसोडिक कोर्स है, और कुछ रोगियों को अपने चक्कर की सहज छूट से गुजरना पड़ सकता है। ^{यद्यपि} मेनियर की बीमारी में सुनवाई हानि को आमतौर पर उतार-चढ़ाव के रूप में वर्णित किया जाता है, फिर भी रोगी के सुनने के स्तर में क्रमिक समग्र गिरावट हो सकती है, यहां तक कि अन्य लक्षणों की अनुपस्थिति में भी जैसे कि मौखिक परिपूर्णता या चक्कर आना। कुल मिलाकर, लंबे समय तक बीमारी सुनवाई में गिरावट का कारण बन सकती है, और तीव्र टिनिटस रोग के बाद के चरणों में अधिक बार देखा जाता है। ³

मेनियर की बीमारी के लिए सर्जरी आमतौर पर उपचार का पहला विकल्प या पाठ्यक्रम नहीं है, और कई शल्य चिकित्सा विधियां हैं जिन्हें किया जा सकता है। संभावित उपचार के तौर-तरीकों को समझने के लिए, स्थिति के अंतर्निहित पैथोफिज़ियोलॉजी को समझना महत्वपूर्ण है। आंतरिक कान की हाइड्रोपिक स्थिति की पुष्टि अस्थायी हड्डी के अध्ययन में की गई है और इसे मेनियर रोग में प्राथमिक पैथोलॉजिकल तंत्र के रूप में वर्णित किया गया है। ⁴ इसलिए, उपचार उन मार्गों को लक्षित करेंगे जो मौजूद हाइड्रोप्स की डिग्री को प्रभावित कर सकते हैं।

स्पेक्ट्रम के कम से कम आक्रामक छोर पर, कैफीन, शराब और नमक की कमी या प्रतिबंध जैसे आहार परिवर्तन लागू किए जा सकते हैं। चिकित्सा चिकित्सा के संदर्भ में, वेस्टिबुलर लक्षणों को कम करने के लिए डायज़ाइड (ट्रायमटेरिन और हाइड्रोक्लोरोथियाज़ाइड) के साथ मूत्रवर्धक चिकित्सा का उपयोग किया जा सकता है। ⁵ आहार परिवर्तन और मूत्रवर्धक का उपयोग प्रोफिलैक्सिस के लिए किया जा सकता है, जबकि वेलियम जैसे वेस्टिबुलोसुप्रेशंस का उपयोग मेनियर के हमले के दौरान लक्षणों को कम करने के लिए किया जा सकता है। मध्य कान की जगह में टाइम्पैनिक झिल्ली के माध्यम से दवाओं का इंजेक्शन भी मेनियर के लक्षणों को प्रभावित कर सकता है। जेंटामाइसिन, एक एमिनोग्लाइकोसाइड एंटीबायोटिक, का उपयोग एंडोलिम्फ के उत्पादन को कम करने के लिए किया जा सकता है, लेकिन इसमें सुनवाई हानि का एक संबंधित जोखिम है। ¹ डेक्सामेथासोन का इंट्राटिम्पेनिक छिड़काव वर्टिगो हमलों की तीव्रता को कम करने में योगदान देता है, टिनिटस की तीव्रता को कम करता है, और औसत सुनवाई सीमा में सुधार करता है। ⁶

जब ये अधिक रूढ़िवादी उपचार विफल हो जाते हैं, तो रोगी अधिक आक्रामक और एब्लेटिव विकल्पों के लिए आगे बढ़ सकते हैं, जिसमें एंडोलिम्फेटिक थैली (ईएलएस) डिकंप्रेशन, लेबिरिंथेक्टोमी और वेस्टिबुलर न्यूरेक्टोमी शामिल हैं। ईएलएस डिकंप्रेशन सुनवाई को संरक्षित करने का अवसर प्रदान करता है, जबकि भूलभुलैया और वेस्टिबुलर न्यूरेक्टोमी प्रभावित कान में किसी भी अवशिष्ट सुनवाई को नष्ट कर देगा।

इस रोगी को उसकी स्थिति के लिए कई वर्षों तक पालन किया गया था और अपने लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए रूढ़िवादी प्रबंधन की अक्षमता के कारण प्रबंधन की दूसरी राय के लिए भेजा गया था। आहार परिवर्तन और मूत्रवर्धक चिकित्सा का बहुत कम प्रभाव पड़ा। प्रारंभ में उन्होंने मौखिक स्टेरॉयड के छोटे पाठ्यक्रमों और इंट्राटिम्पेनिक स्टेरॉयड प्रशासन के कई दौरों के लिए अच्छी प्रतिक्रिया दी, लेकिन अंततः उनके लक्षण बने रहे और दुर्बल साबित हुए।

यद्यपि ईएलएस डिकंप्रेशन इसके साथ सर्जिकल दृष्टिकोण के कारण संरक्षित सुनवाई की उम्मीद रखता है, प्रक्रिया के साथ सुनवाई हानि का खतरा बना रहता है। यदि रोगी के पास विपरीत कान में सेवा योग्य सुनवाई नहीं थी, तो किसी व्यक्ति के "केवल-श्रवण कान" पर ऑपरेशन नहीं किया जाएगा।

जबकि श्रवण संरक्षण वेस्टिबुलर प्रणाली के लिए इस विशेष दृष्टिकोण को करने का एक प्रमुख घटक है, सर्जरी के लिए प्राथमिक संकेत उचित चिकित्सा उपचार के बावजूद एपिसोडिक वर्टिगो चल रहा है। हालांकि उस समय पैथोफिज़ियोलॉजी स्पष्ट नहीं थी, मेनियर की बीमारी के इलाज के लिए पहली शल्य चिकित्सा प्रक्रिया 1927 में की गई थी। पोर्टमैन ने एंडोलिम्फेटिक दबाव को कम करने के प्रयास में ईएलएस खोलने के लिए एक छोटा सा चीरा लगाया। ¹⁹⁶² में, विलियम हाउस द्वारा एंडोलिम्फेटिक हाइड्रोप्स को निकालने के लिए एक सबरैक्नॉइड शंट का वर्णन किया गया था। ⁸

प्रक्रिया के लिए उपयोग की जाने वाली विभिन्न तकनीकों और सामग्रियों के बारे में कई रिपोर्टें हैं, जिनमें से प्रत्येक सुनवाई, चक्कर एपिसोड या जीवन की गुणवत्ता में सुधार का वर्णन करती है। ²⁰¹⁴ में, सूद एट अल ने वर्तमान तकनीकों और चक्कर को नियंत्रित करने और सुनवाई को बनाए रखने के लिए उनकी प्रभावकारिता के बारे में एक मेटा-विश्लेषण किया। ^{उन्होंने} पाया कि अकेले डिकंप्रेशन के साथ-साथ मास्टोइड गुहा में शंटिंग दोनों के परिणामस्वरूप उन रोगियों में अल्पकालिक (12-24 महीने) और दीर्घकालिक (24 महीने से अधिक) दोनों के लिए प्रभावी चक्कर नियंत्रण हुआ, जिन्हें चिकित्सा चिकित्सा के साथ कोई सफलता नहीं मिली थी। एंडोलिम्फेटिक डक्ट ब्लॉकेज जैसी नई तकनीकों के साथ भी, ईएलएस सर्जरी एंडोलिम्फेटिक हाइड्रोप्स को अक्षम करने के लक्षणों वाले रोगियों के लिए एक उत्कृष्ट गैर-विनाशकारी सर्जिकल विकल्प बनी हुई है। ¹³

हमने एक सिलास्टिक शीट (डॉव कॉर्निंग, मिडलैंड, मिशिगन, यूएसए) का उपयोग किया।

स्कॉट ब्राउन जर्नल ऑफ मेडिकल इनसाइट के ओटोलरींगोलॉजी अनुभाग के संपादक के रूप में भी काम करते हैं।

इस वीडियो लेख में संदर्भित रोगी ने फिल्माने के लिए अपनी सूचित सहमति दी है और वह जानता है कि जानकारी और छवियां ऑनलाइन प्रकाशित की जाएंगी।