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एंडोलिम्फेटिक थैली अपघटन

Calhoun D. Cunningham III, MD, C. Scott Brown, MD
Duke University Medical Center

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एंडोलिम्फेटिक थैली (ईएलएस) डिकंप्रेशन मेनियर की बीमारी वाले रोगियों के लिए किया जा सकता है जो आहार परिवर्तन और चिकित्सा चिकित्सा जैसे रूढ़िवादी उपचार में विफल रहे हैं। पूर्ण pathophysiological तंत्र है कि Meniere रोग में परिणाम पूरी तरह से समझ में नहीं आता है. ईएलएस डिकंप्रेशन करने के लिए तकनीकों में भिन्नता इसका समर्थन करती है; दूसरे पर एक दृष्टिकोण को सही ठहराने के लिए कोई ठोस डेटा नहीं है। भले ही, सही रोगी में, ईएलएस डीकंप्रेशन रोगी के लक्षणों को काफी कम कर सकता है। ऐसा करने के लिए, बोनी भूलभुलैया के साथ-साथ सिग्मोइड साइनस को ओवरलाइंग करने वाली हड्डी को उजागर करने के लिए एक मास्टोइडेक्टोमी की जाती है। थैली के अपघटन को अतिरंजित हड्डी को हटाकर, ड्यूरा को इन्साइज़ करके, या ड्यूरा ओपन स्टेंटिंग करके पूरा किया जा सकता है।

मेनियर की बीमारी के नैदानिक लक्षणों में उतार-चढ़ाव-प्रगतिशील सुनवाई हानि, एपिसोडिक वर्टिगो, टिनिटस और ऑरल पूर्णता शामिल हैं। 1 इन लक्षणों को एंडोलिम्फेटिक द्रव में वृद्धि का परिणाम माना जाता है, जो झिल्लीदार भूलभुलैया को विकृत करता है, हालांकि इस तरह के सटीक तंत्र को खराब तरीके से समझा जाता है।

इस मामले में, हमारे 68 वर्षीय रोगी ने बाएं कान में पूर्णता और दबाव से जुड़े वर्टिगो एपिसोड के साथ-साथ टिनिटस और सुनवाई में कमी के साथ प्रस्तुत किया। उन्होंने आहार परिवर्तन के साथ-साथ मूत्रवर्धक और मौखिक स्टेरॉयड के साथ चिकित्सा उपचार का प्रयास किया था। हालांकि मौखिक स्टेरॉयड ने सुनवाई में सुधार किया, इन खुराकों को सुरक्षित रूप से बनाए नहीं रखा जा सका। उनके पास मध्य कान की जगह में स्टेरॉयड इंजेक्शन के कई दौर भी थे जो उनकी सुनवाई और उनके वर्टिगो एपिसोड की राहत में मामूली सुधार प्रदान करते थे। कई वर्षों में, हालांकि, उनके लक्षण स्टेरॉयड इंजेक्शन के साथ-साथ मौखिक स्टेरॉयड के छोटे पाठ्यक्रमों के लिए प्रतिरोधी बन गए। उन्होंने दाहिने कान से संबंधित लक्षण भी विकसित किए।

उनकी ओटोस्कोपिक परीक्षा पर कोई असामान्य निष्कर्ष नहीं थे। उनकी tympanic झिल्ली वापस लेने या मध्य कान बहाव के सबूत के बिना उपस्थिति में सामान्य था।

वेस्टिबुलर परीक्षण ने अपने वेस्टिबुलर-उत्तेजित मायोजेनिक क्षमता (वीईएमपी) पर असामान्य निष्कर्षों का प्रदर्शन किया। उनकी ओकुलर वीईएमपी प्रतिक्रियाएं मौजूद हैं लेकिन आयाम विषमता के साथ जो बाएं कान में बदतर है। प्रस्तुति में उनके ऑडियोग्राम से पता चलता है कि tympanometry द्विपक्षीय रूप से सामान्य है और यह कि उनके बाएं कान में 55 डीबी की भाषण रिसेप्शन थ्रेशोल्ड और 56% के भाषण भेदभाव के साथ मध्यम से मध्यम-गंभीर संवेदी तंत्रिका सुनवाई हानि होती है (चित्र 1)। स्टेरॉयड (मौखिक और इंट्राटिमपेनिक दोनों) और मूत्रवर्धक के साथ लक्षण उतार-चढ़ाव और उपचार के एक वर्ष के बाद, उनके ऑडियोग्राम ने द्विपक्षीय मध्यम-गंभीर संवेदी तंत्रिका सुनवाई हानि (कम आवृत्तियों में थोड़ा खराब) का खुलासा किया, जिसमें दाएं कान में 55 डीबी और बाएं कान में 60 डीबी की भाषण रिसेप्शन सीमा और दाएं कान में 76% और बाएं कान में 64% का भाषण भेदभाव था (चित्र 2)।

Fig. 1 चित्र 1, प्रस्तुति पर ऑडियोग्राम (x-अक्ष हर्ट्ज में आवृत्ति है, y-अक्ष श्रवण स्तर / dB में ध्वनि की तीव्रता है)। बाएं कान को नीले रंग से दर्शाया जाता है।
Fig. 2 चित्र 2, Audiogram प्रस्तुति के एक साल बाद (x-अक्ष हर्ट्ज में आवृत्ति है, y-अक्ष श्रवण स्तर / dB में ध्वनि की तीव्रता है)। बाएं कान को नीले रंग से दर्शाया जाता है।

लक्षणों की उतार-चढ़ाव की प्रकृति के साथ-साथ निदान के लिए किसी भी निश्चित परीक्षण की कमी के कारण मेनियर की बीमारी का निदान करना मुश्किल हो सकता है। इसमें एक एपिसोडिक कोर्स है, और कुछ रोगियों को उनके वर्टिगो की सहज छूट से गुजरना पड़ सकता है। 2 यद्यपि मेनियर की बीमारी में सुनवाई हानि को आमतौर पर उतार-चढ़ाव के रूप में वर्णित किया जाता है, फिर भी रोगी की सुनवाई के स्तर में क्रमिक समग्र गिरावट हो सकती है, यहां तक कि अन्य लक्षणों जैसे कि ऑरल पूर्णता या वर्टिगो की अनुपस्थिति में भी। कुल मिलाकर, लंबे समय तक बीमारी सुनवाई की गिरावट का कारण बन सकती है, और तीव्र टिनिटस अक्सर बीमारी के बाद के चरणों में देखा जाता है। 3

मेनियर की बीमारी के लिए सर्जरी आमतौर पर उपचार का पहला विकल्प या पाठ्यक्रम नहीं है, और कई सर्जिकल तरीके हैं जिन्हें निष्पादित किया जा सकता है। संभावित उपचार के तौर-तरीकों को समझने के लिए, स्थिति के अंतर्निहित पैथोफिजियोलॉजी को समझना महत्वपूर्ण है। आंतरिक कान की हाइड्रोपिक स्थिति की पुष्टि अस्थायी हड्डी के अध्ययन में की गई है और इसे मेनियर की बीमारी में प्राथमिक पैथोलॉजिकल तंत्र के रूप में वर्णित किया गया है। 4 इसलिए, उपचार उन मार्गों को लक्षित करेंगे जो मौजूद हाइड्रोप्स की डिग्री को प्रभावित कर सकते हैं।

स्पेक्ट्रम के कम से कम आक्रामक अंत में, कैफीन, शराब और नमक की कमी या प्रतिबंध जैसे आहार परिवर्तनों को लागू किया जा सकता है। चिकित्सा चिकित्सा के संदर्भ में, डायाज़ाइड (ट्रायम्टेरिन और हाइड्रोक्लोरोथियाज़ाइड) के साथ मूत्रवर्धक चिकित्सा का उपयोग वेस्टिबुलर लक्षणों को कम करने के लिए किया जा सकता है। 5 आहार परिवर्तन और मूत्रवर्धक का उपयोग प्रोफिलैक्सिस के लिए किया जा सकता है, जबकि वेलियम जैसे वेस्टिबुलोसप्रेसेंट का उपयोग मेनियर के हमले के दौरान लक्षणों को कम करने के लिए किया जा सकता है। मध्य कान की जगह में tympanic झिल्ली के माध्यम से दवाओं का इंजेक्शन भी मेनियर के लक्षणों को प्रभावित कर सकता है। Gentamicin, एक aminoglycoside एंटीबायोटिक, एंडोलिम्फ के उत्पादन को कम करने के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है, लेकिन यह सुनवाई हानि का एक संबद्ध जोखिम है। 1 डेक्सामेथासोन का इंट्राटिमपेनिक परफ्यूजन वर्टिगो हमलों की तीव्रता को कम करने में योगदान देता है, टिनिटस की तीव्रता को कम करता है, और औसत सुनवाई सीमा में सुधार करता है। 6

जब ये अधिक रूढ़िवादी उपचार विफल हो जाते हैं, तो रोगी अधिक आक्रामक और एब्लेटिव विकल्पों के लिए आगे बढ़ सकते हैं, जिसमें एंडोलिम्फेटिक थैली (ईएलएस) डिकंप्रेशन, भूलभुलैया, और वेस्टिबुलर न्यूरेक्टोमी शामिल हैं। ईएलएस अपघटन सुनवाई को संरक्षित करने का अवसर प्रदान करता है, जबकि भूलभुलैयाउच्छेदन और वेस्टिबुलर न्यूरेक्टोमी प्रभावित कान में किसी भी अवशिष्ट सुनवाई को नष्ट कर देगा।

इस रोगी को उसकी स्थिति के लिए कई वर्षों तक पालन किया गया था और केवल अपने लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए रूढ़िवादी प्रबंधन की अक्षमता के कारण प्रबंधन की दूसरी राय के लिए भेजा गया था। आहार में बदलाव और मूत्रवर्धक चिकित्सा का बहुत कम प्रभाव पड़ा। शुरू में उन्होंने मौखिक स्टेरॉयड के छोटे पाठ्यक्रमों और इंट्राटिमपेनिक स्टेरॉयड प्रशासन के कई दौरों के लिए अच्छी तरह से जवाब दिया, लेकिन अंततः उनके लक्षण बने रहे और दुर्बल साबित हुए।

यद्यपि ईएलएस डीकंप्रेशन सर्जिकल दृष्टिकोण के कारण संरक्षित सुनवाई की उम्मीद के साथ होता है, प्रक्रिया के साथ सुनवाई हानि का खतरा बना रहता है। यदि रोगी के पास contralateral कान में सेवा योग्य सुनवाई नहीं थी, तो एक व्यक्ति के "केवल-सुनवाई कान" पर काम नहीं करेगा।

जबकि सुनवाई संरक्षण वेस्टिबुलर सिस्टम के लिए इस विशेष दृष्टिकोण को करने का एक महत्वपूर्ण घटक है, सर्जरी के लिए प्राथमिक संकेत उचित चिकित्सा उपचार के बावजूद चल रहे एपिसोडिक वर्टिगो है। हालांकि उस समय पैथोफिजियोलॉजी स्पष्ट नहीं थी, लेकिन मेनियर की बीमारी के इलाज के लिए पहली सर्जिकल प्रक्रिया 1927 में की गई थी। पोर्टमैन ने एंडोलिम्फेटिक दबाव को कम करने के प्रयास में ईएलएस को खोलने के लिए एक छोटा सा चीरा लगाया। 7 1962 में, विलियम हाउस द्वारा एंडोलिम्फेटिक हाइड्रोप्स को निकालने के लिए एक सबरैक्नोइड शंट का वर्णन किया गया था। 8

प्रक्रिया के लिए उपयोग की जाने वाली विभिन्न तकनीकों और सामग्रियों के बारे में कई रिपोर्टें हैं, जिनमें से प्रत्येक सुनवाई, वर्टिगो एपिसोड या जीवन की गुणवत्ता में सुधार का वर्णन करता है। 9-11 2014 में, सूद एट अल ने वर्तमान तकनीकों और वर्टिगो को नियंत्रित करने और सुनवाई बनाए रखने के लिए उनकी प्रभावकारिता के बारे में एक मेटा-विश्लेषण किया। 12 उन्होंने पाया कि अकेले डिकंप्रेशन के साथ-साथ मास्टोइड गुहा में शंटिंग दोनों के परिणामस्वरूप अल्पकालिक (12 से 24 महीने) और रोगियों में दीर्घकालिक (24 महीने से अधिक) दोनों के लिए प्रभावी वर्टिगो नियंत्रण हुआ, जिन्हें चिकित्सा चिकित्सा के साथ कोई सफलता नहीं मिली थी। यहां तक कि एंडोलिम्फेटिक डक्ट ब्लॉकेज जैसी नई तकनीकों के साथ, ईएलएस सर्जरी अक्षम एंडोलिम्फेटिक हाइड्रोप्स के लक्षणों वाले रोगियों के लिए एक उत्कृष्ट गैर-विनाशकारी सर्जिकल विकल्प बनी हुई है। 13

हम एक silastic शीट (डॉव कॉर्निंग, मिडलैंड, मिशिगन, संयुक्त राज्य अमेरिका) का इस्तेमाल किया.

लेखक सी स्कॉट ब्राउन भी मेडिकल इनसाइट के जर्नल के Otolaryngology अनुभाग के संपादक के रूप में काम करता है।

इस वीडियो लेख में संदर्भित रोगी ने फिल्माने के लिए अपनी सूचित सहमति दी है और उसे पता है कि जानकारी और छवियों को ऑनलाइन प्रकाशित किया जाएगा।

Citations

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