Décompression du sac endolymphatique

La décompression du sac endolymphatique (ELS) peut être effectuée pour les patients atteints de la maladie de Ménière qui ont échoué au traitement conservateur tel que les changements alimentaires et la thérapie médicale. L’ensemble des mécanismes physiopathologiques qui entraînent la maladie de Ménière n’est pas entièrement compris. La variation des techniques de décompression ELS le confirme ; Il n’existe pas de données concrètes pour justifier une approche plutôt qu’une autre. Quoi qu’il en soit, chez le bon patient, la décompression ELS peut soulager considérablement les symptômes du patient. Pour ce faire, une mastoïdectomie est pratiquée afin d’exposer le labyrinthe osseux ainsi que l’os recouvrant le sinus sigmoïde. La décompression du sac peut être accomplie en enlevant l’os sus-jacent, en incisant la dure-mère ou en ouvrant la dure-mère.

Les symptômes cliniques de la maladie de Ménière comprennent une perte auditive progressive fluctuante, des vertiges épisodiques, des acouphènes et une plénitude auditive. ^On pense que ces symptômes sont le résultat d’une augmentation du liquide endolymphatique, qui déforme le labyrinthe membraneux, bien que les mécanismes exacts de ceux-ci soient mal compris.

Dans ce cas, un patient de 68 ans présentait des épisodes de vertige associés à une plénitude et à une pression dans l’oreille gauche, ainsi qu’à des acouphènes et à une diminution de l’audition. Il avait tenté de modifier son régime alimentaire ainsi que de suivre un traitement médical avec un diurétique et des stéroïdes oraux. Bien que les stéroïdes oraux aient amélioré l’audition, ces doses ne pouvaient pas être maintenues en toute sécurité. Il a également reçu plusieurs injections de stéroïdes dans l’espace de l’oreille moyenne qui ont apporté une légère amélioration de son audition et un soulagement de ses épisodes de vertige. Au fil des années, cependant, ses symptômes sont devenus résistants aux injections de stéroïdes ainsi qu’aux courtes cures de stéroïdes oraux. Il a également développé des symptômes liés à l’oreille droite.

Il n’y avait aucun résultat anormal à son examen otoscopique. Sa membrane tympanique était d’apparence normale, sans signe de rétraction ou d’épanchement de l’oreille moyenne.

Les tests vestibulaires ont révélé des résultats anormaux sur ses potentiels myogéniques évoqués vestibulaires (VEMP). Ses réponses oculaires VEMP sont présentes, mais avec une asymétrie d’amplitude qui s’aggrave dans l’oreille gauche. Son audiogramme lors de la présentation montre que la tympanométrie est normale bilatéralement et que son oreille gauche présente une surdité neurosensorielle modérée à modérée-sévère avec un seuil de réception de la parole de 55 dB et une discrimination de la parole de 56 % (Fig. 1). Après un an de fluctuation des symptômes et de traitement par des stéroïdes (oraux et intratympaniques) et des diurétiques, son audiogramme a révélé une perte auditive neurosensorielle bilatérale modérée à sévère (légèrement plus importante dans les basses fréquences) avec un seuil de réception de la parole de 55 dB dans l’oreille droite et de 60 dB dans l’oreille gauche et une discrimination de la parole de 76 % dans l’oreille droite et de 64 % dans l’oreille gauche (Fig. 2).

Fig. 1, Audiogramme à la présentation (l’axe des x est la fréquence en Hz, l’axe des y est le niveau d’audition / l’intensité du son en dB). L’oreille gauche est désignée par du bleu.

Fig. 2, Audiogramme un an après la présentation (l’axe des x est la fréquence en Hz, l’axe des y est le niveau d’audition / l’intensité du son en dB). L’oreille gauche est désignée par du bleu.

La maladie de Ménière peut être difficile à diagnostiquer en raison de la nature fluctuante des symptômes ainsi que de l’absence de tests définitifs pour le diagnostic. Elle a une évolution épisodique, et certains patients peuvent subir une rémission spontanée de leur vertige. ² Bien que la perte auditive dans la maladie de Ménière soit généralement décrite comme fluctuante, il peut également y avoir un déclin global progressif des niveaux auditifs d’un patient, même en l’absence d’autres symptômes tels que la plénitude auditive ou le vertige. Dans l’ensemble, une maladie prolongée peut entraîner une détérioration de l’audition, et des acouphènes intenses sont plus souvent observés dans les derniers stades de la maladie. ³

La chirurgie de la maladie de Ménière n’est généralement pas la première option ou le premier traitement, et il existe plusieurs méthodes chirurgicales qui peuvent être effectuées. Pour comprendre les modalités de traitement possibles, il est important de saisir la physiopathologie sous-jacente de la maladie. L’état hydropique de l’oreille interne a été confirmé dans des études de l’os temporal et est décrit comme le principal mécanisme pathologique de la maladie de Ménière. ⁴ Par conséquent, les traitements cibleront les voies qui peuvent influencer le degré d’anasarque présent.

À l’extrémité la moins invasive du spectre, des changements alimentaires tels que la réduction ou la restriction de la caféine, de l’alcool et du sel peuvent être mis en œuvre. En termes de traitement médical, le traitement diurétique avec Dyazide (triamtérène et hydrochlorothiazide) peut être utilisé pour diminuer les symptômes vestibulaires. ⁵ Les changements alimentaires et les diurétiques peuvent être utilisés pour la prophylaxie, tandis que les vestibulosuppresseurs tels que le valium peuvent être utilisés pour soulager les symptômes lors d’une crise de Ménière. L’injection de médicaments via la membrane tympanique dans l’espace de l’oreille moyenne peut également affecter les symptômes de Ménière. La gentamicine, un antibiotique aminoglycoside, peut être utilisée pour réduire la production d’endolymphe, mais elle présente un risque associé de perte auditive. ¹ La perfusion intratympanique de dexaméthasone contribue à la réduction de l’intensité des crises de vertige, diminue l’intensité des acouphènes et améliore le seuil auditif moyen. ⁶

Lorsque ces thérapies plus conservatrices échouent, les patients peuvent passer à des options plus invasives et ablatives, notamment la décompression du sac endolymphatique (ELS), la labyrinthectomie et la neurectomie vestibulaire. La décompression ELS offre la possibilité de préserver l’audition, tandis que la labyrinthectomie et la neurectomie vestibulaire détruiront toute audition résiduelle dans l’oreille affectée.

Ce patient avait été suivi pendant plusieurs années pour son état et n’a été référé que pour un deuxième avis de prise en charge en raison de l’incapacité de la prise en charge conservatrice à continuer à contrôler ses symptômes. Les changements alimentaires et le traitement diurétique ont eu peu d’impact. Au début, il a bien réagi à de courtes doses de stéroïdes oraux et à plusieurs séries d’administration intratympanique de stéroïdes, mais ses symptômes ont finalement persisté et se sont avérés débilitants.

Bien que la décompression ELS s’accompagne de l’attente d’une audition préservée en raison de l’approche chirurgicale, il reste un risque de perte auditive avec la procédure. Si le patient n’avait pas une audition utilisable dans l’oreille controlatérale, il est probable qu’il n’opérerait pas l’oreille « auditive unique » d’un individu.

Bien que la préservation de l’audition soit un élément clé de la mise en œuvre de cette approche particulière du système vestibulaire, l’indication principale de la chirurgie est le vertige épisodique continu malgré un traitement médical approprié. Bien que la physiopathologie n’ait pas été claire à l’époque, la première intervention chirurgicale pour traiter la maladie de Ménière a été réalisée en 1927. Portmann a fait une petite incision pour ouvrir l’ELS dans le but de diminuer la pression endolymphatique. ⁷ En 1962, William House a décrit un shunt sous-arachnoïdien pour drainer l’hydrops endolymphatique. ⁸

Il existe de nombreux rapports concernant diverses techniques et matériaux utilisés pour la procédure, chacun décrivant des améliorations de l’audition, des épisodes de vertige ou une qualité de vie. ^9-11 En 2014, Sood et al. ont effectué une méta-analyse concernant les techniques actuelles et leur efficacité pour contrôler le vertige et maintenir l’audition. ^Ils ont constaté que la décompression seule ainsi que la dérivation dans la cavité mastoïdienne entraînaient un contrôle efficace des vertiges à court terme (12 à 24 mois) et à long terme (plus de 24 mois) chez les patients qui n’avaient pas de succès avec le traitement médical. Même avec de nouvelles techniques telles que l’obstruction des canaux endolymphatiques, la chirurgie ELS reste une excellente option chirurgicale non destructive pour les patients présentant des symptômes d’hydrops endolymphatique invalidant. ¹³

Nous avons utilisé une feuille Silastic (Dow Corning, Midland, Michigan, USA).

L’auteur C. Scott Brown travaille également comme rédacteur en chef de la section Oto-rhino-laryngologie du Journal of Medical Insight.

Le patient visé dans cet article vidéo a donné son consentement éclairé pour être filmé et est conscient que des informations et des images seront publiées en ligne.