Endolympische Sac-Dekompression

Die Dekompression des Endolymphatischen Sacks (ELS) kann bei Patienten mit Morbus Menière durchgeführt werden, bei denen eine konservative Behandlung wie Ernährungsumstellung und medikamentöse Therapie versagt hat. Die vollständigen pathophysiologischen Mechanismen, die zum Morbus Menière führen, sind noch nicht vollständig verstanden. Die unterschiedlichen Techniken zur Durchführung der ELS-Dekompression unterstützen dies; Es gibt keine konkreten Daten, die einen Ansatz gegenüber einem anderen rechtfertigen. Unabhängig davon kann die ELS-Dekompression beim richtigen Patienten die Symptome des Patienten erheblich lindern. Dazu wird eine Mastoidektomie durchgeführt, bei der sowohl das knöcherne Labyrinth als auch der Knochen über dem Sinus sigmoideus freigelegt werden. Die Dekompression des Sacks kann erreicht werden, indem der darüber liegende Knochen entfernt, die Dura eingeschnitten oder die Dura mit einem Stent geöffnet wird.

Zu den klinischen Symptomen des Morbus Menière gehören fluktuierend-progredienter Hörverlust, episodischer Schwindel, Tinnitus und Völlegefühl. ¹ Es wird angenommen, dass diese Symptome auf eine erhöhte endolymphatische Flüssigkeit zurückzuführen sind, die das membranöse Labyrinth verzerrt, obwohl die genauen Mechanismen dieser Flüssigkeit nur unzureichend verstanden sind.

In diesem Fall stellte sich ein 68-jähriger Patient mit Schwindelanfällen vor, die mit Völlegefühl und Druck im linken Ohr sowie Tinnitus und vermindertem Hörvermögen einhergingen. Er hatte versucht, seine Ernährung umzustellen und sich mit einem Diuretikum und oralen Steroiden medizinisch behandeln zu lassen. Obwohl orale Steroide das Gehör verbesserten, konnten diese Dosierungen nicht sicher eingehalten werden. Er bekam auch mehrere Runden von Steroidinjektionen in den Mittelohrraum, die zu einer leichten Verbesserung seines Hörvermögens und einer Linderung seiner Schwindelanfälle führten. Im Laufe der Jahre wurden seine Symptome jedoch resistent gegen Steroidinjektionen sowie gegen kurze orale Steroide. Er entwickelte auch Symptome im Zusammenhang mit dem rechten Ohr.

Bei seiner otoskopischen Untersuchung gab es keine auffälligen Befunde. Sein Trommelfell sah normal aus, ohne Anzeichen einer Retraktion oder eines Mittelohrergusses.

Vestibuläre Tests zeigten abnorme Befunde zu seinen vestibulär evozierten myogenen Potentialen (VEMP). Seine okulären VEMP-Reaktionen sind vorhanden, aber mit einer Amplitudenasymmetrie, die im linken Ohr schlimmer ist. Sein Audiogramm bei der Präsentation zeigt, dass die Tympanometrie beidseitig normal ist und dass sein linkes Ohr eine mittelschwere bis mittelschwere Schallempfindungsschwerhörigkeit mit einer Sprachempfangsschwelle von 55 dB und einer Sprachdiskrimination von 56% aufweist (Abb. 1). Nach einem Jahr der Symptomschwankung und der Behandlung mit Steroiden (sowohl oral als auch intratympanisch) und Diuretika zeigte sein Audiogramm eine beidseitige mittelschwere bis schwere Schallempfindungsschwerhörigkeit (etwas schlimmer in den unteren Frequenzen) mit einer Sprachempfangsschwelle von 55 dB im rechten Ohr und 60 dB im linken Ohr und einer Sprachunterscheidung von 76 % auf dem rechten Ohr und 64 % auf dem linken Ohr (Abb. 2).

Abb. 1, Audiogramm bei der Präsentation (x-Achse ist Frequenz in Hz, y-Achse ist Hörpegel / Intensität des Schalls in dB). Das linke Ohr ist blau markiert.

Abb. 2, Audiogramm ein Jahr nach der Präsentation (x-Achse ist Frequenz in Hz, y-Achse ist Hörpegel / Intensität des Schalls in dB). Das linke Ohr ist blau markiert.

Morbus Menière kann aufgrund der schwankenden Natur der Symptome sowie des Fehlens eindeutiger Tests für die Diagnose schwer zu diagnostizieren sein. Es hat einen episodischen Verlauf, und bei bestimmten Patienten kann es zu einer spontanen Remission ihres Schwindels kommen. ² Obwohl der Hörverlust bei Morbus Menière in der Regel als schwankend beschrieben wird, kann es auch zu einer allmählichen allgemeinen Verschlechterung des Hörniveaus eines Patienten kommen, selbst wenn keine anderen Symptome wie Völlegefühl oder Schwindel auftreten. Insgesamt kann eine längere Erkrankung zu einer Verschlechterung des Hörvermögens führen, und ein intensiver Tinnitus tritt häufiger in den späteren Stadien der Krankheit auf. ³

Eine Operation bei Morbus Menière ist in der Regel nicht die erste Behandlungsoption, und es gibt mehrere chirurgische Methoden, die durchgeführt werden können. Um die möglichen Behandlungsmodalitäten zu verstehen, ist es wichtig, die zugrunde liegende Pathophysiologie der Erkrankung zu verstehen. Der hydropische Zustand des Innenohrs wurde in Schläfenknochenuntersuchungen bestätigt und wird als primärer pathologischer Mechanismus beim Morbus Menière beschrieben. ⁴ Daher zielen die Behandlungen auf Signalwege ab, die den Grad des vorhandenen Hydrops beeinflussen können.

Am am wenigsten invasiven Ende des Spektrums können Ernährungsumstellungen wie die Reduzierung oder Einschränkung von Koffein, Alkohol und Salz durchgeführt werden. In Bezug auf die medikamentöse Therapie kann eine harntreibende Therapie mit Dyazid (Triamteren und Hydrochlorothiazid) eingesetzt werden, um die vestibulären Symptome zu verringern. ⁵ Ernährungsumstellungen und Diuretika können zur Prophylaxe eingesetzt werden, während Vestibulosuppressiva wie Valium zur Linderung der Symptome während eines Menière-Anfalls eingesetzt werden können. Auch die Injektion von Medikamenten über das Trommelfell in den Mittelohrraum kann die Symptome von Menière beeinflussen. Gentamicin, ein Aminoglykosid-Antibiotikum, kann verwendet werden, um die Produktion von Endolymphe zu reduzieren, birgt jedoch ein damit verbundenes Risiko für Hörverlust. ¹ Die intratympanale Perfusion von Dexamethason trägt zur Verringerung der Intensität von Schwindelattacken bei, verringert die Intensität von Tinnitus und verbessert die durchschnittliche Hörschwelle. ⁶. Sonstiges

Wenn diese konservativeren Therapien versagen, können die Patienten zu invasiveren und ablativen Optionen übergehen, zu denen die Dekompression des endolymphatischen Sacks (ELS), die Labyrinthektomie und die vestibuläre Neurektomie gehören. Die ELS-Dekompression bietet die Möglichkeit, das Gehör zu erhalten, während die Labyrinthektomie und die vestibuläre Neurektomie das Restgehör im betroffenen Ohr zerstören.

Dieser Patient war mehrere Jahre lang wegen seiner Erkrankung beobachtet worden und wurde nur zur Einholung einer zweiten Meinung des Managements überwiesen, da das konservative Management nicht in der Lage war, seine Symptome weiterhin zu kontrollieren. Ernährungsumstellungen und harntreibende Therapie hatten nur geringe Auswirkungen. Anfangs sprach er gut auf kurze orale Steroide und mehrere Runden intratympanale Steroidverabreichung an, aber letztendlich blieben seine Symptome bestehen und erwiesen sich als schwächend.

Obwohl die ELS-Dekompression aufgrund des chirurgischen Ansatzes die Erwartung eines erhaltenen Gehörs mit sich bringt, bleibt bei dem Eingriff das Risiko eines Hörverlusts bestehen. Wenn der Patient kein brauchbares Gehör im kontralateralen Ohr hätte, würde man wahrscheinlich nicht das "nur hörende Ohr" einer Person operieren.

Während der Erhalt des Gehörs eine Schlüsselkomponente bei der Durchführung dieses speziellen Ansatzes für das vestibuläre System ist, ist die primäre Indikation für eine Operation ein anhaltender episodischer Schwindel trotz angemessener medizinischer Behandlung. Obwohl die Pathophysiologie zu dieser Zeit unklar war, wurde 1927 der erste chirurgische Eingriff zur Behandlung von Morbus Menière durchgeführt. Portmann machte einen kleinen Schnitt, um das ELS zu öffnen, um den endolymphatischen Druck zu verringern. ⁷ Im Jahr 1962 wurde ein Subarachnoidal-Shunt zur Entwässerung des endolymphatischen Hydrops von William House beschrieben. ⁸. Sonstiges

Es gibt zahlreiche Berichte über verschiedene Techniken und Materialien, die für den Eingriff verwendet wurden, die jeweils Verbesserungen des Gehörs, Schwindelanfälle oder der Lebensqualität beschreiben. ^9-11 Im Jahr 2014 führten Sood et al . eine Metaanalyse zu den aktuellen Techniken und ihrer Wirksamkeit zur Schwindelkontrolle und zur Aufrechterhaltung des Hörvermögens durch. ¹² Sie fanden heraus, dass sowohl die Dekompression allein als auch der Shunt in die Mastoidhöhle bei Patienten, die keinen Erfolg mit der medikamentösen Therapie hatten, sowohl kurzfristig (12–24 Monate) als auch langfristig (mehr als 24 Monate) zu einer wirksamen Schwindelkontrolle führten. Selbst mit neueren Techniken wie der Blockade des Ductus endolymphaticus bleibt die ELS-Chirurgie eine hervorragende zerstörungsfreie chirurgische Option für Patienten mit Symptomen einer handlungsunfähigen endolymphatischen Hydrops. ¹³

Wir haben eine Silastic-Platte (Dow Corning, Midland, Michigan, USA) verwendet.

Der Autor C. Scott Brown arbeitet auch als Herausgeber der Sektion Hals-Nasen-Ohrenheilkunde des Journal of Medical Insight.

Der Patient, auf den in diesem Videoartikel Bezug genommen wird, hat sein Einverständnis gegeben, gefilmt zu werden, und ist sich bewusst, dass Informationen und Bilder online veröffentlicht werden.