贲门失弛缓症的经口内窥镜肌切开术 （POEM）

贲门失弛缓症是食管的原发性动力障碍，是食管下括约肌松弛不当的结果，发病率为 1 至 6/100,000。食物和液体从食管到胃的运输受损会导致吞咽困难、反流、胸骨后充胀/疼痛和体重减轻的症状。症状可以通过一系列药物或程序疗法来控制。然而，肌切开术的手术治疗效果最好。经口内窥镜肌切开术 （POEM） 已成为一种侵入性较小的肌切开术，可缓解吞咽困难，可与腹腔镜 Heller 肌切开术（目前贲门失弛缓症的手术治疗标准）相媲美。

贲门失弛缓症是一种原发性食管动力障碍，发病率为 1/100,000 至 6/100,000。^1,2 贲门失弛缓症是由于食管下括约肌 （LES） 不适当松弛，导致食物团从食管到胃的运输受损。因此，食管的蠕动受损，导致食管同时收缩增加，收缩幅度较低。^{阿拉伯数字}

贲门失弛缓症的病理生理学被认为是由于食管肌间神经丛神经节变性所致。² LES 高血压随着随后食管扩张以及食物、液体和唾液在食管中的潴留而发展。因此，患者通常会出现吞咽困难、反流和胸骨后疼痛或充胀感。许多症状发展缓慢，平均诊断时间约为 4-5 年。¹

患者是一名 56 岁女性，既往有肥胖和 1 型贲门失弛缓症病史，表现为两年与固体食物相关的吞咽困难。在过去的六个月里，她的吞咽困难有所进展;她现在正在经历液体吞咽困难。饭后，她感到胸骨后胀满感，呕吐缓解了这种感觉。她没有抱怨体重减轻或反流。

值得注意的是，贲门失弛缓症最常见的症状是固体食物（高达 90% 的患者经历）和液体（85% 的患者）吞咽困难。¹

贲门失弛缓症的体格检查在很大程度上是非特异性的，现病史为贲门失弛缓症和其他食管动力障碍的潜在诊断提供了更深入的见解。根据患者出现症状的时间长短，患者可能会出现体重减轻的迹象。

在这个特殊病例中，患者的体格检查基本上没有异常。她外表良好，但肥胖，体重指数 （BMI） 为 36。她的腹部柔软、不膨胀、不压痛。

一旦临床病史提高了对贲门失弛缓症的怀疑指数，则使用几种影像学检查来确认诊断。

食管胃十二指肠镜检查 （EGD） 对于排除远端食管机械性梗阻的其他原因至关重要，例如恶性肿瘤或消化性狭窄，这些原因可能产生假性贲门失弛缓症的症状。这两种替代诊断都可以模仿贲门失弛缓症的症状，但不能通过肌切开术进行控制。在评估疑似贲门失弛缓症患者时，排除食管或胃贲门浸润性恶性肿瘤至关重要。此外，EGD 有助于评估黏膜是否存在任何可能影响治疗的黏膜炎症变化。

食管测压法在区分贲门失弛缓症与其他食管动力障碍方面非常有用。测压可以作为带线追踪的常规测压 （CM） 或带食管压力地形的高分辨率测压 （HRM） 进行。与 CM 的 1-3 厘米间隔相比，HRM 以大约 3-5 厘米的间隔在食道下方提供压力测量。HRM 的高分辨率使临床医生能够识别贲门失弛缓症的三种亚型（基于芝加哥分类³）：1） 蠕动，2） 泛食管加压，3） 痉挛蠕动。⁴

图 1，钡餐食管造影显示远端食管逐渐变细，形成贲门失弛缓症中常见的经典“鸟喙”外观。

造影剂食管造影（如钡餐吞咽）可评估贲门失弛缓症引起的食管解剖学变化，如迂曲、成角和扩张程度。食管的典型“鸟喙”外观（图 1）常见于贲门失弛缓症。定时排空食管钡剂是量化治疗干预前后流出道梗阻的一种非常有用的方法。

如前所述，贲门失弛缓症的潜在病理生理学是由于 LES 不松弛。随着疾病的进展，食管扩张加剧;食管内可以保留更多的食物、液体、唾液和空气。随着食管扩张恶化，食管也会变得曲折。症状从最初的吞咽困难发展为反流和胸骨后胸痛。严重疾病患者因吞咽困难而出现体重减轻。此外，食管中滞留颗粒对粘膜的刺激可导致粘膜炎症，并可能导致贲门失弛缓症患者患食管癌的风险增加 16 倍。⁵

内窥镜气囊扩张术是治疗贲门失弛缓症的首选选择之一，但它通常需要多次治疗，并且有穿孔的风险。

内镜下括约肌内注射肉毒杆菌毒素也被证明对缓解贲门失弛缓症吞咽困难的症状有一定效果。然而，效果在一年内减弱，需要反复注射或其他形式的治疗才能继续缓解症状。⁶ 肉毒杆菌治疗主要用于无法耐受手术治疗的患者。

Heller 肌切开术涉及食管肌肉层的分裂，与气囊扩张术或肉毒杆菌注射相比，贲门失弛缓症治疗的长期效果更好。^7,8

经口内窥镜肌切开术 （POEM） 已越来越多地用于治疗贲门失弛缓症。POEM 内窥镜下分割 LES 肌纤维，类似于腹腔镜 Heller 肌切开术，但进入途径的侵入性较小，因为不需要使用切口或套管针。

与患者讨论了 POEM 与腹腔镜 Heller 肌切开术的风险和益处。患者被诊断患有 I 型贲门失弛缓症，预计 POEM 或 Heller 肌切开术会有类似的结果。鉴于患者相对年轻和健康，上消化道内窥镜检查没有粘膜炎症或疾病的证据，预计患者贲门失弛缓症的手术治疗比气囊扩张术有更好的结果。

执行 POEM 的禁忌证包括食管手术史、门静脉高压症和凝血病。

自然腔道腔内窥镜手术 （NOTES） 是微创外科医生和内窥镜医师寻求寻找侵入性较小的疾病手术治疗方法而发展起来的。尽管几种 NOTES 程序和途径在临床实践中已被证明是安全、可行和可重复的，但经过多年的开发和研究，POEM 可能是目前执行最广泛的 NOTES 程序其安全性以及短期和长期有效性。⁹

POEM 于 2008 年在日本首次开发¹⁰ （后来于 2010 年在美国引入⁹），作为腹腔镜 Heller 肌切开术 （LHM） 的替代疗法，用于治疗贲门失弛缓症。虽然尚未发表一项比较 POEM 与 LHM 结果的有足够把握度的随机对照试验，但前瞻性观察性研究已经确定，POEM 后吞咽困难的缓解率在 83% 到 89% 之间，一年后症状缓解。¹¹ 更客观地说，POEM 导致平均 LES 压力降低了 62%。^12,13 与开腹肌切开术和腹腔镜肌切开术一样，用 POEM 成功手术治疗贲门失弛缓症的关键是完全分裂食管的所有环状肌纤维，以允许 LES 松弛。

术前，临床医生可能会计算 Eckardt 评分，这是一种定性调查，根据吞咽困难的程度、症状持续时间和反流等症状的频率来评估症状的严重程度。¹⁴ 此类评分可用于标准化 POEM 前后症状的比较，^12,13 一些研究表明，POEM 后评分降低高达 87%。¹²

贲门失弛缓症的非手术方法的成功率各不相同，并发症的风险也各不相同。效果最差的是单独的药物治疗。钙通道阻滞剂和长效硝酸盐等药物通过促进平滑肌松弛来降低 LES 压力。然而，效果是短效的（从 30 到 120 分钟不等），并被低血压或头痛等药物副作用所抵消。¹⁵ 内窥镜气囊扩张术需要反复的分级干预，以达到接近 LHM 的症状缓解率。此外，扩张与 1.9% 的食管穿孔风险相关，即使由经验丰富的内窥镜医师进行。¹⁶

最近一项比较 LHM 和 POEM 的系统评价和荟萃分析发现，接受 POEM 的患者 （93.5% 缓解） 与 LHM （91%） 的患者在 12 个月时吞咽困难的缓解效果更好，并且差异在 24 个月时持续存在 （POEM 92.7% vs. LHM 90%）。¹⁷ 接受 POEM 的患者更有可能出现胃肠道反流病 （GERD） 的症状以及 GERD 的内窥镜检查结果，例如食管炎 （POEM 47.5% vs. LHM 11.1%），但本研究中包括的所有 LHM 患者也都接受了胃底折叠术。¹⁷ 在接受 POEM 并发生 GERD 的患者中，如果仅靠药物治疗无法控制症状，可以进行腹腔镜胃底折叠术。

在我们的机构，我们在术后第一天获得造影剂食管造影剂，以排除渗漏并评估造影剂从食管进入胃部的情况。鉴于术后水肿可能会影响固体食物的排出，我们还会在手术后第一周维持患者流质饮食。一周后，患者可以恢复固体食物的规律饮食。常规随访安排在手术后两周、三到六个月和一年。我们常规为术后患者开具质子泵抑制剂 （PPI） 抑酸治疗，为期至少 1 年。如果患者希望在 1 年时停止 PPI，我们会进行 pH 值检查以评估 GERD。

该患者术后食管造影无明显异常，患者以流质饮食出院 1 周。她顺利地发展到固体饮食。她的术后随访没有特别之处，她继续做得很好。

我们使用前视高清内窥镜、TT 刀 KD-640L（奥林巴斯，东京，日本）、透明帽 MH-588（奥林巴斯，东京，日本）和 VIO 300D ERBE 发生器（图宾根，德国）。

Meireles 和 Rattner 博士是奥林巴斯的顾问。Meireles 和 Hashimoto 博士已获得 Natural Orifice 评估和研究联盟 （NOSCAR） 的赠款。Hashimoto 博士部分由 MGH Edward D. Churchill 外科教育和模拟研究奖学金以及国家糖尿病、消化和肾脏疾病研究所（资助 #：T32DK007754-17）资助。

本视频文章中提到的患者已同意拍摄，并且知道信息和图像将在网上发布。