Akalazya için Peroral Endoskopik Miyotomi (POEM)

Özofagusun primer motilite bozukluğu olan akalazya, alt özofagus sfinkterinin yanlış gevşemesinin bir sonucudur ve insidansı 100.000'de 1 ila 6 arasında değişir. Yiyecek ve sıvının yemek borusundan mideye bozulmuş geçişi, yutma güçlüğü, yetersizlik, retrosternal dolgunluk/ağrı ve kilo kaybı semptomlarına neden olur. Semptomlar bir dizi tıbbi veya prosedürel tedavi ile yönetilebilir. Bununla birlikte, en iyi sonuçlar miyotomi ile cerrahi tedaviden elde edilir. Peroral endoskopik miyotomi (POEM), miyotomi yapmak için daha az invaziv bir yol olarak ortaya çıkmıştır ve akalazya için mevcut cerrahi tedavi standardı olan laparoskopik Heller miyotomi ile karşılaştırılabilir disfajinin rahatlamasını sağlar.

Akalazya, yemek borusunun primer motilite bozukluğudur ve insidansı 100.000'de 1 ile 6 arasında değişir. ^1,2 Akalazya, alt özofagus sfinkterinin (LES) uygun olmayan şekilde gevşemesinden kaynaklanır ve bu da bir gıda bolusunun yemek borusundan mideye geçişinin bozulmasına neden olur. Sonuç olarak, özofagustaki peristalsis, özofagusun daha düşük kasılma genliği ile eşzamanlı kasılmalarında bir artışla bozulur. ²

Akalazya patofizyolojisinin, özofagus myenterik pleksusun gangliyonlarının dejenerasyonuna bağlı olduğuna inanılmaktadır. ² LES'deki hipertansiyon, daha sonra yemek borusunun genişlemesi ve yemek borusunda yiyecek, sıvı ve tükürüğün tutulmasıyla gelişir. Sonuç olarak, hastalar tipik olarak disfaji, yetersizlik ve retrosternal ağrı veya dolgunluk yaşarlar. Birçok semptom yavaş gelişir ve tanı için ortalama süre yaklaşık 4-5 yıldır. ¹

Hasta, geçmişte obezite ve tip 1 akalazya tıbbi öyküsü olan 56 yaşında bir kadındır ve iki yıldır katı gıdalarla ilişkili disfaji ile başvurmuştur. Son altı ay boyunca, yutma güçlüğü ilerlemişti; Artık sıvılarla disfaji yaşıyordu. Bir yemekten sonra, kusma ile hafifletilen retrosternal dolgunluk hissi yaşadı. Kilo kaybı veya yetersizliği ile ilgili hiçbir şikayeti yoktu.

Akalazyanın en sık görülen semptomu, katıların (hastaların% 90'ına kadar yaşanır) ve sıvıların (hastaların% 85'i) disfajisidir. ¹

Akalazya için fizik muayene, akalazya ve diğer özofagus motilite bozukluklarının potansiyel tanısı hakkında daha fazla bilgi sunan mevcut hastalık öyküsü ile büyük ölçüde spesifik değildir. Hastanın semptomları yaşadığı sürenin uzunluğuna bağlı olarak, hastalar kilo kaybı belirtileri gösterebilir.

Bu özel durumda, hastanın fizik muayenesi büyük ölçüde olağanüstüydü. İyi görünüyordu ancak obezdi ve vücut kitle indeksi (BMI) 36 idi. Karnı yumuşak, şişkin ve hassas değildi.

Klinik öykü akalazya şüphe indeksini yükselttikten sonra, tanıyı doğrulamak için çeşitli görüntüleme yöntemleri kullanılır.

Özofagogastroduodenoskopi (EGD), psödoakalazya semptomlarına neden olabilecek malignite veya peptik darlık gibi distal özofagusta mekanik tıkanıklığın diğer nedenlerini ekarte etmek için gereklidir. Bu alternatif tanıların her ikisi de akalazya semptomlarını taklit edebilir, ancak miyotomi ile yönetilemez. Özofagus veya gastrik kardiyanın infiltre malignitelerini ekarte etmek, akalazya şüphesi olan bir hastanın değerlendirilmesinde büyük önem taşır. Ayrıca, EGD, yönetimi etkileyebilecek herhangi bir mukozal inflamatuar değişiklik için mukozayı değerlendirmek için yararlıdır.

Özofagus manometrisi, akalazyayı diğer özofagus motilite bozukluklarından ayırt etmede son derece yararlıdır. Manometri, çizgi izleme ile konvansiyonel manometri (CM) veya özofagus basınç topografisi ile yüksek çözünürlüklü manometri (HRM) olarak gerçekleştirilebilir. HRM, CM'nin 3-5 cm'lik aralıklarına kıyasla yemek borusunda yaklaşık 1 cm aralıklarla basınç ölçümleri sağlar. İKY'nin daha yüksek çözünürlüğü, klinisyenlerin akalazya'nın üç alt tipini tanımlamasına izin vermiştir (Chicago Sınıflandırması^3'e dayanarak): 1) Aperistalsis, 2) Pan-özofagus basıncı, 3) Spastik peristaltizm. ⁴

Şekil 1, akalazya'da görülen klasik "kuş gagası" görünümünü oluşturmak için distal özofagusun sivrilmesini gösteren baryum özofagramı.

Kontrast özofagram (örneğin, baryum yutma), akalazyadan kaynaklanan yemek borusunda kıvrımlılık, açılanma ve genişleme derecesi gibi anatomik değişikliklerin değerlendirilmesine izin verir. Yemek borusunun klasik "kuş gagası" görünümü (Şekil 1) akalazya'da sıklıkla görülür. Baryumun yemek borusundan zamanlanmış olarak boşaltılması, terapötik müdahaleden önce ve sonra çıkış tıkanıklığını ölçmek için çok yararlı bir yöntemdir.

Daha önce tartışıldığı gibi, akalazyanın altta yatan patofizyolojisi LES'in gevşememesine bağlıdır. Hastalık ilerledikçe yemek borusunun genişlemesi şiddetlenir; Yemek borusu içinde daha fazla miktarda yiyecek, sıvı, tükürük ve hava tutulabilir. Yemek borusunun genişlemesi kötüleştikçe, yemek borusu da kıvrımlı hale gelebilir. Semptomlar başlangıçtaki yutma güçlüğünden regürjitasyona ve retrosternal göğüs ağrısına kadar ilerler. Şiddetli hastalığı olan hastalar, yutma güçlüğünün bir sonucu olarak kilo kaybı geliştirir. Ayrıca, yemek borusunda tutulan partiküllerden mukozanın tahrişi, mukozal iltihaplanmaya yol açabilir ve akalazyalı hastalarda görülen 16 kat artmış özofagus kanseri riskine katkıda bulunabilir. ⁵

Endoskopik pnömatik dilatasyon, akalazya tedavisi için ilk seçeneklerden biridir, ancak sıklıkla birden fazla tedavi gerektirir ve perforasyon riski taşır.

Endoskopik intrasfinkterik botulinum toksini enjeksiyonunun da akalazya'da disfaji semptomlarını hafifletmede bir miktar etkisi olduğu gösterilmiştir. Bununla birlikte, etkiler bir yıl içinde azalır ve semptomatik rahatlamaya devam etmek için tekrarlayan enjeksiyon veya diğer tedavi biçimleri gereklidir. ⁶ Botulinum tedavisi büyük ölçüde cerrahi tedaviyi tolere edemeyen hastalar için ayrılmıştır.

Özofagusun kas tabakalarının bölünmesini içeren Heller miyotomi, akalazya tedavisinde pnömatik dilatasyon veya botulinum enjeksiyonundan daha iyi uzun vadeli sonuçlarla ilişkilidir. ^7,8

Peroral endoskopik miyotomi (POEM), akalazyayı tedavi etmek için giderek daha fazla kullanılmaktadır. POEM, laparoskopik Heller miyotomisine benzer şekilde LES kas liflerini endoskopik olarak böler, ancak herhangi bir insizyon veya trokar kullanılması gerekmediğinden erişim yolu daha az invazivdir.

POEM'in laparoskopik Heller miyotomisine karşı riskleri ve yararları hasta ile tartışıldı. Hastaya Tip I akalazya tanısı kondu ve POEM veya Heller miyotomisinin benzer sonuçlara sahip olması bekleniyor. Hastanın nispeten genç ve sağlıklı olduğu ve üst endoskopisinde mukozal inflamasyon veya hastalık belirtisi olmadığı göz önüne alındığında, hastanın akalazyasının cerrahi yönetiminden pnömatik dilatasyondan daha iyi sonuçlar alması bekleniyordu.

POEM'in performansına kontrendikasyonlar arasında daha önce özofagus cerrahisi, portal hipertansiyon ve koagülopati öyküsü bulunur.

Minimal invaziv cerrahlar ve endoskopistler olarak geliştirilen Doğal Orifis Transluminal Endoskopik Cerrahi (NOTES), hastalığın cerrahi tedavisi için daha az invaziv yöntemler bulmaya çalıştı. Her ne kadar çeşitli NOTES prosedürleri ve rotaları klinik uygulamada güvenli, uygulanabilir ve tekrarlanabilir olsa da, POEM, güvenliğinin yanı sıra kısa ve uzun vadeli etkinliği üzerine yıllarca süren geliştirme ve araştırmalardan sonra belki de şu anda en yaygın olarak uygulanan NOTES prosedürüdür. ⁹

POEM ilk olarak 2008'de^{Japonya'da geliştirildi 10} (ve daha sonra 2010'da ABD'de^{tanıtıldı 9}) akalazya tedavisi için laparoskopik Heller miyotomisine (LHM) bir alternatif olarak. POEM'in sonuçlarını LHM ile karşılaştıran, yeterince güçlü randomize kontrollü bir çalışma henüz yayınlanmamış olsa da, prospektif gözlemsel çalışmalar, POEM sonrası disfaji rahatlama oranlarının bir yılda semptomların remisyona girmesiyle %83 ila %89 arasında değiştiğini ortaya koymuştur. ¹¹ Daha objektif bir ifadeyle, POEM ortalama LES basıncında %62'lik bir azalma ile sonuçlanmıştır. ^12,13 Açık ve laparoskopik miyotomide olduğu gibi, akalazyanın POEM ile başarılı cerrahi tedavisinin anahtarı, LES'in gevşemesine izin vermek için yemek borusunun tüm dairesel kas liflerini tamamen bölmektir.

Ameliyat öncesi klinisyenler, disfajinin derecesine, semptom süresine ve yetersizlik gibi semptomların sıklığına dayalı olarak semptomların şiddetini değerlendiren nitel bir anket olan Eckardt skorunu hesaplayabilirler. ¹⁴ Bu tür puanlar, POEM öncesi ve sonrası semptomların karşılaştırmasını standartlaştırmak için ^{kullanılabilir,12,13} ve bazı çalışmalar POEM sonrası puanlarda %87'ye varan bir azalma olduğunu göstermiştir. ¹²

Akalazya'ya cerrahi olmayan yaklaşımlar, komplikasyonlar için değişken risk profilleri ile değişen başarı oranlarına sahiptir. En az etkili olanı tek başına tıbbi tedavidir. Kalsiyum kanal blokerleri ve uzun etkili nitratlar gibi ilaçlar, LES basıncını düşürmek için düz kas gevşemesini kolaylaştırarak işlev görür. Bununla birlikte, etkiler kısa etkilidir (30 ila 120 dakika arasında değişir) ve hipotansiyon veya baş ağrısı gibi farmakolojik yan etkilerle dengelenir. ¹⁵ Endoskopik pnömatik dilatasyon, LHM'ninkine yaklaşan semptom rahatlama oranlarını elde etmek için tekrarlanan, kademeli müdahale gerektirir. Ayrıca, dilatasyon, deneyimli endoskopistler tarafından yapıldığında bile% 1.9'luk bir özofagus perforasyonu riski ile ilişkilidir. ¹⁶

LHM ve POEM'i karşılaştıran yakın tarihli bir sistematik inceleme ve meta-analiz, POEM (% 93.5 rahatlama) uygulanan hastalarda LHM'ye (% 91) kıyasla 12 ayda disfajinin rahatlamasının daha iyi olduğunu ve farkın 24 ayda devam ettiğini buldu (POEM% 92.7'ye karşı LHM% 90). ¹⁷ POEM uygulanan hastaların gastrointestinal reflü hastalığı (GERD) semptomlarının yanı sıra özofajit gibi GÖRH'nin endoskopik bulguları geliştirme olasılığı daha yüksekti (POEM %47.5'e karşı LHM %11.1), ancak bu çalışmaya dahil edilen LHM hastalarının tümüne de fundoplikasyon uygulanmıştı. ¹⁷ POEM uygulanan ve GÖRH gelişen hastalarda, semptomlar tek başına farmakolojik tedavi ile kontrol altına alınmazsa laparoskopik fundoplikasyon yapılabilir.

Kliniğimizde, sızıntıları ekarte etmek ve kontrastın yemek borusundan mideye geçişini değerlendirmek için ameliyat sonrası birinci gün kontrast özofagogram alıyoruz. Ayrıca, ameliyat sonrası ödemin katı gıdaların geçişini etkileyebileceği göz önüne alındığında, hastaları ameliyattan sonraki ilk hafta sıvı diyette tutuyoruz. Bir hafta sonra, hastalar katı gıdalarla düzenli bir diyete devam etmek için temizlenir. Rutin takip ameliyattan sonra iki hafta, üç ila altı ay ve bir yıl olarak planlanır. Postoperatif hastalara en az bir yıl süreyle rutin olarak proton pompa inhibitörleri (PPI) ile asit supresyon tedavisi reçete ediyoruz. Hastalar ÜFE'lerini bir yılda durdurmak isterlerse, GÖRH'yi değerlendirmek için bir pH çalışması yapıyoruz.

Bu hastanın postoperatif özofagogramında herhangi bir bulguya rastlanmadı ve hasta bir hafta süreyle sıvı diyet ile taburcu edildi. Sorunsuz bir şekilde sağlam bir diyete ilerledi. Ameliyat sonrası takipleri olağanüstüydü ve durumu iyi olmaya devam ediyor.

İleriye dönük bir HD endoskop, TT bıçağı KD-640L (Olympus, Tokyo, Japonya), Şeffaf Kapaklı MH-588 (Olympus, Tokyo, Japonya) ve VIO 300D ERBE jeneratörü (Tübingen, Almanya) kullandık.

Dr. Meireles ve Dr. Rattner, Olympus'un danışmanlarıdır. Dr. Meireles ve Dr. Hashimoto, Değerlendirme ve Araştırma için Doğal Orifis Konsorsiyumu'ndan (NOSCAR) hibe fonu aldı. Dr. Hashimoto, kısmen MGH Edward D. Churchill Cerrahi Eğitim ve Simülasyon Araştırma Bursu ve Ulusal Diyabet ve Sindirim ve Böbrek Hastalıkları Enstitüsü (Hibe #: T32DK007754-17) tarafından finanse edilmektedir.

Bu video makalesinde atıfta bulunulan hasta, filme alınması için bilgilendirilmiş onayını vermiştir ve bilgi ve görüntülerin çevrimiçi olarak yayınlanacağının farkındadır.