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이완불능증에 대한 구강 내시경 근절개술(POEM)

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식도의 주요 운동 장애 인 이완 불능증은 하부 식도 괄약근의 부적절한 이완의 결과이며 100,000 명 중 1-6 명의 발병률을 보입니다. 식도에서 위로의 음식과 액체의 이동 장애는 연하 곤란, 역류, 흉골 충만/통증 및 체중 감소의 증상을 유발합니다. 증상은 다양한 의학적 또는 절차적 치료로 관리할 수 있습니다. 그러나 최상의 결과는 근절개술을 통한 외과 적 관리에서 얻을 수 있습니다. 경구 내시경 근절개술(POEM)은 근절개술을 수행하는 덜 침습적인 방식으로 등장했으며 현재 식도 이완불능증에 대한 수술 요법의 표준인 복강경 Heller 근절개술에 필적하는 연하 곤란을 완화합니다.

이완불능증은 식도의 일차 운동 장애로 발병률은 100,000명 중 1명에서 6명 사이입니다. 1,2 이완 불능증은 하부 식도 괄약근(LES)의 부적절한 이완으로 인해 식도에서 위로의 음식 덩어리 이동 장애가 발생합니다. 결과적으로, 식도의 연동 운동은 수축 진폭이 낮은 식도의 동시 수축이 증가하여 손상됩니다. 2

식도 이완 불능증의 병태 생리학은 식도 근장 신경총의 신경절의 퇴행으로 인한 것으로 여겨진다. 2 LES의 고혈압은 식도의 후속 확장과 식도에 음식, 액체 및 타액의 보유로 발생합니다. 결과적으로 환자는 일반적으로 연하 곤란, 역류, 흉골 후 통증 또는 충만을 경험합니다. 많은 증상이 천천히 진행되며 진단까지의 평균 시간은 약 4-5 년입니다. 1

환자는 비만 및 제 1 형 이완 불능증의 과거 병력이있는 56 세 여성으로 고형물과 관련된 2 년간의 연하 곤란을 보였습니다. 지난 6 개월 동안 그녀의 연하 곤란이 진행되었습니다. 그녀는 이제 액체로 연하 곤란을 경험하고있었습니다. 식사 후, 그녀는 구토로 완화 된 흉골 충만의 감각을 경험했습니다. 그녀는 체중 감량이나 역류에 대한 불만이 없었습니다.

참고로, 식도 이완 불능증의 가장 흔한 증상은 고형분 (환자의 최대 90 %가 경험)과 액체 (환자의 85 %)의 연하 곤란입니다. 1

식도 이완 불능증에 대한 신체 검사는 현재 질병의 병력과 함께 대체로 비특이적이어서 식도 이완 불능증 및 기타 식도 운동 장애의 잠재적 진단에 대한 더 큰 통찰력을 제공합니다. 환자가 증상을 경험한 기간에 따라 환자는 체중 감소의 징후를 보일 수 있습니다.

이 특별한 경우에 환자의 신체 검사는 크게 눈에 띄지 않았습니다. 그녀는 잘 생겼지만 체질량 지수(BMI)가 36인 비만이었습니다. 그녀의 복부는 부드럽고 팽창되지 않았으며 부드럽지 않았습니다.

임상 병력이 식도 이완 불능증에 대한 의심 지수를 높이면 진단을 확인하기 위해 몇 가지 영상 양식이 사용됩니다.

식도 위 십이지장 내시경 검사 (EGD)는 악성 종양이나 소화성 협착과 같이 가성 이완 장애의 증상을 유발할 수있는 원위 식도의 기계적 폐쇄의 다른 원인을 배제하는 데 필수적입니다. 이 두 가지 대체 진단은 모두 이완 불능증의 증상을 모방 할 수 있지만 근절개술로 관리되지는 않습니다. 식도 또는 위 심장의 침윤성 악성 종양을 배제하는 것은 식도 이완 불능증이 의심되는 환자의 평가에서 가장 중요합니다. 또한, EGD는 관리에 영향을 미칠 수 있는 임의의 점막 염증 변화에 대해 점막을 평가하는데 유용하다.

식도 마노메트리는 식도 이완 불능증을 다른 식도 운동 장애와 구별하는 데 매우 유용합니다. 마노메트리는 라인 트레이싱이 있는 기존 마노메트리(CM) 또는 식도 압력 지형이 있는 고해상도 마노메트리(HRM)로 수행할 수 있습니다. HRM은 CM의 1-3cm 간격과 비교하여 식도 아래로 약 5cm 간격으로 압력 측정을 제공합니다. HRM의 더 큰 해상도로 임상의는 식도 이완 불능증의 세 가지 하위 유형 (시카고 분류 3에 근거)을 식별 할 수있었습니다 : 1) 연동 운동, 2) 범 식도 가압,3) 경련성 연동 운동. 4

Fig. 2 그림 1, 식도 이완불능증에서 볼 수 있는 고전적인 "새의 부리" 모양을 만들기 위해 원위 식도의 테이퍼링을 보여주는 바륨 식도 그램.

조영제 식도 (예 : 바륨 삼키기)는 비틀림, 각도 및 확장 정도와 같은 식도 이완 불능증으로 인한 식도의 해부학 적 변화를 평가할 수 있습니다. 식도의 고전적인 "새의 부리"모양 (그림 1)은 식도 이완 불능증에서 자주 볼 수 있습니다. 식도에서 바륨을 시간 정시에 비우는 것은 치료 적 개입 전후에 유출 방해를 정량화하는 매우 유용한 양식입니다.

앞서 논의한 바와 같이, 식도 이완 불능증의 근본적인 병태 생리학은 LES의 비 이완 때문입니다. 질병이 진행됨에 따라 식도의 확장이 악화됩니다. 더 많은 양의 음식, 액체, 타액 및 공기가 식도 내에 유지 될 수 있습니다. 식도의 확장이 악화됨에 따라 식도도 구불구불해질 수 있습니다. 증상은 초기 연하 곤란에서 역류 및 흉골 흉통으로 진행됩니다. 중증 질환 환자는 연하 곤란의 결과로 체중 감소가 발생합니다. 또한, 식도에 남아있는 입자로 인한 점막 자극은 점막 염증을 유발할 수 있으며 식도 이완 불능증 환자에서 볼 수있는 식도암 위험을 16 배 증가시킬 수 있습니다. 5

내시경 공압 팽창은 식도 이완 불능증 치료를위한 첫 번째 옵션 중 하나이지만 종종 여러 번의 치료가 필요하며 천공의 위험이 있습니다.

보툴리눔 독소의 내시경 괄약근 내 주사는 또한 식도 이완 불능증의 증상을 완화시키는 데 약간의 효과가있는 것으로 입증되었습니다. 그러나 효과는 1 년 이내에 사라지고 증상 완화를 계속하려면 재발 주사 또는 다른 형태의 치료가 필요합니다. 6 보툴리눔 요법은 주로 외과적 관리를 견딜 수 없는 환자들을 위해 예약되어 있다.

식도의 근육층을 분열시키는 Heller myotomy는 공압 확장 또는 보툴리눔 주사보다 식도 이완 불능증 관리에서 더 나은 장기적인 결과와 관련이 있습니다. 7,8

구강 내시경 근절개술(POEM)은 식도 이완불능증 치료에 점점 더 많이 활용되고 있습니다. POEM은 복강경 Heller 근절개술과 유사한 LES 근섬유를 내시경으로 나누지만 절개나 투관침을 사용할 필요가 없기 때문에 접근 경로가 덜 침습적입니다.

POEM 대 복강경 Heller 근절개술의 위험과 이점은 환자와 논의되었습니다. 환자는 POEM 또는 Heller 근절개술이 유사한 결과를 가질 것으로 예상되는 유형 I 식도 이완 불능증으로 진단되었습니다. 환자가 상부 내시경 검사에서 점막 염증이나 질병의 증거가 없는 비교적 젊고 건강하다는 점을 감안할 때, 환자는 공압 확장보다 식도 이완불능증의 외과적 관리에서 더 나은 결과를 얻을 것으로 예상되었습니다.

POEM의 수행에 대한 금기 사항에는 식도 수술, 문맥 고혈압 및 응고 병증의 이전 병력이 포함됩니다.

자연 오리피스 경강 내시경 수술 (NOTES)은 최소 침습 외과 의사와 내시경 의사가 질병의 외과 적 관리를위한 덜 침습적 인 방법을 찾으려고 노력하면서 개발되었습니다. 여러 NOTES 절차와 경로가 임상 실습에서 안전하고 실현 가능하며 재현 가능한 것으로 나타났지만 POEM은 안전성과 장단기 효과에 대한 수년간의 개발 및 연구 끝에 현재 가장 널리 수행되는 NOTES 절차일 것입니다. 9

POEM은 2008 년 일본에서 처음 개발되었습니다10 (나중에 2010년 미국에서 도입 9) 식도 이완 불능증 관리를위한 복강경 Heller 근절개술 (LHM)의 대안으로. POEM과 LHM의 결과를 비교하는 적절한 무작위 대조 시험은 아직 발표되지 않았지만, 전향적 관찰 연구에 따르면 POEM 후 연하 장애 완화율은 83%에서 89% 사이이며 1년 후 증상이 완화됩니다. 11 보다 객관적으로 POEM은 평균 LES 압력을 62% 감소시켰습니다. 12,13 개방 및 복강경 근절개술과 마찬가지로 POEM을 사용한 식도 이완 불능증의 성공적인 외과적 치료의 핵심은 식도의 모든 원형 근육 섬유를 완전히 분할하여 LES의 이완을 허용하는 것입니다.

수술 전 임상의는 연하 곤란의 정도, 증상 지속 기간 및 역류와 같은 증상의 빈도를 기반으로 증상의 심각성을 평가하는 정성적 조사인 Eckardt 점수를 계산할 수 있습니다. 14 이러한 점수는 POEM 전후의 증상 비교를 표준화하는 데 활용될 수 있으며,12,13 일부 연구에서는 POEM 후 점수가 최대 87% 감소하는 것으로 나타났습니다. 12

식도 이완불능증에 대한 비수술적 접근은 합병증에 대한 다양한 위험 프로필로 다양한 성공률을 보입니다. 가장 효과적이지 않은 것은 의학적 치료만입니다. 칼슘 채널 차단제 및 지속성 질산염과 같은 약물은 평활근 이완을 촉진하여 LES 압력을 낮추는 기능을 합니다. 그러나 효과는 단기 작용 (30 분에서 120 분 범위)이며 저혈압이나 두통과 같은 약리학 적 부작용으로 상쇄됩니다. 15 내시경 공압 확장은 LHM에 가까운 증상 완화율을 달성하기 위해 반복적이고 단계적인 개입이 필요합니다. 또한, 확장은 숙련 된 내시경 의사가 수행 한 경우에도 식도 천공의 1.9 % 위험과 관련이 있습니다. 16

LHM과 POEM을 비교한 최근의 체계적인 검토 및 메타 분석에 따르면 12개월에 연하곤란 완화가 POEM(93.5% 완화)을 받은 환자에서 LHM(91%)에 비해 더 좋았으며 그 차이는 24개월에도 지속되었습니다(POEM 92.7% 대 LHM 90%). 17 POEM을 받은 환자는 식도염과 같은 GERD의 내시경 소견뿐만 아니라 위장관 역류 질환(GERD)의 증상이 나타날 가능성이 더 높았지만(POEM 47.5% 대 LHM 11.1%), 이 연구에 포함된 모든 LHM 환자도 안저 삽입술을 받았습니다. 17 POEM을 받고 GERD가 발생하는 환자의 경우 약리학적 치료만으로는 증상이 조절되지 않으면 복강경 안저절술을 시행할 수 있습니다.

우리 기관에서는 누출을 배제하고 식도에서 위로의 조영제 통과를 평가하기 위해 수술 후 첫날에 조영제 식도를 얻습니다. 우리는 또한 수술 후 부종이 고형 식품의 통과에 영향을 미칠 수 있다는 점을 감안할 때 수술 후 첫 주 동안 환자를 액체 식단으로 유지합니다. 일주일 후, 환자는 단단한 음식으로 규칙적인 식단을 재개 할 수 있습니다. 정기 추적 관찰은 수술 후 2 주, 3-6 개월 및 1 년 동안 예정되어 있습니다. 우리는 최소 1 년 동안 수술 후 환자에게 양성자 펌프 억제제 (PPI)를 사용한 위산 억제 요법을 일상적으로 처방합니다. 환자가 1 년에 PPI를 중단하기를 원하면 GERD를 평가하기 위해 pH 연구를 수행합니다.

이 환자의 수술 후 식도 사진은 눈에 띄지 않았으며 환자는 일주일 동안 액체식이 요법으로 퇴원했습니다. 그녀는 문제없이 단단한 식단으로 발전했습니다. 그녀의 수술 후 후속 조치는 눈에 띄지 않았으며 계속해서 잘하고 있습니다.

우리는 전방 HD 내시경, TT 나이프 KD-640L (올림푸스, 도쿄, 일본), 투명 캡 MH-588 (올림푸스, 도쿄, 일본) 및 VIO 300D ERBE 발전기 (튀빙겐, 독일)를 사용했습니다.

Meireles 박사와 Rattner 박사는 Olympus의 컨설턴트입니다. Meireles 박사와 Hashimoto는 평가 및 연구를위한 자연 오리피스 컨소시엄 (NOSCAR)으로부터 보조금을 받았습니다. 하시모토 박사는 MGH 에드워드 D. 처칠 외과 교육 및 시뮬레이션 연구 펠로우십과 국립 당뇨병 및 소화기 및 신장 질환 연구소(보조금 #: T32DK007754-17)의 일부 자금 지원을 받고 있습니다.

이 비디오 기사에 언급된 환자는 정보에 입각한 촬영에 동의했으며 정보와 이미지가 온라인에 게시될 것임을 알고 있습니다.

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하시모토 D, 메이렐레스 OR, 래트너 D. 식도 이완불능증에 대한 경구 내시경 근절개술(POEM). J 메드 인사이트. 2022;2022(127). 도이 : 10.24296 / 조미 / 127.