이완불능증에 대한 구강 내시경 근절개술(POEM)

식도의 주요 운동 장애 인 이완 불능증은 하부 식도 괄약근의 부적절한 이완의 결과이며 100,000 명 중 1-6 명의 발병률을 보입니다. 식도에서 위로의 음식과 액체의 이동 장애는 연하 곤란, 역류, 흉골 충만/통증 및 체중 감소의 증상을 유발합니다. 증상은 다양한 의학적 또는 절차적 치료로 관리할 수 있습니다. 그러나 최상의 결과는 근절개술을 통한 외과 적 관리에서 얻을 수 있습니다. 경구 내시경 근절개술(POEM)은 근절개술을 수행하는 덜 침습적인 방식으로 등장했으며 현재 식도 이완불능증에 대한 수술 요법의 표준인 복강경 Heller 근절개술에 필적하는 연하 곤란을 완화합니다.

이완불능증은 식도의 일차 운동 장애로 발병률은 100,000명 중 1명에서 6명 사이입니다. ^1,2 이완 불능증은 하부 식도 괄약근(LES)의 부적절한 이완으로 인해 식도에서 위로의 음식 덩어리 이동 장애가 발생합니다. 결과적으로, 식도의 연동 운동은 수축 진폭이 낮은 식도의 동시 수축이 증가하여 손상됩니다. ²

식도 이완 불능증의 병태 생리학은 식도 근장 신경총의 신경절의 퇴행으로 인한 것으로 여겨진다. ² LES의 고혈압은 식도의 후속 확장과 식도에 음식, 액체 및 타액의 보유로 발생합니다. 결과적으로 환자는 일반적으로 연하 곤란, 역류, 흉골 후 통증 또는 충만을 경험합니다. 많은 증상이 천천히 진행되며 진단까지의 평균 시간은 약 4-5 년입니다. ¹

환자는 비만 및 제 1 형 이완 불능증의 과거 병력이있는 56 세 여성으로 고형물과 관련된 2 년간의 연하 곤란을 보였습니다. 지난 6 개월 동안 그녀의 연하 곤란이 진행되었습니다. 그녀는 이제 액체로 연하 곤란을 경험하고있었습니다. 식사 후, 그녀는 구토로 완화 된 흉골 충만의 감각을 경험했습니다. 그녀는 체중 감량이나 역류에 대한 불만이 없었습니다.

참고로, 식도 이완 불능증의 가장 흔한 증상은 고형분 (환자의 최대 90 %가 경험)과 액체 (환자의 85 %)의 연하 곤란입니다. ¹

식도 이완 불능증에 대한 신체 검사는 현재 질병의 병력과 함께 대체로 비특이적이어서 식도 이완 불능증 및 기타 식도 운동 장애의 잠재적 진단에 대한 더 큰 통찰력을 제공합니다. 환자가 증상을 경험한 기간에 따라 환자는 체중 감소의 징후를 보일 수 있습니다.

이 특별한 경우에 환자의 신체 검사는 크게 눈에 띄지 않았습니다. 그녀는 잘 생겼지만 체질량 지수(BMI)가 36인 비만이었습니다. 그녀의 복부는 부드럽고 팽창되지 않았으며 부드럽지 않았습니다.

임상 병력이 식도 이완 불능증에 대한 의심 지수를 높이면 진단을 확인하기 위해 몇 가지 영상 양식이 사용됩니다.

식도 위 십이지장 내시경 검사 (EGD)는 악성 종양이나 소화성 협착과 같이 가성 이완 장애의 증상을 유발할 수있는 원위 식도의 기계적 폐쇄의 다른 원인을 배제하는 데 필수적입니다. 이 두 가지 대체 진단은 모두 이완 불능증의 증상을 모방 할 수 있지만 근절개술로 관리되지는 않습니다. 식도 또는 위 심장의 침윤성 악성 종양을 배제하는 것은 식도 이완 불능증이 의심되는 환자의 평가에서 가장 중요합니다. 또한, EGD는 관리에 영향을 미칠 수 있는 임의의 점막 염증 변화에 대해 점막을 평가하는데 유용하다.

식도 마노메트리는 식도 이완 불능증을 다른 식도 운동 장애와 구별하는 데 매우 유용합니다. 마노메트리는 라인 트레이싱이 있는 기존 마노메트리(CM) 또는 식도 압력 지형이 있는 고해상도 마노메트리(HRM)로 수행할 수 있습니다. HRM은 CM의 1-3cm 간격과 비교하여 식도 아래로 약 5cm 간격으로 압력 측정을 제공합니다. HRM의 더 큰 해상도로 임상의는 식도 이완 불능증의 세 가지 하위 유형 (시카고 분류 3에 근거)을 식별 할 수있었습니다 : 1) 연동 운동, 2) 범 식도 가압,³) 경련성 연동 운동. ⁴

그림 1, 식도 이완불능증에서 볼 수 있는 고전적인 "새의 부리" 모양을 만들기 위해 원위 식도의 테이퍼링을 보여주는 바륨 식도 그램.

조영제 식도 (예 : 바륨 삼키기)는 비틀림, 각도 및 확장 정도와 같은 식도 이완 불능증으로 인한 식도의 해부학 적 변화를 평가할 수 있습니다. 식도의 고전적인 "새의 부리"모양 (그림 1)은 식도 이완 불능증에서 자주 볼 수 있습니다. 식도에서 바륨을 시간 정시에 비우는 것은 치료 적 개입 전후에 유출 방해를 정량화하는 매우 유용한 양식입니다.

앞서 논의한 바와 같이, 식도 이완 불능증의 근본적인 병태 생리학은 LES의 비 이완 때문입니다. 질병이 진행됨에 따라 식도의 확장이 악화됩니다. 더 많은 양의 음식, 액체, 타액 및 공기가 식도 내에 유지 될 수 있습니다. 식도의 확장이 악화됨에 따라 식도도 구불구불해질 수 있습니다. 증상은 초기 연하 곤란에서 역류 및 흉골 흉통으로 진행됩니다. 중증 질환 환자는 연하 곤란의 결과로 체중 감소가 발생합니다. 또한, 식도에 남아있는 입자로 인한 점막 자극은 점막 염증을 유발할 수 있으며 식도 이완 불능증 환자에서 볼 수있는 식도암 위험을 16 배 증가시킬 수 있습니다. ⁵

내시경 공압 팽창은 식도 이완 불능증 치료를위한 첫 번째 옵션 중 하나이지만 종종 여러 번의 치료가 필요하며 천공의 위험이 있습니다.

보툴리눔 독소의 내시경 괄약근 내 주사는 또한 식도 이완 불능증의 증상을 완화시키는 데 약간의 효과가있는 것으로 입증되었습니다. 그러나 효과는 1 년 이내에 사라지고 증상 완화를 계속하려면 재발 주사 또는 다른 형태의 치료가 필요합니다. ⁶ 보툴리눔 요법은 주로 외과적 관리를 견딜 수 없는 환자들을 위해 예약되어 있다.

식도의 근육층을 분열시키는 Heller myotomy는 공압 확장 또는 보툴리눔 주사보다 식도 이완 불능증 관리에서 더 나은 장기적인 결과와 관련이 있습니다. ^7,8

구강 내시경 근절개술(POEM)은 식도 이완불능증 치료에 점점 더 많이 활용되고 있습니다. POEM은 복강경 Heller 근절개술과 유사한 LES 근섬유를 내시경으로 나누지만 절개나 투관침을 사용할 필요가 없기 때문에 접근 경로가 덜 침습적입니다.

POEM 대 복강경 Heller 근절개술의 위험과 이점은 환자와 논의되었습니다. 환자는 POEM 또는 Heller 근절개술이 유사한 결과를 가질 것으로 예상되는 유형 I 식도 이완 불능증으로 진단되었습니다. 환자가 상부 내시경 검사에서 점막 염증이나 질병의 증거가 없는 비교적 젊고 건강하다는 점을 감안할 때, 환자는 공압 확장보다 식도 이완불능증의 외과적 관리에서 더 나은 결과를 얻을 것으로 예상되었습니다.

POEM의 수행에 대한 금기 사항에는 식도 수술, 문맥 고혈압 및 응고 병증의 이전 병력이 포함됩니다.

자연 오리피스 경강 내시경 수술 (NOTES)은 최소 침습 외과 의사와 내시경 의사가 질병의 외과 적 관리를위한 덜 침습적 인 방법을 찾으려고 노력하면서 개발되었습니다. 여러 NOTES 절차와 경로가 임상 실습에서 안전하고 실현 가능하며 재현 가능한 것으로 나타났지만 POEM은 안전성과 장단기 효과에 대한 수년간의 개발 및 연구 끝에 현재 가장 널리 수행되는 NOTES 절차일 것입니다. ⁹

POEM은 2008 년 일본에서 처음 개발되었습니다¹⁰ (나중에 2010^{년 미국에서} 도입 9) 식도 이완 불능증 관리를위한 복강경 Heller 근절개술 (LHM)의 대안으로. POEM과 LHM의 결과를 비교하는 적절한 무작위 대조 시험은 아직 발표되지 않았지만, 전향적 관찰 연구에 따르면 POEM 후 연하 장애 완화율은 83%에서 89% 사이이며 1년 후 증상이 완화됩니다. ¹¹ 보다 객관적으로 POEM은 평균 LES 압력을 62% 감소시켰습니다. ^12,13 개방 및 복강경 근절개술과 마찬가지로 POEM을 사용한 식도 이완 불능증의 성공적인 외과적 치료의 핵심은 식도의 모든 원형 근육 섬유를 완전히 분할하여 LES의 이완을 허용하는 것입니다.

수술 전 임상의는 연하 곤란의 정도, 증상 지속 기간 및 역류와 같은 증상의 빈도를 기반으로 증상의 심각성을 평가하는 정성적 조사인 Eckardt 점수를 계산할 수 있습니다. ¹⁴ 이러한 점수는 POEM 전후의 증상 비교를 표준화하는 데 활용될 수 있으며,^12,13 일부 연구에서는 POEM 후 점수가 최대 87% 감소하는 것으로 나타났습니다. ¹²

식도 이완불능증에 대한 비수술적 접근은 합병증에 대한 다양한 위험 프로필로 다양한 성공률을 보입니다. 가장 효과적이지 않은 것은 의학적 치료만입니다. 칼슘 채널 차단제 및 지속성 질산염과 같은 약물은 평활근 이완을 촉진하여 LES 압력을 낮추는 기능을 합니다. 그러나 효과는 단기 작용 (30 분에서 120 분 범위)이며 저혈압이나 두통과 같은 약리학 적 부작용으로 상쇄됩니다. ¹⁵ 내시경 공압 확장은 LHM에 가까운 증상 완화율을 달성하기 위해 반복적이고 단계적인 개입이 필요합니다. 또한, 확장은 숙련 된 내시경 의사가 수행 한 경우에도 식도 천공의 1.9 % 위험과 관련이 있습니다. ¹⁶

LHM과 POEM을 비교한 최근의 체계적인 검토 및 메타 분석에 따르면 12개월에 연하곤란 완화가 POEM(93.5% 완화)을 받은 환자에서 LHM(91%)에 비해 더 좋았으며 그 차이는 24개월에도 지속되었습니다(POEM 92.7% 대 LHM 90%). ¹⁷ POEM을 받은 환자는 식도염과 같은 GERD의 내시경 소견뿐만 아니라 위장관 역류 질환(GERD)의 증상이 나타날 가능성이 더 높았지만(POEM 47.5% 대 LHM 11.1%), 이 연구에 포함된 모든 LHM 환자도 안저 삽입술을 받았습니다. ¹⁷ POEM을 받고 GERD가 발생하는 환자의 경우 약리학적 치료만으로는 증상이 조절되지 않으면 복강경 안저절술을 시행할 수 있습니다.

우리 기관에서는 누출을 배제하고 식도에서 위로의 조영제 통과를 평가하기 위해 수술 후 첫날에 조영제 식도를 얻습니다. 우리는 또한 수술 후 부종이 고형 식품의 통과에 영향을 미칠 수 있다는 점을 감안할 때 수술 후 첫 주 동안 환자를 액체 식단으로 유지합니다. 일주일 후, 환자는 단단한 음식으로 규칙적인 식단을 재개 할 수 있습니다. 정기 추적 관찰은 수술 후 2 주, 3-6 개월 및 1 년 동안 예정되어 있습니다. 우리는 최소 1 년 동안 수술 후 환자에게 양성자 펌프 억제제 (PPI)를 사용한 위산 억제 요법을 일상적으로 처방합니다. 환자가 1 년에 PPI를 중단하기를 원하면 GERD를 평가하기 위해 pH 연구를 수행합니다.

이 환자의 수술 후 식도 사진은 눈에 띄지 않았으며 환자는 일주일 동안 액체식이 요법으로 퇴원했습니다. 그녀는 문제없이 단단한 식단으로 발전했습니다. 그녀의 수술 후 후속 조치는 눈에 띄지 않았으며 계속해서 잘하고 있습니다.

우리는 전방 HD 내시경, TT 나이프 KD-640L (올림푸스, 도쿄, 일본), 투명 캡 MH-588 (올림푸스, 도쿄, 일본) 및 VIO 300D ERBE 발전기 (튀빙겐, 독일)를 사용했습니다.

Meireles 박사와 Rattner 박사는 Olympus의 컨설턴트입니다. Meireles 박사와 Hashimoto는 평가 및 연구를위한 자연 오리피스 컨소시엄 (NOSCAR)으로부터 보조금을 받았습니다. 하시모토 박사는 MGH 에드워드 D. 처칠 외과 교육 및 시뮬레이션 연구 펠로우십과 국립 당뇨병 및 소화기 및 신장 질환 연구소(보조금 #: T32DK007754-17)의 일부 자금 지원을 받고 있습니다.

이 비디오 기사에 언급된 환자는 정보에 입각한 촬영에 동의했으며 정보와 이미지가 온라인에 게시될 것임을 알고 있습니다.