पेरोरल एंडोस्कोपिक मायोटॉमी (POEM) अचलासिया के लिए

अचलासिया, एसोफैगस का एक प्राथमिक गतिशीलता विकार, निचले एसोफेजेल स्फिंक्टर के अनुचित विश्राम का परिणाम है और इसमें 100,000 में 1 से 6 तक की घटना होती है। अन्नप्रणाली से पेट तक भोजन और तरल पदार्थ के बिगड़ा पारगमन के परिणामस्वरूप डिस्फेगिया, पुनरुत्थान, रेट्रोस्टर्नल परिपूर्णता / दर्द और वजन घटाने के लक्षण होते हैं। लक्षणों को चिकित्सा या प्रक्रियात्मक चिकित्सा की एक श्रृंखला के साथ प्रबंधित किया जा सकता है। हालांकि, मायोटॉमी के साथ सर्जिकल प्रबंधन से सबसे अच्छे परिणाम प्राप्त होते हैं। पेरोरल एंडोस्कोपिक मायोटॉमी (POEM) एक कम आक्रामक तरीके के रूप में उभरा है जिसके माध्यम से एक मायोटॉमी का प्रदर्शन किया जाता है और लेप्रोस्कोपिक हेलर मायोटॉमी के तुलनीय डिस्फेगिया की राहत प्रदान करता है - अचलासिया के लिए सर्जिकल थेरेपी का वर्तमान मानक।

अचलासिया ग्रासनली का एक प्राथमिक गतिशीलता विकार है जिसमें 100,000 में 1 से 6 तक की घटना होती है। ^1,2 अचलासिया निचले एसोफेजेल स्फिंक्टर (एलईएस) के अनुचित विश्राम के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप अन्नप्रणाली से पेट तक एक खाद्य बोलस का बिगड़ा हुआ पारगमन होता है। नतीजतन, एसोफैगस में पेरिस्टालसिस कम संकुचन आयाम के साथ एसोफैगस के एक साथ संकुचन में परिणामी वृद्धि के साथ बिगड़ा हुआ है। ²

अचलासिया के पैथोफिजियोलॉजी को एसोफैगल माइएंटेरिक प्लेक्सस के गैन्ग्लिया के अध: पतन के कारण माना जाता है। ² एलईएस में उच्च रक्तचाप अन्नप्रणाली के बाद के फैलाव और अन्नप्रणाली में भोजन, तरल पदार्थ और लार के प्रतिधारण के साथ विकसित होता है। नतीजतन, रोगियों को आमतौर पर डिस्फेगिया, पुनरुत्थान, और रेट्रोस्टर्नल दर्द या परिपूर्णता का अनुभव होता है। कई लक्षण धीरे-धीरे विकसित होते हैं, और निदान का औसत समय लगभग 4-5 साल है। ¹

रोगी मोटापे और टाइप 1 अचलासिया के पिछले चिकित्सा इतिहास के साथ एक 56 वर्षीय महिला है, जिसने ठोस पदार्थों से जुड़े दो साल के डिस्फेगिया के साथ प्रस्तुत किया। पिछले छह महीनों में, उसका डिस्फेगिया आगे बढ़ गया था; वह अब तरल पदार्थ के साथ डिस्फेगिया का अनुभव कर रही थी। भोजन के बाद, उसने रेट्रोस्टर्नल परिपूर्णता की सनसनी का अनुभव किया जो एमेसिस द्वारा कम किया गया था। उसे वजन घटाने या फिर से शुरू करने की कोई शिकायत नहीं थी।

ध्यान दें, अचलासिया का सबसे आम प्रस्तुत लक्षण ठोस (90% रोगियों द्वारा अनुभवी) और तरल पदार्थ (85% रोगियों) का डिस्फेगिया है। ¹

अचलासिया के लिए शारीरिक परीक्षा काफी हद तक वर्तमान बीमारी के इतिहास के साथ गैर-विशिष्ट है जो अचलासिया और अन्य एसोफैगल गतिशीलता विकारों के संभावित निदान में अधिक अंतर्दृष्टि प्रदान करती है। रोगी के लक्षणों का अनुभव करने वाले समय की लंबाई के आधार पर, रोगी वजन घटाने के संकेत प्रदर्शित कर सकते हैं।

इस विशेष मामले में, रोगी की शारीरिक परीक्षा काफी हद तक उल्लेखनीय नहीं थी। वह अच्छी तरह से दिखाई दे रही थी लेकिन 36 के बॉडी मास इंडेक्स (बीएमआई) के साथ मोटापे से ग्रस्त थी। उसका पेट नरम, गैर-अव्यवस्थित और गैर-निविदा था।

एक बार जब नैदानिक इतिहास ने अचलासिया के लिए संदेह के सूचकांक को बढ़ा दिया है, तो निदान की पुष्टि करने के लिए कई इमेजिंग तरीकों का उपयोग किया जाता है।

Esophagogastroduodenoscopy (EGD) डिस्टल एसोफैगस में यांत्रिक रुकावट के अन्य कारणों को खारिज करने के लिए आवश्यक है, जैसे कि दुर्दमता या पेप्टिक सख्ती, जो स्यूडोचलासिया के लक्षण पैदा कर सकती है। ये दोनों वैकल्पिक निदान अचलासिया के लक्षणों की नकल कर सकते हैं लेकिन मायोटॉमी के साथ प्रबंधित नहीं किए जाते हैं। घुटकी या गैस्ट्रिक कार्डिया की घुसपैठ दुर्दमताओं को खारिज करना संदिग्ध अचलासिया वाले रोगी के मूल्यांकन में सर्वोपरि महत्व का है। इसके अलावा, ईजीडी किसी भी म्यूकोसल भड़काऊ परिवर्तनों के लिए म्यूकोसा का आकलन करने के लिए उपयोगी है जो प्रबंधन को प्रभावित कर सकता है।

एसोफैगल मनोमिति अन्य एसोफैगल गतिशीलता विकारों से अचलासिया को अलग करने में बेहद उपयोगी है। मनोमिति को या तो पारंपरिक मैनोमेट्री (सीएम) के रूप में एक लाइन ट्रेसिंग के साथ या एसोफेजेल दबाव स्थलाकृति के साथ उच्च-रिज़ॉल्यूशन मैनोमेट्री (एचआरएम) के रूप में किया जा सकता है। एचआरएम सीएम के 3-5-सेमी अंतराल की तुलना में एसोफैगस के नीचे लगभग 1-सेमी अंतराल पर दबाव माप प्रदान करता है। एचआरएम के अधिक से अधिक रिज़ॉल्यूशन ने चिकित्सकों को अचलासिया के तीन उपप्रकारों की पहचान करने की अनुमति दी है (शिकागो वर्गीकरण³ के आधार पर): 1) एपेरिस्टालसिस, 2) पैन-एसोफेजेल दबाव, 3) स्पास्टिक पेरिस्टालसिस। ⁴

चित्र 1, बेरियम एसोफेग्राम अचलासिया में देखी जाने वाली क्लासिक "पक्षी की चोंच" उपस्थिति बनाने के लिए डिस्टल एसोफैगस के टेपरिंग का प्रदर्शन करता है।

कंट्रास्ट एसोफैग्राम (जैसे, बेरियम निगल) एसोफैगस में शारीरिक परिवर्तनों के मूल्यांकन के लिए अनुमति देता है जो अचलासिया के परिणामस्वरूप होता है, जैसे कि टॉर्टुओसिटी, एंगुलेशन और फैलाव की डिग्री। एसोफैगस की क्लासिक "पक्षी की चोंच" उपस्थिति (चित्र 1) अक्सर अचलासिया में देखी जाती है। अन्नप्रणाली से बेरियम का समयबद्ध खाली होना चिकित्सीय हस्तक्षेप से पहले और बाद में बहिर्वाह बाधा को मापने का एक बहुत ही उपयोगी तरीका है।

जैसा कि पहले चर्चा की गई थी, अचलासिया के अंतर्निहित पैथोफिजियोलॉजी एलईएस के गैर-विश्राम के कारण है। जैसे-जैसे रोग आगे बढ़ता है, अन्नप्रणाली का फैलाव बढ़ जाता है; भोजन, तरल, लार और हवा की एक बड़ी मात्रा को अन्नप्रणाली के भीतर बनाए रखा जा सकता है। जैसे-जैसे अन्नप्रणाली का फैलाव बिगड़ता है, अन्नप्रणाली भी टॉर्चर हो सकती है। लक्षण प्रारंभिक डिस्फेगिया से पुनरुत्थान और रेट्रोस्टर्नल सीने में दर्द तक प्रगति करते हैं। गंभीर बीमारी वाले रोगियों को उनके डिस्फेगिया के परिणामस्वरूप वजन घटाने का विकास होता है। इसके अलावा, घुटकी में बनाए रखे गए कणों से म्यूकोसा की जलन म्यूकोसल सूजन का कारण बन सकती है और अचलासिया वाले रोगियों में देखे गए एसोफेजेल कैंसर के 16 गुना बढ़ते जोखिम में योगदान कर सकती है। ⁵

एंडोस्कोपिक वायवीय फैलाव अचलासिया के उपचार के लिए पहले विकल्पों में से एक है, लेकिन इसे अक्सर कई उपचारों की आवश्यकता होती है और छिद्र का खतरा होता है।

बोटुलिनम विष के एंडोस्कोपिक इंट्रास्फिंक्टेरिक इंजेक्शन को भी अचलासिया में डिस्फेगिया के लक्षणों को कम करने में कुछ प्रभाव डालने के लिए प्रदर्शित किया गया है। हालांकि, प्रभाव एक वर्ष के भीतर कम हो जाते हैं, और आवर्तक इंजेक्शन या उपचार के अन्य रूप रोगसूचक राहत जारी रखने के लिए आवश्यक हैं। ⁶ बोटुलिनम थेरेपी काफी हद तक उन रोगियों के लिए आरक्षित है जो सर्जिकल प्रबंधन को सहन करने में असमर्थ हैं।

हेलर मायोटॉमी, जिसमें एसोफैगस की मांसपेशियों की परतों का विभाजन शामिल है, वायवीय फैलाव या बोटुलिनम इंजेक्शन की तुलना में अचलासिया के प्रबंधन में बेहतर दीर्घकालिक परिणामों से जुड़ा हुआ है। ^7,8

पेरोरल एंडोस्कोपिक मायोटॉमी (POEM) का उपयोग अचलासिया के इलाज के लिए तेजी से किया गया है। POEM एंडोस्कोपिक लेप्रोस्कोपिक हेलर मायोटॉमी के समान LES मांसपेशी तंतुओं को विभाजित करता है, लेकिन पहुंच का मार्ग कम आक्रामक है क्योंकि कोई चीरा या ट्रोकार का उपयोग करने की आवश्यकता नहीं है।

POEM बनाम लेप्रोस्कोपिक हेलर मायोटॉमी के जोखिम और लाभों पर रोगी के साथ चर्चा की गई थी। रोगी को टाइप I अचलासिया के साथ निदान किया गया था, जिसके लिए या तो POEM या हेलर मायोटॉमी के समान परिणाम होने की उम्मीद है। यह देखते हुए कि रोगी अपेक्षाकृत युवा और स्वस्थ था, जिसमें उसके ऊपरी एंडोस्कोपी पर म्यूकोसल सूजन या बीमारी का कोई सबूत नहीं था, रोगी को वायवीय फैलाव की तुलना में अपने अचलासिया के सर्जिकल प्रबंधन से बेहतर परिणाम होने की उम्मीद थी।

POEM के प्रदर्शन के लिए Contraindications esophageal सर्जरी, पोर्टल उच्च रक्तचाप, और coagulopathy का एक पूर्व इतिहास शामिल हैं।

प्राकृतिक छिद्र ट्रांसल्यूमिनल एंडोस्कोपिक सर्जरी (नोट्स) को न्यूनतम इनवेसिव सर्जनों के रूप में विकसित किया गया और एंडोस्कोपिस्टों ने रोग के सर्जिकल प्रबंधन के लिए कम आक्रामक तरीकों को खोजने की मांग की। यद्यपि कई नोट्स प्रक्रियाओं और मार्गों को नैदानिक अभ्यास में सुरक्षित, व्यवहार्य और पुन: प्रस्तुत करने योग्य दिखाया गया है, पीओईएम शायद इस समय इसकी सुरक्षा के साथ-साथ इसकी अल्पकालिक और दीर्घकालिक प्रभावशीलता पर विकास और अनुसंधान के वर्षों के बाद सबसे व्यापक रूप से निष्पादित नोट्स प्रक्रिया है। ⁹

POEM को पहली बार 2008 में जापान में विकसित किया गया था¹⁰ (और बाद में 2010⁹ में अमेरिका में पेश किया गया था) अचलासिया के प्रबंधन के लिए लेप्रोस्कोपिक हेलर मायोटॉमी (एलएचएम) के विकल्प के रूप में। जबकि एलएचएम के साथ पीओईएम के परिणामों की तुलना में पर्याप्त रूप से संचालित यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण अभी तक प्रकाशित नहीं किया गया है, संभावित अवलोकन अध्ययनों ने स्थापित किया है कि पीओईएम के बाद डिस्फेगिया राहत दर एक वर्ष में लक्षणों की छूट के साथ 83% से 89% तक होती है। ¹¹ अधिक निष्पक्ष रूप से, POEM के परिणामस्वरूप औसत LES दबाव में 62% की कमी आई है। ^12,13 खुले और लेप्रोस्कोपिक मायोटॉमी के साथ, POEM के साथ अचलासिया के सफल शल्य चिकित्सा उपचार की कुंजी एलईएस के विश्राम के लिए अनुमति देने के लिए एसोफैगस के सभी परिपत्र मांसपेशी तंतुओं को पूरी तरह से विभाजित करना है।

प्रीपेरेटिव रूप से, चिकित्सक एक Eckardt स्कोर की गणना कर सकते हैं, एक गुणात्मक सर्वेक्षण जो डिस्फेगिया की डिग्री, लक्षण अवधि और लक्षणों की आवृत्ति जैसे पुनरावृत्ति के आधार पर लक्षणों की गंभीरता का आकलन करता है। ¹⁴ इस तरह के स्कोर का उपयोग POEM से पहले और बाद के लक्षणों की तुलना को मानकीकृत करने के लिए किया जा सकता है^{, 12,13} और कुछ अध्ययनों ने POEM के बाद स्कोर में 87% की कमी का प्रदर्शन किया है। ¹²

अचलासिया के लिए nonsurgical दृष्टिकोण जटिलताओं के लिए चर जोखिम प्रोफाइल के साथ सफलता की अलग-अलग दर है। कम से कम प्रभावी अकेले चिकित्सा चिकित्सा है। कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स और लंबे समय तक अभिनय करने वाले नाइट्रेट्स जैसी दवाएं एलईएस दबाव को कम करने के लिए चिकनी मांसपेशियों की छूट की सुविधा प्रदान करके कार्य करती हैं। हालांकि, प्रभाव कम अभिनय (30 से 120 मिनट तक) हैं और हाइपोटेंशन या सिरदर्द जैसे औषधीय दुष्प्रभावों द्वारा ऑफसेट हैं। ¹⁵ एंडोस्कोपिक वायवीय फैलाव के लिए एलएचएम के पास आने वाले लक्षण राहत दरों को प्राप्त करने के लिए बार-बार, वर्गीकृत हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, फैलाव एसोफेजेल वेध के 1.9% जोखिम से जुड़ा हुआ है, भले ही यह अनुभवी एंडोस्कोपिस्टों द्वारा किया जाता है। ¹⁶

LHM और POEM की तुलना में हाल ही में एक व्यवस्थित समीक्षा और मेटा-विश्लेषण में पाया गया कि 12 महीनों में डिस्फेगिया की राहत उन रोगियों में बेहतर थी, जिन्होंने POEM (93.5% राहत) बनाम LHM (91%) किया था और यह अंतर 24 महीनों (POEM 92.7% बनाम LHM 90%) पर बना रहा। ¹⁷ जिन रोगियों ने पीओईएम किया था, वे गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रिफ्लक्स रोग (जीईआरडी) के लक्षणों के साथ-साथ जीईआरडी के एंडोस्कोपिक निष्कर्षों जैसे एसोफैगिटिस (पीओईएम 47.5% बनाम एलएचएम 11.1%) विकसित करने की अधिक संभावना रखते थे, लेकिन इस अध्ययन में शामिल सभी एलएचएम रोगियों को भी एक फंडोप्लीकेशन से गुजरना पड़ा था। ¹⁷ उन रोगियों में जो POEM से गुजरते हैं और जीईआरडी विकसित करते हैं, एक लेप्रोस्कोपिक फंडोप्लीकेशन किया जा सकता है यदि लक्षणों को अकेले फार्माकोलॉजिक थेरेपी के साथ नियंत्रित नहीं किया जाता है।

हमारे संस्थान में, हम लीक को बाहर निकालने और पेट में अन्नप्रणाली से इसके विपरीत के पारित होने का आकलन करने के लिए पोस्टऑपरेटिव दिन एक पर एक विपरीत एसोफैगोग्राम प्राप्त करते हैं। हम सर्जरी के बाद पहले सप्ताह के लिए तरल आहार पर रोगियों को भी बनाए रखते हैं, यह देखते हुए कि पोस्टऑपरेटिव एडिमा ठोस खाद्य पदार्थों के पारित होने को प्रभावित कर सकती है। एक सप्ताह के बाद, रोगियों को ठोस खाद्य पदार्थों के साथ नियमित आहार फिर से शुरू करने के लिए मंजूरी दे दी जाती है। नियमित अनुवर्ती दो सप्ताह, तीन से छह महीने और सर्जरी के बाद एक साल के लिए निर्धारित किया गया है। हम नियमित रूप से प्रोटॉन पंप अवरोधकों (पीपीआई) के साथ कम से कम एक वर्ष के लिए पोस्टऑपरेटिव रोगियों के लिए एसिड दमन चिकित्सा निर्धारित करते हैं। यदि रोगी एक वर्ष में अपने पीपीआई को रोकना चाहते हैं, तो हम जीईआरडी के लिए मूल्यांकन करने के लिए एक पीएच अध्ययन करते हैं।

इस रोगी का पोस्टऑपरेटिव एसोफेगोग्राम उल्लेखनीय नहीं था, और रोगी को एक सप्ताह के लिए तरल आहार पर छुट्टी दे दी गई थी। वह एक ठोस आहार के लिए मुद्दे के बिना प्रगति की। उसका पोस्टऑपरेटिव फॉलो-अप असाधारण रहा है, और वह अच्छी तरह से करना जारी रखती है।

हमने एक फॉरवर्ड व्यू एचडी एंडोस्कोप, टीटी चाकू केडी -640 एल (ओलंपस, टोक्यो, जापान), पारदर्शी कैप एमएच -588 (ओलंपस, टोक्यो, जापान), और वीआईओ 300 डी ईआरबीई जनरेटर (ट्यूबिंगेन, जर्मनी) का उपयोग किया।

Drs. Meireles और Rattner ओलंपस के लिए सलाहकार हैं। Drs. Meireles और हाशिमोतो ने आकलन और अनुसंधान के लिए प्राकृतिक छिद्र कंसोर्टियम (NOSCAR) से अनुदान वित्त पोषण प्राप्त किया है। हाशिमोतो आंशिक रूप से एमजीएच एडवर्ड डी चर्चिल सर्जिकल एजुकेशन एंड सिमुलेशन रिसर्च फैलोशिप और नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ डायबिटीज एंड डाइजेस्टिव एंड किडनी डिजीज (अनुदान #: T32DK007754-17) द्वारा वित्त पोषित है।

इस वीडियो लेख में संदर्भित रोगी ने फिल्माने के लिए अपनी सूचित सहमति दी है और उसे पता है कि जानकारी और छवियों को ऑनलाइन प्रकाशित किया जाएगा।