소개

1. 해부학

a. 드레이핑 및 계획

b. 맹장골 동원 및 제대 혈관 결선

c. 맹장 판과 직근 칼집 사이에 평면 설정

d. 방광 및 고환의 식별

e. 뒷치와 미래의 장루의 식별

2. 노출

a. 맹장 판의 폐쇄

b. 장 줄이기

c. 상량을 식별하기 위한 해부

d. 비뇨 생식기 횡격막의 구분

e. 요관 카테터 배치

f. 신 요도의 생성과 재평가

g. 장루 생성: 표시되지 않음

h. 시체 동원

i. Malecot 치골 상부 카테터 배치 및 고정

j. 치골 상부 관의 배치

k. 방광 폐쇄

l. 음모 심프 씰 스티치의 배치

3. 치료 적 개입

4. 복부 결손의 폐쇄

5. 골반 절골술을 위한 다리 주조

Cloacal exstrophy는 복부의 일부가 열려 있고 복부 내용물 중 일부 (예 : 방광 및 내장)가 노출되는 선천적 결함입니다. 이것은 exstrophy-epispadias 복합체 내에서 가장 심각한 선천적 결함이며 맹장체, 외피, 무공 항문 및 척추 결함을 특징으로하는 OEIS 복합체의 일부로 발생할 수 있습니다. 1/200,000-400,000 출생에서 발생하는 드문 선천성 기형이며 산전 초음파로 진단됩니다. 폐색 외피에는 단축 된 맹장 또는 뒷다리로 분리 된 두 개의 돌출 된 반낭이 있으며, 종종 막힌 끝이 특징이며, 이로 인해 무공 항문이 생깁니다. 음모 symphysis의 중요한 diastasis가 있으며, phallus는 음낭과 함께 두 개의 반쪽으로 분리됩니다. 남성의 경우 음경은 일반적으로 평평하고 짧으며 요도의 노출 된 내부 표면이 맨 위에 있으며 오른쪽과 왼쪽 절반으로 나뉩니다. 여성의 경우 음핵이 갈라지고 두 개의 질 개구부가있을 수 있습니다. 이 상태는 또한 다른 선천적 결함, 특히 최대 75 %의 경우에 공존하는 척추이 분증과 밀접한 관련이 있습니다. 외과 적 관리에 따른 다 분야 치료는 환자 출생 직후에 시작되어야합니다. 수막과 맹검의 폐쇄와 방광 반쪽의 적응은 신생아기에 시작해야하며 나중에 방광, 장 및 생식기 재건 (골반 절골술 포함)을위한 다단계 접근법이 뒤 따른다. 여기에서는 산전 초음파로 폐색 외래 진단을받은 환자를 소개합니다. 방광과 내장은 신체 외부에 있으며 폐쇄 된 골수 수막 구체와 관련이있는 것으로 나타났습니다. 돌출 된 배설강은 수리되어 복강으로 다시 축소되었습니다. 비뇨기 및 대변 전환이 만들어졌고 골반 절골술을 위해 다리 깁스가 배치되었습니다. 

키워드 복벽; 이상이; 옴팔로셀레; 방광; 비뇨생식기

Tufts Medical Center