Introducción

1. Anatomía

un. Drapeado y Planificación

b. Movilizar el onfalocele y ligar los vasos umbilicales

c. Establecer un plano entre la placa cecal y la vaina del recto

d. Identificación de la vejiga y los testículos

e. Identificación del intestino posterior y el estoma futuro

2. Exposición

un. Cierre de placa cecal

b. Reducir el intestino

c. Disección para identificar corpus

d. División del diafragma urogenital

e. Colocación de catéteres ureterales

f. Creación de neouretra y reevaluación

g. Creación de ostomía: No se muestra

h. Movilización de cuerpos corporales

i. Coloque y asegure el catéter suprapúbico Malecot

j. Colocación del tubo suprapúbico

k. Cierre de la vejiga

l. Colocación de la puntada sínfisis púbica

3. Intervenciones terapéuticas

4. Cierre del defecto abdominal

5. Fundición de piernas para osteotomías pélvicas

La extrofia cloacal es un defecto congénito en el que parte del abdomen está abierta y parte del contenido abdominal (como la vejiga y los intestinos) está expuesto. Es el defecto congénito más grave dentro del complejo extrofia-epispadias y puede ocurrir como parte del complejo OEIS, que se caracteriza por onfalocele, extrofia, ano imperforado y defectos espinales. Es una malformación congénita rara, que ocurre en 1/200,000-400,000 nacimientos, y se diagnostica por ultrasonido prenatal. En la extrofia cloacal, hay dos hemicbladras exstrofiadas separadas por un ciego o intestino posterior escorzado, a menudo caracterizado por un extremo ciego, lo que resulta en un ano imperforado. Hay una diástasis significativa de la sínfisis púbica, y el falo se separa en dos mitades junto con el escroto. En los hombres, el pene suele ser plano y corto, con la superficie interna expuesta de la uretra en la parte superior, y se divide en una mitad derecha e izquierda. En las mujeres, el clítoris se divide y puede haber dos aberturas vaginales. Esta condición también está altamente asociada con otros defectos de nacimiento, especialmente la espina bífida, que coexiste en hasta el 75% de los casos. La atención multidisciplinaria seguida del manejo quirúrgico debe comenzar inmediatamente después del nacimiento del paciente. El cierre del meningocele y el onfalocele, así como la adaptación de las mitades de la vejiga, deben iniciarse en el período neonatal, seguido de un enfoque de múltiples etapas para la reconstrucción de la vejiga, el intestino y los genitales (incluida una osteotomía pélvica) en un momento posterior. Aquí, presentamos a un paciente que fue diagnosticado con extrofia cloacal por ultrasonido prenatal. Se observó que la vejiga urinaria y los intestinos estaban fuera del cuerpo y se asociaban con un mielomeningocele cerrado. La cloaca extrofiada fue reparada y reducida de nuevo a la cavidad abdominal. Se crearon desviaciones urinarias y fecales, y se colocó una yesión en las piernas para la osteotomía pélvica. 

5. Fundición de piernas de osteotomías pélvicas

Palabras clave: pared abdominal; Anormalidades; Omphalocele; vejiga; urogenital

Tufts Medical Center