CDH1 Gen Mutasyonu için Profilaktik Total Gastrektomi

Kalıtsal Diffüz Mide Kanseri (HDGC) sendromu, hastaları yaşam boyu mide kanseri geliştirme riskine yatkın hale getiren CDH1 genindeki bir mutasyondan kaynaklanır. Bu nedenle, bu sendromlu hastalar için tipik olarak total gastrektomi önerilir. Bu olguda hasta, erken başlangıçlı rektum kanseri tanısı konulduktan sonra elde edilen genetik testte tesadüfen keşfedilen bir CDH1 mutasyonu ile başvurdu. Hastaya retrokolik Roux-en-Y özofagojejunostomi ile profilaktik total gastrektomi yapıldı. Ameliyat sonrası seyri olağanüstüydü ve ameliyat sonrası 3. günde taburcu edildi. Patolojisi, mukoza ile sınırlı taşlı yüzük hücreli karsinomun birkaç odağını gösterdi. Bu video, deneyimli bir cerrahın Roux-en-Y özofagojejunostomi rekonstrüksiyonu ile profilaktik total gastrektomi yapma tekniğini göstermektedir.

Kalıtsal diffüz mide kanseri (HDGC) sendromu, CDH1 genindeki bir mutasyona bağlı otozomal dominant bir genetik durumdur. Nadir görülen bir durumdur ve tüm mide kanserlerinin sadece %1-3'ünden sorumludur. Bununla birlikte, bu rahatsızlığı olan hastaların yaşam boyu mide kanseri gelişme riski %56-83'tür ve genellikle 40 yaşından önce teşhis edilir. ^1,2 Kadınlar ayrıca memede lobüler karsinom geliştirme riski altındadır. Yaşamları boyunca mide kanseri gelişme riski göz önüne alındığında, genetik testlerde CDH1 mutasyonu olduğu tespit edilen hastalar için profilaktik total gastrektomi önerilir.

Hasta, yıllar önce rektum kanseri öyküsü olan 39 yaşında bir kadındır ve başarılı bir şekilde tedavi edilmiştir ve daha sonra CDH1 geninde bir germ hattı mutasyonu ortaya çıkaran genetik testler yapılmıştır.

Karın muayenesi sadece önceki ameliyatından sonra iyi iyileşmiş insizyonlar (düşük anterior rezeksiyon ve diverting ileostomi) için önemlidir.

Hastaya üst endoskopi yapıldı ve mide normal görünüyordu. Histolojik inceleme için soğuk forseps ile biyopsi alındı ve parietal hücre hiperplazisi saptandı ve malignite bulgusu saptanmadı.

HDGC'li hastalar, doğada submukozal olan mide kanserinin yaygın tipini (veya zayıf kohezif tipini) geliştirir, bu da sadece hastalık sürecinde çok daha sonra mukozayı ihlal ettiklerinde mukozal yüzeyde görülebilecekleri anlamına gelir. Bu nedenle, HDGC'li hastalarda potansiyel olarak ölümcül bir mide kanserini önlemenin tek güvenilir yolu olarak profilaktik total gastrektomi önerilmektedir.

~ 20 yaşından küçük hastalar ve operatif tedaviye karşı karar verenler için seri üst endoskopi ile endoskopik gözetim alternatif bir seçenektir. Kesin sürveyans sıklığı belirsizdir, ancak çoğu kılavuz endoskopik muayenelerin her 6-12 ayda bir yapılmasını ve aşağıdaki anatomik bölgelerin her birinden 5 adet olmak üzere en az 30 biyopsi alınmasını önermektedir: prepylorus, antrum, geçiş bölgesi, vücut, fundus ve kardia. ^3-5 Hastalara, dikkatli bir endoskopik değerlendirme ile bile, kanser sızıntılarının küçük ve yaygın olarak dağılmış olduğu göz önüne alındığında, erken bir mide kanserinin hala gözden kaçırılabileceği açıkça belirtilmelidir. ⁶ Bununla birlikte, çalışmalar, gastrektomiyi erteleyen hastaların, ön mide ameliyatı geçirenlere kıyasla benzer sağkalım sonuçları elde ettiğini ve çoğu hastanın sonunda uzunlamasına danışmanlıktan sonra profilaktik total gastrektomiyi tercih ettiğini göstermektedir. ⁷

Bu video, geleneksel açık yaklaşımla profilaktik bir total gastrektomiyi gösterse de, birçok cerrah artık bu prosedürü laparoskopik veya robotik olarak minimal invaziv bir şekilde gerçekleştirmektedir. Ciddi morbidite veya mortalite oranlarında fark olmamasına rağmen, minimal invaziv yaklaşım, açık yaklaşıma göre daha az postoperatif ağrı ve buna bağlı olarak daha kısa kalış süresi ile ilişkilidir.

Profilaktik total gastrektominin birincil amacı tüm mide mukozasının çıkarılması ve böylece mide kanseri riskinin ortadan kaldırılmasıdır. Bu nedenle, gastrektomi spesimeninin proksimal sınırının %100 özofagus skuamöz mukozasını gösterdiğinden ve distal sınırın sadece duodenumda görülen Brunner bezlerini gösterdiğinden emin olmak için intraoperatif olarak frozen kesit patolojik değerlendirmesi yapılır.

Total gastrektomi yapılan hastaları sırtüstü pozisyonda yatırıyoruz ve üst orta hat kesisinden karın içine giriyoruz. Periton yüzeyleri ve karaciğer metastatik hastalık açısından dikkatlice incelenir. Daha sonra Thompson ekartörünü yerleştirmeden önce falsiform ligamenti çıkarıyoruz.

Ekartör yerleştirildikten sonra, gastrokolik ligament yoluyla küçük keseye girerek başlarız. Daha sonra diseksiyonu sola doğru taşıyoruz, sol gastroepiploik damarları ve kısa mide damarlarının tamamını bir damar mühürleme cihazı (LigaSure) ile ayırıyoruz. Diseksiyon daha sonra gastrokolik gövdeye doğru daha büyük eğrilik boyunca sağa doğru taşınır. Burada sağ gastroepiploik ven ve arter izole edilir ve LigaSure ile bağlanır. Bu yapıldıktan sonra, duodenumun ilk kısmı, Endo-GIA 60 mm tan yük zımbasının tek bir ateşlemesiyle bölünür.

Daha sonra dikkat daha küçük eğriliğe yönlendirilir. Küçük omentumu açıyoruz ve LigaSure ile doğru mide damarını ve arteri alıyoruz. Daha sonra frenoözofageal ligamenti bölüyoruz ve karın içindeki alt 4-5 cm'lik özofagusu inceliyoruz ve her iki vagus sinirini ayırıyoruz. Bu, proksimal mide ve distal özofagusa hareketlilik sağlar ve duodenumun bölünmesi ile birlikte, midenin sefalad yönünde mobilize edilmesini sağlayarak sol gastrik ven ve arterin daha kolay diseksiyonuna izin verir ve Endo-GIA tan load stapler'lar ile böleriz (Şekil 1).

Yemek borusunun bölünmesi için bir bölge daha sonra gastroözofageal bileşkenin 1-2 cm yukarısında seçilir. Bunu koter ile yapıyoruz, yemek borusu bölündüğü gibi 4 kadrana 3-0 ipek traksiyon dikişleri yerleştiriyoruz. Yemek borusu bölündükten sonra, mide örneği alandan geçirilir ve proksimal ve distal kenarlarda rezidüel mide mukozası olmadığından emin olmak için donmuş kesit incelemesine gönderilir.

HDGC için yapılan total gastrektomi profilaktik olduğu için D1+ veya D2 lenfadenektomi gerekli değildir. Bununla birlikte, hemen perigastrik lenf nodları (D1 lenfadenektomiyi oluşturur) gastrektomi spesimeni ile blok halinde çıkarılır.

Özofagojejunostomi, 25 mm'lik bir Covidien EEA zımba ile uçtan yana, zımbalı bir şekilde gerçekleştirilir. AÇA zımbanın örsünü sabitlemek için önce yemek borusunun kesik kenarına 3-0 PDS çanta ipi sütürü yerleştiriyoruz. Bundan sonra, jejunumu Treitz ligamentine ~ 30 cm distalde bölerek yaklaşık 60 cm uzunluğunda retrokolik Roux uzvumuzu oluşturuyoruz. İki katmanlı, elle dikilmiş, yan yana jejunojejunostomi, bir iç tabaka koşu, tam kalınlıkta PDS sütürler ve dış sıralar halinde kesintili 3-0 ipek Lembert sütürler ile gerçekleştirilir. Mezenterik tuzağı 3-0 ipek dikişlerle kapatıyoruz.

Roux uzuv, orta kolik damarların solundaki enine mezokolondaki bir rant yoluyla retrokolik tarzda geçirilir. Yemek borusuna ilerlediği için Roux uzvunu bükmemeye dikkat edin. Daha sonra zımbalanmış özofagojejunostomi anastomozunu, zımba hattını Roux uzvundan keserek ve zımbayı enterotomi boyunca ilerleterek gerçekleştiriyoruz. Sivri uç daha sonra yemek borusundaki örs ile evlenmeden önce Roux uzuvunun antimesenterik sınırından dışarı çıkarılır. Zımba daha sonra ateşlenir ve özofagus çöreği son marj değerlendirmesi için gönderilir. Anestezi meslektaşlarımız daha sonra anastomozdan bir nazogastrik tüp ilerleterek Roux uzvuna girerler. Roux uzuv üzerindeki çıkıntı daha sonra Endo-GIA tan yük zımbasının tek bir ateşlemesi ile eksize edilir (Şekil 2). Son olarak, birkaç kesintili 2-0 ipek sütür ile özofagus boşluğunu yeniden yaklaştırıyoruz ve Roux ekstremitesini kesintili 3-0 ipek sütürlerle diyaframın peritonuna sabitliyoruz. Transvers mezokolondaki mezenterik tuzak da kesintili 3-0 ipek dikişlerle kapatılır.

Deneyimli sevk merkezlerinde total gastrektomi minimal morbidite ve mortalite ile yapılabilmektedir. Kliniğimizde total gastrektomi yapılan 148 hastanın yakın tarihli retrospektif incelemesinde, 90 günlük majör morbidite ve mortalite oranları sırasıyla %14 ve %3 idi. Ortalama kalış süresi 8 gündü ve yeniden kabul oranı% 22 idi, esas olarak dehidrasyon veya beslenme bozukluğuna sekonderdi. ⁸ Bu vakadaki hasta karmaşık olmayan bir hastane seyrine sahipti. Postoperatif 2. günde anastomoz sızıntısı negatif olan bir üst GI yutma çalışması yapıldı ve postoperatif 3. günde tam sıvı diyetle eve taburcu edildi.

TOTAL MİDE:

Multifokal adenokarsinom, zayıf kohezif tip, lamina propria ile sınırlıdır (bkz. sinoptik rapor). Dokuz lenf nodunda malignite bulgusu yoktur (0/9).

SON ÖZOFAGUS MARJI:

Tanısal bir anormallik tanınmayan özofagus segmenti. Malignite kanıtı yoktur.

TÜMÖR EVRESİ ÖZETİ: m p T1a N0.

TÜMÖR BOYUTU (en büyük boyut): 0,1 cm'ye kadar (yoruma bakın).

WHO SINIFLANDIRMASI: Kötü kohezif karsinom (taşlı yüzük hücreli karsinom ve varyantlarını içerir).

HİSTOLOJİK DERECE: G3 (Kötü diferansiye).

İSTİLYATIN KAPSAMI: Tümör sadece lamina propria'yı istila eder.

BİRİNCİL TÜMÖR: pT1a (Tümör lamina propria veya muskularis mukozasını istila eder).

KÜÇÜK DAMAR (KAN/LENFATIK) İSTİLASI: Yok.

BÜYÜK DAMAR (VENÖZ) İSTİLASI: Yok.

PERİNÖRAL İSTİLA: Yok.

PROKSİMAL ÖZOFAGUS SINIRI: Skuamöz çizgili özofagus, invaziv karsinomdan etkilenmiyor (bölüm B).

DİSTAL DUODENAL SINIR: İnvaziv karsinomda tutulmaz.

BÖLGESEL LENF NODLARI: pN0 (Bölgesel lenf nodu metastazı yok): İncelenen lenf nodu sayısı: 9.

Bookwalter, Thompson veya Omni cerrahi ekartör gibi kendi kendine geri çekme sistemi, operasyon boyunca maruziyeti büyük ölçüde kolaylaştırabilir. Bir LigaSure cihazı, verimli, hemostatik bir diseksiyonu kolaylaştırabilir ve sağ gastroepiploik pedikül gibi büyük vasküler pediküllerin bile bağlara veya zımbalara ihtiyaç duymadan bölünmesine izin verebilir. Hem duodenum hem de jejunum, üç zımba teknolojisine sahip bir Endo-GIA tan yükü zımbası (0.95-1.12 mm zımba yüksekliği) ile bölünür ve özofagojejunostomi 25 mm Covidien EEA zımba (4.8 mm zımba yüksekliği) ile gerçekleştirilir.

Açıklanacak bir şey yok.

Bu video makalesinde atıfta bulunulan hasta, filme alınması için bilgilendirilmiş onay vermiştir ve bilgi ve görüntülerin çevrimiçi olarak yayınlanacağının farkındadır.