CDH1 유전자 돌연변이에 대한 예방적 전체 위절제술

유전성 미만성 위암(HDGC) 증후군은 CDH1 유전자의 돌연변이로 인해 환자가 평생 위암 발병 위험이 높기 때문입니다. 따라서 일반적으로 이 증후군 환자에게 전체 위 절제술이 권장됩니다. 이 경우 환자는 조기 발병 직장암 진단을받은 후 얻은 유전자 검사에서 우연히 발견 된 CDH1 돌연변이를 나타 냈습니다. 그녀는 후복통 Roux-en-Y 식도 절제술로 예방적 전체 위 절제술을 받았습니다. 그녀의 수술 후 과정은 눈에 띄지 않았고 수술 후 3 일째에 퇴원했습니다. 그녀의 병리학은 점막에 국한된 인장 고리 세포 암종의 몇 가지 초점을 보여주었습니다. 이 비디오는 Roux-en-Y 식도 절개술 재건술로 예방 적 전체 위 절제술을 수행하는 숙련 된 외과 의사의 기술을 보여줍니다.

유전성 미만성 위암(HDGC) 증후군은 CDH1 유전자의 돌연변이로 인한 상염색체 우성 유전 질환입니다. 드문 질환으로 모든 위암의 1-3 %만을 담당합니다. 그러나이 상태의 환자는 위암 발병 위험이 56-83 %이며 종종 40 세 이전에 진단됩니다. ^1,2 여성은 또한 유방의 소엽암이 발생할 위험이 높습니다. 일생 동안 위암에 걸릴 위험이 크다는 점을 감안할 때 유전자 검사에서 CDH1 돌연변이가 발견 된 환자에게는 예방 적 전체 위 절제술이 권장됩니다.

이 환자는 수년 전에 직장암 병력이있는 39 세 여성으로 성공적으로 치료를 받았으며 CDH1 유전자의 생식선 돌연변이를 밝혀낸 후속 유전자 검사를 받았습니다.

그녀의 복부 검사는 이전 수술(낮은 전방 절제술 및 우회 회장루)에서 잘 치유된 절개에만 중요합니다.

환자는 정상 보이는 위를 보여주는 상부 내시경 검사를 받았습니다. 조직 검사를 위해 차가운 집게로 생검을 실시한 결과 정수리 세포 증식이 나타 났으며 악성 종양의 증거는 없었습니다.

HDGC 환자는 본질적으로 점막하 위암의 확산 유형 (또는 응집력이 약한 유형)을 개발하는데, 이는 질병 과정에서 훨씬 나중에 점막을 침범했을 때만 점막 표면에서 볼 수 있음을 의미합니다. 따라서 HDGC 환자에서 잠재적으로 치명적인 위암을 예방할 수 있는 유일한 신뢰할 수 있는 방법으로 예방적 전체 위 절제술이 권장됩니다.

~20세 미만의 환자와 수술 관리에 반대하는 환자의 경우 연속 상부 내시경 검사를 통한 내시경 감시가 대안입니다. 정확한 감시 빈도는 불분명하지만 대부분의 지침에서는 6-12개월마다 내시경 검사를 실시할 것을 권장하며, 최소 30회의 생검을 실시할 것을 권장하며, 전문, 전두엽, 전이 구역, 신체, 안저 및 심장과 같은 해부학적 영역 각각에서 5회씩 실시합니다. ^3–5 신중한 내시경 평가를하더라도 암 침윤이 작고 널리 분포되어 있기 때문에 조기 위암을 놓칠 수 있음을 환자에게 분명히해야합니다. ⁶ 그러나 연구에 따르면 위 절제술을 연기하는 환자는 선행 위 절제술을 받는 환자와 유사한 생존 결과를 달성하며, 대부분의 환자는 결국 종단 상담 후 예방적 전체 위 절제술을 선택한다는 것을 이해합니다. ⁷

이 비디오는 전통적인 개방 접근법을 통한 예방적 전체 위 절제술을 보여주지만 현재 많은 외과의는 복강경 또는 로봇으로 최소 침습적 방식으로 이 절차를 수행합니다. 심각한 이환율이나 사망률에는 차이가 없지만 최소 침습적 접근법은 개방 접근법보다 수술 후 통증이 적고 그에 따라 체류 기간이 짧습니다.

예방 적 전체 위 절제술의 주요 목표는 모든 위 점막을 제거하여 위암의 위험을 제거하는 것입니다. 따라서 동결 절편 병리학 적 평가는 위 절제술 검체의 근위 변연이 100 % 식도 편평 점막을 나타내고 원위 변연이 십이지장에서만 보이는 브루너 땀샘을 나타내는지 확인하기 위해 수술 중 수행됩니다.

전체 위 절제술을받는 환자의 경우, 우리는 그들을 앙와위 자세로 놓고 상부 정중선 절개를 통해 복부에 들어갑니다. 복막 표면과 간은 전이성 질환에 대해 신중하게 검사됩니다. 그런 다음 Thompson 견인기를 배치하기 전에 열모양 인대를 제거합니다.

견인기가 배치되면 위복 인대를 통해 더 작은 주머니에 들어가는 것으로 시작합니다. 그런 다음 해부를 왼쪽으로 운반하여 왼쪽 위 배체 혈관과 모든 짧은 위 혈관을 혈관 밀봉 장치 (LigaSure)로 나눕니다. 그런 다음 해부는 더 큰 곡률을 따라 위복통을 향해 오른쪽으로 운반됩니다. 여기에서 오른쪽 위 상피 정맥과 동맥이 분리되고 LigaSure로 연결됩니다. 이 작업이 완료되면 십이지장의 첫 번째 부분이 Endo-GIA 60mm 황갈색 하중 스테이플러의 단일 발사로 분할됩니다.

그런 다음 더 작은 곡률에주의를 기울입니다. 우리는 더 작은 omentum을 열고 LigaSure로 오른쪽 위 정맥과 동맥을 취합니다. 그런 다음 식도 인대를 나누고 복부 내 식도의 아래쪽 4-5cm를 해부하고 두 미주 신경을 나눕니다. 이것은 근위 위와 원위 식도에 이동성을 제공하여 십이지장의 분열과 함께 위가 두부 방향으로 동원되어 왼쪽 위 정맥과 동맥을 더 쉽게 해부 할 수있게하여 Endo-GIA 황갈색 부하 스테이플러로 나눕니다 (그림 1).

식도의 분열을위한 부위는 위식도 접합부에서 1-2cm 위로 선택됩니다. 우리는 식도가 분할됨에 따라 3-0 실크 견인 봉합사를 4 사분면에 배치하여 소작으로 이것을 수행합니다. 식도가 분할되면 위 표본을 현장에서 통과시키고 근위 및 원위 가장자리에 잔류 위 점막이 없는지 확인하기 위해 냉동 절편 검사를 위해 보냅니다.

HDGC에 대해 수행되는 전체 위 절제술은 예방 적이므로 D1 + 또는 D2 림프절 절제술이 필요하지 않습니다. 그러나 즉각적인 위 주위 림프절 (D1 림프절 절제술을 구성)은 위 절제술 표본으로 일괄적으로 제거됩니다.

식도 절개술은 25mm Covidien EEA 스테이플러를 사용하여 엔드 투 사이드 스테이플 방식으로 수행됩니다. 먼저 EEA 스테이플러의 모루를 고정하기 위해 식도의 절단 가장자리에 3-0 PDS 지갑 끈 봉합사를 놓습니다. 그 후, 우리는 Treitz의 인대에 대한 원위 ~ 30cm를 나누어 길이가 약 60cm 인 복통 루 사지를 만듭니다. 2 층, 손으로 꿰매는, 좌우 공장 절개술은 달리기, 전체 두께 PDS 봉합사의 내부 층과 중단 된 3-0 실크 Lembert 봉합사의 외부 행으로 수행됩니다. 우리는 3-0 실크 봉합사로 장간막 트랩을 닫습니다.

Roux 사지는 중간 산통 혈관의 왼쪽에있는 횡단 중결장의 임대료를 통해 복고 방식으로 전달됩니다. Roux 사지가 식도로 전진하므로 비틀지 않도록주의하십시오. 그런 다음 Roux 사지에서 스테이플 라인을 절단하고 장 절개술을 통해 스테이플러를 전진시켜 스테이플 링 된 식도 절개술 문합을 수행합니다. 그런 다음 스파이크는 식도의 모루와 결혼하기 전에 Roux 사지의 antimesenteric 경계 밖으로 전진합니다. 그런 다음 스테이플러가 발사되고 식도 도넛이 최종 마진 평가를 위해 보내집니다. 그런 다음 마취 동료는 문합을 통해 비위 관을 Roux 사지로 전진시킵니다. 그런 다음 Roux 사지의 돌출부는 Endo-GIA 황갈색 하중 스테이플러를 한 번 발사하여 절제합니다(그림 2). 마지막으로, 우리는 몇 번의 중단 된 2-0 실크 봉합사로 식도 틈새를 다시 근사화하고 중단 된 3-0 실크 봉합사로 Roux 사지를 횡격막의 복막에 고정합니다. 횡단 중결장의 장간막 트랩도 중단 된 3-0 실크 봉합사로 닫힙니다.

숙련 된 위탁 센터에서는 최소한의 이환율과 사망률로 전체 위 절제술을 시행 할 수 있습니다. 우리 기관에서 전체 위 절제술을받은 148 명의 환자에 대한 최근 후 향적 검토에서 90 일 주요 이환율과 사망률은 각각 14 %와 3 %였습니다. 평균 체류 기간은 8 일이었고 재 입원율은 22 %로 주로 탈수 또는 영양 손상에 이차적이었습니다. ⁸ 이 경우에 환자는 복잡하지 않은 병원 과정을 밟았습니다. 그녀는 수술 후 2일째에 상부 위장관 삼키기 연구를 받았는데, 이는 문합 누출에 대해 음성이었고, 수술 후 3일째에 완전한 액체 식단으로 집으로 퇴원했습니다.

전체 위 절제술 :

다 초점 선암, 응집력이 좋지 않은 유형, 고유 층에 국한됨 (시놉 틱 보고서 참조). 9 개의 림프절에서 악성 종양의 증거는 없습니다 (0/9).

최종 식도 마진:

진단 이상이 인식되지 않은 식도 부분. 악성 종양의 증거는 없습니다.

종양 단계 요약: m p T1a N0.

종양 크기 (최대 치수) : 최대 0.1cm (주석 참조).

WHO 분류: 응집력이 불량한 암종(인장 고리 세포 암종 및 변이 포함).

조직 학적 등급 : G3 (잘 분화되지 않음).

침습 범위: 종양은 고유판에만 침범합니다.

원발성 종양 : pT1a (종양이 고유 층 또는 근막 점막을 침범합니다).

작은 혈관 (혈액 / 림프) 침범 : 결석.

대형 선박 (정맥) 침입 : 결석.

회음부 침범 : 결석.

근위 식도 변연: 침윤성 암종(파트 B)과 관련되지 않는 편평한 식도.

원위 십이지장 변연: 침윤성 암종과 관련이 없습니다.

국소 림프절: pN0(국소 림프절 전이 없음): 검사한 림프절 수: 9.

Bookwalter, Thompson 또는 Omni 수술 견인기와 같은 자가 수축 시스템은 수술 전반에 걸쳐 노출을 크게 촉진할 수 있습니다. LigaSure 장치는 효율적인 지혈 해부를 용이하게 할 수 있으며 넥타이나 스테이플러 없이 오른쪽 위 배체 척추와 같은 주요 혈관 척추경도 분할할 수 있습니다. 십이지장과 공장은 모두 트라이 스테이플 기술 (0.95-1.12 mm 스테이플 높이)의 Endo-GIA 황갈색 하중 스테이플러로 나뉘며, 식도 제관절개술은 25mm Covidien EEA 스테이플러 (4.8mm 스테이플 높이)로 수행됩니다.

공개 할 것이 없습니다.

이 비디오 기사에 언급된 환자는 촬영에 대한 정보에 입각한 동의를 했으며 정보와 이미지가 온라인에 게시될 것임을 알고 있습니다.