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सीडीएच 1 जीन उत्परिवर्तन के लिए रोगनिरोधी कुल गैस्ट्रेक्टोमी

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Zhi Ven Fong, MD, MPH; John T. Mullen, MD
Massachusetts General Hospital

Main Text

वंशानुगत डिफ्यूज गैस्ट्रिक कैंसर (एचडीजीसी) सिंड्रोम सीडीएच 1 जीन में एक उत्परिवर्तन के कारण होता है जो रोगियों को गैस्ट्रिक कैंसर के विकास के उच्च जीवनकाल जोखिम के लिए प्रेरित करता है। जैसे, इस सिंड्रोम वाले रोगियों के लिए आमतौर पर कुल गैस्ट्रेक्टोमी की सिफारिश की जाती है। इस मामले में, रोगी को प्रारंभिक-प्रारंभिक रेक्टल कैंसर का निदान करने के बाद प्राप्त आनुवंशिक परीक्षण पर संयोग से खोजे गए सीडीएच 1 उत्परिवर्तन के साथ प्रस्तुत किया गया था। उसने रेट्रोकोलिक रॉक्स-एन-वाई एसोफेजेजूनोस्टोमी के साथ एक रोगनिरोधी कुल गैस्ट्रेक्टोमी की। उसका पोस्टऑपरेटिव कोर्स असाधारण था, और उसे पोस्टऑपरेटिव दिन 3 पर छुट्टी दे दी गई थी। उसकी विकृति ने म्यूकोसा तक सीमित सिग्नेट रिंग सेल कार्सिनोमा के कई केंद्रों का प्रदर्शन किया। यह वीडियो एक रोगनिरोधी कुल गैस्ट्रेक्टोमी करने के लिए एक अनुभवी सर्जन की तकनीक को प्रदर्शित करता है, जिसमें रॉक्स-एन-वाई एसोफैगोजेजूनोस्टोमी पुनर्निर्माण होता है।

वंशानुगत डिफ्यूज गैस्ट्रिक कैंसर (एचडीजीसी) सिंड्रोम सीडीएच 1 जीन में उत्परिवर्तन के कारण एक ऑटोसोमल प्रमुख आनुवंशिक स्थिति है। यह एक दुर्लभ स्थिति है, जो सभी गैस्ट्रिक कैंसर के केवल 1-3% के लिए जिम्मेदार है। हालांकि, इस स्थिति वाले रोगियों में गैस्ट्रिक कैंसर के विकास का 56-83% जीवनकाल जोखिम होता है और अक्सर 40 वर्ष की आयु से पहले निदान किया जाता है। 1,2 महिलाओं को स्तन के लोब्यूलर कार्सिनोमा के विकास का भी उच्च जोखिम होता है। अपने जीवनकाल में गैस्ट्रिक कैंसर के विकास के महत्वपूर्ण जोखिम को देखते हुए, रोगनिरोधी कुल गैस्ट्रेक्टोमी उन रोगियों के लिए अनुशंसित है, जिनमें आनुवंशिक परीक्षण पर सीडीएच 1 उत्परिवर्तन पाया जाता है।

रोगी एक 39 वर्षीय महिला है, जिसका कई साल पहले रेक्टल कैंसर का इतिहास था, जिसके लिए उसका सफलतापूर्वक इलाज किया गया था और बाद में आनुवंशिक परीक्षण किया गया था जिसमें सीडीएच 1 जीन में जर्मलाइन म्यूटेशन का पता चला था।

उसके पेट की जांच केवल उसके पूर्व ऑपरेशन (कम पूर्ववर्ती शोधन और डायवर्टिंग इलियोस्टोमी) से अच्छी तरह से ठीक किए गए चीरों के लिए महत्वपूर्ण है।

रोगी को एक ऊपरी एंडोस्कोपी से गुजरना पड़ा जो एक सामान्य दिखने वाले पेट का प्रदर्शन करता था। बायोप्सी को हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के लिए ठंडे बल के साथ लिया गया था, जिसमें पार्श्विका कोशिका हाइपरप्लासिया का पता चला और घातकता का कोई सबूत नहीं था।

एचडीजीसी वाले रोगी गैस्ट्रिक कैंसर के फैलाव प्रकार (या खराब सामंजस्यपूर्ण प्रकार) को विकसित करते हैं जो प्रकृति में सबम्यूकोसल होते हैं, जिसका अर्थ है कि वे केवल म्यूकोसल सतह पर दिखाई देते हैं जब उन्होंने रोग प्रक्रिया में बहुत बाद में म्यूकोसा का उल्लंघन किया है। जैसे, रोगनिरोधी कुल गैस्ट्रेक्टोमी को एचडीजीसी के रोगियों में संभावित घातक गैस्ट्रिक कैंसर को रोकने के लिए एकमात्र विश्वसनीय तरीके के रूप में अनुशंसित किया जाता है।

उन रोगियों के लिए जो ~ 20 वर्ष से कम उम्र के हैं और उन लोगों के लिए जो ऑपरेटिव प्रबंधन के खिलाफ निर्णय लेते हैं, सीरियल ऊपरी एंडोस्कोप के साथ एंडोस्कोपिक निगरानी एक वैकल्पिक विकल्प है। निगरानी की सटीक आवृत्ति स्पष्ट नहीं है, लेकिन अधिकांश दिशानिर्देश हर 6-12 महीनों में एंडोस्कोपिक परीक्षा करने की सलाह देते हैं, जिसमें न्यूनतम 30 बायोप्सी ली जाती हैं, निम्नलिखित शारीरिक क्षेत्रों में से प्रत्येक से 5: प्रीपायलरस, एंट्रम, संक्रमणकालीन क्षेत्र, शरीर, फंडस और कार्डिया। 3-5 रोगियों को यह स्पष्ट किया जाना चाहिए कि सावधानीपूर्वक एंडोस्कोपिक मूल्यांकन के साथ भी, एक प्रारंभिक गैस्ट्रिक कैंसर अभी भी याद किया जा सकता है क्योंकि कैंसर घुसपैठ छोटे और व्यापक रूप से वितरित होते हैं। हालांकि , अध्ययनों से पता चलता है कि जो रोगी गैस्ट्रेक्टोमी को टालते हैं, वे उन लोगों की तुलना में समान जीवित रहने के परिणाम प्राप्त करते हैं जो अग्रिम गैस्ट्रेक्टोमी से गुजरते हैं, यह समझते हुए कि अधिकांश रोगी अंततः अनुदैर्ध्य परामर्श के बाद रोगनिरोधी कुल गैस्ट्रेक्टोमी का विकल्प चुनते हैं। 7

हालांकि यह वीडियो पारंपरिक खुले दृष्टिकोण के माध्यम से एक रोगनिरोधी कुल गैस्ट्रेक्टोमी प्रदर्शित करता है, कई सर्जन अब इस प्रक्रिया को न्यूनतम इनवेसिव फैशन में करते हैं, या तो लैप्रोस्कोपिक या रोबोटिक रूप से। हालांकि गंभीर रुग्णता या मृत्यु दर की दरों में कोई अंतर नहीं है, न्यूनतम इनवेसिव दृष्टिकोण कम पोस्टऑपरेटिव दर्द और खुले दृष्टिकोण की तुलना में रहने की कम लंबाई से जुड़ा हुआ है।

रोगनिरोधी कुल गैस्ट्रेक्टोमी का प्राथमिक लक्ष्य सभी गैस्ट्रिक म्यूकोसा को हटाना है और इस तरह गैस्ट्रिक कैंसर के जोखिम को खत्म करना है। जैसे, जमे हुए अनुभाग पैथोलॉजिकल मूल्यांकन को इंट्राऑपरेटिव रूप से किया जाता है ताकि यह सुनिश्चित किया जा सके कि गैस्ट्रेक्टोमी नमूने का समीपस्थ मार्जिन 100% एसोफैगल स्क्वैमस म्यूकोसा प्रदर्शित करता है और यह कि डिस्टल मार्जिन केवल ग्रहणी में देखे जाने वाले ब्रूनर की ग्रंथियों को प्रदर्शित करता है।

कुल गैस्ट्रेक्टोमी से गुजरने वाले रोगियों के लिए, हम उन्हें लापरवाह स्थिति में रखते हैं और ऊपरी मध्य रेखा चीरा के माध्यम से पेट में प्रवेश करते हैं। मेटास्टैटिक बीमारी के लिए पेरिटोनियल सतहों और यकृत का सावधानीपूर्वक निरीक्षण किया जाता है। फिर हम थॉम्पसन रिट्रैक्टर रखने से पहले फाल्सीफॉर्म लिगामेंट को नीचे उतारते हैं।

एक बार जब रिट्रैक्टर रखा जाता है, तो हम गैस्ट्रोकोलिक लिगामेंट के माध्यम से कम थैली में प्रवेश करके शुरू करते हैं। फिर हम विच्छेदन को बाईं ओर ले जाते हैं, बाएं गैस्ट्रोएपिप्लोइक वाहिकाओं और सभी छोटे गैस्ट्रिक वाहिकाओं को पोत-सीलिंग डिवाइस (लिगाश्योर) के साथ विभाजित करते हैं। विच्छेदन तब गैस्ट्रोकोलिक ट्रंक की ओर अधिक वक्रता के साथ दाईं ओर ले जाया जाता है। यहां, सही गैस्ट्रोएपिप्लोइक नस और धमनी को अलग किया जाता है और लिगाश्योर के साथ जोड़ा जाता है। एक बार ऐसा करने के बाद, ग्रहणी के पहले हिस्से को एंडो-जीआईए 60-मिमी टैन लोड स्टेपलर की एकल फायरिंग के साथ विभाजित किया जाता है।

ध्यान तब कम वक्रता की ओर निर्देशित किया जाता है। हम कम ओमेंटम खोलते हैं और लिगाश्योर के साथ सही गैस्ट्रिक नस और धमनी लेते हैं। फिर हम फ्रेनोओसोफेगल लिगामेंट को विभाजित करते हैं और पेट के भीतर अन्नप्रणाली के निचले 4-5 सेमी को विच्छेदित करते हैं और दोनों वेगस नसों को विभाजित करते हैं। यह समीपस्थ पेट और डिस्टल अन्नप्रणाली को गतिशीलता प्रदान करता है, जो ग्रहणी के विभाजन के साथ, पेट को बाएं गैस्ट्रिक नस और धमनी के आसान विच्छेदन की अनुमति देने के लिए सेफलाड दिशा में जुटाने में सक्षम बनाता है, जिसे हम एंडो-जीआईए टैन लोड स्टेपलर (चित्रा 1) के साथ विभाजित करते हैं।

चित्र 1. कुल गैस्ट्रेक्टोमी में विच्छेदन का अनुक्रम और दिशा


अन्नप्रणाली के विभाजन के लिए एक साइट को तब गैस्ट्रोओसोफेगल जंक्शन से 1-2 सेमी ऊपर चुना जाता है। हम इसे काउटरी के साथ करते हैं, 3-0 रेशम कर्षण सीवन को 4 क्वाड्रंट में रखते हैं क्योंकि अन्नप्रणाली विभाजित है। एक बार जब अन्नप्रणाली को विभाजित कर दिया जाता है, तो पेट के नमूने को मैदान से बाहर पारित किया जाता है और यह सुनिश्चित करने के लिए जमे हुए अनुभाग परीक्षा के लिए भेजा जाता है कि समीपस्थ और डिस्टल मार्जिन पर कोई अवशिष्ट गैस्ट्रिक म्यूकोसा नहीं है।

चूंकि एचडीजीसी के लिए किया गया कुल गैस्ट्रेक्टोमी रोगनिरोधी है, इसलिए डी 1 + या डी 2 लिम्फैडेनेक्टोमी आवश्यक नहीं है। हालांकि, तत्काल पेरिगैस्ट्रिक लिम्फ नोड्स (जो डी 1 लिम्फैडेनेक्टोमी का गठन करता है) को गैस्ट्रेक्टोमी नमूने के साथ ब्लॉक में हटा दिया जाता है।

एसोफैगोजेजूनोस्टोमी को 25-मिमी कोविडएन ईईए स्टेपलर के साथ एंड-टू-साइड, स्टेपल फैशन में किया जाता है। हम पहले ईईए स्टेपलर के एनविल को सुरक्षित करने के लिए अन्नप्रणाली के कट किनारे में 3-0 पीडीएस पर्स स्ट्रिंग सीवन रखते हैं। इसके बाद, हम जेजुनम ~ 30 सेमी डिस्टल को ट्रेइट्ज़ के लिगामेंट में विभाजित करके लंबाई में लगभग 60 सेमी मापने वाले अपने रेट्रोकोलिक रॉक्स अंग का निर्माण करते हैं। एक दो-परत, हैंडसेवन, साइड-टू-साइड जेजुनोजेजूनोस्टोमी को चलने की आंतरिक परत, पूर्ण मोटाई वाले पीडीएस सीवन और बाधित 3-0 रेशम लेम्बर्ट सीवन की बाहरी पंक्तियों के साथ किया जाता है। हम 3-0 रेशम सीवन के साथ मेसेंटेरिक जाल को बंद करते हैं।

रॉक्स अंग को मध्य शूल वाहिकाओं के बाईं ओर अनुप्रस्थ मेसोकोलन में किराए के माध्यम से रेट्रोकोलिक फैशन में पारित किया जाता है। सावधान रहें कि रॉक्स अंग को मोड़ न दें क्योंकि यह अन्नप्रणाली के लिए उन्नत है। फिर हम रॉक्स अंग से स्टेपल लाइन को काटकर और एंटरोटॉमी के माध्यम से स्टेपलर को आगे बढ़ाकर स्टेपल एसोफेजोजेनोस्टोमी एनास्टोमोसिस करते हैं। स्पाइक को तब रूक्स अंग की एंटीमेसेंटेरिक सीमा से बाहर निकाला जाता है, इससे पहले कि यह अन्नप्रणाली में एविल से शादी करे। स्टेपलर को फिर निकाल दिया जाता है, और एसोफेजेल डोनट को अंतिम मार्जिन मूल्यांकन के लिए भेजा जाता है। हमारे संज्ञाहरण सहयोगी तब एनास्टोमोसिस के माध्यम से और रॉक्स अंग में एक नासोगैस्ट्रिक ट्यूब को आगे बढ़ाते हैं। रूक्स अंग पर ओवरहैंग को तब एंडो-जीआईए टैन लोड स्टेपलर (चित्रा 2) की एकल फायरिंग के साथ उत्पादित किया जाता है। अंत में, हम कुछ बाधित 2-0 रेशम सीवन के साथ एसोफेजेल अंतराल को फिर से अनुमानित करते हैं और रूक्स अंग को बाधित 3-0 रेशम सीवन के साथ डायाफ्राम के पेरिटोनियम में सुरक्षित करते हैं। अनुप्रस्थ मेसोकोलन में मेसेंटेरिक जाल भी बाधित 3-0 रेशम सीवन के साथ बंद हो जाता है।

अनुभवी रेफरल केंद्रों में, न्यूनतम रुग्णता और मृत्यु दर के साथ कुल गैस्ट्रेक्टोमी की जा सकती है। हमारे संस्थान में कुल गैस्ट्रेक्टोमी से गुजरने वाले 148 रोगियों की हालिया पूर्वव्यापी समीक्षा में, 90-दिवसीय प्रमुख रुग्णता और मृत्यु दर क्रमशः 14% और 3% थी। रहने की औसत लंबाई 8 दिन थी, और रीडमिशन दर 22% थी, मुख्य रूप से निर्जलीकरण या पोषण संबंधी समझौता के लिए द्वितीयक। 8 इस मामले में मरीज के पास एक सरल अस्पताल का कोर्स था। पोस्टऑपरेटिव दिन 2 पर उसका ऊपरी जीआई निगल अध्ययन हुआ, जो एक एनास्टोमोटिक रिसाव के लिए नकारात्मक था, और उसे पोस्टऑपरेटिव दिन 3 पर पूर्ण तरल आहार पर घर पर छुट्टी दे दी गई थी।

चित्र 2. एसोफैगोजेजूनोस्टोमी पुनर्निर्माण करने में कदम
एक। एनविल को समीपस्थ छोर पर रखा जाता है, जो अन्नप्रणाली ट्रांससेक्शन लाइन है, जो प्राप्त करने वाले अंत के रूप में कार्य करता है। ईईए स्टेपलर को जेजुनल रॉक्स अंग के स्टेपल लाइन खोलने के माध्यम से पेश किया जाता है, और एंटीमेसेंटेरिक सीमा पर बाहर निकाला जाता है, जो डालने वाले छोर के रूप में कार्य करता है।
B. एविल और ईईए स्टेपलर को निकालने से पहले शादी की जाती है, जिससे एंड-टू-साइड एसोफैगोजेजूनोस्टोमी बनता है। जेजुनल रॉक्स अंग के कट-एज को तब एंडो-जीआईए स्टेपलर के साथ एक्साइज किया जाता है।


कुल गैस्ट्रेक्टोमी:

मल्टीफोकल एडेनोकार्सिनोमा, खराब सामंजस्यपूर्ण प्रकार, लैमिना प्रोप्रिया तक ही सीमित है (सिनॉप्टिक रिपोर्ट देखें)। नौ लिम्फ नोड्स (0/9) में घातकता का कोई सबूत नहीं है।

अंतिम एसोफैगस मार्जिन:

अन्नप्रणाली का खंड जिसमें कोई नैदानिक असामान्यता नहीं है। घातकता का कोई सबूत नहीं है।

ट्यूमर स्टेज सारांश: एम पी टी 1 ए एन 0।

ट्यूमर आकार (सबसे बड़ा आयाम): 0.1 सेमी तक (टिप्पणी देखें)।

डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण: खराब एकजुट कार्सिनोमा (साइनेट रिंग सेल कार्सिनोमा और वेरिएंट शामिल हैं)।

हिस्टोलॉजिकल ग्रेड: जी 3 (खराब विभेदित)।

आक्रमण की सीमा: ट्यूमर केवल लैमिना प्रोप्रिया पर आक्रमण करता है।

प्राथमिक ट्यूमर: पीटी 1 ए (ट्यूमर लैमिना प्रोप्रिया या मस्कुलरिस म्यूकोसे पर आक्रमण करता है)।

छोटे वाहिका (रक्त / लसीका) आक्रमण: अनुपस्थित।

बड़े पोत (शिरापरक) आक्रमण: अनुपस्थित।

पेरिन्यूरल आक्रमण: अनुपस्थित।

समीपस्थ एसोफेजेल मार्जिन: स्क्वैमस लाइन्ड एसोफैगस, इनवेसिव कार्सिनोमा (भाग बी) द्वारा शामिल नहीं है।

डिस्टल डुओडेनल मार्जिन: इनवेसिव कार्सिनोमा से शामिल नहीं है।

क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स: पीएन 0 (कोई क्षेत्रीय लिम्फ नोड मेटास्टेसिस नहीं): जांच किए गए लिम्फ नोड्स की संख्या: 9.

बुकवाल्टर, थॉम्पसन, या ओमनी सर्जिकल रिट्रैक्टर जैसी एक स्व-वापसी प्रणाली पूरे ऑपरेशन के दौरान जोखिम की सुविधा प्रदान कर सकती है। एक लिगाश्योर डिवाइस एक कुशल, हेमोस्टैटिक विच्छेदन की सुविधा प्रदान कर सकता है और टाई या स्टेपलर की आवश्यकता के बिना सही गैस्ट्रोएपिप्लोइक पेडिकल जैसे प्रमुख संवहनी पेडिकल्स के विभाजन की अनुमति दे सकता है। ग्रहणी और जेजुनम दोनों को ट्राइ-स्टेपल तकनीक (0.95-1.12 मिमी स्टेपल ऊंचाई) के साथ एंडो-जीआईए टैन लोड स्टेपलर के साथ विभाजित किया गया है, और एसोफैगोजेजूनोस्टोमी को 25-मिमी कोविडएन ईईए स्टेपलर (4.8 मिमी स्टेपल ऊंचाई) के साथ किया जाता है।

खुलासा करने के लिए कुछ भी नहीं।

इस वीडियो लेख में संदर्भित रोगी ने फिल्मांकन के लिए अपनी सूचित सहमति दी है और वह जानता है कि जानकारी और छवियां ऑनलाइन प्रकाशित की जाएंगी।

Citations

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Cite this article

Fong ZV, Mullen J. सीडीएच 1 जीन उत्परिवर्तन के लिए रोगनिरोधी कुल गैस्ट्रेक्टोमी. J Med Insight. 2022;2022(336). doi:10.24296/jomi/336