完全アンドロゲン不感受症に対する予防的腹腔鏡下両側ゴナデクトミー

第1章

今日のケースは、15歳の若い女性が原発性無月経を訴えたケースです。家族と彼女は、他は健康で、特に尿器科の病歴はないと報告しましたが、生理周期は一度もなかったそうです。そこで彼女を評価し、まず身体検査を行い、その後検査を行いました。検査では、性器の検査を除けば普通の15歳の若い女性でした。15歳の若い女性の乳房発達は正常でしたが、性器検査では陰毛がなく、陰唇も正常であることが確認されました。それから検査と超音波検査を進めます。彼女の検査での最初の所見は、15歳の女性でエストラジオール値が低いことと、著しく高いテストステロン値でした。また、LHとFSHも高値でした。そして彼女の核型は46,XYでした。超音波検査では子宮が見られませんでしたが、腹部の生殖腺は卵巣ではなく精巣に一致していました。したがって、私たちの評価は完全なアンドロゲン不敏感症です。そこで私たちは家族と会い、家族や患者と詳細に話し合いました。まず診断の理由を説明し、最終的には完全なアンドロゲン不感受症を踏まえた腹部内精巣悪性腫瘍のリスク増加について述べました。また、将来の妊娠能力や性的機能への影響についても話し合いました。最終的に、これらの患者は腹腔内精巣悪性腫瘍のリスクが高まります。そして、乳房と骨の発達に十分な時間が与えられていたため、両側性腺切除術を勧めました。私たちは腹腔鏡手術で行うことを好みます。そのため、次の手順、つまりビデオで手順が説明されます。また、術中の所見、そしてこのケースでの病理学的所見も含まれます。

第2章

まずは、ここにある臍に局所麻酔を注射します。術後や手術中の痛みを最小限に抑えるためです。大丈夫です。

第3章

だからこんな感じで掴むんだ。大丈夫です。そのように。つまり、下側の臍部を切開しています。ここで電話に出てください。今から切開部を筋膜まで下に下ろします。じゃあ、止血鉗をもらえる?私たちはニードルポイントのボビーを使っています。皆さんはあまり使うかわかりませんが、かなりシャープです。念のため言っておくけど。大丈夫です。陸海軍。じゃあ、ちょっとだけこれを持ってるね。わかった、ただファシアまで飛行機を飛ばすところだ。もう一つもらっていい?そのまま持ってて。さて、もう一度陸軍海軍を見せてください。はっきり言って。デベイキーズ。あそこは筋膜だけだと思う。止血抑制器。今度は、止血固定器を使って筋膜をコントロールし、そのままにしてそのままにしておきます。デベイキーズ。ファシアをしっかりコントロールするためにね。それからヴェレスを通す。今、ヴェレスを腹腔に通しています。よし、やってみろ。大丈夫です。そこを吸い込んでみよう。ちょっと...何それ?水滴テストはやったの?水滴テストを行いました。もう吸ってもいい?ガスをつけてもいい?よし、今から空気を吸い込んでいる。圧力が15 mmHgまで上がるまで待ってからシースを入れてください。もうすぐだ、血圧は12、13だ。もうすぐ、私たちは...彼女は少しお腹いっぱいになったと思う。もうすぐポートを入れます。はい、今は確実に鼓膜が出ています。たぶん着いたと思う。大丈夫です。12mmは持ってるの?そうですね。また陸海軍を呼べるか?ちょっと待って。ちょっとリターンがあるから、ちょっと...ここで止まれ。もう一台止血鉗を見せてくれ。そしてもう一つ陸海軍の姿を見せてくれ。反対側。まずはデベイキーズから。さっきまでも同じだったと思います。これで終わりだ。そうですね。よし、だから少し後ろに圧力をかけてくれ。じゃあ、それを落としてもう一つはこっちに持ってて。今、ポートを取り付けています。よし、それでいい。これから港から吸気します。外していいよ。さて、カメラで中を覗きましょう。

第4章

さあ、ホワイトバランスだ。よし、これで大丈夫だ。今、腹膜腔の中を見ています。今。。。彼女は両側ヘルニアの修復術の既往があります。そして今、骨盤のあたりを見下ろしています。ここにウラコスのための膀胱と、[内側の]へその靭帯が見えます。まずは、まっすぐ振り返らせて...腸は問題なさそうです。さて、トレンデレンバーグをお願いします。現在、膀胱の減圧のためにフォーリーカテーテルを挿入しています。あれが睾丸だ。ここに右睾丸があります。それは腸に隠れているようなものです。すぐにそれらをどかす必要があります。じゃあ、他の動くポートも設置して、回避策を取ろう。そして今は5mmを使いましょう。そう、ヴェレスが入っている。よし、今からローカル情報を入力して、港湾の場所を特定している。もう少し南を見てみろ。もう一度だけ、もう一度やってみて。大丈夫です。お返しします。皮膚に切開を開けてください。今度は筋膜、あるいはその近くまで開孔しようと思います。カメラを少しだけ引いて見てもらえますか?いや、わかった。それがそこにありました。大丈夫です。左側、鎖骨の中部線沿い、あるいはその横側に作業用のポートを入れます。大丈夫です。ランガーのラインに沿って、電流を切ってほしい。正しい動作するポートを設置中です。もうすぐだと思うよ。側面を通って。また戻ったのかもしれません。もう一つあれもらえますか?もちろん。右側に精巣があると思いますが、左側には本当にあるかはわかりません。でも、その網膜の下を見て、その原因を確かめましょう。しかし、彼女は以前ヘルニア修復術を経験しているので、もし精巣が見つからなければ、父親に連絡して話をする可能性もあります。はいどうぞ。ほら、できたね。よし、いい取引だ。はいどうぞ。ありがとうございます。0度レンズに切り替える。これで視覚化が最適化されると思います。大丈夫です。ここで調整しなきゃいけない。大丈夫です。今。。。よし、わかったか?右手にLigahure、左手にMarylandsを持っています。もっと長いメリーランドが必要かもしれない。もっと長いものはありますか?だから、もう少し下を見てくれない?左側には確実に長い楽器が必要になるでしょう。私には卵管のように見えます。それは本当に大きいですね。明らかに性腺構造がある。まだ私たちに簡単には姿を見せていません。周囲の構造物からそれを分解しなければなりません。左側を見て、何か特定できるか見てみましょう。よし、これでいい。骨盤の奥に隠れていると思います。

第5章

大丈夫です。これは何らかの性腺構造で、そこに嚢胞がついている。大丈夫です。腹膜を通って後ろに平面を現します。率直に。ですので注意が必要です。尿管はその場所にあり、腸骨の近くで、腸骨もここにあるはずです。もっとトレンデレンバーグを買える?少し瘢痕組織ができて、前の手術でできたと思います。動かしましょうか?よし、これでいい。大丈夫です。精子血管の後ろに少し平面を取ると、小さな精巣と周囲に少し瘢痕組織があり、おそらく鼠径ヘルニア修復の歴史によるものです。大丈夫です。これ以上掃げられるか試してみる。大丈夫です。そんなふうに引き上げなければ、ほとんど露出がありません。それなら少しは良くなったと思いませんか?後ろがあまりよく見えません。だから、見えない場所の下の作業には本当に慎重になりたいと思っています。この部位でこれが原因になりうるものは生殖腺以外に何もありません。私たちの言う通り、内部のリングよりも表面的か、あるいはそれより優れているだけです。外側の部分は精巣上体のように見えます。よし、あそこに飛行機がいる。よし、北を見ろ、ちょっと真上だ。睾丸のすぐ上、ここだ。じゃあ、右手で少し広げるよ。フックはある?フックをもらえますか?では、フックを使って腹膜を切り離そうとします。作業している場所のすぐ上、この腹膜の窓の中です。他の構造物から離して引き上げます。よし、腹膜をもう少し内側に切開してみて。さて、ここはかなり良いイメージです。ただ、LigaSureを使いたい気持ちもあります。さて、腹膜の精管のすぐ前方に小さな平面があるようです。もう少しはもっと良く見たいな。そしてそこで、また性腺の嚢胞構造が側面に現れ、私たちの邪魔をしようと最善を尽くしています。もう少し腹膜を。よし、他のものから離れた内部精子血管の良い写真を撮れるか見てみよう。さて、ここが終わったらこれを3つの異なる束に分けて、しっかりと結紮できるようにします。大丈夫です。もう少し広い視点で捉えてもいいかもしれません。そしてカットする前に、もう少し遠位に行きます。そしてまた。もう一度。そして、もう少し近く、真ん中に戻ってみます。そしてそれをカットしてください。ちょっと下を見て。それを失う前に、もう一つ手に入れたい、もう一度満たしたい。さあ、少し右を見てみて。あそこに腸があるか確認したいです。たぶん虫垂かもしれません。ここから離れて。大丈夫です。腹膜は後方にあります。それも公開しておきます。さて、ここで実演したいと思います。まずは下を見て。さて、これは小腸のようで、焼灼した場所からは離れていますが、問題なさそうです。大丈夫です。これで、ここにあるものを倒すための動きが少し増えました。睾丸の方をもう少し北に掴むよ。再び、骨盤内の他の部分、例えば尿管や腸骨管から引き上げて離します。よし、そろそろLigaSureを別の手に切り替える準備ができたと思う。つまり、あなたの尿管は私たちの位置からすると後方側にあるということですね?そうそう。ここみたいな感じだよ。あそこに。でも、特に小さな子どもには、本当に不意を突きつけてくることがあります。だからこそ、それを本当に意識しなければならないと思います。もう少し進むと、例えばここに入ると閉孔孔や、閉鎖神経に入り込む可能性があります。通常、これらの精巣は少し動きやすいのですが、以前の手術のため、腸の近くや腹膜の後方側に引っかかってしまいました。だから、多くの場合のように簡単に切り離すことはできませんでした。しかし今、そしてご覧の通り、閉じた内部リングがあるのもわかりますが、ここにあるはずです。もう少し詰めてくれない?カメラも拭き取ろうか?ちょっと...大丈夫です。今、これは睾丸の外側にある腹膜です。ここで睾丸をもっと詳しく探させてくれ。さて、今度は血管構造に差し掛かりますが、実際、私が想像しているよりも少し広く見えます。ちなみに、左にスライドして下に向かっているのが見えます。ちょっとだけ試してみるよ、わかった?はいもちろん。膀胱のことです。もし子宮があったら、この場所に見えるはずです。そして、明らかな子宮構造はないけど、そこに...ここは前立腺と後方尿道もある場所です。つまり、前立腺尿道に向かって下に向かう幅広い輸精管のようなものが、射精管があるはずなのに。そういうわけで、これをお伝えします。それから私が戻って、この輸精管を横断します。

明らかに異常な形の睾丸も見せています。さて、正しい向きを確認しましょう。骨盤の外側にいて、膀胱から離れているのがわかります。直腸から離れていて、直腸の前方にいます。精巣と一致する生殖腺構造があり、外側溝のようなものがあります。ですので、ここでやるべきことは、これをトランセクトすることです。横断する前に、隣接する数回の火線でやるつもりです。よし、もう一度。そして今、それを横断します。大丈夫です。だから右のものはもう取り付けられていないので、そのままにしておきます。右側の右腹溝に置いておこう。

大丈夫です。また、以前働いていた場所に出血は見当たりません。右側、元々睾丸があったあたりを見てみましょう。大丈夫です。乾いているように見えます。もう一方にとっては、立場を変える方が楽かもしれません。あれが卵管に見えたと思う?それとも...?つまり、性腺嚢胞ができるかどうかはわかりませんが、それは卵管傍嚢胞のように見えます。はい。

第6章

あそこにも嚢胞状の構造がいくつかあります。それを左手に切り替えます。腹腔鏡手術医としては、体をねじれる練習が少しできるんだ。まるでツイスターをしているみたいにね。だから、腹筋のトレーニングもできるんだ。手術はフルコンタクトのスポーツです。そうです。一日経っただけでそう感じる。大丈夫です。だから、今は正しい場所にいると自信を持ち、性腺構造のようなものが見えたと感じています。実は、言いたくないけど、まずこれを片付けよう。また、内輪(左上)も閉じていてヘルニアはありません。つまり、ヘルニアは以前にうまく治したのです。腸骨も見えます。ちょっとだけ下を見て、そこを。だから、そういったものは避けたいのです。だから、睾丸の遠位にある腹膜を切開しようと思っています。腹膜が見えているので。よく見ると、腸骨が下の方に見えます。内側からは尿管がある場所です。ですから、少し話を戻して、常に意識を保つことが重要です。そうすると事件の雰囲気が確実に変わる可能性があります。トラクション、カウンタートラクション、露出、そして忍耐が鍵だと思います。腹膜を目の前に取るよ。これが二番目の性腺です。嚢胞性の変化が見られますが、それは輸精管がそこに向かっているように見えます。右側を見ていただけますか。そしてもう一方の場所も見ることができます。そして、それが現実です。LigaSureの精子と精管を、隣り合ういくつかのセクションに設置しました。では、この話に戻りましょう。さて、また手を交換します。ここから見ると腸骨に対する角度の方が少し気に入っています。特に内部精子血管に関しては。ご覧の通り、ここは腸骨の上に移動し、腸骨にパスポイントが入る心配をせずに広げられます。大丈夫です。もう一度私たちの向きを確認したところ、卵巣の卵腺構造、腸骨はここにある、輸精管はここにあるはずだ。そんなはずはない―すみません、尿管がここにあるはずがありません。だからこれは尿管であるはずがありません。表面的すぎて前方に位置しすぎています。では、これに出会いましょう。これからこうしようと思います。まずはこれを少し書き留めておきます。少しでもよく見てもらうために。また血がにじみそうだった。左側の生殖腺に内部精子を移します。また、LigaSureで。最後の止血の隣にフルーギュレーション(溶血)をしてから分割できるようにしています。そして、私は中盤付近に戻ろうと思います。フルーグレイト(フルーグラート)と分割(フラグレート)だ。出血もありません。もう一度撮ろう。ここで後部のアタッチメントを調べています。LigaSureで残ったものやヴァイスを下ろすために、より良い角度で楽器をまた切り替えようと思います。大丈夫です。血管の音を察知しています。遠位付着部にもう一つ小さな窓を作ります。しっかり引き上げています。さて、今は左側の精管です。

ただ、残っているのは輸精管ともう一つのフルューギュレーション(火力発散)だけに絞り込もうとしています。そして今、私たちはそれをやっています。大丈夫です。そして今、左側の輸精管が切断されています。左側にもこれを置きます。ガスを空にして、それから...

第7章

さて、こちらが液化・結紮された左の精管です。右側を見てもいい?そして、そこにフルーゲーテッドとライゲッド・ライトの右精管の違いが見られます。そして、もしあなたが見せてくれるなら――わかりました。つまり、睾丸があった場所が右側、そして左側にあります。よし、そろそろ外す準備ができたと思う。12mmポートがあるので、ポートから外せると思います。5mmカメラが必要だ。あるか?それから提案するのは、左側から中を見て、私が手を入れて一つずつ取ることです。その間にガスも下げて、出血がないか確認します。だから少しの間、息を呑んでください。ガスを下ろして、後ろから見たときに出血があれば見えるはずです。小さな静脈出血のタンポナーデを防ぐことができます。では、もう一度見直しましょう。また鼻を吸い込んでいる。大丈夫です。じゃあ、端を掴んでみて...重要なのは、出血も見られないことです。大丈夫です。ちょっときつい。端で掴めるか試してみる。メリーランズを持っているのですか?これでもう一度やってみよう、もし取れなければ...入らないよ。もう一度手を差し伸べる必要があると思います。じゃあ、港から運んでくるよ。もしポートを交換する必要があるなら、できます。だから二人とも一緒に倒そう。準備はいいですか。目に気をつけて。じゃあ、あそこがどうなってるか見ててくれない?さあ行こう。わかりました。それが正しい側です。はいどうぞ。よし。ありがとうございます。大丈夫です。ああ、ちょっと大きくなったね?端を掴んで、一番細い部分が揃っているか確認させてください。そもそもポートを通ってくるのでしょうか?そうは見えないけど。エンドバッグ、エンドキャッチはありますか?こうしましょう、とにかく用意しておいてください。まだ開けないでください。私が試してみますが、血液止め器は使えますか?たぶん、ただ...ああ、上がってる。はい。陸海軍。はいありがとうございます。もうすぐです。さあ始めます。左側、左側の性腺です。わかりました、ありがとうございます。よし、中を見て出血がないか確認しよう。じゃあ、ちょっと振り返りをしよう。そこで膀胱鏡検査、膣鏡検査、EUAを受けました。それから腹腔鏡下の両側性腺切除術。標本は二つあります。一方は右側、もう一方は左側の生殖腺で粗眼と組織学的です。そこからDNA抽出が必要かな。電話して確認します。大丈夫です。右を見て、左下を見て、もう一度。いいね、それから右側。そして下へ。よし、今度は腸の周りを見よう。よし。大丈夫です。そして真っ直ぐ下に。ええいいです。それは多分君の方にいるようだ。大丈夫です。腹腔内損傷も出血もない。この時点で閉店します。私たちは息を抜いて閉鎖します。

第8章

全部ちゃんと出してるか確認したいだけだ ― ガスを全部出してるんだ。腸がそこから上がってくるのは避けたいんだ。よし、それを引っ張ってみる?12mmポートのフェイシアを閉じようとしているだけです。2-0のヴィクリルとUR-6が必要だ。はい、それを持てるなら。もちろん。そしてデベイキーズ。あそこに穴がある。じゃあ、こっちは俺が持ってるよ。ちょっとだけそれ持っててくれない?また別のケリー。これは実際に位置を変えられると思います。これが筋膜だ。これを持っててくれる?コンスタンス。そして2-0でヴィクリルに勝利。ありがとうございます。大丈夫です。空の針ドライバー。思っていたほど深くはない。大丈夫です。そして今、そのそばに一つ置くつもりだ。すごい。大丈夫です。また針打ちだ。大丈夫です。これから結びます。よし、ハサミだ。これらを手放す前に、この感覚がどんなものか確かめてみましょう。針を下ろして、ここにもう一本刺そうかな。もうやめてくれ。よし、12mmポートの位置でフェイシアがほぼ閉じられる。他のものはステップポートで小さかったので、閉じるのを待ちます。今はそれを手放して、感じてみよう。ねえ、へそが下に繋がれてるのが好きじゃないんだ。またアドソンだ。これを持っててくれない?そしてボビー。あのアーミー・ネイビーを手に入れられるか?上手です。ボタンホールじゃない。閉鎖部に少し組織が取り込まれたと思います。どうぞ、それをボヴィーで扱ってみて。そうですね。うんうん。はい。大丈夫です。嬉しいです - こんにちは。満足?大丈夫です。ええと、5-0モノクリル。2つもらえますか?だから、私はたいてい皮下の中断だけを行っています。大丈夫です。ピックアップ、アドソン。よし、できたね。じゃあ、私がどうやってやるか見せてあげるね。5-0モノクリル。あっち側で一つやってみて、もし私より早く終わったら、こっちでもやらせてあげるよ。でも、他のアドソンをもらえますか?それらがうまく合っているかどうかはわかりません。あるいは、大きな顔の閉じ具を使うこともできます。大丈夫です。ここでもDermabondを使うつもりです。では、皮下で中断して閉じます。2回目で締めくくります。じゃあ、そこに持ってる?はい。もう一つもらえますか?なぜ中断を使うのが好きなのですか?臍部では半月形の切開のようなもので閉じやすいです。走行縫合糸をまっすぐにするのは難しいです。また、割れない点も気に入っています。それで、私たちはファシアを閉じました。標本は取り出した。ファシアがしっかり閉じているか確認しました。そして今、皮膚を閉じています。臍の切開部はとても隠れやすいです。見えにくいだろう。他の人たちは約6ヶ月間見かけますが、その後も見えにくくなります。切開部ごとにダーマボンドを塗る予定で、それで包帯は全部です。総じて、この事件はうまくいったと思います。家族も患者も、精巣悪性腫瘍のリスクがなくなることにとても安心すると思います。最終的な経路が何を示しているのか興味深いです。なぜなら、確かに性腺に嚢胞性の変化があり、それは完全に正常に見えなかったからです。実は全然普通には見えなかった。重要なことに、子宮の証拠も見られませんでした。そしてまた、子宮頸部は感じられませんでした。皆さんは彼女の膣の長さをどれくらい見積もりますか?膣の長さは7cmです。大丈夫です。だから2〜4週間後にまた戻ってくる予定です。最終的な経路を確認し、切開部を評価する。また、素晴らしい思春期婦人科医のホレンバッハ医師がホルモン補充療法を始めます。そのため、骨と心臓の健康を支えるために、自然な閉経年齢までホルモン補充療法を受ける必要があります。術後の鎮痛のためにトラドールを投与します。だから私たちは彼女を入院させることに決めていますが、それは主に社会的・言語的な理由によるものです。彼らはアーカンソー州北西部に住み、モン語を話します。でも通常、この処置をすると、同じ日に帰宅させるのですか?普通なら、そうですね。今から切開部をきれいにするだけだ。もうすぐダーマボンドボンドをつけます。どれくらいの量を注入した?7時です、閣下。よし、7mlのローカルだ。アドソンズもらえますか?大丈夫です。ダーマボンドの準備はできてる。その側はボービーに少しトラウマを負っただけだと思う。はい、どうぞ、やってみる?もう十分だと思うよ。

第9章

そのため、若い女性は回復室で術後即座に安定した回復を迎えました。家族が私たちの三次紹介センターがある病院から遠くに住んでいたため、観察のために入院しました。痛みのコントロールも良好で、食事も再開され、翌日には退院できる状態でした。予防的性腺切除術で完全アンドロゲン不感受症の患者は長期的なホルモン補充が必要だったため、婦人科医でエストロゲン補充ホルモン療法を開始しました。そして彼女はこれをよく耐え、これにより正常な骨の発達と乳房の発達も維持できるでしょう。

そこで彼女は後に病理学的発見について話し合うために戻ってきたが、それは今回のケースでも非常に珍しく、珍しいものだった。両標本ともに両側性胚細胞癌と両側側精巣性平線筋腫が認められました。そこで私たちは家族とこれらの発見について話し合い、最終的に腫瘍内科にも紹介しました。腫瘍内科は腫瘍マーカーのモニタリングや全体的な経過の監視のためにフォローアップすることになりました。言うまでもなく、私たちは結果に非常に満足しており、正式な生殖細胞腫瘍への転換前に早期に生殖腺を摘出することができました。そのため、私たちは彼女の長期的な回復に非常に楽観的です。ありがとうございます。