굴곡근 디지토룸 표재성에서 굴곡 디지토룸 프로푼저스(STP) 전달, 내전근 방출 및 소아, 뇌졸중 유발 왼손 경련성 구축을 위한 Z-플라스티

이 비디오에서는 경련성 편마비가 있는 십대 소녀의 심각한 손 기형에 대한 외과적 교정을 보여줍니다. 이 환자는 심한 경련으로 인해 손이 제 기능을 하지 못하고 있습니다. 기형의 교정은 주로 위생을 촉진하고 손가락의 위치를 개선하기 위해 표시됩니다. 의지적 통제를 가진 일부 환자에서는 어느 정도의 이해력이 달성될 수 있습니다. 기형 교정의 기본 원칙은 sublimis와 profundus 힘줄의 차별적 절편과 연장된 위치에서 수리하는 것을 포함합니다. 첫 번째 웹 구축은 근육 이완과 피부 Z-성형술에 의해 방출됩니다. 

이 사례는 11세 여성이 뇌수막염을 앓은 후 경련성 편마비를 앓게 된 사례입니다. 심한 경련으로 인해 그녀는 손가락의 굴곡 구축과 첫 번째 웹 공간의 내전 구축이 발생했습니다. 그녀의 손에는 자발적인 기능이 거의 또는 전혀 없었다. 손가락 기형이 너무 심해서 손가락이 손바닥 안으로 말려 들어갈 정도였다. 이것은 위생에 방해가 되었고 그녀는 손톱을 깎을 수도 없었습니다. 환자는 또한 손의 모양에 대해 걱정했습니다. 뇌졸중 후 경련성 편마비가 있는 성인에서도 유사한 기형이 발생할 수 있습니다. 소아와 성인의 수술 과정은 비슷하다.

이러한 심한 구축을 가진 대부분의 환자는 손에 대한 자발적인 통제력이 떨어집니다. 수술의 목표는 위생과 관리를 위해 손가락과 엄지 손가락의 위치를 개선하는 것입니다. 어느 정도 자발적인 근육 기능이 있는 환자의 경우, 손가락의 위치가 개선되면 이해력이 향상될 수 있습니다. 이 환자는 주로 팔뚝과 손 근육을 침범하는 선택적 경련성 편마비를 앓고 있었고 인지적 관여는 없었습니다. 손을 검사한 결과 지절간 관절에서 엄지손가락의 위치가 구부러진 상태와 중수골(MCP), 근위 지절간(PIP) 및 원위 지절간(DIP) 관절에서 모든 손가락이 굴곡된 것으로 나타났습니다. 엄지 웹 공간은 엄지 중수골의 내전 기형으로 수축되었습니다. 수동적 교정은 매우 제한적이었고 힘으로 시도하면 극도로 고통스러웠다. 이러한 연구 결과를 바탕으로 우리는 sublimis to profundus transfer, flexor pollicis longus lengthening, 그리고 첫 번째 웹 스페이스의 출시를 진행하기로 결정했습니다. 

시술은 지혈대 제어와 함께 전신 마취하에 수행됩니다. 말단 팔뚝에 세로 또는 부드럽게 구부러진 절개가 이루어집니다. 박부는 깊은 근막을 통해 내려갑니다. 이 시술을 통해 정중 신경과 손바닥 피부 가지를 식별하고 보호하는 것이 중요합니다. flexor pollicis longus, flexor sublimis 및 flexor profundus 힘줄이 확인됩니다. 굴근근 요골(flexor carpi radialis)과 굴근근 척골(flexor carpi ulnaris tendons)이 수축된 경우 Z-성형술로 늘릴 수 있습니다. 굴곡근 폴리시스 장근 힘줄(flexor pollicis longus tendon)이 먼저 해결됩니다. 긴 Z 연장이 수행됩니다. 힘줄 끝은 수축할 수 있지만 현재로서는 봉합할 수 없습니다. 개별 sublimis 힘줄은 손가락과 손목을 구부려 가능한 한 원위부로 식별되고 transection됩니다. profundus 힘줄은 이제 sublimis 힘줄까지 깊숙이 식별됩니다. 개별 힘줄은 이 수준에는 존재하지 않을 수 있으며 profundus 힘줄의 전체 질량은 가능한 한 근위부로 transected되고 손가락을 뻗음으로써 이 힘줄의 말단 끝이 팔뚝의 말단 부분으로 미끄러집니다. 손목은 중립 또는 10도 연장으로 유지됩니다. 손가락은 MCP, PIP 및 DIP 관절에서 부드럽게 구부러진 위치에 유지되며 근위 sublimis 힘줄에 과도한 긴장을 가하지 않고 근위 sublimis 힘줄은이 기능 위치에서 원위 profundus 힘줄에 봉합됩니다. 개별 힘줄을 식별하는 것이 가능할 수도 있고 불가능할 수도 있습니다. 가능하면 개별 힘줄 수리를 수행할 수 있습니다. 그렇지 않은 경우 힘줄을 한꺼번에 수리할 수 있습니다. Pulvertaft 직조 기술은 가장 강력한 수리를 제공합니다. 우리는 비흡수성 및 흡수성 3/0 봉합사의 3-0 조합을 사용하는 것을 선호합니다. 손목이 중립 위치에 있고 엄지 손가락의 지절 간 관절이 중립 신전에있는 상태에서 flexor pollicis longus Z-plasty는 중단 된 3-0 봉합사로 수리됩니다. 힘줄 연장이 완료되면 손목과 손가락은 기능적인 위치에 놓여야 합니다. 

절차의 다음 부분은 엄지 내전 구축을 교정하는 것입니다. 엄지 중수골이 내전되어 손바닥의 평면에 있으면 사실상 반대 손가락이 될 수 없습니다. 엄지 거미줄 공간의 해제는 환자가 어느 정도의 자발적 근육 기능을 가지고 있는 경우 외관을 개선하고 어느 정도 파악할 수 있는 가능성을 허용합니다. 구축의 정도는 경미한 것부터 심한 것까지 다양할 수 있습니다. 구축의 정도에 따라 첫 번째 웹의 피부 절개는 2 또는 4 플랩 Z-성형술로 구성되어야 합니다. 피부 피판이 올라오면 신중한 심층 절개를 수행하고 첫 번째 등쪽 골간 근육과 내전근을 모두 식별합니다. 내전근 폴리시스(adductor pollicis)는 세 번째 중수골(metacarpal)에 부착된 바로 원위에서 나뉩니다. 첫 번째 등쪽 골간 근육은 엄지 중수골의 기원에서 방출되며 엄지 중수골의 수동 외전으로 상당한 정도의 외전이 얻어집니다. 심한 구축의 경우 승모근-중수골 관절낭도 방출됩니다. 손바닥 심부 절제 중에는 엄지와 검지 및 요골 동맥의 깊은 가지에 대한 디지털 신경을 보호하기 위해 주의를 기울여야 합니다. 피부를 봉합하기 전에 지혈대를 방출하고 좋은 지혈을 달성하는 것이 중요합니다. 지혈대의 재팽창 후, Z-성형술은 플랩 전치 후 수리됩니다. 가늘고 흡수성 있는 봉합사가 사용됩니다. 이러한 환자 중 다수가 후속 조치를 위해 재방문하지 않을 수 있기 때문에 팔뚝 절개 부위도 비슷한 방식으로 치료됩니다. 최종 폐쇄 전에 지혈대와 지혈을 해제하면 의도하지 않은 출혈이 있을 경우 구획 증후군의 잠재적 위험을 피할 수 있습니다. 그런 다음 손은 석고 부목으로 고정하고 손목은 중립, 손가락은 부드럽게 구부린 위치, 엄지 손가락은 외전되고 반대쪽 위치에 유지합니다. 우리는 3주 동안 손을 움직이지 못하게 두는 것을 선호하며, 그 후에는 부목을 버리고 아이가 자신의 손을 견딜 수 있는 대로 사용할 수 있도록 허용합니다. 특히 성장기 어린이의 경우 재발성 구축의 위험을 최소화하기 위해 보조기를 간헐적으로 사용하는 것이 현명할 수 있습니다.

외과 훈련을 받는 사람들에게는 봉합사가 최소 침습적 방식으로 배치되어야 한다는 점에 유의하는 것이 중요합니다. 긴 꼬리와 흡수되지 않는 물질로 꿰매면 힘줄과 신경의 유착 위험이 높아지는 과도한 흉터 조직으로 이어질 수 있습니다.

손과 상지의 경련 장애는 뇌와 척수의 병변으로 인해 발생합니다. 여기에는 뇌혈관 사고, 무산소성 뇌 손상, 외상 및 감염이 포함됩니다. 상부 운동 뉴런(UMN)의 손상은 일부 또는 모든 근육 그룹에서 약화, 부조화 및 경련을 초래합니다. 초기 단계에서 사지는 근육 긴장도 증가와 선택적 근육 그룹의 약화로 인해 위치 변형이 발생합니다. 시간이 지남에 따라 다양한 정도의 고정된 구축이 발생할 수 있습니다. 손에서 일반적인 기형은 손목과 손가락 굴곡 및 엄지 내전 중 하나입니다. 이것은 외인성 근육계와 내재적 근육 조직 모두의 경련으로 인해 발생한다는 점을 인식하는 것이 중요합니다. ^1,2년

신경학적 손상의 기간과 중증도에 따라 손 기형은 중증도에 따라 다릅니다. ³ 스펙트럼의 한쪽 끝에서는, 기형이 미미하며, 환자는 손을 의지적으로 상당히 잘 제어할 수 있을 것이다. 이러한 환자는 치료, 보조기, 선택적 근육 방출 및 힘줄 전달의 이점을 얻을 수 있습니다. 

심하게 영향을 받은 환자는 손목과 손가락의 현저한 굴곡 구축과 엄지손가락의 내전 구축을 동반한 손이 제 기능을 하지 못하며, 이를 TIP(Thumb-in-palm) 기형이라고 합니다. 이로 인해 피부가 침식되고 위생 문제가 발생할 수 있습니다. 손목이 심하게 구부러진 위치에서 정중 신경이 압박되는 신경병증은 알려진 후유증이며 인식되지 않는 통증과 경직 증가를 유발합니다. ⁴ 개

이처럼 심하게 변형된 손의 경우 보조기와 치료는 종종 역효과를 낳기 때문에 수술은 종합적인 치료 계획의 일부로 고려되어야 합니다. 수술적 치료는 일반적으로 신경학적 손상 후 최소 1년 동안 지연됩니다. 경련성 손을 평가할 때 중요한 점에는 고정 및 경련성 기형의 정도, 외인성 굴곡근 및 신전근의 경련성 동시 수축 ^여부2, 인지 기능 또는 자발적 통제 수준(있는 경우) 평가가 포함됩니다. 상지 전체를 평가하고 필요할 때 팔꿈치와 어깨의 단계적 해제를 고려하는 것이 중요합니다.

심하게 변형되어 기능이 없는 손의 경우, 손바닥 및 굴곡근 요골 및 척골 힘줄을 늘리거나 절제하고, FPL(flexor pollicis longus)의 Z 연장, STP(superficialis to profundus) 전달, 근위선 수근 절제술을 동반하거나 동반하지 않은 손목 관절 고정술을 통해 1단계 종합 교정을 달성합니다. ¹ Botte et al. 은 sublimis 및 profundus tendons의 en-mass transection 및 repair를 설명했습니다. ⁵ 이 기술은 시간을 절약하고 기능적 결과에 영향을 주지 않습니다. 외인성 근육 단위의 연장은 기형의 많은 부분을 교정할 것입니다. 그러나 굴곡 변형은 경련성 외인성 및 내인성 근육의 결과입니다. 내재적 근육을 동시에 다루지 않으면 재발성 기형이 발생할 수 있습니다. 척골 신경(ulnar nerve)⁶ 의 운동 분지와 정중 신경(median nerve)7의 재발성 운동 분지의 신경 절제^{술은 결과를} 개선하고 재발 위험을 줄이는 것으로 나타났습니다. 잔류 중수골 굴곡 구축이 있는 경우 각 손가락의 등쪽 절개를 통해 공식적인 고유 이완을 수행합니다. ^1,7 volar capsular release는 심한 구축에 대해 표시됩니다.

심각한 TIP 기형의 경우 FPL의 연장과 정중 운동 가지의 신경 절제술만으로는 충분하지 않습니다. 내전근(adductor pollicis), 굴곡근 골간(flexor pollicis brevis) 및 제1등쪽 골간(first dorsal interosseous)을 포함한 내인성체(thenar intrinsic)의 방출이 필요합니다. ⁸ 또한, 기형의 적절한 교정을 위해 수근중수근(CMC) 관절낭 절개술 및 첫 번째 웹 Z-성형술이 필요할 수 있습니다.

이러한 광범위한 1단계 교정의 결과, 대부분의 환자는 심한 굴곡 구축을 만족스럽게 교정할 수 있습니다. 따라서 손 위생을 촉진하고 피부 침식 및 파괴를 개선합니다. 기능적 위치에서 손목의 관절 고정은 재발성 손목 변형의 가능성을 크게 줄이고 장기적인 보조기의 필요성을 없애줍니다. 수술 후 합병증으로는 재발성 기형, 알 수 없는 신근 경련으로 인한 확장 구축, 손목 관절 고정술의 불유합 등이 있습니다. ¹ 개

환자를 위해 우리는 약간 다른 접근 방식을 사용했습니다. 우리 환자는 뇌수막염으로 인해 UMN 병변을 앓고 있는 십대였습니다. 관여는 손목과 손에 국한되었습니다. 그녀는 정상적인 지능을 가지고 있었고 근위부의 자발적 통제력이 좋았다. 그녀는 손의 모양에 더 신경을 썼지만 또한 어떤 기능을 원했습니다. 우리의 수술 과정은 덜 근치적이었고 본질적인 기능을 보존하기 위해 척골 및 정중 신경 절제술을 시행하지 않았습니다. 또한, 완전한 손목 변형 교정을 달성하고 재발성 변형을 방지하기 위해 수술 후 보조기를 기대했습니다. 우리는 관절 고정술이 필요하다고 느끼지 않았으며, 이 상황에서는 손목 움직임을 보존하는 것이 바람직했습니다.

우리는 재발성 기형의 가능성과 향후 수술의 필요성이 있음을 이해합니다. 우리는 필요한 경우 향후 절차의 필요성을 이해하는 환자의 정보에 입각한 동의하에 이 제한된 수술 접근 방식을 취했습니다. 우리의 목표는 이 손상된 손에서 최대한의 기능을 유지하고 향후 문제가 발생할 경우 해결하는 것이었습니다.

이 비디오에 언급된 환자의 부모는 수술 촬영에 대해 사전 동의를 제공했으며 정보와 이미지가 온라인에 게시될 것임을 알고 있었습니다.