��骨切開術(内耳閉鎖)

耳硬化症は、骨の異常な成長が鐑骨の動きを妨げ、徐々に伝導性難聴を引き起こす状態です。治療の選択肢には、観察、補聴器の使用、外科的介入が含まれます。患者が手術を選択する場合、鐙骨切断術または鐙骨切除術のいずれかが行われ、鐙骨を硬化性骨から解放することができます。内耳法で行われる��骨切開術の場合、中耳へのアクセスは前耳道から切腸にかけて小さな切開(気管間切痕とも呼ばれる)を通じて行われます。その後、外科医は精骨の上部構造を除去し、足板に開口部を作り、その開口部に義足を挿入し、それをインカスに接続します。この手術の結果は概ね良好で、90〜95%の患者が聴力の改善を経験しています。

伝導性難聴;耳硬化症;酫骨切除術;低侵襲手術、耳科学;エアボーンギャップ。

中耳には、骨小骨と呼ばれる3つの小さな骨、すなわち槌骨、砧骨、鐙骨があります。これらの骨は鼓膜から中耳の楕円形窓へ振動を伝えることで聴覚に重要な役割を果たします。鐫骨は人体で最も小さい骨であり、インカスと楕円形の窓をつなげています。鼓膜から中耳への振動伝導の妨害は伝導性難聴を引き起こします。伝導性難聴の一因として、白人人口の約10%に発症する耳硬化症があります。日本人や南米の人口ではあまり見られず、アフリカ系アメリカ人では稀です。¹ 耳硬化症の患者では、骨の異常な成長により鐲骨の足板固定が起こります。^1-3 スタフェス固定は耳の正常な伝導機構を妨げ、進行性の難聴、耳鳴り、めまいを引き起こします。¹

耳硬化症の治療には観察、補聴器、手術が含まれます。耳硬化症の標準的な外科的介入は、髑骨の完全な摘出(鐫骨切除術)または足板の開孔(鐙切り)を行い、義歯インプラントで置き換えることです。⁴ 鐙骨の上部構造は除去され、義肢に置き換えられ、両方の手術で伝導と聴力が回復します。多くの研究で、両手術の高い成功率と長期的な安定性が示されています。しかし、スタペデクトミーと比較して、スタペドトミーは高周波の聴力改善が優れ、合併症率も低いことが示されています。^4,5 鐲骨の除去はレーザーやマイクロドリルを用いて顕微鏡下で行うことができます。鐙切り術では、鐙骨の上部構造を除去し、足板に開孔をします。その後、開口孔に鐭骨義物を挿入し、砧骨に固定します。

鐙切開術または鐙骨切除術では、中耳を内耳法または経管法でアクセスできます。⁵ ここで述べる内耳法では、前耳道から気管間切痕(incisura)にかけて切開部を通って、細骨にアクセスします。後耳法は、後耳溝に湾曲した切開を用います。経管アプローチでは、鼓膜の外側8〜10mmの皮膚切開を用いて鐫骨にアクセスし、鐙骨の上部構造を限定的に視覚化できます。⁵ 選択されるアプローチは通常、患者と外科医の好みに基づいています。

耳硬化症の患者は通常、進行性の難聴を伴い、左右対称または非対称の難聴を伴います。患者はまた、騒がしい環境での聴力改善(ウィリスの聴力障害)を訴えることがあります。⁶ 一部の患者には家族に耳硬化症の病歴がある可能性があり、研究では常染色体優性遺伝パターンと浸透率の変動が示唆されています。⁷

耳硬化症の患者は、身体検査で外耳と外音道が正常であることが認められます。鼓膜は真珠のように白く、透明で、後退や膨らみがなく、炎症の兆候もありません。512Hzの音叉を用いたウェバー&リンネ検査では、影響を受けた耳の骨伝導が空気伝導よりも優れており、影響を受けた耳の側面への外側化が認められます(陰性[異常])。^3,4,6 聴力図は全周波数で25 dB≥伝導性または混合性難聴を示します。さらに、音響的に大きな音を提示し、鐙骨筋の収縮を評価することで音響反射の評価も可能です。音響反射評価で早期に陽性の偏向が見られることは、耳硬化症の特徴的な兆候です。耳顕微鏡検査は、耳小骨の動きを評価し、穿孔が伝導性難聴の原因であるかどうかを除外するために行われます。耳用顕微鏡検査は徹底的な耳の検査に欠かせませんが、特に痰液を除外するために使われるわけではありません。代わりに、鼓膜計検査が噴出液の有無を検出する好まれる方法です。³

側頭骨コンピュータ断層撮影(CT)スキャンは、小児や先天性鐭骨固定患者の手術検討時に選択的に用いられます。⁶ CTはまた、X連鎖リンパ周囲(CSF)ガス症候群や上半規管裂開症を除外するためにも用いられます。これらはどちらも禁忌であり、酫骨切開術には適用されません。⁶

耳硬化症の患者は通常、人生40代目に始まる進行性難聴を呈します。³ 患者の3分の2は女性で、大多数が両側性難聴を抱えています。

耳硬化症の治療法には、観察、音声増幅のための補聴器、外科的介入が含まれます。^3,6

治療の目的は聴力の改善ですが、手術によって耳鳴りが逆転するとは期待されていません。^3,6

伝導性難聴で、陰性(異常な)リンネ検査が、鐫骨の足板固定に二次的であることが示されている場合、患者は手術が強く検討されます。さらに、骨伝導閾値が十分で、発話閾値や聴力検査で単語認識が良好な患者も手術の適応に適しています。^3,6 活動性中耳感染症、鼓膜穿孔、内耳奇形、または内リンパ水腫(メニエール病)の患者では、鐙切開術は禁忌とされています。

ジョン・シェイ博士は1959年に初めて鐙骨切除術を行った。⁴ その登場以来、技術、義肢材料、設計の革新により安全性と成果が向上しています。その後の義肢材料の進歩やマイクロドリルやレーザーの登場により、外科医は騑骨の一部のみを除去し、足当てに小さな穴を開けてピストン型義肢を装着できるようになり、こうして鐙骨切開術が誕生しました。鐙切り術と鐙切り術の結果を比較した研究では、��骨切開術が高周波の聴力改善と合併症率の低減に寄与することが示されました。^4,5

鐙切開術は、患者の健康状態や好みに応じて全身麻酔または局所麻酔下で行うことができます。患者の姿勢は、座った状態からまっすぐ耳道の下を見られるように作られています。準備とドレーピングの後、前耳道から内耳(気管間切痕)への切開が行われ、双極性焼灼で止血が行われます。その後、鈍的かつ鋭い剥離の両方で骨軟骨接合部を露出させます。軟組織はハウスランセットを用いて骨膜下平面に沿って下方に持ち上げ、鼓膜肌皮弁を作ります。余分な筋膜は、耳炎や痛みを引き起こす可能性のある角質性の皮膚下の胆嚢腫(管内胆固い腫瘍)の発生を防ぐために除去されます。鼓膜皮弁は鼓膜環まで前進し、そこを高くして中耳空間へのアクセスを可能にします。耳小骨の動きを評価し、石骨の固定を確認します。骨キュレットを用いて骨の外耳道から骨を除去し、より良く露出し、全ての耳小骨鎖、黄斑腱、顔面神経、円窓の可視化を可能にします。鼓索を損傷しないよう注意し、味覚の乱れを招くことになります。義肢装着のため、足当てからインカスの長い過程までの距離が測定されます。次に、低出力設定(4W、100msパルス持続時間)に設定された_CO2 レーザーを用いて、鐫骨の後部のクルーを除去し、ブーペディア腱を切断します。その後、レーザーまたはマイクロドリルを用いて鐫骨足板に開口部を開けて��骨切開術を行います。鐙骨義肢のピストンは鐭骨切り孔に挿入され、クロゼットは砧骨の上に位置し、必要に応じてレーザーまたは手動圧着で圧着されます。筋膜は楕円形の窓に設置され、それを密閉し、外縁リンパ瘻の発生を防ぎます。切開部は閉じられ、生理食塩水浸しのゲルフォームが鼓膜フラップの縁に沿って置かれ、その位置を保ちます。切開部は気管間切痕にうまく隠れています。総手術時間は約90分で、出血は通常最小限です。

術後、患者は当日に退院するか、一晩の経過観察のために入院することもあります。⁶ 鼻をかむこと、飛行機での移動、スキューバダイビングなど気圧変化を引き起こす活動を避け、3〜4週間は耳への水の侵入を防ぐべきです。術後フォローアップは通常、手術後1か月および3〜4か月後に行われ、手術部位、顔面神経機能の評価、そして完全な聴力検査を行います。手術による合併症には、感音神経性難聴(0.2–3%、重度の場合あり)、顔面神経損傷(非常に稀)、鼓索神経損傷による永久的または一時的な消化障害(30%)、壊死、耳鳴り、めまい、平衡感覚障害、漿液性・化膿性迷路炎、修復性肉芽腫などが含まれます。^吐 き気とめまいは制吐薬で管理可能です。

いくつかの研究で、はし門切開術の安全性と有効性が示されています。^1,2,4,8 結果は良好です;90〜95%の患者で10〜15dB以内に空気骨ギャップの閉鎖が達成されています。聴力は10%で変化がありませんが、1%で悪化し、手術後に聴力を失う患者は1%です。³

酩骨切開術は、耳硬化症に対する低侵襲外科的治療法として存在し、多くの患者で優れた治療効果と長期的な成功を収めています。内耳方式は鐫骨や周囲の構造を優れた可視化し、安全性と効率を最適化します。レーザーSTAMP人工綴骨なしでの手術など、有望な成果を示している技術と技術の進展が引き続き改善しています。⁴ レーザーSTAMP手法では、HGMアルゴンレーザーを用いて鐙骨の前側のクルスと足板の前方3分の1を蒸発させ、足板の後方3分の2の完全な切断と可動性を確保し、その後脂肪組織で周囲リンパ室を密封します。¹⁰

この手術のための特殊装備には以下が含まれます:^6,9

• 標準的な顕微鏡用耳用機器。
• レーザー:_CO2 かイリジウム。
• マイクロドリル:0.6〜0.8 mm。
• 鐙骨義肢:多くの種類が存在します。選考は通常、外科医の好みに基づいて行われます。
• 測定棒:ブラップドフットプレートとインカの距離を測るためのもの。
• マギー・スタプス・クリンパー:ワイヤーループを使用する場合、義肢を固定するためです。

著者のC・スコット・ブラウンは、Journal of Medical Insightの耳鼻咽喉科セクションの編集者も務めています。

この動画で言及されている患者は撮影に同意しており、情報や画像がオンラインで公開されることを認識しています。