下腔静脉平滑肌肉瘤：切除和重建

下腔静脉 （IVC） 的原发性平滑肌肉瘤是具有复杂解剖关系的罕见肿瘤。手术切除仍然是主要的治疗方法，选择性使用术前放疗和化疗。鉴于这些肿瘤局部浸润的倾向，通常需要对周围结构进行根治性切除。在此，我们通过肿瘤涉及 IVC 中段的患者病例来描述这些病变的表现、病情检查、手术管理和结果。考虑到受累程度，IVC 切除术联合整体右侧肾切除术、右侧肾上腺切除术和部分左肾静脉切除术使用人工移植物进行血管重建。通过适当的术前计划和协调良好的多学科方法，可以安全地进行积极的手术切除，患者可以从良好的长期生存中受益。

下腔静脉 （IVC） 平滑肌肉瘤 （LMS） 占所有软组织肉瘤的不到 0.5%，是一种涉及静脉平滑肌的罕见肿瘤。¹ 这种疾病更常见于年龄 50 岁的女性 （3：1）。² 据悉，最大肿瘤直径在 8-37 厘米之间。³ 除了累及右肾或肾上腺外，还直接扩散至右肝或左肝、肾下主动脉、心内区域和膈上右肺。³ 在大多数情况下，患者通过经皮活检或剖腹手术获得术前组织学诊断。³

一名 73 岁女性，有间歇性腰痛、下肢肿胀和一年内体重减轻 6 磅的病史。她的既往病史以高血压为显着，为此她服用了阿替洛尔、氢氯噻嗪和硝苯地平，并服用了奥美拉唑维持胃食管反流。在她的初级保健医生进行检查后，她接受了腹部和骨盆的计算机断层扫描 （CT） 扫描，显示沿近肾下腔有一个肿块，活检发现与平滑肌肉瘤一致（图1）。

IVC LMS 患者最常见的首发症状是腹痛 （59.9%），其次是下肢水肿 （14.8%）、体重减轻 （11.4%）、背痛 （9.7%） 和腹胀 （9.3%）。^1-4 下肢水肿被认为仅发生在一小部分患者中，这可能是由于在肿瘤生长缓慢的情况下静脉侧支的发育。更不常见的是深静脉血栓形成 （1.7%） 或 Budd-Chiari 综合征 （1.3%） 是导致临床表现的原因。^1-4 心内肿瘤扩散至右心房的患者可能会出现心律失常等其他体征。如前所述，我们的患者有间歇性腰痛、下肢肿胀和体重减轻的病史。然而，体格检查显示，她一般状况良好，腹部柔软、无压痛，无肝脾肿大，并发现四肢远端无水肿。她的检查结果平平无奇。

使用 CT 或磁共振成像 （MRI） 的轴位成像是评估 LMS 患者的主要成像方式，因为这些扫描提供了有关肿瘤范围、局部浸润和远处病变的详细信息。在 CT 上，IVC 的 LMS 表现为异质性、非钙化肿块，伴有外周强化。⁵ MRI 图像以 T1 加权图像上的低信号强度和 T2 加权图像上的高信号强度而著称。⁵ 部分患者还可能接受腹部超声检查，实时多普勒可以描述血管阻塞和血栓形成的程度。尽管一些作者提倡进行升行或逆行腔造影和选择性动脉造影等侵入性研究，³ 但鉴于通过无创轴向成像可以获得更高的分辨率和重建，它们变得越来越不常见。延迟期或静脉期图像可进一步增强 CT 图像，这些图像可以更好地描述 IVC 和残余血流腔。最后，对于担心肿瘤在心内扩散的患者，应在术前进行经食管超声心动图检查。

图 1. 腹部和骨盆的术前计算机断层扫描 （CT） 显示已知的平滑肌肉瘤以肾下下腔静脉（星号）为中心，向上延伸至肝汇合水平，并横向进入肾静脉。

本报告中的患者接受了腹部和骨盆造影剂的 CT 扫描，我们注意到一个 7.5 cm 的肿块，涉及 IVC，从肾静脉水平开始（右肾静脉广泛受累，左肾静脉起源也受累）到肝静脉水平——但不涉及肝静脉（图1）。注意到十二指肠和胰腺向前移位，没有直接浸润的证据。

已发现原发性 IVC LMS 在接受不完全切除的患者中始终是致命的，并且没有 3 年生存率。¹ 在汇总分析中，在接受手术切除的患者中，1 年和 5 年无病生存期 （DFS） 较低（分别为 57% 和 6%）。然而，总生存率是有利的 （分别为 92% 和 55%）。^{阿拉伯数字}

对于能够耐受手术的患者，完全手术切除是首选的治疗方法，并且通常需要对受累的邻近器官进行整块切除。对于肾下肿瘤或需要切除右肾且左肾已形成大量侧支的肿瘤，可以进行 IVC 结扎切除术。在大约四分之一的患者中，可以进行部分 IVC 切除术。³ 有人建议，如果切除< 75% 的 IVC，可以使用初次切除或补片腔成形术，但在切除 > 75% 的周长的情况下，需要完全切除和重建。⁶ 对于需要重建的患者，环状聚四氟乙烯 （PTFE） 假体的尺寸可以匹配，并且可以用 4-0 或 5-0 聚丙烯缝合线缝合到位。使用化疗或放疗作为新辅助或辅助治疗可能具有越来越大的作用。然而，鉴于这种疾病的罕见性和迄今为止可用的治疗结果数据的缺乏，这些方式目前是在多学科讨论后为每位患者量身定制的，并且其应用存在差异。

鉴于原发性 IVC LMS 的罕见性，支持非手术方法的研究有限，完全手术切除仍然是最佳管理策略。² 为了降低手术切除时腹膜后边缘复发和腹膜腔肿瘤播种的风险，我们管理腹膜后肉瘤的机构实践包括新辅助放疗，然后在审查和讨论最终外植体病理学后认为必要时进行根治性切除和化疗。具体来说，我们的患者参加了美国国家癌症研究所 （NCI） 赞助的试验 （DFCI/HCC 12-100），在该试验中，他们在 5 周内使用笔形束扫描质子对腹膜后边缘进行 63 Gray （Gy） 治疗，对整个肿瘤区域进行 50.4 Gy 治疗。患者耐受性良好，进行了稳定的重新分期扫描，随后进行了腹膜后肉瘤的根治性切除，并整块切除了右肾、右肾上腺、下腔静脉和部分左肾静脉，如下所述（见手术大纲）。

Perl 于 1871 年首次描述了原发性 IVC LMS，7 随后是 1928 年 Melchior 的第一次切除术，患者在术后 2 周死亡。⁸ 随着术前计划的进步、手术技术和暴露的改进以及重症监护的改进，IVC LMS 切除术后 30 天围手术期死亡率现在为 1.9%。² 然而，30 天发病率仍然很高 （24.7%）。² 尽管如此，手术切除仍然是主要的治疗策略。使用这种方法，长期 5 年 DFS 较低 （6%），而 5 年总生存期良好 （55%）。^{阿拉伯数字}

直到最近，文献中许多研究 IVC LMS 的报告都受到样本量小的限制。Wachtel 等人的汇总分析允许进行最全面的研究，包括 377 名患者。² 经调整分析，确定导致总生存期降低的因素包括肿瘤大 （≥9 cm）、年龄较大 （≥55 岁）、需要整块切除、切缘阳性状态、辅助化疗和肿瘤位置。具体来说，原发性 IVC 平滑肌肉瘤根据静脉受累的程度进行分类，并根据肿瘤的上限和肿瘤扩展的程度进行描述。使用这种分类系统，I 段肿瘤是胸下肿瘤，II 段是肾内和/或肾上直至但不包括肝上静脉，III 段是延伸到肝上静脉并可能在心内扩散的肿瘤。II 段或中间段肿瘤是最常见的，并且已发现比 I 段或 III 段中出现的肿瘤具有更好的结果。^2,9 部分原因是由于这些肿瘤在解剖学上更接近多个器官，可能导致疼痛或阻塞，因此在 II 段中早期识别了肿瘤。² 我们患者的肿瘤最好归类为 II 段病灶。

关于 IVC LMS 切除和重建手术程序的一些评论值得进一步讨论。关于暴露，大多数病例 （60%） 使用了腹部入路 （正中剖腹手术或右侧肋下切口），而根据被切除肿瘤的不同解剖结构，可以采用可能进行胸骨切开术的胸腹入路。³ 具体来说，对于延伸到肝后或肝上腔静脉的肿瘤，除了夹闭门静脉外，可能还需要通过夹住肝脏上方和下方的 IVC 来完全排除肝脏。对于心内扩展的患者，可能需要足够的暴露以允许体外循环。一般来说，孤立于肝下和肾旁腔静脉的肿瘤患者可能会耐受 IVC 的完全交叉钳夹，而不会发生明显的血流动力学改变，只要麻醉团队通过适当的术中复苏确保足够的前负荷。在技术方面，对于静脉高压患者（近端静脉压为 30 mmHg 或更高），建议进行重建（而不是结扎、初次切除或腔静脉成形术）以防止术后下肢水肿。³ 此外，根据切除的肿瘤范围，可能需要重新植入肾静脉或肝静脉。目前没有术后抗凝管理的标准，抗血小板阿司匹林治疗，正如我们每天服用 325 毫克阿司匹林出院的患者所使用的治疗，与术后移植物血栓形成的低发生率相关。¹⁰

由于疾病罕见，评估化疗或放疗治疗 IVC LMS 疗效的随机对照试验可能永远不会发表。我们患者的最终病理学表现为 2/3 级平滑肌肉瘤 （yPT2bN0），切缘为阴性。在与肿瘤内科讨论后，我们决定她不需要任何额外的辅助治疗。关于随访，应使用间隔 CT 扫描根据复发风险评估局部复发和远处转移。⁶ 我们在 3 个月时进行了第一次监测扫描，结果正常。对于远处复发病例，建议手术切除，对于无法耐受手术的患者，建议使用全身治疗。⁴

IVC LMS 患者的生存期延长是可能的，并且需要多学科方法。尽管手术仍然是治疗的基石，但鼓励内科和放射肿瘤学以及多个外科亚专业（例如，外科肿瘤学和移植手术）的参与，以优化管理和个体化治疗这种罕见恶性肿瘤患者。

作者没有相关披露。

本视频文章中提到的患者已同意拍摄，并且知道信息和图像将在网上发布。