İnferior Vena kava Leiomyosarkomu: Rezeksiyon ve Rekonstrüksiyon

İnferior vena kava (IVC) primer leiomyosarkomlar, karmaşık anatomik ilişkilere sahip nadir tümörlerdir. Cerrahi rezeksiyon, preoperatif radyasyon ve kemoterapinin seçici kullanımı ile tedavide birincil yaklaşım olmaya devam etmektedir. Bu tümörlerin lokal invazyon eğilimi göz önüne alındığında, çevredeki yapıların radikal rezeksiyonu sıklıkla gereklidir. Burada, bu lezyonların sunumunu, çalışmasını, operatif yönetimini ve sonuçlarını, IVC'nin orta segmentini içeren bir tümörü olan bir hasta vakası aracılığıyla açıklıyoruz. Tutulumun yaygınlığına bakıldığında en blok sağ nefrektomi ile birlikte IVC rezeksiyonu, sağ adrenalektomi ve parsiyel sol renal ven rezeksiyonu ile birlikte protez greft kullanılarak vasküler rekonstrüksiyon yapıldı. Uygun preoperatif planlama ve iyi koordineli multidisipliner bir yaklaşımla agresif cerrahi rezeksiyon güvenle uygulanabilir ve hastalar uzun dönem sağkalımdan fayda görebilir.

Tüm yumuşak doku sarkomlarının %0.5'inden daha azını temsil eden inferior vena kava (İVK) leiomyosarkomu (LMS), venin düz kasını tutan nadir bir neoplazmdır. ¹ Hastalık kadınlarda daha sık görülür (3:1) yaşamın beşinci on yılında görülür. ² Maksimum tümör çapının 8-37 santimetre arasında değiştiği kaydedilmiştir. ³ Sağ böbrek veya adrenal tutuluma ek olarak, sağ veya sol karaciğere, infrarenal aort, intrakardiyak bölge ve supradiyafragmatik sağ akciğere doğrudan yayılım kaydedilmiştir. ³ Olguların çoğunda, hastalara perkütan biyopsi veya laparotomi ile preoperatif histolojik tanı konulur. ³

73 yaşında bir kadın, aralıklı bel ağrısı, alt ekstremite şişmesi ve bir yıl boyunca altı kilo kilo kaybı öyküsü ile başvurdu. Geçmiş tıbbi öyküsü, atenolol, hidroklorotiyazid ve nifedipin aldığı hipertansiyonun yanı sıra omeprazol üzerinde tutulduğu reflü için dikkate değerdi. Birinci basamak doktoru tarafından yapılan tetkikin ardından, karın ve pelvisin bilgisayarlı tomografi (BT) taraması yapıldı ve jukstarenal IVC boyunca biyopsi yapılan ve leiomyosarkom ile uyumlu olduğu tespit edilen bir kitle görüldü (Şekil 1).

İVK LMS'li hastalarda en sık başvuru semptomu karın ağrısı (%59.9) olup, bunu alt ekstremite ödemi (%14.8), kilo kaybı (%11.4), sırt ağrısı (%9.7) ve abdominal distansiyon (%9.3) izlemektedir. ^1-4 Alt ekstremite ödeminin, yavaş tümör büyümesi ortamında venöz kollaterallerin gelişmesine bağlı olarak hastaların sadece bir kısmında ortaya çıktığı düşünülmektedir. Çok daha az sıklıkla, derin ven trombozu (% 1.7) veya Budd-Chiari sendromu (% 1.3) prezentasyondan sorumludur. ^1-4 Sağ atriyuma intrakardiyak tümör uzantısı olan hastalarda kardiyak aritmi gibi ek belirtiler mevcut olabilir. Belirtildiği gibi hastamız aralıklı bel ağrısı, alt ekstremite şişliği ve kilo kaybı öyküsü ile başvurdu. Bununla birlikte, fizik muayenede, iyi görünüyordu, hepatosplenomegali içermeyen yumuşak, hassas olmayan bir karnı vardı ve ödemsiz distal ekstremitelere sahip olduğu kaydedildi. Sınavı başka türlü olağanüstüydü.

BT veya manyetik rezonans görüntüleme (MRG) kullanılarak yapılan aksiyel görüntüleme, LMS ile başvuran hastaların değerlendirilmesinde birincil görüntüleme yöntemini oluşturur, çünkü bu taramalar tümörün yaygınlığı, lokal invazyon ve uzak hastalık hakkında ayrıntılı bilgi sağlar. BT'de, IVC'nin LMS'si periferik tutulumlu heterojen, kalsifiye olmayan bir kitle olarak görünür. ⁵ MRG görüntüleri, T1 ağırlıklı görüntülerde düşük sinyal yoğunluğu ve T2 ağırlıklı görüntülerde yüksek sinyal yoğunluğu için dikkate değerdir. ⁵ Hastaların bir kısmı, gerçek zamanlı Doppler'in vasküler tıkanıklık ve tromboz derecesini belirleyebileceği abdominal ultrason da alabilir. Asendan veya retrograd kavografi ve selektif arteriyografi gibi invaziv çalışmalar bazı yazarlar tarafından savunulmuş olsa ^da,3 noninvaziv aksiyel görüntüleme ile elde edilebilecek artan çözünürlük ve rekonstrüksiyonlar göz önüne alındığında daha az yaygın hale gelmektedir. BT görüntüleri, IVC ve rezidüel akış lümenini daha iyi tanımlayabilen gecikmiş faz veya venöz faz görüntüleri ile daha da geliştirilebilir. Son olarak, tümörün intrakardiyak yayılımından endişe duyulan hastalarda, ameliyat öncesi transözofageal ekokardiyografi yapılmalıdır.

Şekil 1. Karın ve pelvisin ameliyat öncesi bilgisayarlı tomografi (BT) taraması, infrarenal inferior vena kava (yıldız) merkezli, karaciğer birleşme seviyesine kadar superior ve lateral olarak renal venlere uzanan bilinen leiomyosarkomu gösterir.

Bu rapordaki hastaya karın ve pelvis kontrastlı BT taraması yapıldı ve renal venler seviyesinden başlayarak (sağ renal ven yoğun olarak tutulmuştu ve sol renal venin orijini de tutulmuştu) karaciğer venleri seviyesine kadar uzanan 7.5 cm'lik bir kitle tespit ettik (Şekil 1). Duodenum ve pankreasın doğrudan invazyon kanıtı olmaksızın anterior olarak yer değiştirdiği kaydedildi.

Primer IVC LMS'nin inkomplet rezeksiyon yapılan hastalarda eşit derecede ölümcül olduğu ve 3 yıllık sağkalımı olmadığı bulunmuştur. ¹ Havuzlanmış analizde, cerrahi rezeksiyon geçiren hastalarda, 1 ve 5 yıllık hastalıksız sağkalımın (DFS) düşük olduğu kaydedilmiştir (sırasıyla% 57 ve% 6). Bununla birlikte, genel sağkalım olumludur (sırasıyla% 92 ve% 55). ²

Komplet cerrahi rezeksiyon, cerrahiyi tolere edebilen ve sıklıkla komşu organların en blok rezeksiyonunu gerektiren hastalarda tercih edilen tedavi yöntemidir. IVC ligasyonu ile rezeksiyon, infrarenal tümörler veya sol böbrek için önemli teminatların oluştuğu sağ böbreğin rezeksiyonunu gerektiren tümörler için yapılabilir. Hastaların yaklaşık dörtte birinde parsiyel IVC rezeksiyonu yapılabilir. ³ İVK'nin < %75'i rezeke edilirse primer rezeksiyon veya yama kavoplasti kullanılabileceği, ancak çevrenin %75'> çıkarıldığı durumlarda tam rezeksiyon ve rekonstrüksiyona ihtiyaç duyulduğu öne sürülmüştür. ⁶ Rekonstrüksiyon gerektirenler için, halkalı politetrafloroetilen (PTFE) protez uygun boyutta olabilir ve 4-0 veya 5-0 polipropilen sütür ile yerine dikilebilir. Kemoterapi veya radyoterapinin neoadjuvan veya adjuvan tedavi olarak kullanımı giderek artan bir rol oynamaktadır. Bununla birlikte, bu hastalığın nadir görülmesi ve bugüne kadar mevcut olan tedavi sonuç verilerinin azlığı göz önüne alındığında, bu modaliteler şu anda multidisipliner tartışmalardan sonra her bir hastaya göre uyarlanmıştır ve uygulamalarında değişkenlik vardır.

Primer IVC LMS'nin nadirliği göz önüne alındığında, nonoperatif bir yaklaşımı destekleyen sınırlı sayıda çalışma vardır ve tam cerrahi rezeksiyon optimal tedavi stratejisi olmaya devam etmektedir. ² Retroperitoneal sınırda nüks riskini ve cerrahi rezeksiyon sırasında periton boşluğunun tümör tohumlamasını azaltma çabalarında, retroperitoneal sarkomun tedavisine yönelik kurumsal pratiğimiz, neoadjuvan radyoterapiyi takiben radikal rezeksiyon ve son ekzplant patolojisini gözden geçirip tartıştıktan sonra gerekli görülürse kemoterapiyi içerir. Spesifik olarak, hastamız Ulusal Kanser Enstitüsü (NCI) sponsorluğunda bir çalışmaya (DFCI / HCC 12-100) kaydedildi ve burada retroperitoneal kenara 63 Gray (Gy) ve tüm tümör alanına 50.4 Gy ile tedavi edildi. Hasta bunu iyi tolere etti, stabil bir yeniden evreleme taraması yapıldı ve daha sonra retroperitoneal sarkomunun radikal rezeksiyonu ile sağ böbrek, sağ adrenal bez, inferior vena kava ve sol renal venin bir kısmının aşağıda ayrıntılı olarak açıklandığı gibi en blok rezeksiyonu ile devam etti (prosedür taslağına bakınız).

Primer IVC LMS'nin ilk tanımı 1871'de Perl tarafından ^yapıldı,7 ardından 1928'de Melchior tarafından ilk rezeksiyon yapıldı ve hasta ameliyattan 2 hafta sonra öldü. ⁸ Preoperatif planlamaya izin veren gelişmeler, cerrahi tekniğin ve maruziyetin iyileştirilmesi ve kritik bakımdaki iyileşmelerle, IVC LMS rezeksiyonu sonrası 30 günlük perioperatif mortalite şu anda %1,9'dur. ² Bununla birlikte, 30 günlük önemli morbidite (%24.7) devam etmektedir. ² Bununla birlikte, cerrahi rezeksiyon birincil tedavi stratejisi olmaya devam etmektedir. Bu yaklaşımla, uzun dönem 5 yıllık DFS'nin düşük olduğu (%6), 5 yıllık genel sağkalımın ise olumlu olduğu (%55) belirtilmiştir. ²

Yakın zamana kadar, IVC LMS'yi inceleyen literatürdeki bir dizi rapor küçük örneklem büyüklükleri ile sınırlıydı. Wachtel ve ark. tarafından yapılan bir havuzlama analizi, 377 hastayı içeren en kapsamlı çalışmaya izin vermiştir. ² Düzeltilmiş analiz üzerine, genel sağkalımın azalmasına yol açtığı belirlenen faktörler arasında büyük tümör boyutu (≥9 cm), ileri yaş (≥55 yıl), en blok rezeksiyon ihtiyacı, pozitif marj durumu, adjuvan kemoterapi ve tümör yeri vardı. Spesifik olarak, primer IVC leiomyosarkomlar venöz tutulumun derecesine göre sınıflandırılır ve tümörün üst sınırı ve tümör yayılımının derecesi ile tanımlanır. Bu sınıflandırma sistemini kullanarak, segment I tümörler infraral, segment II interrenal ve/veya suprarenal olup, suprahepatik venler dahil değildir ve segment III, suprahepatik venlere uzanan ve olası intrakardiyak yayılımı olan tümörlerdir. Segment II veya orta segment tümörler en yaygın olanıdır ve segment I veya segment III'te ortaya çıkanlardan daha iyi sonuçlara sahip oldukları bulunmuştur. ^2,9 Kısmen, bunun, bu tümörlerin ağrı veya tıkanıklığa yol açabilecek birden fazla organa daha yakın anatomik yakınlığı nedeniyle Segment II'deki tümörlerin erken tanınmasından kaynaklandığı düşünülmektedir. ² Hastamızın tümörü en iyi segment II lezyon olarak sınıflandırılabilir.

IVC LMS rezeksiyonu ve rekonstrüksiyonu için operatif prosedür ile ilgili birkaç yorum daha fazla tartışmayı garanti etmektedir. Maruziyet ile ilgili olarak, vakaların çoğunda (%60) abdominal yaklaşım (medyan laparotomi veya sağ subkostal insizyon) kullanılırken, rezeke edilen tümörün farklı anatomisine bağlı olarak olası sternotomi ile torakoabdominal yaklaşım kullanılabilir. ³ Spesifik olarak, retrohepatik veya suprahepatik vena kavaya uzanan tümörler için, portal venin klemplenmesine ek olarak IVC'nin karaciğerin üstüne ve altına klemplenmesi yoluyla total hepatik dışlama gerekli olabilir. İntrakardiyak yayılımı olan hastalarda, kardiyopulmoner baypasa izin vermek için yeterli maruziyet gerekebilir. Genel olarak, infrahepatik ve pararenal kavaya izole edilmiş tümörleri olan hastalar, anestezi ekibi tarafından uygun intraoperatif resüsitasyon ile yeterli ön yük sağlandığı sürece, önemli hemodinamik değişiklikler olmadan IVC'nin tam çapraz klemplenmesini muhtemelen tolere edecektir. Teknik olarak, venöz hipertansiyonu olan hastalarda (proksimal venöz basınçlar 30 mmHg veya daha yüksek), postoperatif alt ekstremite ödemini önlemek için rekonstrüksiyon (ligasyon, primer rezeksiyon veya kavoplastinin aksine) önerilir. ³ Ayrıca, rezeke edilen tümörün derecesine bağlı olarak böbrek veya hepatik venlerin reimplantasyonu gerekebilir. Şu anda postoperatif antikoagülan yönetimi için bir standart yoktur ve günde 325 mg aspirin ile taburcu edilen hastamızda kullanılan antiplatelet aspirin tedavisi düşük postoperatif greft trombozu oranları ile ilişkilidir. ¹⁰

IVC LMS tedavisinde kemoterapi veya radyoterapinin etkinliğini değerlendiren randomize kontrollü çalışmalar, hastalığın nadir olması nedeniyle hiçbir zaman yayınlanmayabilir. Hastamızın son patolojisi grade 2/3 leiomyosarkom (yPT2bN0) ile negatif sınırlı, kayda değer idi. Medikal onkoloji ile görüştükten sonra hastaya ek bir adjuvan tedavi gerekmediğine karar verdik. Takip ile ilgili olarak, nüks riskine dayalı lokal nüks ve uzak metastazı değerlendirmek için aralıklı BT taramaları kullanılmalıdır. ⁶ İlk gözetim taramamızı 3 aylıkken aldık ve normaldi. Uzak nüks durumlarında, cerrahi rezeksiyon ve ameliyatı tolere edemeyenler için sistemik tedavinin kullanılması önerilir. ⁴

IVC LMS'li hastalarda uzun süreli sağkalım mümkündür ve multidisipliner bir yaklaşım gerektirir. Cerrahi, tedavinin temel taşı olmaya devam etse de, bu nadir maligniteye sahip hastalar için tedaviyi en iyi şekilde yönetmek ve bireyselleştirmek için tıbbi ve radyasyon onkolojisinin yanı sıra çoklu cerrahi alt uzmanlığın (örneğin, cerrahi onkoloji ve transplant cerrahisi) katılımı teşvik edilmektedir.

Yazarların ilgili herhangi bir açıklaması yoktur.

Bu video makalesinde atıfta bulunulan hasta, filme alınması için bilgilendirilmiş onamını vermiştir ve bilgi ve görüntülerin çevrimiçi olarak yayınlanacağının farkındadır.