Leiomiossarcoma da Veia Cava Inferior: Ressecção e Reconstrução

Os leiomiossarcomas primários da veia cava inferior (VCI) são tumores raros com relações anatômicas complexas. A ressecção cirúrgica continua sendo a principal abordagem para o manejo, com uso seletivo de radiação e quimioterapia pré-operatórias. Dada a propensão à invasão local desses tumores, a ressecção radical das estruturas circundantes é frequentemente necessária. Descrevemos a apresentação, a investigação, o manejo operatório e os resultados dessas lesões por meio do caso de um paciente com tumor envolvendo o segmento médio da VCI. Dada a extensão do acometimento, foi realizada ressecção da VCI com nefrectomia direita em bloco, adrenalectomia direita e ressecção parcial da veia renal esquerda com reconstrução vascular com enxerto protético. Com planejamento pré-operatório adequado e uma abordagem multidisciplinar bem coordenada, a ressecção cirúrgica agressiva pode ser realizada com segurança e os pacientes podem se beneficiar de uma sobrevida favorável em longo prazo.

Representando menos de 0,5% de todos os sarcomas de partes moles, o leiomiossarcoma (LMS) da veia cava inferior (VCI) é uma neoplasia incomum que envolve o músculo liso da veia. ¹ A doença é mais comumente observada em mulheres (3:1) na quinta década de vida. ² Observou-se que o diâmetro máximo do tumor varia entre 8 e 37 centímetros. ³ Além do envolvimento do rim direito ou adrenal, observou-se extensão direta para o fígado direito ou esquerdo, aorta infrarrenal, região intracardíaca e pulmão direito supradiafragmático. ³ Na maioria dos casos, os pacientes recebem um diagnóstico histológico pré-operatório por biópsia percutânea ou laparotomia. ³

Uma mulher de 73 anos apresentou uma história de dor lombar intermitente, inchaço dos membros inferiores e perda de peso de seis quilos ao longo de um ano. Sua história médica pregressa era notável por hipertensão, para a qual ela tomava atenolol, hidroclorotiazida e nifedipina, bem como refluxo, para a qual ela foi mantida em omeprazol. Após a investigação de seu médico de cuidados primários, ela recebeu uma tomografia computadorizada (TC) do abdome e da pelve demonstrando uma massa ao longo da VCI justarrenal que foi biopsiada e considerada consistente com leiomiossarcoma (Figura 1).

O sintoma manifesto mais comum para pacientes com LMS de VCI é dor abdominal (59,9%), seguida por edema de membros inferiores (14,8%), perda de peso (11,4%), dor nas costas (9,7%) e distensão abdominal (9,3%). ^{1-4 Acredita-se} que o edema de membros inferiores ocorra apenas em uma fração dos pacientes, provavelmente devido ao desenvolvimento de colaterais venosas no cenário de crescimento lento do tumor. Muito menos frequentemente, a trombose venosa profunda (1,7%) ou a síndrome de Budd-Chiari (1,3%) são responsáveis pela apresentação. ^1-4 Sinais adicionais, como arritmia cardíaca, podem estar presentes em pacientes com extensão tumoral intracardíaca para o átrio direito. Como mencionado, nosso paciente apresentava história de dor lombar intermitente, edema dos membros inferiores e perda de peso. No exame físico, no entanto, ela apresentava boa aparência, abdome mole, insensível à palpação, sem hepatoesplenomegalia, e apresentava extremidades distais não edematosas. Seu exame não foi digno de nota.

A imagem axial usando TC ou ressonância magnética (RM) constitui a principal modalidade de imagem para avaliar pacientes que apresentam LMS, pois esses exames fornecem detalhes sobre a extensão do tumor, invasão local e doença à distância. Na TC, o LMS da VCI aparece como uma massa heterogênea, não calcificada, com realce periférico. ⁵ As imagens de ressonância magnética são notáveis por baixa intensidade de sinal em T1 e alta intensidade de sinal em T2. ⁵ Uma parcela dos pacientes também pode receber ultrassonografia abdominal, onde o Doppler em tempo real pode delinear o grau de obstrução vascular e trombose. Embora estudos invasivos, como cavografia ascendente ou retrógrada e arteriografia seletiva, tenham sido defendidos por alguns ^autores,3 eles estão se tornando menos comuns devido ao aumento da resolução e das reconstruções que podem ser obtidas por meio de imagens axiais não invasivas. As imagens de TC podem ser ainda mais aprimoradas por imagens de fase tardia ou fase venosa que podem delinear melhor a VCI e o lúmen de fluxo residual. Por fim, em pacientes em que há preocupação com a extensão intracardíaca do tumor, a ecocardiografia transesofágica deve ser obtida no pré-operatório.

Figura 1. Tomografia computadorizada (TC) pré-operatória de abdome e pelve demonstrando o conhecido leiomiossarcoma centrado na veia cava inferior infrarrenal (asterisco), estendendo-se superiormente ao nível da confluência hepática e lateralmente nas veias renais.

O paciente deste relato foi submetido a uma tomografia computadorizada com contraste do abdome e da pelve, e notamos uma massa de 7,5 cm envolvendo a VCI começando no nível das veias renais (a veia renal direita estava amplamente envolvida e também havia envolvimento da origem da veia renal esquerda) até o nível das veias hepáticas, mas não envolvendo (Figura 1). Observou-se que o duodeno e o pâncreas estavam deslocados anteriormente sem evidência de invasão direta.

A LMS primária da VCI foi considerada uniformemente fatal e sem sobrevida de 3 anos em pacientes que receberam ressecção incompleta. ¹ Na análise combinada, em pacientes submetidos à ressecção cirúrgica, observou-se que a sobrevida livre de doença (SLD) de 1 e 5 anos é baixa (57% e 6%, respectivamente). No entanto, a sobrevida global tem sido favorável (92% e 55%, respectivamente). ^algarismo

A ressecção cirúrgica completa é o tratamento preferido para pacientes que podem tolerar a cirurgia e muitas vezes necessita de ressecção em bloco dos órgãos adjacentes envolvidos. A ressecção com ligadura da VCI pode ser realizada para tumores infrarrenais ou aqueles que necessitam de ressecção do rim direito nos quais colaterais substanciais para o rim esquerdo se formaram. Em aproximadamente um quarto dos pacientes, a ressecção parcial da VCI pode ser realizada. ³ Tem sido sugerido que, se < 75% da VCI for ressecada, a ressecção primária ou a cavoplastia de retalho podem ser usadas, mas nos casos em que > 75% da circunferência é removida, é necessária a ressecção e reconstrução completas. ⁶ Para aqueles que precisam de reconstrução, uma prótese de politetrafluoretileno (PTFE) em anel pode ser dimensionada para combinar e pode ser suturada no lugar com uma sutura de polipropileno 4-0 ou 5-0. O uso de quimioterapia ou radioterapia como terapia neoadjuvante ou adjuvante pode ter um papel crescente. No entanto, dada a raridade desta doença e a escassez de dados de resultados de tratamento disponíveis até o momento, essas modalidades são atualmente adaptadas a cada paciente individual após discussão multidisciplinar, e há variabilidade em sua aplicação.

Dada a raridade do LMS primário de VCI, há estudos limitados que dão suporte a uma abordagem não cirúrgica, e a ressecção cirúrgica completa continua sendo a estratégia de tratamento ideal. ² Nos esforços para diminuir o risco de recorrência na margem retroperitoneal, bem como a semeadura tumoral da cavidade peritoneal no momento da ressecção cirúrgica, nossa prática institucional para o tratamento do sarcoma retroperitoneal envolve radioterapia neoadjuvante seguida de ressecção radical e quimioterapia, se necessário, após revisão e discussão da patologia final do explante. Especificamente, nosso paciente foi inscrito em um estudo patrocinado pelo National Cancer Institute (NCI) (DFCI / HCC 12-100) no qual foi tratado com 63 Gray (Gy) na margem retroperitoneal e 50,4 Gy em toda a área do tumor usando prótons de varredura por feixe de lápis durante cinco semanas. A paciente tolerou isso bem, teve uma varredura de reestadiamento estável e, posteriormente, prosseguiu com a ressecção radical de seu sarcoma retroperitoneal com ressecção em bloco do rim direito, da glândula adrenal direita, da veia cava inferior e de uma porção da veia renal esquerda, conforme detalhado abaixo (ver esboço do procedimento).

A primeira descrição de um LMS primário de VCI foi em 1871 por ^Perl,7 seguida pela primeira ressecção por Melchior em 1928, na qual o paciente morreu 2 semanas após a cirurgia. ⁸ Com os avanços que permitem o planejamento pré-operatório, o refinamento da técnica cirúrgica e da exposição e melhorias nos cuidados intensivos, a mortalidade perioperatória em 30 dias após a ressecção do LMS IVC é agora de 1,9%. ² No entanto, permanece morbidade substancial em 30 dias (24,7%). ² No entanto, a ressecção cirúrgica continua sendo a principal estratégia de tratamento. Com essa abordagem, observou-se que a SLD de longo prazo em 5 anos é baixa (6%), enquanto a sobrevida global em 5 anos é favorável (55%). ^algarismo

Até recentemente, vários relatos na literatura estudando o LMS da VCI eram limitados por pequenos tamanhos de amostra. Uma análise conjunta de Wachtel et al. permitiu o estudo mais abrangente, incluindo 377 pacientes. ² Após análise ajustada, os fatores identificados como levando à diminuição da sobrevida global incluíram grande tamanho do tumor (≥9 cm), idade avançada (≥55 anos), necessidade de ressecção em bloco, status de margem positiva, quimioterapia adjuvante e localização do tumor. Especificamente, os leiomiossarcomas primários da VCI são classificados de acordo com a extensão do envolvimento venoso e são descritos pelo limite superior do tumor e pelo grau de extensão do tumor. Usando esse sistema de classificação, os tumores do segmento I são infrarrenais, os segmentos II são inter-renais e/ou suprarrenais até, mas não incluindo, as veias supra-hepáticas, e o segmento III são aqueles que se estendem para as veias supra-hepáticas e têm possível extensão intracardíaca. Os tumores do segmento II, ou segmento médio, são os mais comuns e apresentam melhores resultados do que aqueles que surgem no segmento I ou no segmento III. ^2,9 Em parte, acredita-se que isso se deva ao reconhecimento precoce de tumores no Segmento II devido a uma maior proximidade anatômica desses tumores a múltiplos órgãos, o que pode levar a dor ou obstrução. ² O tumor de nosso paciente poderia ser melhor classificado como uma lesão do segmento II.

Alguns comentários sobre o procedimento operatório para ressecção e reconstrução do LMS da VCI merecem uma discussão mais aprofundada. Em relação à exposição, uma abordagem abdominal (laparotomia mediana ou incisão subcostal direita) tem sido usada na maioria dos casos (60%), enquanto uma abordagem toracoabdominal com possível esternotomia pode ser empregada dependendo da anatomia distinta do tumor a ser ressecado. ³ Especificamente, para tumores que se estendem para a veia cava retro-hepática ou supra-hepática, pode ser necessária a exclusão hepática total por meio do pinçamento da VCI acima e abaixo do fígado, além do pinçamento da veia porta. Em pacientes com extensão intracardíaca, pode ser necessária uma exposição adequada para permitir a circulação extracorpórea. Em geral, pacientes com tumores isolados na cava infra-hepática e pararrenal provavelmente tolerarão o pinçamento cruzado completo da VCI sem alterações hemodinâmicas significativas, desde que a pré-carga adequada seja garantida com ressuscitação intraoperatória apropriada pela equipe de anestesia. Com relação à técnica, em pacientes com hipertensão venosa (pressões venosas proximais de 30 mmHg ou mais), a reconstrução (em oposição à ligadura, ressecção primária ou cavoplastia) é recomendada para prevenir edema pós-operatório de membros inferiores. ³ Além disso, o reimplante das veias renais ou hepáticas pode ser necessário, dependendo da extensão do tumor ressecado. Atualmente, não existe um padrão para o manejo da anticoagulação pós-operatória, e a terapia com aspirina antiplaquetária, como foi usada em nosso paciente que recebeu alta com 325 mg de aspirina diariamente, está associada a baixas taxas de trombose pós-operatória do enxerto. ¹⁰

Ensaios clínicos randomizados e controlados avaliando a eficácia da quimioterapia ou radioterapia no tratamento da LMS da VCI podem nunca ser publicados devido à raridade da doença. A patologia final de nosso paciente foi notável por um leiomiossarcoma de grau 2/3 (yPT2bN0) com margens negativas. Após discussão com a oncologia médica, decidimos que ela não precisava de nenhuma terapia adjuvante adicional. Em relação ao acompanhamento, a TC de intervalo deve ser usada para avaliar a recorrência local e a metástase à distância com base no risco de recorrência. ⁶ Obtivemos nosso primeiro exame de vigilância aos 3 meses e foi normal. Em casos de recorrência à distância, a ressecção cirúrgica é recomendada, assim como o uso de terapia sistêmica para aqueles que não toleram uma operação. ⁴

A sobrevida prolongada em pacientes com LMS de VCI é possível e requer uma abordagem multidisciplinar. Embora a cirurgia continue sendo a pedra angular do tratamento, o envolvimento da oncologia médica e de radiação, bem como de várias subespecialidades cirúrgicas (p. ex., oncologia cirúrgica e cirurgia de transplante) é incentivado para gerenciar e individualizar de forma otimizada o tratamento para pacientes com essa malignidade rara.

Os autores não têm divulgações relevantes.

O paciente referido neste artigo em vídeo deu seu consentimento informado para ser filmado e está ciente de que informações e imagens serão publicadas online.