하대정맥의 평활근육종: 절제술 및 재건

하대 정맥 (IVC)의 원발성 평활근 육종은 복잡한 해부학 적 관계를 가진 드문 종양입니다. 외과적 절제술은 수술 전 방사선 및 화학 요법의 선택적 사용과 함께 관리를 위한 주요 접근 방식으로 남아 있습니다. 이러한 종양의 국소 침범 성향을 감안할 때 주변 구조의 급진적 인 절제가 종종 필요합니다. 여기에서 우리는 IVC의 중간 부분을 포함하는 종양을 가진 환자의 경우를 통해 이러한 병변의 프리젠 테이션, 정밀 검사, 수술 관리 및 결과를 설명합니다. 침범 정도를 감안할 때, 우측 신장 절제술, 우 측 부신 절제술 및 부분 좌측 신장 정맥 절제술을 통한 IVC 절제술은 인공 이식편을 사용한 혈관 재건술로 수행되었습니다. 적절한 수술 전 계획과 잘 조정된 다학문적 접근 방식을 통해 공격적인 외과적 절제를 안전하게 수행할 수 있고 환자는 유리한 장기 생존의 이점을 누릴 수 있습니다.

모든 연조직 육종의 0.5% 미만을 차지하는 하대정맥(IVC)의 평활근육종(LMS)은 정맥의 평활근을 침범하는 흔하지 않은 신생물입니다. ¹ 이 질병은 생후 50년 동안 여성(3:1)에서 더 흔하게 나타납니다. ² 최대 종양 직경은 8-37 센티미터 범위로 알려져 있다. ³ 오른쪽 신장 또는 부신의 침범 외에도 오른쪽 또는 왼쪽 간, 하부 대동맥, 심장 내 영역 및 횡격막 상부 오른쪽 폐로의 직접 확장이 주목되었습니다. ³ 대부분의 경우, 환자는 경피적 생검 또는 개복술에 의해 수술 전 조직학적 진단을 받는다. ³

73 세의 여성은 간헐적 인 요통,하지 부종 및 6 파운드의 체중 감소의 역사를 1 년 동안 나타 냈습니다. 그녀의 과거 병력은 아테놀롤, 히드로클로로티아지드, 니페디핀을 복용한 고혈압과 오메프라졸을 복용한 역류로 유명했습니다. 주치의의 정밀 검사에서 그녀는 복부와 골반의 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 스캔을 받았으며 생검 된 병치 IVC를 따라 종괴를 보여 주었고 평활근 육종과 일치하는 것으로 나타났습니다 (그림 1).

IVC LMS 환자에게 가장 흔한 증상은 복통 (59.9 %)이며,하지 부종 (14.8 %),하지 부종 (11.4 %), 요통 (9.7 %) 및 복부 팽만 (9.3 %)이 그 뒤를이었습니다. ^1-4 하지 부종은 종양 성장이 느린 환경에서 정맥 담보의 발달로 인해 일부 환자에서만 발생하는 것으로 생각됩니다. 훨씬 덜 빈번하게, 깊은 정맥 혈전증 (1.7 %) 또는 Budd-Chiari 증후군 (1.3 %)이 프리젠 테이션을 담당합니다. ^1-4 심장 내 종양이 우심방으로 확장 된 환자에게 심장 부정맥과 같은 추가 징후가 나타날 수 있습니다. 언급했듯이 우리 환자는 간헐적 인 요통,하지 부종 및 체중 감소의 병력을 보였습니다. 그러나 신체 검사에서 그녀는 잘 나타났고 간비장 비대가 없는 부드럽고 부드럽지 않은 복부를 가지고 있었고 부종이 없는 원위 사지가 있는 것으로 나타났습니다. 그녀의 시험은 그렇지 않으면 눈에 띄지 않았습니다.

CT 또는 자기 공명 영상 (MRI)을 사용하는 축 방향 영상은 LMS를 나타내는 환자를 평가하기위한 기본 영상 양식을 구성하는데, 이러한 스캔은 종양, 국소 침범 및 원격 질병의 정도에 대한 세부 정보를 제공하기 때문입니다. CT에서 IVC의 LMS는 말초 향상과 함께 이질적이고 석회화되지 않은 덩어리로 나타납니다. ⁵ MRI 영상은 T1 강조 영상에서 낮은 신호 강도 및 T2 강조 영상에서 높은 신호 강도로 주목할 만하다. ⁵ 환자의 일부는 또한 복부 초음파를 받을 수 있으며, 여기서 실시간 도플러는 혈관 폐쇄 및 혈전증의 정도를 묘사할 수 있다. 일부 저자는 상승 또는 역행 동굴 조영술 및 선택적 동맥 조영술과 같은 침습적 연구를 옹호했지만,³ 비침습적 축 영상 을 통해 얻을 수 있는 증가된 해상도와 재구성을 고려할 때 덜 일반적이 되고 있습니다. CT 이미지는 IVC 및 잔류 유동 내강을 더 잘 묘사할 수 있는 지연된 위상 또는 정맥상 이미지에 의해 더욱 향상될 수 있습니다. 마지막으로, 종양의 심장 내 확장이 우려되는 환자의 경우 수술 전에 경식도 심 초음파를 받아야합니다.

그림 1, 복부와 골반의 수술 전 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 스캔은 하부 하대 정맥 (별표)을 중심으로 알려진 평활근 육종을 보여 주며, 간장 합류 수준까지 우수하고 신장 정맥으로 측면으로 확장됩니다.

이 보고서의 환자는 복부와 골반의 대조로 CT 스캔을 받았으며 신장 정맥 수준에서 시작하여 IVC를 포함하는 7.5cm 질량 (오른쪽 신장 정맥이 광범위하게 관여했으며 왼쪽 신장 정맥의 기원도 관여했습니다) 간정맥 수준까지 (그림 1). 십이지장과 췌장은 직접적인 침범의 증거없이 앞쪽으로 옮겨진 것으로 나타났습니다.

원발성 IVC LMS는 불완전 절제술을받은 환자에서 균일하게 치명적이며 3 년 생존이없는 것으로 밝혀졌습니다. ¹ 통합 분석에서 외과적 절제술을 받은 환자에서 1년 및 5년 무병 생존율(DFS)이 낮은 것으로 나타났습니다(각각 57% 및 6%). 그러나 전체 생존율은 유리했습니다 (각각 92 % 및 55 %). ²

완전 외과적 절제술은 수술을 견딜 수 있고 종종 관련된 인접 장기의 일괄 절제가 필요한 환자에게 선호되는 치료법입니다. IVC의 결찰을 통한 절제술은 하부 신장 종양 또는 왼쪽 신장에 대한 상당한 담보가 형성된 오른쪽 신장의 절제가 필요한 종양에 대해 수행 할 수 있습니다. 환자의 약 1/4에서 부분 IVC 절제술을 시행 할 수 있습니다. ³ 둘레의 75%를 제거하면 완전한 절제와 재건이 필요하다고 제안 < 75% of the IVC is resected, primary resection or patch cavoplasty can be used, but in cases where > 되었습니다. ⁶ 재건이 필요한 경우, 고리형 폴리테트라플루오로에틸렌(PTFE) 보철물은 일치하도록 크기를 조정할 수 있으며 4-0 또는 5-0 폴리프로필렌 봉합사로 제자리에 봉합할 수 있습니다. 신 보조 요법 또는 보조 요법으로 화학 요법 또는 방사선 요법을 사용하는 것이 점점 더 중요한 역할을 할 수 있습니다. 그러나 이 질병의 희귀성과 현재까지 이용 가능한 치료 결과 데이터의 부족을 감안할 때 이러한 양식은 현재 다학문 논의 후 각 개별 환자에게 맞춤화되며 적용에 다양성이 있습니다.

1차 IVC LMS의 희귀성을 감안할 때 비수술적 접근을 지지하는 연구는 제한적이며 완전한 외과적 절제가 최적의 관리 전략으로 남아 있습니다. ² 외과적 절제술 시 복강의 종양 파종뿐만 아니라 후복막 변연의 재발 위험을 줄이기 위한 노력의 일환으로, 후복막 육종 관리를 위한 당사의 제도적 관행에는 최종 체외이식편 병리를 검토하고 논의한 후 필요하다고 판단되는 경우 신보조 방사선 요법과 근치적 절제술 및 화학 요법이 포함됩니다. 특히, 우리 환자는 국립 암 연구소 (NCI) 후원 시험 (DFCI / HCC 12-100)에 등록되어 5 주 동안 연필 빔 스캐닝 양성자를 사용하여 후 복막 변연에 63 그레이 (Gy), 전체 종양 영역에 50.4 Gy로 치료되었습니다. 환자는 이것을 잘 견디고 안정적인 재병기 스캔을 받은 후 아래에 자세히 설명된 대로 오른쪽 신장, 오른쪽 부신, 하대정맥 및 왼쪽 신장 정맥의 일부를 일괄 적으로 절제하여 후복막 육종의 근치적 절제를 진행했습니다(절차 개요 참조).

1차 IVC LMS에 대한 첫 번째 설명은 1871년 Perl에 의해 이루어졌으며,⁷ 1928년 Melchior에 의한 첫 번째 절제술에서 환자는 수술 후 2주 후에 사망했습니다. ⁸ 수술 전 계획, 수술 기술 및 노출의 개선, 중환자 치료의 개선을 허용하는 발전으로 IVC LMS 절제술 후 30일 수술 전후 사망률은 이제 1.9%입니다. ² 그러나 상당한 30일 이환율(24.7%)이 남아 있습니다. ² 그럼에도 불구하고, 외과적 절제가 주요 치료 전략으로 남아 있다. 이 접근 방식을 사용하면 장기 5년 DFS가 낮은(6%) 반면 5년 전체 생존은 유리했습니다(55%). ²

최근까지 IVC LMS를 연구하는 문헌의 많은 보고서는 작은 표본 크기로 인해 제한되었습니다. Wachtel et al.의 통합 분석은 377 명의 환자를 포함한 가장 포괄적 인 연구를 가능하게했습니다. ² 조정된 분석 결과, 전체 생존율 감소로 이어지는 것으로 확인된 요인에는 큰 종양 크기(≥9cm), 고령(≥55세), 일괄적 절제술의 필요성, 양성 마진 상태, 보조 화학 요법 및 종양 위치가 포함되었습니다. 구체적으로, 원발성 IVC 평활근육종은 정맥 침범 정도에 따라 분류되며 종양의 상한과 종양 확장 정도에 의해 설명됩니다. 이 분류 시스템을 사용하여 세그먼트 I 종양은 드물고, 세그먼트 II는 간상 정맥을 포함하되 포함하지 않는 신장 간 및 / 또는 suprarenal 이며, 세그먼트 III은 간상 정맥으로 확장되고 가능한 심장 내 확장이있는 종양입니다. 세그먼트 II 또는 중간 세그먼트 종양이 가장 흔하며 세그먼트 I 또는 세그먼트 III에서 발생하는 것보다 더 나은 결과를 갖는 것으로 밝혀졌습니다. ^2,9 부분적으로, 이것은 통증이나 폐쇄로 이어질 수 있는 여러 기관에 대한 이러한 종양의 해부학적 근접성으로 인해 세그먼트 II의 종양을 조기에 인식했기 때문인 것으로 생각됩니다. ² 우리 환자의 종양은 세그먼트 II 병변으로 가장 잘 분류 될 수 있습니다.

IVC LMS 절제술 및 재건을위한 수술 절차에 관한 몇 가지 의견은 추가 논의가 필요합니다. 노출과 관련하여 복부 접근법 (중앙 개복술 또는 오른쪽 늑골 절개)이 대부분의 경우 (60 %)에서 사용되었지만 절제되는 종양의 뚜렷한 해부학에 따라 가능한 흉골 절개술이있는 흉복부 접근법을 사용할 수 있습니다. ³ 특히, 후간 또는 간상 대정맥으로 확장되는 종양의 경우, 문맥의 클램핑 외에도 간 위와 아래의 IVC를 클램핑하여 전체 간 배제가 필요할 수 있습니다. 심장 내 확장 환자의 경우 심폐 우회를 허용하기 위해 적절한 노출이 필요할 수 있습니다. 일반적으로, 하부 및 pararenal cava에 분리 된 종양을 가진 환자는 마취 팀에 의한 적절한 수술 중 소생술로 적절한 예압이 보장되는 한 중요한 혈역학 적 변화없이 IVC의 완전한 교차 클램핑을 견딜 수 있습니다. 기술과 관련하여 정맥 고혈압 (근위 정맥압 30mmHg 이상) 환자의 경우 수술 후하지 부종을 예방하기 위해 재건 (결찰, 1 차 절제술 또는 동굴 성형술과 반대)이 권장됩니다. ³ 또한, 절제된 종양의 정도에 따라 신장 또는 간정맥의 재이식이 필요할 수 있습니다. 현재 수술 후 항응고 관리에 대한 표준은 없으며, 매일 325mg의 아스피린으로 퇴원한 환자에서 사용된 항혈소판 아스피린 요법은 수술 후 이식 혈전증의 낮은 비율과 관련이 있습니다. ¹⁰

IVC LMS 관리에서 화학 요법 또는 방사선 요법의 효능을 평가하는 무작위 대조 시험은 질병의 희귀성으로 인해 출판되지 않을 수 있습니다. 우리 환자의 최종 병리학은 마진이 음성인 2/3등급 평활근육종(yPT2bN0)에서 주목할 만했습니다. 종양학과 논의한 결과, 우리는 그녀에게 추가적인 보조 요법이 필요하지 않다고 결정했습니다. 추적 관찰과 관련하여 재발 위험에 따라 국소 재발 및 원격 전이를 평가하기 위해 간격 CT 스캔을 사용해야합니다. ⁶ 우리는 3 개월 만에 첫 번째 감시 스캔을 받았으며 정상이었습니다. 원격 재발의 경우 수술을 견딜 수없는 사람들을위한 전신 요법의 사용과 마찬가지로 외과 적 절제가 권장됩니다. ⁴

IVC LMS 환자에서 장기간 생존이 가능하며 다 분야 접근이 필요합니다. 수술이 치료의 초석으로 남아 있지만, 이 희귀 악성 종양 환자의 치료를 최적으로 관리하고 개별화하기 위해 의료 및 방사선 종양학뿐만 아니라 여러 외과 하위 전문 분야(예: 외과 종양학 및 이식 수술)의 참여가 권장됩니다.

저자는 관련 공개가 없습니다.

이 비디오 기사에 언급된 환자는 정보에 입각한 동의로 촬영에 동의했으며 정보와 이미지가 온라인에 게시될 것임을 알고 있습니다.