하대정맥의 평활근육종: 절제술 및 재건

하대정맥(IVC)의 원발성 평활근육종은 복잡한 해부학적 관계를 가진 희귀 종양입니다. 외과적 절제술은 여전히 관리의 주요 접근법이며, 수술 전 방사선 치료와 화학 요법을 선택적으로 사용합니다. 이러한 종양이 국소적으로 침범하는 경향을 감안할 때, 주변 구조물의 근치적 절제가 필요한 경우가 많습니다. 여기에서 우리는 IVC의 중간 분절을 침범하는 종양이 있는 환자의 경우를 통해 이러한 병변의 표현, 정밀 검사, 수술 관리 및 결과를 설명합니다. 침범 정도를 감안할 때, 우측 신장 절제술, 우측 부신 절제술, 부분 좌측 신장 정맥 절제술을 동반한 IVC 절제술은 인공 이식편을 이용한 혈관 재건술과 함께 시행되었습니다. 적절한 수술 전 계획과 잘 조율된 다학제 접근법을 통해 적극적인 외과적 절제술을 안전하게 수행할 수 있으며 환자는 유리한 장기 생존의 이점을 누릴 수 있습니다.

모든 연조직 육종의 0.5% 미만을 차지하는 하대정맥(IVC)의 평활근육종(LMS)은 정맥의 평활근을 침범하는 흔하지 않은 신생물입니다. ¹ 이 질병은 생후 5년째에 여성에게 더 흔하게 나타난다(3:1). ² 최대 종양 직경은 8-37cm 사이인 것으로 알려져 있습니다. ³ 우측 신장 또는 부신의 침범 외에도, 우측 또는 좌측 간, 대동맥 내, 심장 내 부위 및 우측 폐상근막에 대한 직접적인 확장이 관찰되었다. ³ 대부분의 경우, 환자는 경피적 생검 또는 개복술을 통해 수술 전 조직학적 진단을 받습니다. ³ 개

73세의 한 여성은 1년 동안 간헐적인 허리 통증, 하지 부종, 6파운드의 체중 감소를 경험했습니다. 그녀의 과거 병력은 아테놀롤, 히드로클로로티아지드, 니페디핀을 복용한 고혈압과 오메프라졸을 복용한 역류로 유명했습니다. 주치의의 정밀 검사에 따라 복부와 골반의 컴퓨터 단층 촬영(CT) 스캔을 받았고, 조직 검사를 통해 leiomyosarcoma와 일치하는 것으로 확인된 juxtarenal IVC를 따라 종괴가 있음을 보여주었습니다(그림 1).

IVC LMS 환자에게 가장 흔하게 나타나는 증상은 복통(59.9%)이며, 하지 부종(14.8%), 체중 감소(11.4%), 요통(9.7%), 복부 팽만(9.3%)이 그 뒤를 이었습니다. ^1-4 하지 부종은 일부 환자에서만 발생하는 것으로 생각되는데, 이는 종양 성장이 느린 환경에서 정맥 측부가 발생하기 때문일 수 있습니다. 그보다 훨씬 드물게 심부 정맥 혈전증(1.7%) 또는 버드-키아리 증후군(1.3%)이 발현의 원인이 됩니다. ^1-4 심장 부정맥과 같은 추가 징후는 심장 내 종양이 우심방으로 확장된 환자에게 나타날 수 있습니다. 앞서 언급했듯이 환자는 간헐적인 요통, 하지 부종 및 체중 감소의 병력을 호소했습니다. 그러나 신체 검사에서 그녀는 건강해 보였고, 간비장 종대가 없는 부드럽고 부드러움이 없는 복부를 가지고 있었으며, 부종성이 없는 말단 사지가 있는 것으로 나타났습니다. 그녀의 시험은 그 외에는 눈에 띄지 않았다.

CT 또는 자기공명영상(MRI)을 사용한 축방향 영상은 종양의 범위, 국소 침범 및 원격 질환의 정도에 대한 세부 정보를 제공하기 때문에 LMS로 내원하는 환자를 평가하기 위한 주요 이미징 방식을 구성합니다. CT에서 IVC의 LMS는 말초 강화를 동반한 이질적이고 석회화되지 않은 종괴로 나타납니다. ⁵ MRI 이미지는 T1 가중 이미지에서 낮은 신호 강도와 T2 가중 이미지에서 높은 신호 강도로 유명합니다. ⁵ 일부 환자는 복부 초음파를 받을 수도 있으며, 실시간 도플러는 혈관 폐쇄 및 혈전증 정도를 나타낼 수 있습니다. 일부 저자는 상승 또는 역행 카베노피 및 선택적 동맥 조영술과 같은 침습적 연구를 옹호해 왔지만,³ 비침습적 축 이미징을 통해 얻을 수 있는 향상된 해상도와 재구성을 감안할 때 이러한 연구는 점점 덜 일반화되고 있습니다. CT 이미지는 IVC 및 잔류 흐름 내강을 더 잘 묘사할 수 있는 지연상 또는 정맥상 이미지에 의해 더욱 향상될 수 있습니다. 마지막으로, 종양의 심장 내 확장이 우려되는 환자에서는 수술 전에 경식도 심초음파를 받아야 합니다.

그림 1. 수술 전 컴퓨터 단층 촬영(CT) 스캔으로 알려진 평활근육종(infraarenal inferior vena cava, 별표)을 중심으로 간 합류 수준까지 우월하게 확장되고 측면으로 신장 정맥으로 확장되는 알려진 평활근육종을 보여줍니다.

이 보고서에 있는 환자는 복부와 골반의 조영제를 이용한 CT 스캔을 받았고, IVC가 신장 정맥 수준(오른쪽 신장 정맥이 광범위하게 침범되었으며 왼쪽 신장 정맥의 기원도 침범함)에서 시작하여 간 정맥 수준(침범하지 않음)까지 7.5cm의 종괴가 있음을 확인했습니다(그림 1). 십이지장과 췌장은 직접적인 침범의 증거 없이 전방으로 변위된 것으로 확인되었다.

1차 IVC LMS는 불완전 절제술을 받은 환자에서 균일하게 치명적이며 3년 생존 기간이 없는 것으로 밝혀졌습니다. ¹ 통합 분석에서 외과적 절제술을 받은 환자에서 1년 및 5년 무병 생존율(DFS)이 낮은 것으로 나타났습니다(각각 57% 및 6%). 그러나 전체 생존율은 양호했습니다(각각 92% 및 55%). ² 개

완전 외과적 절제술은 수술을 견딜 수 있고 종종 침범된 인접 장기의 일괄 절제가 필요한 환자에게 선호되는 치료법입니다. IVC 결찰술을 통한 절제술은 극간 종양 또는 왼쪽 신장에 대한 상당한 측부물이 형성된 오른쪽 신장의 절제가 필요한 경우에 수행할 수 있습니다. 약 1/4의 환자에서 부분 IVC 절제술을 시행할 수 있습니다. ³ IVC의 75% < 절제된 경우 1차 절제술 또는 패치 동반 성형술을 사용할 수 있지만, 둘레> 75% 절제된 경우에는 완전 절제술과 재건이 필요하다는 것이 제시되어 있습니다. ⁶ 재건이 필요한 경우, 고리형 폴리테트라플루오로에틸렌(PTFE) 보철물을 그에 맞게 크기를 조정할 수 있으며 4-0 또는 5-0 폴리프로필렌 봉합사로 제자리에 봉합할 수 있습니다. 화학 요법 또는 방사선 요법을 신 보조 요법 또는 보조 요법으로 사용하는 것이 점점 더 많은 역할을 할 수 있습니다. 그러나 이 질병의 희귀성과 현재까지 이용 가능한 치료 결과 데이터의 부족을 감안할 때 이러한 양식은 현재 여러 학제적 논의를 거쳐 각 개별 환자에 맞게 조정되고 있으며 적용에 차이가 있습니다.

1차 IVC LMS의 희귀성을 감안할 때 비수술적 접근법을 지지하는 연구는 제한적이며 완전한 외과적 절제가 최적의 관리 전략으로 남아 있습니다. ² 외과적 절제 시 복막강 가장자리의 재발 위험과 복막강 종양 파종의 위험을 줄이기 위한 노력의 일환으로, 후복막 육종 관리를 위한 우리의 제도적 관행에는 선행 방사선 요법 후 근치적 절제술 및 최종 이식 병리학을 검토하고 논의한 후 필요하다고 판단되는 경우 화학 요법이 포함됩니다. 구체적으로, 우리 환자는 미국 국립암연구소(National Cancer Institute, NCI)가 후원하는 임상시험(DFCI/HCC 12-100)에 등록되어 5주 동안 연필 빔 스캐닝 프로톤을 사용하여 후복막 가장자리에 63 Gray(Gy)로, 전체 종양 부위에 50.4 Gy로 치료받았습니다. 환자는 이를 잘 견뎌냈고, 안정적인 재병기 검사를 받았으며, 이후 아래에 자세히 설명된 대로 오른쪽 신장, 오른쪽 부신, 하대정맥 및 왼쪽 신장 정맥의 일부를 일괄 절제하는 후복막 육종의 근치적 절제술을 진행했습니다(절차 개요 참조).

1차 IVC LMS에 대한 첫 번째 설명은 1871년 Perl에 의해 이루어졌으며,⁷ 1928년 Melchior에 의한 첫 번째 절제술로 환자가 수술 후 2주 후에 사망했습니다. ⁸ 수술 전 계획, 수술 기법 및 노출의 개선, 중환자 치료의 개선을 가능하게 하는 발전으로 IVC LMS 절제 후 30일 수술 전 사망률은 이제 1.9%입니다. ² 그러나 여전히 상당한 30일 이환율(24.7%)이 있습니다. ² 그럼에도 불구하고, 외과적 절제술은 여전히 주요 치료 전략입니다. 이 접근법을 사용할 경우, 5년 장기 DFS는 낮지만(6%), 5년 전체 생존율은 양호한 것으로 나타났습니다(55%). ² 개

최근까지 IVC LMS를 연구하는 문헌의 많은 보고서는 작은 표본 크기로 인해 제한되었습니다. Wachtel et al.의 통합 분석은 377명의 환자를 포함한 가장 포괄적인 연구를 가능하게 했습니다. ² 조정된 분석에 따르면, 전체 생존율 감소로 이어지는 것으로 확인된 요인에는 큰 종양 크기(≥9cm), 고령(≥55세), 일체절제술의 필요성, 양성 마진 상태, 보조 화학요법 및 종양 위치 등이 포함되었습니다. 구체적으로, 원발성 IVC 평활근육종은 정맥 침범의 정도에 따라 분류되며, 종양의 상한과 종양 확장 정도에 따라 설명됩니다. 이 분류 체계를 사용하여, 세그먼트 I 종양은 infrarenal이고, 세그먼트 II는 suprahepatic veins까지(포함되지 않음)까지, 세그먼트 III는 suprahepatic veins로 확장되고 가능한 심장 내 확장이 가능한 종양입니다. 분절 II 또는 중간 분절 종양이 가장 흔하며 분절 I 또는 분절 III에서 발생하는 종양보다 더 나은 결과를 보이는 것으로 밝혀졌습니다. ^2,9 부분적으로, 이는 이러한 종양이 여러 장기에 대한 해부학적 근접성이 더 가깝기 때문에 Segment II의 종양을 조기에 인식하기 때문인 것으로 생각되며, 이는 통증이나 폐쇄로 이어질 수 있습니다. ² 우리 환자의 종양은 분절 II 병변으로 분류하는 것이 가장 좋습니다.

IVC LMS 절제 및 재건을 위한 수술 절차에 대한 몇 가지 의견은 추가 논의가 필요합니다. 노출과 관련하여, 대부분의 경우(60%)에서 복부 접근법(정중 개복술 또는 우측 늑간하 절개술)이 사용되었지만, 절제되는 종양의 뚜렷한 해부학적 구조에 따라 흉골 절개술이 가능한 흉복부 접근법을 사용할 수 있습니다. ³ 구체적으로, 후간정맥(retrohepatic 또는 suprahepatic vena cava)으로 확장되는 종양의 경우, 문맥(portal vein)의 클램핑(clamping) 외에도 간 위와 아래의 IVC를 클램핑(clamping)하는 방법에 의한 전체 간 배제가 필요할 수 있습니다. 심장 내 확장이 있는 환자의 경우 심폐 우회술을 허용하기 위한 적절한 노출이 보장될 수 있습니다. 일반적으로 종양이 infrahepatic 및 pararenal cava에 고립된 환자는 마취 팀의 적절한 수술 중 소생술과 함께 적절한 예압이 보장되는 한 심각한 혈역학적 변화 없이 IVC의 완전한 교차 클램핑을 견딜 수 있습니다. 기술과 관련하여, 정맥고혈압(근위 정맥압 30mmHg 이상) 환자에서는 수술 후 하지 부종을 예방하기 위해 재건술(결찰술, 1차 절제술, 공동 성형술과 반대)이 권장됩니다. ³ 더욱이, 절제된 종양의 정도에 따라 신장 또는 간 정맥의 재이식이 필요할 수 있습니다. 현재 수술 후 항응고 관리에 대한 기준은 없으며, 매일 325mg의 아스피린을 복용하고 퇴원한 환자에게 사용된 항혈소판 아스피린 요법은 수술 후 이식편 혈전증 발생률이 낮다는 것과 관련이 있습니다. ¹⁰명

IVC LMS 관리에서 화학요법 또는 방사선 요법의 효능을 평가하는 무작위 대조 시험은 질병의 희귀성으로 인해 발표되지 않을 수 있습니다. 우리 환자의 최종 병리학은 음의 마진을 가진 2/3등급 평활근육종(yPT2bN0)으로 주목할 만했습니다. 종양내과 상의한 결과, 추가적인 보조 요법이 필요하지 않다는 결론을 내렸습니다. 후속 조치와 관련하여, 재발 위험을 기반으로 국소 재발 및 원격 전이를 평가하기 위해 간격 CT 스캔을 사용해야 합니다. ⁶ 생후 3개월에 첫 번째 감시 스캔을 받았는데, 정상이었습니다. 먼 거리에서 재발하는 경우에는 외과적 절제가 권장되며, 수술을 견딜 수 없는 환자에게는 전신 요법을 사용하는 것이 좋습니다. ⁴ 개

IVC LMS 환자의 생존 연장이 가능하며 다학제적 접근이 필요합니다. 수술이 치료의 초석으로 남아 있지만, 이 희귀 악성 종양 환자를 최적으로 관리하고 치료를 개별화하기 위해 내과 및 방사선 종양학뿐만 아니라 여러 외과 하위 전문 분야(예: 외과 종양학 및 이식 수술)의 참여가 권장됩니다.

저자는 관련 공개가 없습니다.

이 비디오 기사에 언급된 환자는 촬영에 대해 사전 동의를 제공했으며 정보와 이미지가 온라인에 게시될 것임을 알고 있습니다.