下腔静脈の平線筋肉腫:切除と再建

下大静脈(IVC)の原発性平線筋肉腫は、複雑な解剖学的関係を持つまれな腫瘍です。外科的切除が主な治療法であり、術前放射線療法と化学療法を選択的に使用します。これらの腫瘍が局所的に浸潤しやすいため、周囲構造の根治的切除がしばしば必要となります。ここでは、下腔内腔の中間区画に関わる腫瘍の患者の症例を通じた、これらの病変の症状、検査、手術管理および転後について説明します。関与の程度を考慮し、右腎摘出術、右副腎摘出術、左腎静脈部分切除術を組み合わせた下腔内下腔切除術が、人工移植片を用いた血管再建を用いて行われました。適切な術前計画と連携した多職種的アプローチにより、積極的な外科的切除は安全に実施でき、患者は良好な長期生存の恩恵を受けられます。

下腔静脈(IVC)の平滑筋肉腫(LMS)は、全軟部組織肉腫の0.5%未満を占める珍しい腫瘍であり、静脈の平滑筋に関与します。¹ この病気は女性に多く見られます(3:1)は、人生の50歳の女性です。² 腫瘍の最大直径は8〜37センチメートルの範囲で観察されています。³ 右腎臓や副腎の関与に加え、右肝または左肝への直接的な伸展、大動脈下、心内領域、右下半節上段の右側咽頭への直接的な伸展が観察されています。³ 大多数の場合、患者は経皮的生検または開腹術によって術前組織学的診断を受けます。³

73歳の女性が、断続的な腰痛、下肢の腫れ、そして1年間で6ポンドの体重減少の既往がありました。過去の病歴は高血圧で、アテノロール、ヒドロクロロチアジド、ニフェジピンを服用し、逆流についてはオメプラゾールで維持されていました。かかりつけ医による検査の結果、腹部と骨盤のCTスキャンを受け、隣接下IVCに腫瘤があり、生検の結果、平線筋肉腫と一致することが判明しました(図1)。

IVC LMS患者の最も一般的な症状は腹痛(59.9%)で、次いで下肢浮腫(14.8%)、体重減少(11.4%)、腰痛(9.7%)、腹張り(9.3%)が続きます。^1-4 下肢浮腫は、腫瘍の進行が遅い環境で静脈側支線の発生が原因であると考えられ、患者の一部にしか見られないと考えられています。はるかに稀に、深部静脈血栓症(1.7%)や仏基アリ症候群(1.3%)が症状の原因となります。^1-4 心内腫瘍が右心房に拡張している患者には、心不整脈などの追加の症状が見られることがあります。前述の通り、患者は間欠的な腰痛、下肢の腫れ、体重減少の既往を呈していました。しかし身体検査では良好な状態で、腹部は柔らかく圧痛がなく肝脾腫もなく、遠位の四肢も非浮腫性であることが確認されました。それ以外は特に目立ったものはなかった。

CTまたは磁気共鳴画像法(MRI)を用いた軸方向画像診断は、LMS患者を評価する主要な画像手法であり、これらのスキャンは腫瘍の範囲、局所浸潤、遠隔疾患の詳細を提供します。CTでは、IVCのLMSが異質で石灰化していない腫瘤で末梢増強が見られる。⁵ 枚のMRI画像は、T1加重画像では信号強度が低く、T2加重画像では信号強度が高いことが特徴です。⁵ 一部の患者は腹部超音波検査を受けることもあり、リアルタイムのドップラーで血管閉塞や血栓症の程度を明らかにすることがあります。上行または逆行性カボグラフィーや選択的動脈造影などの侵襲的検査は一部の著者によって推奨^{されていますが、} 非侵襲的な軸方向画像による解像度の向上や再建により、これらは減少傾向にあります。CT画像は、遅延位相や静脈位相画像によってさらに強化され、IVCおよび残留流腔をより明確に特定できます。最後に、心内腫瘍の拡大が懸念される患者には、術前に経食道心エコー検査を受けるべきです。

図1。 腹部および骨盤の術前コンピュータ断層撮影(CT)では、肝下大静脈下静脈(星号)を中心に既知の平骨筋肉腫が認められ、肝合流部の上方まで広がり、腎静脈に内側にまで広がっています。

本報告の患者は腹部と骨盤の造影を用いたCTスキャンを受け、腎静脈のレベルから始まる7.5cmの腫瘍(右腎静脈が広範に関与し、左腎静脈の起点も関与)から肝静脈のレベルまで(図1)まで及んでいることを確認しました。十二指腸と膵臓は前方にずれているが、直接的な侵襲の証拠はなかった。

原発性下静脈内腔閉塞症候群(LMS)は、不完全切除を受けた患者では一様に致死率が高く、3年生存率が低いことが判明しています。¹ 統合解析の結果、外科的切除を受けた患者の1年および5年の無病生存期間(DFS)はそれぞれ低いと認められています(57%と6%)。しかし、全体的な生存率は良好で(それぞれ92%と55%)。²

手術に耐えられる患者には、手術に耐えられる患者が推奨される治療法であり、しばしば隣接臓器の一括切除が必要です。IVC結紮による切除は、下膜腫瘍や左腎の重要な副次線が形成された右腎切除が必要な場合に実施可能です。約4分の1の患者では部分的な下腔内腔切除術が実施可能です。³ IVCの75%<切除する場合は一次切除またはパッチカボプラスティが用いられるが、周囲の>75%を切除する場合は完全な切除と再建が必要になると提案されています。⁶ 再建が必要な場合は、リング付きポリテトラフルオロエチレン(PTFE)補綴物をサイズに合わせて調整でき、4-0または5-0ポリプロピレン縫合で固定できます。化学療法や放射線療法のネオアジュバントまたはアジュバント療法としての役割が増す可能性があります。しかし、この疾患の希少性とこれまでの治療結果データの不足を考慮すると、これらの治療法は多職種間の議論を経て各患者に合わせたものであり、適用にはばらつきがあります。

原発性下静脈内腔LMSの稀性を考えると、非手術的アプローチを支持する研究は限られており、完全な外科的切除が最適な管理戦略として依然として有効です。² 手術切除時の腹膜後部切除時の再発リスクおよび腹膜腔への腫瘍播種のリスクを減らすための取り組みとして、当院の後腹膜肉腫管理の機関的実践では、ネオアジュバント放射線療法、その後必要と判断された根治的切除および最終的な植原切除病理の検討と議論を経て化学療法を行うことが行われています。具体的には、患者は国立がん研究所(NCI)主催の試験(DFCI/HCC 12-100)に登録され、ペンシルビームスキャン陽子を用いて後腹膜縁に63グレイ(Gy)、腫瘍全域に50.4Gyを投与しました。患者はこの状態に良好に耐え、安定した再ステージ検査を受け、その後、右腎臓、右副腎、下大静脈、左腎静脈の一部を一括切除して後腹膜肉腫の根治的切除を行いました(手順概要参照)。

初発IVC LMSの最初の記述は1871年にPerlによって^{行われ、続} いて1928年にMelchiorによる最初の切除術で、患者は術後2週間で死亡しました。⁸ 術前計画の進歩、手術技術と曝露の洗練、集中治療の改善により、IVC LMS切除後の30日間の周術期死亡率は現在1.9%となっています。^しかし ながら、30日間の発症率(24.7%)は依然としてかなり高いです。² それにもかかわらず、外科的切除は依然として主要な治療戦略である。このアプローチでは、長期的な5年DFSは低く(6%)、5年生存率は良好(55%)とされています。²

つい最近まで、IVC LMSに関する文献の多くはサンプル数が少ないために制限されていました。Wachtelらによる統合分析により、377人の患者を含む最も包括的な研究が可能となりました。² 調整分析の結果、全生存期間の低下に関与した要因として、腫瘍の大きさ(≥9 cm)、高齢(≥55歳)、一括切除の必要性、良好なマージンの状態、補助化学療法、腫瘍の位置が含まれていました。具体的には、原発性下腔内腔硬骨肉腫は静脈の浸潤程度に応じて分類され、腫瘍の上限と腫瘍の拡大度で記述されます。この分類体系によれば、第I区画は眼下腫瘍、第II区画は肝上静脈を含むが腎上静脈まで腎間および/または腎上腫瘍、III区画は肝上静脈にまで伸び、心内延伸の可能性がある腫瘍です。セグメントIIまたは中間セグメントの腫瘍が最も一般的であり、セグメントIまたはセグメントIIIで発生する腫瘍よりも良好な予後が認められています。^2,9 これは部分的に、セグメントIIにおける腫瘍が解剖学的に複数の臓器に近いため、早期に認識され、痛みや閉塞を引き起こす可能性があると考えられています。² 患者の腫瘍は、セグメントII病変として分類するのが最も適切です。

IVC LMS切除および再建の手術手順に関するいくつかのコメントは、さらなる議論に値します。曝露に関しては、大多数(60%)で腹部アプローチ(正中開腹術または右下肋下切開術)が用いられており、切除する腫瘍の解剖構造に応じて胸腹部アプローチと胸骨切開術が用いられます。³ 具体的には、肝後静脈や肝上静脈に及ぶ腫瘍では、門脈のクランプに加えて、肝の上下に下腔内腔をクランプすることで肝臓を完全に排除する必要がある場合があります。心内延長の患者では、心肺バイパスを可能にするために十分な曝露が必要となる場合があります。一般的に、肝下および副腎大腔に単独腫瘍を持つ患者は、適切な術中蘇生と適切な術中蘇生が確保されれば、著しい血行動態変化なしにIVCの完全な交差クランプを許容できる可能性が高いです。技術面では、静脈高血圧(近位静脈圧が30 mmHg以上)の患者では、結紮、一次切除、カボプラスティではなく再建が術後下肢浮腫を防ぐために推奨されます。³ さらに、切除した腫瘍の範囲によっては腎静脈や肝静脈の再移植が必要になる場合があります。現在、術後抗凝固管理の標準はなく、退院時に1日325mgのアスピリンを服用していた患者に使用された抗血小板アスピリン療法は、術後移植片血栓症の低率と関連しています。¹⁰

IVC LMSの管理における化学療法や放射線療法の有効性を評価するランダム化比較試験は、疾患の稀性から発表されない可能性があります。当患者の最終病理はグレード2/3の平線筋肉腫(yPT2bN0)で、マージンは陰性でした。腫瘍内科と相談した結果、追加の補助療法は不要だと判断しました。フォローアップに関しては、再発リスクに基づいて局所再発および遠隔転移を評価するために間隔CT検査を用いるべきです。⁶ 3ヶ月で初めて監視スキャンを受けましたが、結果は正常でした。遠隔再発の場合、外科的切除が推奨され、手術に耐えられない人には全身療法の使用も推奨されます。⁴

IVC LMS患者の長期生存は可能であり、多職種的アプローチが必要です。手術が治療の基盤でありながら、内科腫瘍学や放射線腫瘍学、さらに複数の外科サブスペシャリティ(例:外科腫瘍学や移植手術)の関与が推奨されており、この稀な悪性腫瘍の患者に対して最適な治療と個別化が推奨されています。

著者側には関連する開示はありません。

この動画で言及されている患者は撮影に同意しており、情報や画像がオンラインで公開されることを認識しています。