अवर वेना कावा के Leiomyosarcoma: लकीर और पुनर्निर्माण
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अवर वेना कावा (IVC) के प्राथमिक leiomyosarcomas जटिल शारीरिक संबंधों के साथ दुर्लभ ट्यूमर हैं। सर्जिकल लकीर प्रबंधन के लिए प्राथमिक दृष्टिकोण बनी हुई है, जिसमें प्रीऑपरेटिव विकिरण और कीमोथेरेपी के चयनात्मक उपयोग के साथ। इन ट्यूमर के स्थानीय आक्रमण की प्रवृत्ति को देखते हुए, आसपास की संरचनाओं की कट्टरपंथी लकीर की अक्सर आवश्यकता होती है। इसमें हम आईवीसी के मध्य खंड को शामिल करने वाले ट्यूमर वाले रोगी के मामले के माध्यम से इन घावों की प्रस्तुति, कार्य-अप, ऑपरेटिव प्रबंधन और परिणामों का वर्णन करते हैं। भागीदारी की सीमा को देखते हुए, एन ब्लॉक राइट नेफरेक्टोमी, राइट एड्रेनलेक्टोमी, और आंशिक बाएं गुर्दे की नस लकीर के साथ आईवीसी लकीर को एक कृत्रिम ग्राफ्ट का उपयोग करके संवहनी पुनर्निर्माण के साथ किया गया था। उपयुक्त प्रीऑपरेटिव योजना और एक अच्छी तरह से समन्वित बहु-विषयक दृष्टिकोण के साथ, आक्रामक सर्जिकल लकीर को सुरक्षित रूप से किया जा सकता है और रोगियों को अनुकूल दीर्घकालिक अस्तित्व से लाभ हो सकता है।
सभी नरम ऊतक सार्कोमा के 0.5% से कम का प्रतिनिधित्व करते हुए, अवर वेना कावा (IVC) के leiomyosarcoma (LMS) एक असामान्य नियोप्लाज्म है जिसमें नस की चिकनी मांसपेशी शामिल है। 1 यह रोग आमतौर पर जीवन के पांचवें दशक में महिलाओं (3: 1) में देखा जाता है। 2 अधिकतम ट्यूमर व्यास को 8-37 सेंटीमीटर के बीच सीमा के लिए नोट किया गया है। 3 दाएं गुर्दे या अधिवृक्क की भागीदारी के अलावा, दाएं या बाएं जिगर, इन्फ्रारेनल महाधमनी, इंट्राकार्डियक क्षेत्र और सुप्राडायफ्रामिक दाएं फेफड़े के लिए प्रत्यक्ष विस्तार को नोट किया गया है। 3 अधिकांश मामलों में, रोगियों को या तो percutaneous बायोप्सी या laparotomy द्वारा एक प्रीऑपरेटिव हिस्टोलॉजिक निदान प्राप्त होता है। 3
एक 73 वर्षीय महिला ने आंतरायिक पीठ के निचले हिस्से में दर्द, निचले छोर की सूजन और एक वर्ष के दौरान छह पाउंड वजन घटाने के इतिहास के साथ प्रस्तुत किया। उसका पिछला चिकित्सा इतिहास उच्च रक्तचाप के लिए उल्लेखनीय था जिसके लिए उसने एटेनोलोल, हाइड्रोक्लोरोथियाजाइड और निफेडिपाइन के साथ-साथ भाटा भी लिया था जिसके लिए उसे ओमेप्राज़ोल पर बनाए रखा गया था। अपने प्राथमिक देखभाल चिकित्सक द्वारा वर्कअप करने पर, उसे पेट और श्रोणि के एक परिकलित टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन प्राप्त हुआ, जो जुक्स्टेरेनल आईवीसी के साथ एक द्रव्यमान का प्रदर्शन करता है जिसे बायोप्सी किया गया था और लीओमायोसारकोमा के अनुरूप पाया गया था (चित्र 1)।
आईवीसी एलएमएस वाले रोगियों के लिए सबसे आम प्रस्तुत लक्षण पेट में दर्द (59.9%) है, इसके बाद निचले छोर की सूजन (14.8%), वजन घटाने (11.4%), पीठ दर्द (9.7%), और पेट में खिंचाव (9.3%) है। 1-4 निचले छोर एडिमा को केवल रोगियों के एक अंश में होने के लिए माना जाता है जो धीमी गति से ट्यूमर के विकास में शिरापरक संपार्श्विक के विकास के कारण होने की संभावना है। बहुत कम बार, गहरी शिरापरक घनास्त्रता (1.7%) या Budd-Chiari सिंड्रोम (1.3%) प्रस्तुति के लिए जिम्मेदार हैं। 1-4 कार्डियक अतालता जैसे अतिरिक्त लक्षण दाएं आलिंद में इंट्राकार्डियक ट्यूमर विस्तार वाले रोगियों में मौजूद हो सकते हैं। जैसा कि उल्लेख किया गया है, हमारे रोगी ने आंतरायिक पीठ के निचले हिस्से में दर्द, निचले छोर की सूजन और वजन घटाने के इतिहास के साथ प्रस्तुत किया। शारीरिक परीक्षा पर, हालांकि, वह अच्छी तरह से दिखाई दे रही थी, हेपेटोस्प्लेनोमेगाली के बिना एक नरम, गैर-निविदा पेट था, और गैर-एडेमेटस डिस्टल चरम सीमाओं के लिए नोट किया गया था। उसकी परीक्षा अन्यथा उल्लेखनीय नहीं थी।
सीटी या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) का उपयोग करके अक्षीय इमेजिंग एलएमएस के साथ प्रस्तुत रोगियों के मूल्यांकन के लिए प्राथमिक इमेजिंग पद्धति का गठन करता है क्योंकि ये स्कैन ट्यूमर, स्थानीय आक्रमण और दूर की बीमारी की सीमा पर विवरण प्रदान करते हैं। सीटी पर, आईवीसी का एलएमएस परिधीय वृद्धि के साथ एक विषम, गैर-कैल्सीफाइड द्रव्यमान के रूप में दिखाई देता है। 5 एमआरआई छवियां T1 भारित छवियों पर कम सिग्नल तीव्रता और T2 भारित छवियों पर उच्च सिग्नल तीव्रता के लिए उल्लेखनीय हैं। 5 रोगियों का एक हिस्सा पेट का अल्ट्रासाउंड भी प्राप्त कर सकता है, जहां वास्तविक समय डॉपलर संवहनी रुकावट और घनास्त्रता की डिग्री को चित्रित कर सकता है। हालांकि आरोही या प्रतिगामी कैवोग्राफी और चयनात्मक धमनीविज्ञान जैसे आक्रामक अध्ययनों की कुछ लेखकों द्वारा वकालत की गई है, 3 वे बढ़े हुए संकल्प और पुनर्निर्माण को देखते हुए कम आम होते जा रहे हैं जो noninvasive अक्षीय इमेजिंग के माध्यम से प्राप्त किए जा सकते हैं। सीटी छवियों को विलंबित चरण या शिरापरक चरण छवियों द्वारा आगे बढ़ाया जा सकता है जो आईवीसी और अवशिष्ट प्रवाह लुमेन को बेहतर ढंग से चित्रित कर सकते हैं। अंत में, उन रोगियों में जिनमें ट्यूमर के इंट्राकार्डियक विस्तार के लिए चिंता है, ट्रांसोसोफेगल इकोकार्डियोग्राफी को प्रीपेरेटिव रूप से प्राप्त किया जाना चाहिए।
चित्र 1, पेट और श्रोणि के प्रीपेरेटिव कम्प्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन इन्फ्रारेनल अवर वेना कावा (तारांकन) में केंद्रित ज्ञात लीओमायोसारकोमा का प्रदर्शन करते हैं, यकृत संगम के स्तर तक बेहतर तरीके से विस्तारित होते हैं और गुर्दे की नसों में पार्श्व रूप से। इस रिपोर्ट में रोगी को पेट और श्रोणि के विपरीत के साथ सीटी स्कैन से गुजरना पड़ा, और हमने गुर्दे की नसों के स्तर पर शुरू होने वाले आईवीसी को शामिल करने वाले 7.5 सेमी द्रव्यमान का उल्लेख किया (दाहिनी गुर्दे की नस बड़े पैमाने पर शामिल थी और बाएं गुर्दे की नस की उत्पत्ति की भी भागीदारी थी) के स्तर पर - लेकिन इसमें शामिल नहीं - यकृत नसों (चित्र 1)। ग्रहणी और अग्न्याशय को प्रत्यक्ष आक्रमण के सबूत के बिना पूर्वकाल में विस्थापित होने के लिए नोट किया गया था।
प्राथमिक आईवीसी एलएमएस को समान रूप से घातक और उन रोगियों में 3 साल के अस्तित्व के बिना पाया गया है, जिन्हें अपूर्ण लकीर प्राप्त हुई थी। 1 पूल किए गए विश्लेषण पर, सर्जिकल लकीर से गुजरने वाले रोगियों में, 1- और 5 साल की बीमारी मुक्त उत्तरजीविता (डीएफएस) को कम (क्रमशः 57% और 6%) होने के लिए नोट किया गया है। हालांकि, समग्र अस्तित्व अनुकूल रहा है (क्रमशः 92% और 55%)। 2
पूर्ण सर्जिकल लकीर उन रोगियों के लिए पसंदीदा उपचार है जो सर्जरी को सहन कर सकते हैं और अक्सर शामिल आसन्न अंगों के एन ब्लॉक लकीर की आवश्यकता होती है। आईवीसी के बंधाव के साथ लकीर को इन्फ्रारेनल ट्यूमर या दाएं गुर्दे की लकीर की आवश्यकता के लिए किया जा सकता है जिसमें बाएं गुर्दे के लिए पर्याप्त संपार्श्विक का गठन किया गया है। लगभग एक चौथाई रोगियों में, आंशिक आईवीसी लकीर का प्रदर्शन किया जा सकता है। 3 यह सुझाव दिया गया है कि यदि परिधि के 75% को हटा दिया जाता है, तो < 75% of the IVC is resected, primary resection or patch cavoplasty can be used, but in cases where > पूर्ण लकीर और पुनर्निर्माण की आवश्यकता होती है। पुनर्निर्माण की आवश्यकता वाले लोगों के लिए, एक रिंग्ड पॉलीटेट्राफ्लोरोएथिलीन (पीटीएफई) कृत्रिम अंग को मैच करने के लिए आकार दिया जा सकता है और इसे 4-0 या 5-0 पॉलीप्रोपाइलीन टांके के साथ जगह में टांका जा सकता है। कीमोथेरेपी या रेडियोथेरेपी का उपयोग या तो नियोएडजुवेंट या सहायक चिकित्सा के रूप में एक बढ़ती भूमिका हो सकती है। हालांकि इस बीमारी की दुर्लभता और आज तक उपलब्ध उपचार परिणाम डेटा की कमी को देखते हुए, इन तरीकों को वर्तमान में बहु-विषयक चर्चा के बाद प्रत्येक व्यक्तिगत रोगी के अनुरूप बनाया गया है, और उनके आवेदन में परिवर्तनशीलता है।
प्राथमिक आईवीसी एलएमएस की दुर्लभता को देखते हुए, गैर-ऑपरेटिव दृष्टिकोण का समर्थन करने वाले सीमित अध्ययन हैं, और पूर्ण सर्जिकल लकीर इष्टतम प्रबंधन रणनीति बनी हुई है। 2 रेट्रोपेरिटोनियल मार्जिन पर पुनरावृत्ति के जोखिम को कम करने के प्रयासों के साथ-साथ सर्जिकल लकीर के समय पेरिटोनियल गुहा के ट्यूमर सीडिंग, रेट्रोपेरिटोनियल सार्कोमा के प्रबंधन के लिए हमारे संस्थागत अभ्यास में नियोएडजुवेंट विकिरण चिकित्सा शामिल है, जिसके बाद कट्टरपंथी लकीर और कीमोथेरेपी शामिल है, यदि समीक्षा करने और अंतिम स्पष्टीकरण विकृति विज्ञान पर चर्चा करने के बाद आवश्यक समझा जाता है। विशेष रूप से, हमारे रोगी को एक राष्ट्रीय कैंसर संस्थान (एनसीआई) प्रायोजित परीक्षण (डीएफसीआई / एचसीसी 12-100) में नामांकित किया गया था, जिसमें उन्हें पांच सप्ताह में पेंसिल बीम स्कैनिंग प्रोटॉन का उपयोग करके पूरे ट्यूमर क्षेत्र में 63 ग्रे (जीवाई) के साथ इलाज किया गया था। रोगी ने इसे अच्छी तरह से सहन किया, एक स्थिर फिर से स्टेजिंग स्कैन किया, और बाद में दाहिने गुर्दे, दाएं अधिवृक्क ग्रंथि, अवर वेना कावा, और बाएं गुर्दे की नस के एक हिस्से के साथ उसके रेट्रोपेरिटोनियल सार्कोमा के कट्टरपंथी लकीर के साथ आगे बढ़े जैसा कि नीचे विस्तृत है (प्रक्रिया रूपरेखा देखें)।
प्राथमिक आईवीसी एलएमएस का पहला विवरण 1871 में पर्ल द्वारा किया गया था, 7 के बाद 1928 में मेल्चियोर द्वारा पहली लकीर के बाद जिसमें रोगी की मृत्यु 2 सप्ताह बाद हुई थी। 8 प्रीऑपरेटिव योजना, सर्जिकल तकनीक और एक्सपोजर के शोधन, और महत्वपूर्ण देखभाल में सुधार के लिए अनुमति देने वाली प्रगति के साथ, आईवीसी एलएमएस की लकीर के बाद 30-दिवसीय पेरिऑपरेटिव मृत्यु दर अब 1.9% है। 2 हालांकि, पर्याप्त 30-दिन की रुग्णता (24.7%) बनी हुई है। 2 फिर भी, सर्जिकल लकीर प्राथमिक उपचार रणनीति बनी हुई है। इस दृष्टिकोण के साथ, लंबी अवधि के 5-वर्षीय डीएफएस को कम (6%) होने के लिए नोट किया गया है, जबकि 5 साल का समग्र अस्तित्व अनुकूल (55%) रहा है। 2
हाल ही में, आईवीसी एलएमएस का अध्ययन करने वाले साहित्य में कई रिपोर्टें छोटे नमूना आकारों द्वारा सीमित थीं। Wachtel et al. द्वारा एक pooled विश्लेषण 377 रोगियों सहित सबसे व्यापक अध्ययन के लिए अनुमति दी है। 2 समायोजित विश्लेषण पर, समग्र अस्तित्व में कमी के लिए अग्रणी के रूप में पहचाने जाने वाले कारकों में बड़े ट्यूमर का आकार (≥9 सेमी), बड़ी उम्र (≥55 वर्ष), एन ब्लॉक लकीर की आवश्यकता, सकारात्मक मार्जिन स्थिति, सहायक कीमोथेरेपी और ट्यूमर स्थान शामिल थे। विशेष रूप से, प्राथमिक IVC leiomyosarcomas शिरापरक भागीदारी की सीमा के अनुसार वर्गीकृत कर रहे हैं और ट्यूमर की ऊपरी सीमा और ट्यूमर के विस्तार की डिग्री द्वारा वर्णित कर रहे हैं। इस वर्गीकरण प्रणाली का उपयोग करते हुए, खंड I ट्यूमर अवरक्त होते हैं, खंड II इंटररेनल और / या सुपररेनल होते हैं, लेकिन सुप्राहेपेटिक नसों को शामिल नहीं करते हैं, और खंड III वे हैं जो सुप्राहेपेटिक नसों में विस्तारित होते हैं और संभावित इंट्राकार्डियक विस्तार होते हैं। खंड II, या मध्य खंड, ट्यूमर सबसे आम हैं और या तो खंड I या खंड III में उत्पन्न होने वाले लोगों की तुलना में बेहतर परिणाम पाए गए हैं। 2,9 भाग में, यह माना जाता है कि यह खंड II में ट्यूमर की प्रारंभिक पहचान के कारण होता है क्योंकि इन ट्यूमर की कई अंगों के करीब शारीरिक निकटता के कारण होता है जो दर्द या रुकावट का कारण बन सकता है। 2 हमारे रोगी के ट्यूमर को सबसे अच्छा एक खंड II घाव के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है।
IVC LMS लकीर और पुनर्निर्माण वारंट के लिए ऑपरेटिव प्रक्रिया के बारे में कुछ टिप्पणियाँ आगे चर्चा वारंट. एक्सपोजर के संबंध में, अधिकांश मामलों (60%) में एक पेट के दृष्टिकोण (माध्यिका लैपरोटॉमी या सही सबकोस्टल चीरा) का उपयोग किया गया है, जबकि संभावित स्टेरनोटॉमी के साथ एक थोराकोएब्डोमिनल दृष्टिकोण को ट्यूमर के अलग-अलग शरीर रचना विज्ञान के आधार पर नियोजित किया जा सकता है। 3 विशेष रूप से, रेट्रोहेपेटिक या सुप्राहेपेटिक वेना कावा में विस्तारित ट्यूमर के लिए, पोर्टल नस के क्लैंपिंग के अलावा जिगर के ऊपर और नीचे आईवीसी को क्लैंप करने के माध्यम से कुल यकृत बहिष्करण आवश्यक हो सकता है। इंट्राकार्डियक विस्तार वाले रोगियों में, कार्डियोपल्मोनरी बाईपास के लिए अनुमति देने के लिए पर्याप्त जोखिम को वारंट किया जा सकता है। सामान्य तौर पर, इनफ्राहेपेटिक और पैरारेनल कावा के लिए अलग किए गए ट्यूमर वाले रोगियों को महत्वपूर्ण हेमोडायनामिक परिवर्तनों के बिना आईवीसी के पूर्ण क्रॉस-क्लैंपिंग को सहन करने की संभावना होगी, जब तक कि पर्याप्त प्रीलोड को संज्ञाहरण टीम द्वारा उचित इंट्राऑपरेटिव पुनर्जीवन के साथ सुनिश्चित किया जाता है। तकनीक के संबंध में, शिरापरक उच्च रक्तचाप (30 mmHg या उससे अधिक के समीपस्थ शिरापरक दबाव) वाले रोगियों में, पुनर्निर्माण (जैसा कि बंधाव, प्राथमिक लकीर, या कैवोप्लास्टी के विपरीत) को पोस्टऑपरेटिव निचले छोर एडिमा को रोकने के लिए अनुशंसित किया जाता है। 3 इसके अलावा, गुर्दे या यकृत नसों का पुनर्रोपण ट्यूमर उच्छेदित की सीमा के आधार पर आवश्यक हो सकता है। वर्तमान में पोस्टऑपरेटिव एंटीकोएगुलेशन प्रबंधन के लिए कोई मानक नहीं है, और एंटीप्लेटलेट एस्पिरिन थेरेपी, जैसा कि हमारे रोगी में उपयोग किया गया था, जिसे दैनिक एस्पिरिन के 325 मिलीग्राम पर छुट्टी दे दी गई थी, पोस्टऑपरेटिव ग्राफ्ट थ्रोम्बोसिस की कम दरों से जुड़ा हुआ है। 10
आईवीसी एलएमएस के प्रबंधन में कीमोथेरेपी या रेडियोथेरेपी की प्रभावकारिता का मूल्यांकन करने वाले यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षणों को बीमारी की दुर्लभता के कारण कभी भी प्रकाशित नहीं किया जा सकता है। हमारे रोगी की अंतिम विकृति नकारात्मक मार्जिन के साथ ग्रेड 2/3 leiomyosarcoma (yPT2bN0) के लिए उल्लेखनीय थी। मेडिकल ऑन्कोलॉजी के साथ चर्चा करने पर, हमने फैसला किया कि उसे किसी भी अतिरिक्त सहायक चिकित्सा की आवश्यकता नहीं थी। अनुवर्ती के बारे में, अंतराल सीटी स्कैन का उपयोग पुनरावृत्ति के लिए जोखिम के आधार पर स्थानीय पुनरावृत्ति और दूर के मेटास्टेसिस का मूल्यांकन करने के लिए किया जाना चाहिए। 6 हमने 3 महीने में अपना पहला निगरानी स्कैन प्राप्त किया, और यह सामान्य था। दूर की पुनरावृत्ति के मामलों में, सर्जिकल लकीर की सिफारिश की जाती है क्योंकि ऑपरेशन को सहन करने में असमर्थ लोगों के लिए प्रणालीगत चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। 4
आईवीसी एलएमएस वाले रोगियों में लंबे समय तक जीवित रहना संभव है और इसके लिए एक बहुआयामी दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। यद्यपि सर्जरी उपचार की आधारशिला बनी हुई है, चिकित्सा और विकिरण ऑन्कोलॉजी के साथ-साथ कई सर्जिकल उप-विशिष्टताओं (जैसे, सर्जिकल ऑन्कोलॉजी और प्रत्यारोपण सर्जरी) की भागीदारी को इस दुर्लभ दुर्दमता वाले रोगियों के लिए उपचार को बेहतर ढंग से प्रबंधित करने और व्यक्तिगत बनाने के लिए प्रोत्साहित किया जाता है।
लेखकों के पास कोई प्रासंगिक प्रकटीकरण नहीं है।
इस वीडियो लेख में संदर्भित रोगी ने फिल्माने के लिए अपनी सूचित सहमति दी है और उसे पता है कि जानकारी और छवियों को ऑनलाइन प्रकाशित किया जाएगा।
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