अवर वेना कावा के Leiomyosarcoma: लकीर और पुनर्निर्माण
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अवर वेना कावा (आईवीसी) के प्राथमिक लेयोमायोसार्कोमा जटिल शारीरिक संबंधों के साथ दुर्लभ ट्यूमर हैं। सर्जिकल लकीर प्रबंधन के लिए प्राथमिक दृष्टिकोण बनी हुई है, जिसमें प्रीऑपरेटिव विकिरण और कीमोथेरेपी का चयनात्मक उपयोग होता है। इन ट्यूमर के स्थानीय आक्रमण की प्रवृत्ति को देखते हुए, आसपास की संरचनाओं के कट्टरपंथी लकीर की अक्सर आवश्यकता होती है। यहां हम आईवीसी के मध्य खंड से जुड़े ट्यूमर वाले रोगी के मामले के माध्यम से इन घावों की प्रस्तुति, कार्य-अप, ऑपरेटिव प्रबंधन और परिणामों का वर्णन करते हैं। भागीदारी की सीमा को देखते हुए, एन ब्लॉक सही नेफरेक्टोमी, दाएं एड्रेनालेक्टोमी, और आंशिक बाएं गुर्दे की नस लकीर के साथ आईवीसी लकीर एक कृत्रिम ग्राफ्ट का उपयोग करके संवहनी पुनर्निर्माण के साथ किया गया था। उपयुक्त प्रीऑपरेटिव योजना और एक अच्छी तरह से समन्वित बहु-विषयक दृष्टिकोण के साथ, आक्रामक सर्जिकल लकीर सुरक्षित रूप से की जा सकती है और रोगी अनुकूल दीर्घकालिक अस्तित्व से लाभ उठा सकते हैं।
सभी नरम ऊतक सार्कोमा के 0.5% से कम का प्रतिनिधित्व करते हुए, अवर वेना कावा (आईवीसी) का लेयोमायोसार्कोमा (एलएमएस) एक असामान्य नियोप्लाज्म है जिसमें नस की चिकनी मांसपेशी शामिल होती है। 1 यह बीमारी जीवन के पांचवें दशक में महिलाओं (3: 1) में अधिक देखी जाती है। 2 अधिकतम ट्यूमर व्यास 8-37 सेंटीमीटर के बीच सीमा के लिए नोट किया गया है. 3 सही गुर्दे या अधिवृक्क की भागीदारी के अलावा, दाएं या बाएं यकृत के लिए सीधा विस्तार, इन्फ्रारेनल महाधमनी, इंट्राकार्डिक क्षेत्र, और सुप्राडाफ्रामिक दाएं फेफड़े का उल्लेख किया गया है। 3 अधिकांश मामलों में, रोगियों को पर्क्यूटेनियस बायोप्सी या लैपरोटॉमी द्वारा प्रीऑपरेटिव हिस्टोलॉजिक निदान प्राप्त होता है। 3
एक 73 वर्षीय महिला ने आंतरायिक पीठ के निचले हिस्से में दर्द, निचले छोर की सूजन, और एक वर्ष के दौरान छह पाउंड वजन घटाने के इतिहास के साथ प्रस्तुत किया। उसका पिछला चिकित्सा इतिहास उच्च रक्तचाप के लिए उल्लेखनीय था जिसके लिए उसने एटेनोलोल, हाइड्रोक्लोरोथियाज़ाइड और निफ़ेडिपिन के साथ-साथ भाटा भी लिया, जिसके लिए उसे ओमेप्राज़ोल पर बनाए रखा गया था। अपने प्राथमिक देखभाल चिकित्सक द्वारा काम करने पर, उसे पेट और श्रोणि का एक गणना टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन प्राप्त हुआ, जो कि जक्सटेरेनल आईवीसी के साथ एक द्रव्यमान का प्रदर्शन करता था जिसे बायोप्सी किया गया था और लेयोमायोसार्कोमा (चित्रा 1) के अनुरूप पाया गया था।
आईवीसी एलएमएस के रोगियों के लिए सबसे आम उपस्थित लक्षण पेट दर्द (59.9%) है, इसके बाद निचले छोर की एडिमा (14.8%), वजन घटाने (11.4%), पीठ दर्द (9.7%), और पेट में खिंचाव (9.3%) है। 1-4 निचले छोर एडिमा को केवल रोगियों के एक अंश में माना जाता है, संभवतः धीमी ट्यूमर वृद्धि की स्थापना में शिरापरक संपार्श्विक के विकास के कारण। बहुत कम बार, गहरी शिरापरक घनास्त्रता (1.7%) या बुद्ध-चियारी सिंड्रोम (1.3%) प्रस्तुति के लिए जिम्मेदार हैं। 1-4 कार्डियक अतालता जैसे अतिरिक्त लक्षण सही आलिंद में इंट्राकार्डियक ट्यूमर विस्तार वाले रोगियों में मौजूद हो सकते हैं। जैसा कि उल्लेख किया गया है, हमारे रोगी को आंतरायिक पीठ के निचले हिस्से में दर्द, निचले छोर की सूजन और वजन घटाने के इतिहास के साथ प्रस्तुत किया गया। शारीरिक परीक्षा पर, हालांकि, वह अच्छी तरह से दिखाई दे रही थी, हेपेटोसप्लेनोमेगाली के बिना एक नरम, गैर-निविदा पेट था, और गैर-एडेमेटस डिस्टल चरम सीमाओं के लिए नोट किया गया था। उसकी परीक्षा अन्यथा अचूक थी।
सीटी या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) का उपयोग करके अक्षीय इमेजिंग एलएमएस के साथ पेश होने वाले रोगियों के मूल्यांकन के लिए प्राथमिक इमेजिंग साधन का गठन करती है क्योंकि ये स्कैन ट्यूमर, स्थानीय आक्रमण और दूर की बीमारी की सीमा पर विवरण प्रदान करते हैं। सीटी पर, आईवीसी का एलएमएस परिधीय वृद्धि के साथ एक विषम, गैर-कैल्सीफाइड द्रव्यमान के रूप में प्रकट होता है। 5 एमआरआई छवियां टी 1 भारित छवियों पर कम सिग्नल तीव्रता और टी 2 भारित छवियों पर उच्च सिग्नल तीव्रता के लिए उल्लेखनीय हैं। 5 रोगियों के एक हिस्से को पेट का अल्ट्रासाउंड भी प्राप्त हो सकता है, जहां वास्तविक समय डॉपलर संवहनी रुकावट और घनास्त्रता की डिग्री को चित्रित कर सकता है। हालांकि आरोही या प्रतिगामी कैवोग्राफी और चयनात्मक धमनीविज्ञान जैसे आक्रामक अध्ययनों की कुछ लेखकों द्वारा वकालत की गई है, 3 वे बढ़े हुए संकल्प और पुनर्निर्माण को देखते हुए कम आम होते जा रहे हैं जिन्हें गैर-अक्षीय अक्षीय इमेजिंग के माध्यम से प्राप्त किया जा सकता है। सीटी छवियों को विलंबित चरण या शिरापरक चरण छवियों द्वारा और बढ़ाया जा सकता है जो आईवीसी और अवशिष्ट प्रवाह लुमेन को बेहतर ढंग से चित्रित कर सकते हैं। अंत में, उन रोगियों में जिनमें ट्यूमर के इंट्राकार्डियक विस्तार के लिए चिंता है, ट्रांसोसोफेगल इकोकार्डियोग्राफी को प्रीऑपरेटिव रूप से प्राप्त किया जाना चाहिए।
चित्र 1. पेट और श्रोणि के प्रीऑपरेटिव कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन ने इन्फ्रारेनल अवर वेना कावा (तारांकन) में केंद्रित ज्ञात लेयोमायोसार्कोमा का प्रदर्शन किया, जो यकृत संगम के स्तर तक और बाद में गुर्दे की नसों में बेहतर रूप से फैला हुआ है। इस रिपोर्ट में रोगी ने पेट और श्रोणि के विपरीत सीटी स्कैन किया, और हमने गुर्दे की नसों के स्तर पर शुरू होने वाले आईवीसी से जुड़े 7.5-सेमी द्रव्यमान का उल्लेख किया (दाएं गुर्दे की नस बड़े पैमाने पर शामिल थी और इसमें भी शामिल था बाएं गुर्दे की शिरा) के स्तर तक - लेकिन यकृत नसों (चित्रा 1) को शामिल नहीं करना। ग्रहणी और अग्न्याशय को प्रत्यक्ष आक्रमण के सबूत के बिना पूर्वकाल में विस्थापित होने का उल्लेख किया गया था।
प्राथमिक आईवीसी एलएमएस समान रूप से घातक पाया गया है और अपूर्ण लकीर प्राप्त करने वाले रोगियों में 3 साल की जीवित रहने के बिना। 1 पूल विश्लेषण पर, सर्जिकल लकीर से गुजरने वाले रोगियों में, 1- और 5 साल की बीमारी मुक्त उत्तरजीविता (डीएफएस) को कम (क्रमशः 57% और 6%) नोट किया गया है। हालांकि, समग्र अस्तित्व अनुकूल रहा है (क्रमशः 92% और 55%)। 2
पूर्ण सर्जिकल लकीर उन रोगियों के लिए पसंदीदा उपचार है जो सर्जरी को सहन कर सकते हैं और अक्सर शामिल आसन्न अंगों के एन ब्लॉक लकीर की आवश्यकता होती है। आईवीसी के बंधाव के साथ लकीर इन्फ्रारेनल ट्यूमर या दाएं गुर्दे की लकीर की आवश्यकता वाले लोगों के लिए की जा सकती है जिसमें बाएं गुर्दे के लिए पर्याप्त संपार्श्विक का गठन हुआ है। लगभग एक चौथाई रोगियों में, आंशिक आईवीसी लकीर का प्रदर्शन किया जा सकता है। 3 यह सुझाव दिया गया है कि यदि आईवीसी का < 75% उच्छेदित है, तो प्राथमिक लकीर या पैच कैवोप्लास्टी का उपयोग किया जा सकता है, लेकिन ऐसे मामलों में जहां > 75% परिधि हटा दी जाती है, पूर्ण लकीर और पुनर्निर्माण की आवश्यकता होती है। 6 पुनर्निर्माण की आवश्यकता वाले लोगों के लिए, एक रिंगेड पॉलीटेट्राफ्लोराइथिलीन (पीटीएफई) कृत्रिम अंग को मिलान करने के लिए आकार दिया जा सकता है और 4-0 या 5-0 पॉलीप्रोपाइलीन सिवनी के साथ जगह में सीवन किया जा सकता है। कीमोथेरेपी या रेडियोथेरेपी का उपयोग या तो नियोएडजुवेंट या एडजुवेंट थेरेपी के रूप में बढ़ती भूमिका हो सकती है। हालांकि इस बीमारी की दुर्लभता और आज तक उपलब्ध उपचार के परिणाम डेटा की कमी को देखते हुए, ये तौर-तरीके वर्तमान में बहु-विषयक चर्चा के बाद प्रत्येक व्यक्तिगत रोगी के अनुरूप हैं, और उनके आवेदन में परिवर्तनशीलता है।
प्राथमिक आईवीसी एलएमएस की दुर्लभता को देखते हुए, एक गैर-ऑपरेटिव दृष्टिकोण का समर्थन करने वाले सीमित अध्ययन हैं, और पूर्ण सर्जिकल लकीर इष्टतम प्रबंधन रणनीति बनी हुई है। 2 सर्जिकल लकीर के समय पेरिटोनियल गुहा के रेट्रोपरिटोनियल मार्जिन के साथ-साथ ट्यूमर सीडिंग पर पुनरावृत्ति के जोखिम को कम करने के प्रयासों में, रेट्रोपरिटोनियल सार्कोमा के प्रबंधन के लिए हमारे संस्थागत अभ्यास में नवसहायक विकिरण चिकित्सा शामिल है, जिसके बाद कट्टरपंथी लकीर और कीमोथेरेपी होती है यदि अंतिम एक्सप्लांट पैथोलॉजी की समीक्षा और चर्चा के बाद आवश्यक समझा जाता है। विशेष रूप से, हमारे रोगी को एक राष्ट्रीय कैंसर संस्थान (NCI) प्रायोजित परीक्षण (DFCI / HCC 12-100) में नामांकित किया गया था जिसमें उन्हें 63 ग्रे (Gy) के साथ रेट्रोपरिटोनियल मार्जिन और 50.4 Gy के साथ पूरे ट्यूमर क्षेत्र में पेंसिल बीम स्कैनिंग प्रोटॉन का उपयोग करके इलाज किया गया था। रोगी ने इसे अच्छी तरह से सहन किया, एक स्थिर पुन: स्टेजिंग स्कैन था, और बाद में दाएं गुर्दे, दाएं अधिवृक्क ग्रंथि, अवर वेना कावा, और बाएं गुर्दे की नस के एक हिस्से के साथ उसके रेट्रोपरिटोनियल सार्कोमा के कट्टरपंथी लकीर के साथ आगे बढ़ा, जैसा कि नीचे विस्तृत है (प्रक्रिया की रूपरेखा देखें)।
प्राथमिक IVC LMS का पहला विवरण 1871 में पर्ल, 7 द्वारा किया गया था, इसके बाद 1928 में Melchior द्वारा पहला लकीर किया गया था जिसमें रोगी की मृत्यु 2 सप्ताह बाद हुई थी। 8 प्रीऑपरेटिव प्लानिंग की अनुमति देने वाली प्रगति के साथ, सर्जिकल तकनीक और एक्सपोजर का शोधन, और महत्वपूर्ण देखभाल में सुधार, आईवीसी एलएमएस के लकीर के बाद 30-दिवसीय पेरिऑपरेटिव मृत्यु दर अब 1.9% है। 2 हालांकि, पर्याप्त 30-दिन की रुग्णता (24.7%) बनी हुई है। 2 बहरहाल, सर्जिकल लकीर प्राथमिक उपचार रणनीति बनी हुई है। इस दृष्टिकोण के साथ, दीर्घकालिक 5-वर्षीय डीएफएस को कम (6%) माना गया है, जबकि 5-वर्ष का समग्र अस्तित्व अनुकूल (55%) रहा है। 2
कुछ समय पहले तक, आईवीसी एलएमएस का अध्ययन करने वाले साहित्य में कई रिपोर्टें छोटे नमूना आकारों द्वारा सीमित थीं। वाचटेल एट अल द्वारा एक पूल विश्लेषण ने 377 रोगियों सहित सबसे व्यापक अध्ययन की अनुमति दी है। 2 समायोजित विश्लेषण पर, समग्र अस्तित्व में कमी के लिए अग्रणी के रूप में पहचाने जाने वाले कारकों में बड़े ट्यूमर का आकार (≥9 सेमी), वृद्धावस्था (≥55 वर्ष), एन ब्लॉक लकीर की आवश्यकता, सकारात्मक मार्जिन स्थिति, सहायक कीमोथेरेपी और ट्यूमर स्थान शामिल हैं। विशेष रूप से, प्राथमिक आईवीसी लेयोमायोसार्कोमा को शिरापरक भागीदारी की सीमा के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है और ट्यूमर की ऊपरी सीमा और ट्यूमर विस्तार की डिग्री द्वारा वर्णित किया जाता है। इस वर्गीकरण प्रणाली का उपयोग करते हुए, खंड I ट्यूमर इन्फ्रेनल होते हैं, खंड II इंटररेनल और/या सुपररेनल होते हैं, लेकिन सुपरहेपेटिक नसों को शामिल नहीं करते हैं, और खंड III वे होते हैं जो सुपरहेपेटिक नसों में विस्तारित होते हैं और संभव इंट्राकार्डियक विस्तार होते हैं। सेगमेंट II, या मिडिल सेगमेंट, ट्यूमर सबसे आम हैं और सेगमेंट I या सेगमेंट III में उत्पन्न होने वाले लोगों की तुलना में बेहतर परिणाम पाए गए हैं। 2,9 भाग में, यह सेगमेंट II में ट्यूमर की प्रारंभिक पहचान के कारण माना जाता है, क्योंकि इन ट्यूमर की कई अंगों के करीब शारीरिक निकटता के कारण दर्द या रुकावट हो सकती है। 2 हमारे रोगी के ट्यूमर को एक खंड II घाव के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है।
IVC LMS लकीर और पुनर्निर्माण के लिए ऑपरेटिव प्रक्रिया के बारे में कुछ टिप्पणियां आगे की चर्चा का वारंट करती हैं। एक्सपोजर के संबंध में, अधिकांश मामलों (60%) में एक पेट के दृष्टिकोण (मंझला लैपरोटॉमी या सही सबकोस्टल चीरा) का उपयोग किया गया है, जबकि ट्यूमर के अलग-अलग शरीर रचना के आधार पर संभव स्टर्नोटॉमी के साथ एक थोरैकोएब्डोमिनल दृष्टिकोण को नियोजित किया जा सकता है। 3 विशेष रूप से, रेट्रोहेपेटिक या सुप्राहेपेटिक वेना कावा में फैले ट्यूमर के लिए, पोर्टल शिरा के क्लैंपिंग के अलावा यकृत के ऊपर और नीचे आईवीसी को क्लैंप करने के माध्यम से कुल यकृत बहिष्करण आवश्यक हो सकता है। इंट्राकार्डियक एक्सटेंशन वाले रोगियों में, कार्डियोपल्मोनरी बाईपास की अनुमति देने के लिए पर्याप्त जोखिम की आवश्यकता हो सकती है। सामान्य तौर पर, इन्फ्राहेपेटिक और पैरारेनल कावा से अलग ट्यूमर वाले रोगी संभवतः महत्वपूर्ण हेमोडायनामिक परिवर्तनों के बिना आईवीसी के पूर्ण क्रॉस-क्लैंपिंग को सहन करेंगे, जब तक कि संज्ञाहरण टीम द्वारा उचित इंट्राऑपरेटिव पुनर्जीवन के साथ पर्याप्त प्रीलोड सुनिश्चित किया जाता है। तकनीक के संबंध में, शिरापरक उच्च रक्तचाप (30 मिमीएचजी या उससे अधिक के समीपस्थ शिरापरक दबाव) वाले रोगियों में, पुनर्निर्माण (बंधाव, प्राथमिक लकीर, या कैवोप्लास्टी के विपरीत) को पोस्टऑपरेटिव निचले छोर एडिमा को रोकने के लिए सिफारिश की जाती है। 3 इसके अलावा, गुर्दे या यकृत नसों का पुन: आरोपण ट्यूमर resected की सीमा के आधार पर आवश्यक हो सकता है. वर्तमान में पोस्टऑपरेटिव एंटीकोआग्यूलेशन प्रबंधन के लिए कोई मानक नहीं है, और एंटीप्लेटलेट एस्पिरिन थेरेपी, जैसा कि हमारे रोगी में इस्तेमाल किया गया था, जिसे रोजाना 325 मिलीग्राम एस्पिरिन पर छुट्टी दे दी गई थी, पोस्टऑपरेटिव ग्राफ्ट थ्रोम्बिसिस की कम दरों से जुड़ा हुआ है। 10
आईवीसी एलएमएस के प्रबंधन में कीमोथेरेपी या रेडियोथेरेपी की प्रभावकारिता का मूल्यांकन करने वाले यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण रोग की दुर्लभता के कारण कभी प्रकाशित नहीं हो सकते हैं। हमारे रोगी की अंतिम विकृति नकारात्मक मार्जिन के साथ ग्रेड 2/3 लेयोमायोसार्कोमा (yPT2bN0) के लिए उल्लेखनीय थी। चिकित्सा ऑन्कोलॉजी के साथ चर्चा करने पर, हमने फैसला किया कि उसे किसी भी अतिरिक्त सहायक चिकित्सा की आवश्यकता नहीं है। अनुवर्ती के संबंध में, अंतराल सीटी स्कैन का उपयोग पुनरावृत्ति के जोखिम के आधार पर स्थानीय पुनरावृत्ति और दूर मेटास्टेसिस का मूल्यांकन करने के लिए किया जाना चाहिए। हमने 3 महीने में अपना पहला निगरानी स्कैन प्राप्त किया, और यह सामान्य था। दूर की पुनरावृत्ति के मामलों में, सर्जिकल लकीर की सिफारिश की जाती है क्योंकि ऑपरेशन को सहन करने में असमर्थ लोगों के लिए प्रणालीगत चिकित्सा का उपयोग होता है। 4
आईवीसी एलएमएस वाले रोगियों में लंबे समय तक जीवित रहना संभव है और इसके लिए एक बहु-विषयक दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। यद्यपि सर्जरी उपचार की आधारशिला बनी हुई है, चिकित्सा और विकिरण ऑन्कोलॉजी के साथ-साथ कई सर्जिकल उप-विशिष्टताओं (जैसे, सर्जिकल ऑन्कोलॉजी और प्रत्यारोपण सर्जरी) की भागीदारी को इस दुर्लभ दुर्दमता वाले रोगियों के लिए उपचार को बेहतर ढंग से प्रबंधित और व्यक्तिगत करने के लिए प्रोत्साहित किया जाता है।
लेखकों के पास कोई प्रासंगिक खुलासा नहीं है।
इस वीडियो लेख में संदर्भित रोगी ने फिल्माए जाने के लिए अपनी सूचित सहमति दी है और वह जानता है कि सूचना और चित्र ऑनलाइन प्रकाशित किए जाएंगे।
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पटेल एमएस, Mohebali J, Vagefi पीए, हेन्स एबी. अवर वेना कावा के Leiomyosarcoma: लकीर और पुनर्निर्माण. जे मेड अंतर्दृष्टि। 2024; 2024(184). डीओआइ:10.24296/जोमी/184.
