Leiomiosarcoma de la vena cava inferior: resección y reconstrucción

Los leiomiosarcomas primarios de la vena cava inferior (CIV) son tumores raros con relaciones anatómicas complejas. La resección quirúrgica sigue siendo el enfoque primario para el tratamiento, con el uso selectivo de radiación preoperatoria y quimioterapia. Dada la propensión a la invasión local de estos tumores, a menudo se requiere la resección radical de las estructuras circundantes. A continuación describimos la presentación, el estudio, el manejo quirúrgico y los resultados de estas lesiones a través del caso de un paciente con un tumor que involucra el segmento medio de la CIV. Dado el grado de afectación, la resección de LA CIV con nefrectomía derecha en bloque , adrenalectomía derecha y resección parcial de la vena renal izquierda se realizó con reconstrucción vascular mediante un injerto protésico. Con una planificación preoperatoria adecuada y un enfoque multidisciplinario bien coordinado, la resección quirúrgica agresiva se puede realizar de manera segura y los pacientes pueden beneficiarse de una supervivencia favorable a largo plazo.

Representando menos del 0,5% de todos los sarcomas de tejidos blandos, el leiomiosarcoma (LMS) de la vena cava inferior (IVC) es una neoplasia poco común que afecta al músculo liso de la vena. ¹ La enfermedad se observa más comúnmente en las mujeres (3:1) en la quinta década de la vida. ² Se ha observado que el diámetro máximo del tumor oscila entre 8 y 37 centímetros. ³ Además de la afectación del riñón derecho o suprarrenal, se ha observado extensión directa al hígado derecho o izquierdo, aorta infrarrenal, región intracardíaca y pulmón derecho supradiafragmático. ³ En la mayoría de los casos, los pacientes reciben un diagnóstico histológico preoperatorio mediante biopsia percutánea o laparotomía. ³

Una mujer de 73 años presentó antecedentes de dolor lumbar intermitente, hinchazón de las extremidades inferiores y una pérdida de peso de seis libras en el transcurso de un año. Su historial médico anterior fue notable por hipertensión por la cual tomó atenolol, hidroclorotiazida y nifedipino, así como por reflujo para el cual se mantuvo con omeprazol. Tras el examen realizado por su médico de atención primaria, recibió una tomografía computarizada (TC) del abdomen y la pelvis que demostró una masa a lo largo de la CIV yuxtreneal que fue biopsiada y se encontró que era consistente con leiomiosarcoma (Fig. 1).

El síntoma de presentación más común para los pacientes con IVC LMS es el dolor abdominal (59,9%), seguido por el edema de las extremidades inferiores (14,8%), la pérdida de peso (11,4%), el dolor de espalda (9,7%) y la distensión abdominal (9,3%). ^1-4 Se cree que el edema de las extremidades inferiores solo ocurre en una fracción de los pacientes, probablemente debido al desarrollo de colaterales venosas en el contexto de un crecimiento lento del tumor. Con mucha menos frecuencia, la trombosis venosa profunda (1,7%) o el síndrome de Budd-Chiari (1,3%) son responsables de la presentación. ^1-4 Signos adicionales como arritmia cardíaca pueden estar presentes en pacientes con extensión tumoral intracardíaca en la aurícula derecha. Como se mencionó, nuestro paciente presentó antecedentes de dolor lumbar intermitente, hinchazón de las extremidades inferiores y pérdida de peso. En el examen físico, sin embargo, estaba bien apareciendo, tenía un abdomen blando y no sensible sin hepatoesplenomegalia, y se observó que tenía extremidades distales no edematosas. Su examen por lo demás no fue notable.

Las imágenes axiales que utilizan TC o resonancia magnética (IRM) constituyen la modalidad primaria de imágenes para evaluar a los pacientes que presentan SLB, ya que estas exploraciones proporcionan detalles sobre la extensión del tumor, la invasión local y la enfermedad a distancia. En la TC, el LMS de la CIV aparece como una masa heterogénea, no calcificada con realce periférico. ^{5 Las} imágenes de resonancia magnética son notables por su baja intensidad de señal en imágenes ponderadas en T1 y alta intensidad de señal en imágenes ponderadas en T2. ⁵ Una parte de los pacientes también puede recibir ecografía abdominal, donde el Doppler en tiempo real puede delinear el grado de obstrucción vascular y trombosis. Aunque algunos autores han defendido estudios invasivos como la cavografía ascendente o retrógrada y la arteriografía ^selectiva3 , son cada vez menos comunes dado el aumento de la resolución y las reconstrucciones que se pueden obtener a través de imágenes axiales no invasivas. Las imágenes de TC pueden mejorarse aún más con imágenes de fase retardada o fase venosa que pueden delinear mejor la IVC y la luz de flujo residual. Por último, en pacientes en los que existe preocupación por la extensión intracardíaca del tumor, la ecocardiografía transesofágica debe obtenerse antes de la operación.

Fig. 1, Tomografía computarizada (TC) preoperatoria del abdomen y la pelvis que demuestra el leiomiosarcoma conocido centrado en la vena cava inferior infrarrenal (asterisco), extendiéndose superiormente al nivel de la confluencia hepática y lateralmente en las venas renales.

El paciente en este informe se sometió a una tomografía computarizada con contraste de abdomen y pelvis, y observamos una masa de 7,5 cm que involucraba la CIV comenzando a nivel de las venas renales (la vena renal derecha estaba ampliamente involucrada y también hubo afectación del origen de la vena renal izquierda) al nivel de - pero no involucrando - las venas hepáticas (Fig. 1). Se observó que el duodeno y el páncreas estaban desplazados anteriormente sin evidencia de invasión directa.

Se ha encontrado que el LMS IVC primario es uniformemente fatal y sin supervivencia a 3 años en pacientes que recibieron resección incompleta. ¹ En el análisis agrupado, en pacientes sometidos a resección quirúrgica, se ha observado que la supervivencia libre de enfermedad (SSE) a 1 y 5 años es baja (57% y 6%, respectivamente). Sin embargo, la supervivencia global ha sido favorable (92% y 55%, respectivamente). ^{número arábigo}

La resección quirúrgica completa es el tratamiento preferido para los pacientes que pueden tolerar la cirugía y, a menudo, requiere la resección en bloque de los órganos adyacentes involucrados. La resección con ligadura de la CIV se puede realizar para tumores infrarrenales o aquellos que requieren la resección del riñón derecho en los que se han formado colaterales sustanciales para el riñón izquierdo. En aproximadamente una cuarta parte de los pacientes, se puede realizar una resección parcial de IVC. ³ Se ha sugerido que si < 75% of the IVC is resected, primary resection or patch cavoplasty can be used, but in cases where > se extirpa el 75% de la circunferencia, se necesita una resección completa y una reconstrucción. ⁶ Para aquellos que requieren reconstrucción, una prótesis de politetrafluoroetileno anillado (PTFE) se puede dimensionar para que coincida y se puede suturar en su lugar con una sutura de polipropileno 4-0 o 5-0. El uso de quimioterapia o radioterapia, ya sea como terapia neoadyuvante o adyuvante, puede tener un papel cada vez mayor. Sin embargo, dada la rareza de esta enfermedad y la escasez de datos de resultados de tratamiento disponibles hasta la fecha, estas modalidades se adaptan actualmente a cada paciente individual después de una discusión multidisciplinaria, y existe una variabilidad en su aplicación.

Dada la rareza de la EMVM IVC primaria, hay estudios limitados que apoyan un enfoque no quirúrgico, y la resección quirúrgica completa sigue siendo la estrategia de manejo óptima. ² En un esfuerzo por disminuir el riesgo de recurrencia en el margen retroperitoneal, así como la siembra tumoral de la cavidad peritoneal en el momento de la resección quirúrgica, nuestra práctica institucional para el tratamiento del sarcoma retroperitoneal implica radioterapia neoadyuvante seguida de resección radical y quimioterapia si se considera necesario después de revisar y discutir la patología del explante final. Específicamente, nuestro paciente se inscribió en un ensayo patrocinado por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) (DFCI / HCC 12-100) en el que fueron tratados con 63 Gray (Gy) en el margen retroperitoneal y 50.4 Gy en toda el área del tumor utilizando protones de escaneo de haz de lápiz durante cinco semanas. La paciente toleró bien esto, se sometió a una nueva estadificación estable y posteriormente procedió a la resección radical de su sarcoma retroperitoneal con resección en bloque del riñón derecho, la glándula suprarrenal derecha, la vena cava inferior y una porción de la vena renal izquierda como se detalla a continuación (Ver Esquema del procedimiento).

La primera descripción de un LMS IVC primario fue en 1871 por Perl,7 seguido de la primera resección por Melchior en 1928 en la que el paciente murió 2 semanas después de la operación. ⁸ Con los avances que permiten la planificación preoperatoria, el refinamiento de la técnica quirúrgica y la exposición, y las mejoras en los cuidados críticos, la mortalidad perioperatoria a los 30 días después de la resección de IVC LMS es ahora del 1,9%. ² Sin embargo, sigue habiendo una morbilidad sustancial a los 30 días (24,7%). ² No obstante, la resección quirúrgica sigue siendo la estrategia de tratamiento primaria. Con este enfoque, se ha observado que la DFS a largo plazo a 5 años es baja (6%), mientras que la supervivencia general a 5 años ha sido favorable (55%). ^{número arábigo}

Hasta hace poco, una serie de informes en la literatura que estudiaban IVC LMS estaban limitados por tamaños de muestra pequeños. Un análisis agrupado de Wachtel et al. ha permitido el estudio más completo que incluye a 377 pacientes. ² Tras el análisis ajustado, los factores identificados como que conducen a una disminución de la supervivencia general incluyeron el tamaño del tumor grande (≥9 cm), la edad avanzada (≥55 años), la necesidad de resección en bloque , el estado de margen positivo, la quimioterapia adyuvante y la ubicación del tumor. Específicamente, los leiomiosarcomas primarios de IVC se clasifican según la extensión de la afectación venosa y se describen por el límite superior del tumor y el grado de extensión del tumor. Utilizando este sistema de clasificación, los tumores del segmento I son infrarrenales, los segmentos II son interrenales y/o suprarrenales hasta las venas suprahepáticas, pero sin incluirlas, y el segmento III son aquellos que se extienden hacia las venas suprahepáticas y tienen posible extensión intracardíaca. Los tumores del segmento II, o segmento medio, son los más comunes y se ha encontrado que tienen mejores resultados que los que surgen en el segmento I o el segmento III. ^2,9 En parte, se cree que esto se debe al reconocimiento temprano de tumores en el Segmento II debido a una proximidad anatómica más cercana de estos tumores a múltiples órganos que puede provocar dolor u obstrucción. ² El tumor de nuestro paciente podría clasificarse mejor como una lesión del segmento II.

Algunos comentarios sobre el procedimiento operativo para la resección y reconstrucción de IVC LMS merecen una mayor discusión. En cuanto a la exposición, se ha utilizado un abordaje abdominal (laparotomía mediana o incisión subcostal derecha) en la mayoría de los casos (60%), mientras que se puede emplear un abordaje toracoabdominal con posible esternotomía dependiendo de la anatomía distinta del tumor que se está resecando. ³ Específicamente, para los tumores que se extienden hacia la vena cava retrohepática o suprahepática, puede ser necesaria la exclusión hepática total mediante el pinzamiento de la CIV por encima y por debajo del hígado, además del pinzamiento de la vena porta. En pacientes con extensión intracardíaca, se puede justificar una exposición adecuada para permitir el bypass cardiopulmonar. En general, los pacientes con tumores aislados en la cava infrahepática y pararrenal probablemente tolerarán el pinzamiento cruzado completo de la CIV sin alteraciones hemodinámicas significativas, siempre y cuando se garantice una precarga adecuada con la reanimación intraoperatoria adecuada por parte del equipo de anestesia. Con respecto a la técnica, en pacientes con hipertensión venosa (presiones venosas proximales de 30 mmHg o más), se recomienda la reconstrucción (a diferencia de la ligadura, la resección primaria o la cavoplastia) para prevenir el edema postoperatorio de las extremidades inferiores. ³ Además, la reimplantación de las venas renales o hepáticas puede ser necesaria dependiendo de la extensión del tumor resecado. Actualmente no existe un estándar para el manejo de la anticoagulación postoperatoria, y la terapia con aspirina antiplaquetaria, como se utilizó en nuestro paciente que fue dado de alta con 325 mg de aspirina al día, se asocia con bajas tasas de trombosis del injerto postoperatorio. ¹⁰

Es posible que nunca se publiquen ensayos controlados aleatorios que evalúen la eficacia de la quimioterapia o la radioterapia en el tratamiento de la EMVM de la CVI debido a la rareza de la enfermedad. La patología final de nuestro paciente fue notable por un leiomiosarcoma de grado 2/3 (yPT2bN0) con márgenes negativos. Tras discutir con oncología médica, decidimos que no requería ninguna terapia adyuvante adicional. Con respecto al seguimiento, se deben utilizar tomografías computarizadas a intervalos para evaluar la recurrencia local y la metástasis a distancia en función del riesgo de recurrencia. ⁶ Obtuvimos nuestra primera exploración de vigilancia a los 3 meses, y fue normal. En casos de recurrencia a distancia, se recomienda la resección quirúrgica, así como el uso de terapia sistémica para aquellos que no pueden tolerar una operación. ⁴

La supervivencia prolongada en pacientes con LMS IVC es posible y requiere un enfoque multidisciplinario. Aunque la cirugía sigue siendo la piedra angular del tratamiento, se recomienda la participación de la oncología médica y radioterápica, así como de múltiples subespecialidades quirúrgicas (por ejemplo, oncología quirúrgica y cirugía de trasplante) para administrar e individualizar de manera óptima el tratamiento para los pacientes con esta rara neoplasia maligna.

Los autores no tienen divulgaciones relevantes.

El paciente al que se hace referencia en este video artículo ha dado su consentimiento informado para ser filmado y es consciente de que la información y las imágenes se publicarán en línea.