Leiomyosarkom der Vena cava inferior: Resektion und Rekonstruktion

Primäre Leiomyosarkome der unteren Hohlvene (IVC) sind seltene Tumoren mit komplexen anatomischen Beziehungen. Die chirurgische Resektion bleibt der primäre Ansatz für die Behandlung, mit selektiver Verwendung von präoperativer Bestrahlung und Chemotherapie. Angesichts der Neigung zur lokalen Invasion dieser Tumoren ist häufig eine radikale Resektion der umgebenden Strukturen erforderlich. Hierin beschreiben wir die Präsentation, Aufarbeitung, das operative Management und die Ergebnisse dieser Läsionen im Fall eines Patienten mit einem Tumor, der das mittlere Segment der IVC betrifft. Angesichts des Ausmaßes der Beteiligung wurde die IVC-Resektion mit en-bloc-rechter Nephrektomie, rechter Adrenalektomie und partieller linker Nierenvenenresektion mit vaskulärer Rekonstruktion unter Verwendung eines prothetischen Transplantats durchgeführt. Mit einer geeigneten präoperativen Planung und einem gut koordinierten multidisziplinären Ansatz kann eine aggressive chirurgische Resektion sicher durchgeführt werden und die Patienten können von einem günstigen Langzeitüberleben profitieren.

Das Leiomyosarkom (LMS) der unteren Hohlvene (IVC), das weniger als 0,5% aller Weichteilsarkome ausmacht, ist ein ungewöhnliches Neoplasma, das die glatte Muskulatur der Vene betrifft. ¹ Die Krankheit wird häufiger bei Frauen (3: 1) im fünften Lebensjahrzehnt beobachtet. ² Es wurde festgestellt, dass der maximale Tumordurchmesser zwischen 8 und 37 Zentimetern liegt. ³ Neben der Beteiligung der rechten Niere oder Nebenniere wurde eine direkte Erweiterung der rechten oder linken Leber, der infrarenalen Aorta, der intrakardialen Region und der supradiaphragmatischen rechten Lunge festgestellt. ³ In den meisten Fällen erhalten die Patienten eine präoperative histologische Diagnose entweder durch perkutane Biopsie oder Laparotomie. ³

Eine 73-jährige Frau präsentierte sich mit einer Vorgeschichte von intermittierenden Rückenschmerzen, Schwellungen der unteren Extremitäten und einem Gewichtsverlust von sechs Pfund im Laufe eines Jahres. Ihre bisherige Krankengeschichte war bemerkenswert für Bluthochdruck, für den sie Atenolol, Hydrochlorothiazid und Nifedipin nahm, sowie für Reflux, für den sie auf Omeprazol gehalten wurde. Nach der Aufarbeitung durch ihren Hausarzt erhielt sie eine Computertomographie (CT) des Abdomens und des Beckens, die eine Masse entlang der nebeneinander liegenden IVC zeigte, die biopsiert wurde und mit dem Leiomyosarkom übereinstimmte (Abb. 1).

Das häufigste Symptom bei Patienten mit IVC LMS sind Bauchschmerzen (59,9%), gefolgt von Ödemen der unteren Extremitäten (14,8%), Gewichtsverlust (11,4%), Rückenschmerzen (9,7%) und Bauchdehnung (9,3%). ^1-4 Es wird angenommen, dass Ödeme der unteren Extremitäten nur bei einem Bruchteil der Patienten auftreten, die wahrscheinlich auf die Entwicklung venöser Kollateralen im Rahmen eines langsamen Tumorwachstums zurückzuführen sind. Viel seltener sind tiefe Venenthrombosen (1,7%) oder Budd-Chiari-Syndrom (1,3%) für die Präsentation verantwortlich. ^1-4 Zusätzliche Anzeichen wie Herzrhythmusstörungen können bei Patienten mit intrakardialer Tumorverlängerung in den rechten Vorhof auftreten. Wie bereits erwähnt, zeigte sich unser Patient mit einer Vorgeschichte von intermittierenden Rückenschmerzen, Schwellungen der unteren Extremitäten und Gewichtsverlust. Bei der körperlichen Untersuchung zeigte sie sich jedoch gut, hatte einen weichen, nicht zarten Bauch ohne Hepatosplenomegalie und es wurde festgestellt, dass sie nicht-ödematöse distale Extremitäten hatte. Ihre Prüfung war ansonsten unauffällig.

Die axiale Bildgebung mittels CT oder Magnetresonanztomographie (MRT) stellt die primäre Bildgebungsmodalität für die Beurteilung von Patienten mit LMS dar, da diese Scans Details über das Ausmaß des Tumors, die lokale Invasion und die Fernerkrankung liefern. Im CT erscheint das LMS des IVC als heterogene, nicht verkalkte Masse mit peripherer Verstärkung. ⁵ MRT-Bilder zeichnen sich durch eine geringe Signalintensität bei T1-gewichteten Bildern und eine hohe Signalintensität bei T2-gewichteten Bildern aus. ⁵ Ein Teil der Patienten kann auch abdominalen Ultraschall erhalten, bei dem Echtzeit-Doppler den Grad der Gefäßobstruktion und Thrombose beschreiben kann. Obwohl invasive Studien wie aufsteigende oder retrograde Kavographie und selektive Arteriographie von einigen Autoren befürwortet ^wurden,3 werden sie angesichts der erhöhten Auflösung und Rekonstruktionen, die durch nichtinvasive axiale Bildgebung erhalten werden können, immer seltener. CT-Bilder können durch verzögerte Phasen- oder Venenphasenbilder weiter verbessert werden, die das IVC- und Restflusslumen besser abgrenzen können. Schließlich sollte bei Patienten, bei denen Bedenken hinsichtlich einer intrakardialen Erweiterung des Tumors bestehen, die transösophageale Echokardiographie präoperativ durchgeführt werden.

Abb. 1, Präoperative Computertomographie (CT) Untersuchung des Abdomens und des Beckens, die das bekannte Leiomyosarkom zeigt, das in der infrarenalen unteren Hohlvena (Sternchen) zentriert ist und sich oberhalb bis zum Niveau des Leberzusammenflusses und seitlich in die Nierenvenen erstreckt.

Der Patient in diesem Bericht unterzog sich einem CT-Scan mit Kontrast von Bauch und Becken, und wir stellten eine 7,5-cm-Masse fest, an der die IVC beteiligt war, beginnend auf der Ebene der Nierenvenen (die rechte Nierenvene war stark beteiligt und es gab auch eine Beteiligung des Ursprungs der linken Nierenvene) bis zur Ebene der Lebervenen - aber nicht beteiligt - (Abb. 1). Es wurde festgestellt, dass der Zwölffingerdarm und die Bauchspeicheldrüse ohne Anzeichen einer direkten Invasion vorderhalb verschoben wurden.

Es wurde festgestellt, dass das primäre IVC-LMS bei Patienten, die eine unvollständige Resektion erhielten, einheitlich tödlich und ohne 3-Jahres-Überleben ist. ¹ Bei der gepoolten Analyse wurde bei Patienten, die sich einer chirurgischen Resektion unterziehen, festgestellt, dass das 1- und 5-jährige krankheitsfreie Überleben (DFS) niedrig ist (57% bzw. 6%). Das Gesamtüberleben war jedoch günstig (92% bzw. 55%). ^{arabische Ziffer}

Die vollständige chirurgische Resektion ist die bevorzugte Behandlung für Patienten, die eine Operation vertragen können und oft eine Blockresektion der beteiligten benachbarten Organe erfordern. Eine Resektion mit Ligatur der IVC kann bei infrarenalen Tumoren oder solchen, die eine Resektion der rechten Niere erfordern, durchgeführt werden, bei denen sich wesentliche Kollateralen für die linke Niere gebildet haben. Bei etwa einem Viertel der Patienten kann eine partielle IVC-Resektion durchgeführt werden. ³ Es wurde vorgeschlagen, dass, wenn < 75% of the IVC is resected, primary resection or patch cavoplasty can be used, but in cases where > 75% des Umfangs entfernt werden, eine vollständige Resektion und Rekonstruktion erforderlich ist. ⁶ Für diejenigen, die eine Rekonstruktion benötigen, kann eine geringte Polytetrafluorethylen (PTFE) -Prothese passend dimensioniert und mit einer 4-0- oder 5-0-Polypropylennaht an Ort und Stelle vernäht werden. Die Verwendung von Chemotherapie oder Strahlentherapie entweder als neoadjuvante oder adjuvante Therapie kann eine zunehmende Rolle spielen. Angesichts der Seltenheit dieser Krankheit und des Mangels an bisher verfügbaren Behandlungsergebnisdaten sind diese Modalitäten derzeit nach multidisziplinärer Diskussion auf jeden einzelnen Patienten zugeschnitten, und es gibt Unterschiede in ihrer Anwendung.

Angesichts der Seltenheit des primären IVC-LMS gibt es nur begrenzte Studien, die einen nicht-operativen Ansatz unterstützen, und die vollständige chirurgische Resektion bleibt die optimale Managementstrategie. ² Um das Risiko eines erneuten Auftretens am retroperitonealen Rand sowie die Tumoraussaat der Peritonealhöhle zum Zeitpunkt der chirurgischen Resektion zu verringern, umfasst unsere institutionelle Praxis zur Behandlung des retroperitonealen Sarkoms eine neoadjuvante Strahlentherapie, gefolgt von radikaler Resektion und Chemotherapie, falls dies nach Überprüfung und Erörterung der endgültigen Explantationspathologie als notwendig erachtet wird. Insbesondere wurde unser Patient in eine vom National Cancer Institute (NCI) gesponserte Studie (DFCI / HCC 12-100) aufgenommen, in der er mit 63 Gray (Gy) zum retroperitonealen Rand und 50,4 Gy zum gesamten Tumorbereich mit Bleistiftstrahl-Scanning-Protonen über fünf Wochen behandelt wurde. Die Patientin vertrug dies gut, hatte einen stabilen Re-Staging-Scan und fuhr anschließend mit einer radikalen Resektion ihres retroperitonealen Sarkoms mit einer Blockresektion der rechten Niere, der rechten Nebenniere, der Vena cava inferior und eines Teils der linken Nierenvene fort, wie unten beschrieben (siehe Verfahrensübersicht).

Die erste Beschreibung eines primären IVC-LMS erfolgte 1871 durch ^Perl,7 gefolgt von der ersten Resektion durch Melchior im Jahr 1928, bei der der Patient 2 Wochen postoperativ starb. ⁸ Mit Fortschritten, die eine präoperative Planung, die Verfeinerung der chirurgischen Technik und Exposition sowie Verbesserungen in der Intensivmedizin ermöglichen, beträgt die 30-tägige perioperative Mortalität nach Resektion von IVC LMS jetzt 1,9%. ² Es bleibt jedoch eine erhebliche 30-Tage-Morbidität (24,7%). ² Dennoch bleibt die chirurgische Resektion die primäre Behandlungsstrategie. Bei diesem Ansatz wurde festgestellt, dass die langfristige 5-Jahres-DFS niedrig ist (6%), während das 5-Jahres-Gesamtüberleben günstig war (55%). ^{arabische Ziffer}

Bis vor kurzem waren eine Reihe von Berichten in der Literatur, die IVC LMS untersuchten, durch kleine Stichprobengrößen begrenzt. Eine gepoolte Analyse von Wachtel et al. hat die umfassendste Studie mit 377 Patienten ermöglicht. ² Nach der bereinigten Analyse wurden Faktoren identifiziert, die zu einem verringerten Gesamtüberleben führten, darunter die Größe des großen Tumors (≥9 cm), das höhere Alter (≥55 Jahre), die Notwendigkeit einer Blockresektion , der positive Randstatus, die adjuvante Chemotherapie und die Tumorlokalisation. Insbesondere werden primäre IVC-Leiomyosarkome nach dem Ausmaß der venösen Beteiligung klassifiziert und durch die Obergrenze des Tumors und den Grad der Tumorausdehnung beschrieben. Unter Verwendung dieses Klassifikationssystems sind Tumoren des Segments I infrarenal, Segment II sind interrenal und/oder suprarenal bis zu den suprahepatischen Venen, jedoch ohne die suprahepatischen Venen, und Segment III sind diejenigen, die sich in die suprahepatischen Venen erstrecken und eine mögliche intrakardiale Ausdehnung aufweisen. Tumore des Segments II oder des mittleren Segments sind am häufigsten und haben bessere Ergebnisse als diejenigen, die entweder in Segment I oder Segment III auftreten. ^2,9 Es wird angenommen, dass dies zum Teil auf die Früherkennung von Tumoren in Segment II zurückzuführen ist, da diese Tumoren näher an mehreren Organen liegen, was zu Schmerzen oder Obstruktion führen kann. ² Der Tumor unseres Patienten könnte am besten als Segment-II-Läsion klassifiziert werden.

Einige Anmerkungen zum operativen Verfahren für die IVC LMS-Resektion und -Rekonstruktion rechtfertigen weitere Diskussionen. In Bezug auf die Exposition wurde in den meisten Fällen (60%) ein abdominaler Ansatz (mediane Laparotomie oder rechte subkostale Inzision) verwendet, während ein thorakoabdominaler Ansatz mit möglicher Sternotomie abhängig von der ausgeprägten Anatomie des zu resezierenden Tumors angewendet werden kann. ³ Konkret kann bei Tumoren, die sich in die retrohepatische oder suprahepatische Hohlvene erstrecken, ein totaler Leberausschluss durch Einklemmen des IVC über und unter der Leber zusätzlich zur Klemmung der Pfortader notwendig sein. Bei Patienten mit intrakardialer Erweiterung kann eine ausreichende Exposition zur Ermöglichung eines kardiopulmonalen Bypasses gerechtfertigt sein. Im Allgemeinen tolerieren Patienten mit Tumoren, die in die infrahepatische und pararenale Höhle isoliert sind, wahrscheinlich eine vollständige Querklemmung des IVC ohne signifikante hämodynamische Veränderungen, solange eine ausreichende Vorspannung mit einer geeigneten intraoperativen Wiederbelebung durch das Anästhesieteam sichergestellt ist. In Bezug auf die Technik wird bei Patienten mit venöser Hypertonie (proximaler Venendruck von 30 mmHg oder mehr) eine Rekonstruktion (im Gegensatz zu Ligatur, primärer Resektion oder Kavoplastik) empfohlen, um postoperative Ödeme der unteren Extremitäten zu verhindern. ³ Weiterhin kann je nach Ausmaß des resezierten Tumors eine Reimplantation der Nieren- oder Lebervenen erforderlich sein. Es gibt derzeit keinen Standard für das postoperative Antikoagulationsmanagement, und die Thrombozytenaggregationshemmer-Aspirin-Therapie, wie sie bei unserem Patienten angewendet wurde, der täglich mit 325 mg Aspirin entlassen wurde, ist mit niedrigen Raten postoperativer Transplantatthrombose verbunden. ¹⁰ Einwohner

Randomisierte kontrollierte Studien, die die Wirksamkeit von Chemo- oder Strahlentherapie bei der Behandlung von IVC LMS bewerten, werden aufgrund der Seltenheit der Erkrankung möglicherweise nie veröffentlicht. Die endgültige Pathologie unseres Patienten war bemerkenswert für ein Leiomyosarkom Grad 2/3 (yPT2bN0) mit negativen Margen. Nach Absprache mit der medizinischen Onkologie entschieden wir, dass sie keine zusätzliche adjuvante Therapie benötigte. In Bezug auf die Nachsorge sollten Intervall-CT-Scans verwendet werden, um lokale Rezidive und Fernmetastasen basierend auf dem Risiko für ein Wiederauftreten zu bewerten. ⁶ Wir erhielten unseren ersten Überwachungsscan nach 3 Monaten, und es war normal. In Fällen von Fernrezidiven wird eine chirurgische Resektion empfohlen, ebenso wie die Anwendung einer systemischen Therapie für diejenigen, die eine Operation nicht tolerieren können. ⁴

Ein längeres Überleben bei Patienten mit IVC LMS ist möglich und erfordert einen multidisziplinären Ansatz. Obwohl die Chirurgie der Eckpfeiler der Behandlung bleibt, wird die Einbeziehung der medizinischen und radioonkologischen sowie mehrerer chirurgischer Subspezialitäten (z. B. chirurgische Onkologie und Transplantationschirurgie) gefördert, um die Behandlung von Patienten mit dieser seltenen Malignität optimal zu steuern und zu individualisieren.

Die Autoren haben keine relevanten Offenlegungen.

Der Patient, auf den in diesem Videoartikel Bezug genommen wird, hat seine Einverständniserklärung gegeben, gefilmt zu werden, und ist sich bewusst, dass Informationen und Bilder online veröffentlicht werden.