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알도스테론종에 대한 좌측 복강경 경복막 부신절제술

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Richard Hodin, MD
Massachusetts General Hospital

Main Text

원발성 고알도스테론증은 부신에서 알도스테론 호르몬이 자율적으로 분비되어 레닌 수치가 낮아지는 것을 말합니다. 이것은 일반적으로 30세에서 50세 사이의 개인에게 발생합니다. 이러한 사례의 대부분은 단독으로 기능하는 부신 선종 또는 알도스테로종(70%) 또는 특발성 양측 증식증(30%)에 의해 발생합니다. 다른 드문 원인으로는 부신암과 가족성 고알도스테론증이 있습니다. 환자는 일반적으로 저칼륨혈증과 다제 치료에도 불구하고 조절하기 어려운 장기간의 고혈압을 나타냅니다. 그럼에도 불구하고 진단을 위해서는 추가 검사가 필요합니다. 혈장 레닌 수치가 억제된 혈장 알도스테론 수치가 상승하면 진단을 강하게 시사합니다. 일단 확인되면 원인이 편측 알도스테로종 또는 양측 부신 증식증인지 확인하기 위해 추가 평가를 해야 합니다. 이는 영상 연구와 부신 정맥 샘플링을 통해 이루어집니다. 편측성 알도스테로종은 부신절제술로 가장 잘 관리되며, 복강경 접근법이 선호되는 방법입니다. 양측 부신 증식증은 20-30%만이 수술을 통해 효과를 볼 수 있기 때문에 의학적으로 가장 잘 치료되는 경우가 많습니다. 이 글에서는 오랫동안 고혈압과 저칼륨혈증을 앓아왔으며 알도스테론증이 많고 레닌 수치가 낮은 것으로 밝혀진 48세 여성의 사례를 소개합니다. CT 촬영 결과 왼쪽 부신에 작은 종괴가 발견됐고, 부신 정맥 채취 결과 오른쪽보다 왼쪽의 알도스테론 수치가 높아 편측성 알도스테론종이 확인됐다. 복강경 접근을 확보하고, 고조파 메스로 부신 주위 조직을 제어하여 부신을 노출시키고 절개한 다음 부신 정맥을 결찰하고 부신을 제거했습니다.

원발성 알도스테론증 또는 콘 증후군은 1956년에 처음 기술되었습니다. 1 이차성 고혈압의 흔한 원인으로, 모든 고혈압 환자의 1-10%를 차지합니다. 병태생리학은 원발성 알도스테론 생성 종양 또는 부신의 사구체 증식에 의한 알도스테론의 과다 분비를 포함합니다. 2

원발성 고알도스테론증은 알도스테론, 레닌 및 칼륨 수치를 측정하여 진단합니다. 일반적으로 환자는 알도스테론 수치가 높고, 레닌 수치가 낮으며, 칼륨 수치가 낮습니다. 실험실 조사에 따라 과잉 알도스테론의 출처를 찾는 것이 필수적입니다. 이는 이미징 연구를 통해 달성되는 경우가 많습니다. 부신 정맥 샘플링은 일반적으로 과도한 알도스테론을 생성하는 쪽을 결정하기 위해 수행되며, 특히 영상이 결정적이지 않을 수 있는 경우에 수행됩니다. 부신 종양에 의해 발생하는 원발성 고알도스테론증은 부신 절제술로 치료합니다. 거의 100%의 환자가 성공적인 수술 후 저칼륨혈증의 정상화를 경험합니다. 여전히 대다수이기는 하지만, 적어도 어느 정도의 혈압 강하를 경험하는 사람은 거의 없다.

환자는 48세 여성으로 오랫동안 고혈압을 앓아왔으며 여러 가지 약물로 치료를 받았습니다. 그녀는 또한 저칼륨혈증을 앓고 있는 것으로 알려졌으며, 결국 내분비학자에게 보내졌고, 내분비학자는 적절한 혈액 검사를 통해 레닌 수치가 억제된 고알도스테론증을 생화학적으로 확인했다. 그래서 그녀는 알도스테론증 진단을 받았다.

환자는 CT 스캔을 통해 작은 왼쪽 부신피질 선종을 보여주었습니다. 그런 다음 그녀는 부신 정맥 샘플링을 받았습니다. 그 결과 왼쪽의 알도스테론 과다 분비가 확인되었으며, 오른쪽에 비해 알도스테론/코르티솔 비율이 매우 높았습니다(알도/코르티솔 비율 >3, 왼쪽:오른쪽).

원발성 알도스테론증의 특별한 신체적 징후나 증상은 없습니다. 그러나 만성 고혈압은 종종 좌심실 비대를 초래합니다. 이것은 청진에서 S4 소리로 들릴 수 있습니다. 검사자는 경동맥 타박상도 들을 수 있습니다. 신경학적 검사에서 근육 약화(저칼륨혈증에 이차적)와 고혈압성 뇌병증과 관련된 정신 상태 변화가 있을 수 있습니다.

CT 스캔 결과 왼쪽 부신에 작은 결절이 발견되었습니다(그림 1). 오른쪽 부신은 정상으로 보였다. 이 소견은 부신 정맥 채취와 결합되어 환자가 왼쪽 부신을 제거해야 한다는 것을 강력하게 시사했습니다.

Figure 1.Abdominal CT
Non-contrast CT image revealing a lesion (white arrow) in the area of the left adrenal gland.

그림 1. 복부 CT: 왼쪽 부신 부위의 병변(흰색 화살표)을 드러내는 비조영제 CT 이미지.

원발성 고알도스테론증은 저칼륨혈증과 만성 고혈압의 후유증을 특징으로 합니다. 저칼륨혈증에 이차적으로 나타나는 근육 약화, 주기적 마비 및 혈청 크레아틴 키나아제 수치 상승은 혈압 상승이 감지되기 전에 보고되었습니다. 3 오랜 고혈압 환자는 뇌졸중, 심근경색, 심방세동을 포함한 주요 심장 부작용의 위험이 더 높습니다. 2

약물 저항성 고혈압 환자의 경우 콘 증후군에 대한 정밀 검사가 필요합니다. 과도한 알도스테론의 원인으로 편측성 종양이 확인되면 종양을 제거하는 수술이 필요합니다. 옵션은 대부분 복강경 또는 후복막 시술입니다. 이러한 최소 침습 시술은 개복 시술로 전환할 필요가 거의 없습니다.

이러한 종양을 제거하는 이유는 저칼륨혈증을 교정하고 고혈압을 완화하기 위한 두 가지 이유가 있다. 이 절차는 거의 100%의 경우 저칼륨혈증을 역전시킵니다. 그러나 환자는 35%의 경우에만 항고혈압 약물을 중단할 수 있습니다. 이는 고혈압이 종종 다인자적이거나(예: 본태성 고혈압의 요소도 있을 수 있음) 반대쪽에 잠복 질환이 있을 수 있기 때문일 수 있습니다. 4

복강경 부신 절제술은 편측성 질환일 때 가장 효과적입니다. 양측성 질환이 있는 환자에게는 일반적으로 수술이 금기입니다. 이러한 환자는 항고혈압제, 특히 스피로노락톤과 같은 미네랄로코르티코이드 차단제로 의학적으로 가장 잘 치료됩니다.

우리 환자는 왼쪽 부신 절제술을 성공적으로 받았습니다. 이 사건의 특이한 특징은 뚜렷한 이유 없이 그녀의 복부에 상당한 양의 유착이 발견되었다는 것입니다. 종양 자체는 전체 검사에서 출혈성 소견으로 나타났다. 이것은 알도스테론종에서는 드문 일이다.

대부분의 환자는 심각한 동반 질환이 없는 한 당일 또는 24시간 < 짧은 입원으로 퇴원할 수 있습니다. 우리는 이 환자의 혈압약을 줄이고 하루에 두 번 집에서 혈압을 모니터링하도록 했습니다. 수술 후 전화 통화로 환자를 면밀히 추적하고 혈청 칼륨 수치와 함께 혈압 수치를 모니터링합니다. 우리는 그녀의 칼륨 수치가 정상화될 것이라고 확신합니다. 그녀가 비만을 포함한 고혈압의 다른 위험 요인을 가지고 있기 때문에 정상 혈압이 될지 여부는 아직 알 수 없습니다.

  • 엔도 캐치 백

공개할 것이 없습니다.

이 비디오 기사에 언급된 환자는 촬영에 대해 정보에 입각한 동의를 했으며 정보와 이미지가 온라인에 게시될 것임을 알고 있습니다.

Citations

  1. 콘 JW, 루이 LH. 원발성 알도스테론증, 새로운 임상 실체. 내과 연보. 1956년 1월 1일; 44(1):1-5. 도:10.7326/0003-4819-44-1-1.
  2. 콥 A, Aeddula NR. 원발성 고알도스테론증. [2019 년 4 월 21 일 업데이트]. 에서: StatPearls. 보물섬(FL): StatPearls Publishing; 2019. 출처: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK539779/?report=classic.
  3. Olt S, Yaylaci S, Tatli L, Gunduz Y, Garip T, Tamer A. 콘 증후군의 첫 번째 증상으로 저칼륨혈증 유발 근육병증 및 대규모 크레아틴 키나아제 상승. 니제르 메드 J. 2013; 54(4):283. doi:10.4103/0300-1652.119658입니다.
  4. Parthasarathy HK, Ménard J, White WB 등 고혈압 환자에서 에플레레논과 스피로노락톤의 항고혈압 효과와 원발성 알도스테론증의 증거를 비교하는 이중맹검 무작위 연구. J 하이퍼텐스. 2011년 5월; 29(5):980-90. doi:10.1097/HJH.0b013e3283455ca5입니다.

Cite this article

Hodin R. 알도스테론종에 대한 왼쪽 복강경 경복막 부신 절제술. J 메드 인사이트. 2023; 2023(182). doi:10.24296/jomi/182입니다.

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Authors

Filmed At:

Massachusetts General Hospital

Article Information

Publication Date
Article ID182
Production ID0182
Volume2023
Issue182
DOI
https://doi.org/10.24296/jomi/182