アルドステロン腫に対する左腹腔鏡経腹膜副腎切除術

原発性高アルドステロン症とは、副腎からアルドステロンというホルモンが自律的に分泌され、レニンレベルが低下する現象を指します。これは通常、30歳から50歳の間の人々に起こります。これらの症例の大多数は、単独で機能する副腎腺腫またはアルドステロン腫(70%)、または特発性両側性過形成(30%)によって引き起こされます。その他の珍しい原因には副腎癌や家族性高アルドステロン症があります。患者は通常、低カリウム血症と長期的な高血圧を訴え、複数薬剤療法にもかかわらず制御が困難です。それでも診断のためにはさらなる検査が必要です。血漿アルドステロン値が上昇し、血漿レニン値が抑制されていることは、診断を強く示唆します。確定後は、原因が片側性アルドステロン腫か両側性副腎過形成かを判断するためにさらなる評価を行うべきです。これは画像検査や副腎静脈サンプリングによって行われます。片側性アルドステロン腫は副腎摘出術で最も効果的に管理され、腹腔鏡下でのアプローチが推奨されます。両側副腎過形成は、手術で恩恵を受ける人が20〜30%にとどまるため、医学的に最も効果的に治療されることが多いです。ここでは、長年高血圧と低カリウム血症を患い、アルドステロン過剰症とレニン値の低下が認められた48歳の女性のケースを紹介します。CTスキャンでは左副腎に小さな腫瘤が見られ、副腎の採血では左側のアルドステロン値が右側よりも高く、片側性のアルドステロン腫が確認されました。腹腔鏡下アクセスが認められ、副腎を露出させて副腎周囲組織を調和メスで制御して解離し、副腎静脈を結紮し、副腎を摘出しました。

原発性アルドステロン症、またはコン症候群は1956年に初めて記載されました。¹ これは二次性高血圧の一般的な原因であり、全高血圧患者の1〜10%を占めています。病態生理は、原発性アルドステロン産生腫瘍または副腎の帯糸球体過形成によるアルドステロンの過剰分泌を伴います。²

原発性高アルドステロン症は、アルドステロン、レニン、カリウムの値を測定することで診断されます。通常、患者はアルドステロン値が高く、レニン値が低く、カリウム値も低いです。検査後は、過剰なアルドステロンの原因を特定することが不可欠です。これは画像診断でよく達成されます。副腎静脈サンプリングは、特に画像診断が不確定な場合に、過剰なアルドステロンを産生している側を特定するために一般的に行われます。副腎腫瘍によって引き起こされる原発性高アルドステロン症は副腎摘出術で治療されます。手術に成功した後、ほぼ100%の患者が低カリウム血症の正常化を経験します。血圧がある程度下がる経験を持つ人は少数ですが、それでも多数派です。

患者は48歳の女性で、長年高血圧を患っており、いくつかの薬で治療されてきました。また、低カリウム血症も確認され、最終的に内分泌科医に送られ、適切な血液検査を受けてレニン値が抑制されたアルドステロン亢進症であることが生化学的に確認されました。そのため、彼女はアルドステロン症と診断されました。

患者は左側に小さな副腎皮質腺腫を検出したCTスキャンを受けました。その後、副腎の静脈サンプリングを受けました。これにより、左側のアルドステロン分泌が過剰で、右側に比べて非常に高いアルドステロン/コルチゾール比(アルド/コルチゾール比>3、左右)が確認されました。

原発性アルドステロン症には特に身体的な兆候や症状はありません。しかし、慢性高血圧はしばしば左心室肥大を引き起こします。これは聴診でS4音として聞こえることがあります。検査官は頸動脈の骨折音も聞こえることがあります。神経学的検査では、低カリウム血症に伴う筋力低下や高血圧性脳症に関連する精神状態の変化が見られることがあります。

CTスキャンでは左副腎に小さな結節が見つかりました(図1)。右側副腎は正常に見えました。この所見と副腎静脈の採取により、患者は左副腎摘出を強く示唆されました。

図1。腹部CT: 造影なしCT画像で、左副腎周辺に病変(白い矢印)が確認されました。

原発性高アルドステロン症は、低カリウム血症と慢性高血圧の後遺症を特徴とします。低カリウム血症に伴う筋力低下、周期性麻痺、血清クレアチンキナーゼ値の上昇が、血圧上昇が検出される前に報告されています。³ 長期的な高血圧患者は、脳卒中、心筋梗塞、心房細動などの重大な心臓有害事象のリスクが高いとされています。²

薬剤耐性高血圧の患者には、コン症候群の検査が推奨されます。一方の腫瘍が過剰なアルドステロンの原因と特定された場合、腫瘍の除去手術が推奨されます。選択肢としては、腹腔鏡手術や後腹膜手術がほとんどです。これらの低侵襲手術は、開腹手術に切り替える必要はほとんどありません。

これらの腫瘍を摘出する理由は2つあります。低カリウム血症の矯正と高血圧の緩和です。この手術はほぼ100%のケースで低カリウム血症を逆転させます。しかし、患者が降圧薬を中止できるのはわずか35%のケースです。これは高血圧が多因子性であることが多い(例:本発性高血圧の要素も含むことがある)や、対側に潜伏疾患が存在することがあるためと考えられます。⁴

腹腔鏡下副腎摘出術は、病気が片側に起こる場合に最も効果的です。両側性疾患の患者では手術は一般的に禁忌とされています。これらの患者は、特にスピロノラクトンなどのミネラルコルチコイド遮断薬を用いる降圧薬で医療的に治療するのが最適です。

患者さんは左副腎の切除手術に成功しました。この事件の異例の特徴として、明らかな原因なしに腹部に大量の癒着が見つかったことが挙げられます。腫瘍自体は肉眼検査で出血性が見られました。これはアルドステロン腫では珍しいことです。

ほとんどの患者は、重大な併存疾患がなければ、当日または短期間<24時間の入院で自宅退院が可能です。この患者の血圧の薬を減らし、自宅で1日2回血圧を測定してもらいました。手術後は電話で患者を密にフォローアップし、血圧と血清カリウムの測定値を必ず監視しています。カリウム値は正常に戻ると確信しています。彼女が正常血圧になるかどうかはまだ分かりません。なぜなら、肥満を含む他の高血圧リスク要因があるからです。

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