Adrenalectomia transperitoneale laparoscopica sinistra per aldosteronoma

L'iperaldosteronismo primario si riferisce alla secrezione autonoma dell'ormone aldosterone dalla ghiandola surrenale, che porta a bassi livelli di renina. Questo avviene solitamente in individui tra i 30 e i 50 anni. La maggior parte di questi casi è causata da un adenoma surrenalico o aldosteronoma funzionante (70%) o da iperplasia bilaterale idiopatica (30%). Altre cause rare includono carcinoma surrenale e iperaldosteronismo familiare. I pazienti si presentano tipicamente con ipokalemia e ipertensione di lunga durata, difficile da controllare nonostante la terapia multifarmacologica; Tuttavia, sono necessari ulteriori esami per la diagnosi. Un livello elevato di aldosterone plasmatico con un livello di renina plasmatica soppresso è fortemente suggerente della diagnosi. Una volta confermata, una valutazione ulteriore dovrebbe essere indirizzata a determinare se la causa sia un aldosteronoma unilaterale o un'iperplasia surrenalica bilaterale. Questo avviene tramite esami di imaging e campionamento nelle vene surrenali. L'aldosteronoma unilaterale è meglio gestito tramite adrenalectomia, con l'approccio laparoscopico come metodo preferito. L'iperplasia surrenalica bilaterale è spesso meglio trattata dal punto di vista medico perché solo il 20–30% beneficia dall'intervento chirurgico. Qui presentiamo il caso di una donna di 48 anni che soffriva di ipertensione e ipokalemia di lunga data e che è stata riscontrata con iperaldosteronismo e bassi livelli di renina. Una TAC ha mostrato una piccola massa nella ghiandola surrenale sinistra, mentre il campionamento della vena surrenale ha mostrato livelli più alti di aldosterone sul lato sinistro rispetto a destro, confermando un aldosteronoma unilaterale. Si otteneva accesso laparoscopico, la ghiandola surrenale veniva esposta e dissezionata controllando i tessuti periadrenali con il bisturi armonico, la vena surrenale veniva poi legata e la ghiandola surrenale rimossa.

L'aldosteronismo primario, o sindrome di Conn, fu descritto per la prima volta nel 1956. ¹ È una causa comune di ipertensione secondaria, rappresentando tra l'1 e il 10% di tutti i pazienti con ipertensione. La fisiopatologia coinvolge l'ipersecrezione di aldosterone, sia da tumori primari produttori di aldosterone sia da iperplasia della zona glomerulosa della ghiandola surrenale. ²

L'iperaldosteronismo primario viene diagnosticato misurando i livelli di aldosterone, renina e potassio. Tipicamente, i pazienti hanno alti livelli di aldosterone, bassi livelli di renina e bassi livelli di potassio. Dopo le indagini di laboratorio, è fondamentale individuare la fonte dell'eccesso di aldosterone. Questo viene spesso ottenuto tramite studi di imaging. Il campionamento della vena surrenale viene generalmente effettuato anche per determinare il lato che produce un eccesso di aldosterone, specialmente nei casi in cui l'imaging può risultare inconclusivo. L'iperaldosteronismo primario, causato da un tumore alla ghiandola surrenale, viene trattato con l'adrenalectomia. Quasi il 100% dei pazienti sperimenta una normalizzazione dell'ipokalemia dopo un intervento chirurgico riuscito. Meno, sebbene la maggioranza, sperimentano almeno un certo grado di abbassamento della pressione sanguigna.

La paziente è una donna di 48 anni che soffre di ipertensione di lunga data, per la quale era stata trattata con diversi farmaci. È stata anche osservata con ipokalemia, e alla fine è stata mandata da un endocrinologo che ha effettuato esami del sangue appropriati per confermare biochimicamente che aveva iperaldosteronismo con livelli di renina soppressi. Le fu quindi diagnosticato l'aldosteronismo.

Il paziente ha effettuato una TAC che ha mostrato un piccolo adenoma adrenocorticale sul lato sinistro. Successivamente ha subito un campionamento nelle vene surrenali. Questo ha confermato un eccesso di secrezione di aldosterone sul lato sinistro con un rapporto aldosterone/cortisolo molto alto rispetto al lato destro (rapporto aldo/cortisolo di >3, sinistra:destra).

Non ci sono particolari segni o sintomi fisici dell'aldosteronismo primario; tuttavia, l'ipertensione cronica spesso provoca ipertrofia del ventricolare sinistro. Questo può essere percepito all'auscultazione come suono S4. L'esaminatore può anche sentire i brumi carotidi. All'esame neurologico, possono esserci debolezza muscolare (secondaria all'ipokalemia) e cambiamenti dello stato mentale associati all'encefalopatia ipertesa.

Una TAC ha rilevato un piccolo nodulo nella ghiandola surrenale sinistra (Figura 1). L'surrenale sul lato destro sembrava normale. Questo risultato, combinato con il campionamento della vena surrenale, suggeriva fortemente che la paziente dovesse subire la rimozione della ghiandola surrenale sinistra.

Figura 1. Immagine CT addominale senza contrasto che rivela una lesione (freccia bianca) nell'area della ghiandola surrenale sinistra.

L'iperaldosteronismo primario è caratterizzato da sequele di ipokalemia e ipertensione cronica. Debolezza muscolare, paralisi periodica e livelli sierici di creatina chinasi secondari all'ipokalemia sono stati segnalati prima del rilevamento di pressione sanguigna elevata. ³ I pazienti con ipertensione di lunga data sono esposti a rischi maggiori di eventi cardiaci avversi gravi, tra cui ictus, infarto miocardico e fibrillazione atriale. ²

Per i pazienti con ipertensione resistente ai farmaci, è necessario effettuare un esame per la sindrome di Conn. Se un tumore unilaterale viene identificato come fonte dell'eccesso di aldosterone, è necessario un intervento chirurgico per rimuovere il tumore. Le opzioni sono più spesso le procedure laparoscopiche o retroperitoneali. Queste procedure minimamente invasive raramente devono essere convertite in procedure aperte.

Ci sono due motivi per rimuovere questi tumori: per correggere l'ipokalemia e per alleviare l'ipertensione. La procedura inverte l'ipokalemia in quasi il 100% dei casi; tuttavia, i pazienti riescono a interrompere i farmaci anti-ipertensivi solo nel 35% dei casi. Probabilmente ciò è dovuto al fatto che l'ipertensione è spesso multifattoriale (ad esempio, può esserci anche un elemento di ipertensione essenziale) oppure può esserci una malattia occulta sul lato controlaterale. ⁴

L'adrenalectomia laparoscopica è più efficace quando la malattia è unilaterale. La chirurgia è generalmente controindicata nei pazienti con malattie bilaterali; Questi pazienti sono trattati al meglio dal punto di vista medico con anti-ipertensioni, in particolare agenti bloccanti mineralocorticoidi come lo spironolattone.

La nostra paziente ha subito con successo una resezione della ghiandola surrenale sinistra. Le caratteristiche insolite del caso includevano la constatazione di notevoli aderenze nell'addome senza causa evidente. Il tumore stesso appariva emorragico all'esame grossolano. Questo è insolito in un aldosteronoma.

La maggior parte dei pazienti può tornare a casa lo stesso giorno o con un breve < ricovero ospedaliero 24 ore su 24, purché non presentino comorbidità significative. Abbiamo ridotto i farmaci per la pressione sanguigna di questa paziente e le abbiamo fatto monitorare la pressione a casa due volte al giorno. Facciamo un seguito attento ai pazienti con telefonate dopo l'intervento e ci assicuriamo che le loro letture della pressione sanguigna vengano monitorate insieme ai livelli di potassio sierico. Siamo fiduciosi che i suoi livelli di potassio si normalizzeranno. Resta da vedere se diventerà normotensa, poiché presenta altri fattori di rischio per l'ipertensione, inclusa l'obesità.

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Niente da rivelare.

Il paziente citato in questo video ha dato il suo consenso informato per essere filmato ed è consapevole che informazioni e immagini saranno pubblicate online.