एल्डोस्टेरोनोमा के लिए लेफ्ट लैप्रोस्कोपिक ट्रांसपेरिटोनियल एड्रेनालेक्टोमी

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म अधिवृक्क ग्रंथि से हार्मोन एल्डोस्टेरोन के स्वायत्त स्राव को संदर्भित करता है, जिसके परिणामस्वरूप रेनिन का स्तर कम होता है। यह आमतौर पर 30 से 50 वर्ष की आयु के व्यक्तियों में होता है। इनमें से अधिकांश मामले या तो एक एकान्त, कार्यशील अधिवृक्क एडेनोमा या एल्डोस्टेरोनोमा (70%) या अज्ञातहेतुक द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया (30%) के कारण होते हैं। अन्य असामान्य कारणों में अधिवृक्क कार्सिनोमा और पारिवारिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म शामिल हैं। मरीजों को आमतौर पर हाइपोकैलिमिया और लंबे समय तक उच्च रक्तचाप के साथ उपस्थित होता है जो बहु-दवा चिकित्सा के बावजूद नियंत्रित करना मुश्किल है; फिर भी, निदान के लिए आगे के परीक्षणों की आवश्यकता होती है। एक दबा हुआ प्लाज्मा रेनिन स्तर के साथ एक ऊंचा प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन स्तर निदान का दृढ़ता से विचारोत्तेजक है। एक बार पुष्टि हो जाने के बाद, आगे के मूल्यांकन को यह निर्धारित करने की दिशा में निर्देशित किया जाना चाहिए कि क्या कारण एकतरफा एल्डोस्टेरोनोमा या द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया है। यह इमेजिंग अध्ययन और अधिवृक्क शिरा नमूनाकरण के माध्यम से किया जाता है। एकतरफा एल्डोस्टेरोनोमा को एड्रेनालेक्टोमी द्वारा सबसे अच्छा प्रबंधित किया जाता है, जिसमें लैप्रोस्कोपिक दृष्टिकोण पसंदीदा तरीका है। द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया का अक्सर चिकित्सकीय रूप से सबसे अच्छा इलाज किया जाता है क्योंकि सर्जरी से केवल 20-30% लाभ होता है। यहां, हम एक 48 वर्षीय महिला का मामला प्रस्तुत करते हैं, जिसे लंबे समय से उच्च रक्तचाप और हाइपोकैलिमिया था और हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म और कम रेनिन का स्तर पाया गया था। एक सीटी स्कैन ने बाएं अधिवृक्क ग्रंथि में एक छोटा द्रव्यमान दिखाया, और अधिवृक्क शिरा के नमूने ने दाईं ओर की तुलना में बाईं ओर एल्डोस्टेरोन के उच्च स्तर को दिखाया, जो एकतरफा एल्डोस्टेरोनोमा की पुष्टि करता है। लैप्रोस्कोपिक पहुंच प्राप्त की गई थी, अधिवृक्क ग्रंथि को हार्मोनिक स्केलपेल के साथ पेरिएड्रेनल ऊतकों को नियंत्रित करके उजागर और विच्छेदित किया गया था, अधिवृक्क नस को तब लिगेट किया गया था, और अधिवृक्क ग्रंथि को हटा दिया गया था।

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म, या कॉन सिंड्रोम, पहली बार 1956 में वर्णित किया गया था। ¹ यह द्वितीयक उच्च रक्तचाप का एक सामान्य कारण है, जो उच्च रक्तचाप वाले सभी रोगियों के 1-10% के बीच होता है। पैथोफिज़ियोलॉजी में एल्डोस्टेरोन का हाइपरसेरेटेशन शामिल है, या तो प्राथमिक एल्डोस्टेरोन-उत्पादक ट्यूमर द्वारा या अधिवृक्क ग्रंथि के ज़ोना ग्लोमेरुलोसा के हाइपरप्लासिया द्वारा। ²

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान एल्डोस्टेरोन, रेनिन और पोटेशियम के स्तर को मापकर किया जाता है। आमतौर पर, रोगियों में उच्च एल्डोस्टेरोन स्तर, कम रेनिन स्तर और कम पोटेशियम का स्तर होता है। प्रयोगशाला जांच के बाद, अतिरिक्त एल्डोस्टेरोन के स्रोत का पता लगाना अनिवार्य है। यह अक्सर इमेजिंग अध्ययन के साथ हासिल किया है. अधिवृक्क नस नमूनाकरण भी आम तौर पर पक्ष है कि अतिरिक्त एल्डोस्टेरोन का उत्पादन है निर्धारित करने के लिए प्रदर्शन किया जाता है, विशेष रूप से मामलों में जहां इमेजिंग अनिर्णायक हो सकता है. प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म जो एक अधिवृक्क ग्रंथि ट्यूमर के कारण होता है, का इलाज एड्रेनालेक्टोमी के साथ किया जाता है। लगभग 100% रोगी सफल सर्जरी के बाद अपने हाइपोकैलिमिया के सामान्यीकरण का अनुभव करते हैं। कम, हालांकि अभी भी बहुमत, कम से कम कुछ हद तक अपने रक्तचाप को कम करने का अनुभव करते हैं।

रोगी एक 48 वर्षीय महिला है, जिसे लंबे समय से उच्च रक्तचाप है, जिसके लिए उसे कई दवाओं के साथ इलाज किया गया था। उसे हाइपोकैलिमिया होने का भी उल्लेख किया गया था, और अंततः एक एंडोक्राइनोलॉजिस्ट को भेजा गया था जिसने जैव रासायनिक रूप से पुष्टि करने के लिए उचित रक्त परीक्षण किया था कि उसे दबे हुए रेनिन स्तरों के साथ हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म था। इसलिए उसे एल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान किया गया था।

रोगी का सीटी स्कैन हुआ था जिसमें एक छोटा सा बाएं तरफा एड्रेनोकोर्टिकल एडेनोमा दिखाया गया था। इसके बाद उन्होंने एड्रेनल वेन सैंपलिंग की। इसने दाईं ओर की तुलना में बहुत अधिक एल्डोस्टेरोन / कोर्टिसोल अनुपात के साथ बाईं ओर अतिरिक्त एल्डोस्टेरोन स्राव की पुष्टि की (>3, बाएं: दाएं) का एल्डो/कोर्टिसोल अनुपात।

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के कोई विशेष शारीरिक संकेत या लक्षण नहीं हैं; हालांकि, क्रोनिक उच्च रक्तचाप अक्सर बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी में परिणाम देता है। इसे S4 ध्वनि के रूप में गुदाभ्रंश पर सुना जा सकता है। परीक्षक कैरोटिड ब्रूट्स भी सुन सकता है। न्यूरोलॉजिकल परीक्षा पर, मांसपेशियों की कमजोरी (हाइपोकैलिमिया के लिए माध्यमिक) और उच्च रक्तचाप से ग्रस्त एन्सेफैलोपैथी से जुड़ी मानसिक स्थिति में परिवर्तन हो सकते हैं।

एक सीटी स्कैन बाएं अधिवृक्क ग्रंथि (चित्रा 1) में एक छोटे से नोड्यूल का पता चला. दाईं ओर अधिवृक्क सामान्य दिखाई दिया। अधिवृक्क नस के नमूने के साथ संयुक्त इस खोज ने दृढ़ता से सुझाव दिया कि रोगी को उसकी बाईं अधिवृक्क ग्रंथि को हटा दिया जाना चाहिए।

चित्र 1. पेट सीटी गैर-विपरीत सीटी छवि बाएं अधिवृक्क ग्रंथि के क्षेत्र में एक घाव (सफेद तीर) का खुलासा।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म हाइपोकैलिमिया और क्रोनिक उच्च रक्तचाप की अगली कड़ी की विशेषता है। मांसपेशियों की कमजोरी, आवधिक पक्षाघात और ऊंचा सीरम क्रिएटिन किनेज स्तर हाइपोकैलिमिया के लिए माध्यमिक उच्च रक्तचाप का पता लगाने से पहले सूचित किया गया है। ³ लंबे समय तक उच्च रक्तचाप वाले मरीजों को स्ट्रोक, मायोकार्डियल रोधगलन और एट्रियल फाइब्रिलेशन सहित प्रमुख प्रतिकूल हृदय घटनाओं के उच्च जोखिम से अवगत कराया जाता है। ²

दवा प्रतिरोधी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों के लिए, कॉन सिंड्रोम के लिए एक वर्क-अप का संकेत दिया गया है। यदि एकतरफा ट्यूमर को अतिरिक्त एल्डोस्टेरोन के स्रोत के रूप में पहचाना जाता है, तो ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी का संकेत दिया जाता है। विकल्प अक्सर लैप्रोस्कोपिक या रेट्रोपरिटोनियल प्रक्रियाएं होती हैं। इन न्यूनतम इनवेसिव प्रक्रियाओं को शायद ही कभी खुली प्रक्रियाओं में परिवर्तित करने की आवश्यकता होती है।

इन ट्यूमर को हटाने के दो कारण हैं: हाइपोकैलिमिया को ठीक करने और उच्च रक्तचाप को दूर करने के लिए। प्रक्रिया लगभग 100% मामलों में हाइपोकैलिमिया को उलट देती है; हालांकि, रोगी केवल 35% मामलों में एंटी-हाइपरटेंसिव दवाओं को बंद करने में सक्षम हैं। यह संभावना है क्योंकि उच्च रक्तचाप अक्सर बहुक्रियाशील होता है (उदाहरण के लिए, आवश्यक उच्च रक्तचाप का एक तत्व भी हो सकता है) या विपरीत पक्ष पर मनोगत रोग हो सकता है। ⁴

लैप्रोस्कोपिक एड्रेनालेक्टोमी सबसे प्रभावी होती है जब रोग एकतरफा होता है। सर्जरी आमतौर पर द्विपक्षीय बीमारी वाले रोगियों में contraindicated है; इन रोगियों को एंटी-हाइपरटेन्सिव के साथ चिकित्सकीय रूप से सबसे अच्छा इलाज किया जाता है, विशेष रूप से मिनरलोकॉर्टिकॉइड-ब्लॉकिंग एजेंट जैसे स्पिरोनोलैक्टोन।

हमारे रोगी ने अपने बाएं अधिवृक्क ग्रंथि का एक सफल लकीर लिया। मामले की असामान्य विशेषताओं में स्पष्ट कारण के बिना उसके पेट में पर्याप्त मात्रा में आसंजनों की हमारी खोज शामिल थी। स्थूल जांच करने पर ट्यूमर खुद रक्तस्रावी दिखाई दिया। एल्डोस्टेरोनोमा में यह असामान्य है।

अधिकांश रोगी या तो उसी दिन या 24 घंटे के अस्पताल में प्रवेश के < घर जाने में सक्षम होते हैं, बशर्ते उनके पास कोई महत्वपूर्ण सहरुग्णता न हो। हमने इस रोगी की रक्तचाप की दवाओं को कम कर दिया और उसे प्रति दिन दो बार घर पर अपने रक्तचाप की निगरानी की। हम सर्जरी के बाद टेलीफोन कॉल के साथ रोगियों का बारीकी से पालन करते हैं और यह सुनिश्चित करते हैं कि सीरम पोटेशियम के स्तर के साथ उनके रक्तचाप रीडिंग की निगरानी की जाए। हमें विश्वास है कि उसके पोटेशियम का स्तर सामान्य हो जाएगा। यह देखा जाना बाकी है कि क्या वह मानक बन जाएगी, क्योंकि उसके पास मोटापे सहित उच्च रक्तचाप के लिए अन्य जोखिम कारक हैं।

• एंडो कैच बैग

खुलासा करने के लिए कुछ भी नहीं।

इस वीडियो लेख में संदर्भित रोगी ने फिल्माए जाने के लिए अपनी सूचित सहमति दी है और वह जानता है कि जानकारी और चित्र ऑनलाइन प्रकाशित किए जाएंगे।