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  • 1. परिचय
  • 2. स्थिति और तैयारी
  • 3. चीरा और बंदरगाहों की नियुक्ति
  • 4. प्लीहा फ्लेक्स्योर टेकडाउन
  • 5. अधिवृक्क ग्रंथि के जोखिम
  • 6. बंदरगाह हटाने और बंद करने
  • 7. नमूना परीक्षा
  • 8. पोस्ट ऑप चर्चा
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लेप्रोस्कोपिक वाम एड्रेनालेक्टोमी

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Richard Hodin, MD
Massachusetts General Hospital

Main Text

प्राथमिक hyperaldosteronism अधिवृक्क ग्रंथि से हार्मोन aldosterone के स्वायत्त स्राव को संदर्भित करता है, जिसके परिणामस्वरूप कम रेनिन का स्तर होता है। यह आमतौर पर 30 से 50 वर्ष की आयु के बीच के व्यक्तियों में होता है। इनमें से अधिकांश मामले या तो एक एकान्त, कार्यशील अधिवृक्क एडेनोमा या एल्डोस्टेरोनोमा (70%) या इडियोपैथिक द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया (30%) के कारण होते हैं। अन्य असामान्य कारणों में अधिवृक्क कार्सिनोमा और पारिवारिक हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म शामिल हैं। रोगी आमतौर पर हाइपोकेलेमिया और लंबे समय तक चलने वाले उच्च रक्तचाप के साथ मौजूद होते हैं जो बहु-दवा चिकित्सा के बावजूद नियंत्रित करना मुश्किल होता है; फिर भी, निदान के लिए आगे के परीक्षणों की आवश्यकता है। एक दबा हुआ प्लाज्मा रेनिन स्तर के साथ एक ऊंचा प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन स्तर निदान का दृढ़ता से विचारोत्तेजक है। एक बार पुष्टि होने के बाद, आगे के मूल्यांकन को यह निर्धारित करने की दिशा में निर्देशित किया जाना चाहिए कि क्या कारण एक एकतरफा एल्डोस्टेरोनोमा या द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया है। यह इमेजिंग अध्ययन और अधिवृक्क शिरा नमूने के माध्यम से किया जाता है। एकतरफा एल्डोस्टेरोनोमा को एड्रेनेलेक्टोमी द्वारा सबसे अच्छा प्रबंधित किया जाता है, जिसमें लेप्रोस्कोपिक दृष्टिकोण पसंदीदा विधि है। द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया को अक्सर चिकित्सकीय रूप से सबसे अच्छा इलाज किया जाता है, क्योंकि सर्जरी से केवल 20% -30% लाभ होता है। यहां, हम एक 48 वर्षीय महिला का मामला पेश करते हैं, जिसे लंबे समय तक उच्च रक्तचाप और हाइपोकेलेमिया था और हाइपरएल्डोस्टेरोनिज्म और कम रेनिन का स्तर पाया गया था। एक सीटी स्कैन ने बाएं अधिवृक्क ग्रंथि में एक छोटा द्रव्यमान दिखाया, और अधिवृक्क शिरा के नमूने ने दाईं ओर की तुलना में बाईं ओर एल्डोस्टेरोन के उच्च स्तर को दिखाया, जो एक एकतरफा एल्डोस्टेरोनोमा की पुष्टि करता है। लेप्रोस्कोपिक पहुंच प्राप्त की गई थी, अधिवृक्क ग्रंथि को उजागर किया गया था, हार्मोनिक स्केलपेल के साथ पेरिएड्रेनल ऊतकों को नियंत्रित करके विच्छेदित किया गया था, अधिवृक्क नस को तब लिगेट किया गया था, और अधिवृक्क ग्रंथि को हटा दिया गया था।

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म, या कॉन सिंड्रोम, पहली बार 1956 में वर्णित किया गया था। यह माध्यमिक उच्च रक्तचाप का एक सामान्य कारण है, जो उच्च रक्तचाप वाले सभी रोगियों के 1% और 10% के बीच लेखांकन करता है। पैथोफिजियोलॉजी में एल्डोस्टेरोन का हाइपरसेक्रेटेशन शामिल है, या तो प्राथमिक एल्डोस्टेरोन-उत्पादक ट्यूमर द्वारा या अधिवृक्क ग्रंथि के ज़ोना ग्लोमेरुलोसा के हाइपरप्लासिया द्वारा। 2

प्राथमिक hyperaldosteronism aldosterone, renin, और पोटेशियम के स्तर को मापने के द्वारा निदान किया जाता है। आमतौर पर, रोगियों में उच्च एल्डोस्टेरोन का स्तर, कम रेनिन का स्तर और कम पोटेशियम का स्तर होता है। प्रयोगशाला जांच के बाद, अतिरिक्त एल्डोस्टेरोन के स्रोत का पता लगाना आवश्यक है। यह अक्सर इमेजिंग अध्ययन के साथ प्राप्त किया जाता है। अधिवृक्क शिरा नमूनाकरण भी आमतौर पर उस पक्ष को निर्धारित करने के लिए किया जाता है जो अतिरिक्त एल्डोस्टेरोन का उत्पादन कर रहा है, खासकर उन मामलों में जहां इमेजिंग अनिर्णायक हो सकती है। प्राथमिक hyperaldosteronism है कि एक अधिवृक्क ग्रंथि ट्यूमर के कारण होता है adrenalectomy के साथ इलाज किया जाता है. लगभग 100% रोगियों को सफल सर्जरी के बाद अपने हाइपोकेलेमिया के सामान्यीकरण का अनुभव होता है। कम, हालांकि अभी भी बहुमत, उनके रक्तचाप को कम करने के कम से कम कुछ हद तक अनुभव करते हैं।

रोगी एक 48 वर्षीय महिला है जिसे लंबे समय से उच्च रक्तचाप है, जिसके लिए उसे कई दवाओं के साथ इलाज किया गया था। उसे हाइपोकेलेमिया होने के लिए भी नोट किया गया था, और अंततः उसे एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट को भेजा गया था, जिसने जैव रासायनिक रूप से पुष्टि करने के लिए उचित रक्त परीक्षण किया था कि उसे दबाए गए रेनिन के स्तर के साथ हाइपरएल्डोस्टेरोनिज्म था। इसलिए उसे एल्डोस्टेरोनिज्म का निदान किया गया था।

रोगी के पास एक सीटी स्कैन था जो एक छोटे से बाएं तरफा एड्रेनोकॉर्टिकल एडेनोमा दिखा रहा था। फिर उसने अधिवृक्क शिरा का नमूना लिया। इसने दाईं ओर की तुलना में बहुत अधिक एल्डोस्टेरोन / कोर्टिसोल अनुपात के साथ बाईं ओर अतिरिक्त एल्डोस्टेरोन स्राव की पुष्टि की (>3, बाएं: दाएं) का एल्डो / कोर्टिसोल अनुपात)।

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के कोई विशेष शारीरिक संकेत या लक्षण नहीं हैं; हालांकि, क्रोनिक हाइपरटेंशन के परिणामस्वरूप अक्सर बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी होती है। यह एक S4 ध्वनि के रूप में auscultation पर सुना जा सकता है। परीक्षक भी कैरोटिड bruits सुन सकते हैं. न्यूरोलॉजिकल परीक्षा पर, मांसपेशियों की कमजोरी (हाइपोकेलेमिया के लिए माध्यमिक) और उच्च रक्तचाप से ग्रस्त एन्सेफैलोपैथी से जुड़े मानसिक स्थिति में परिवर्तन हो सकता है।

एक सीटी स्कैन ने बाएं अधिवृक्क ग्रंथि में एक छोटे से नोड्यूल का खुलासा किया (चित्रा 1)। दाएं तरफा अधिवृक्क सामान्य दिखाई दिया। यह खोज, अधिवृक्क शिरा नमूने के साथ संयुक्त, दृढ़ता से सुझाव दिया कि रोगी को उसके बाएं अधिवृक्क ग्रंथि को हटा दिया जाना चाहिए।

Figure 1.Abdominal CTNon-contrast CT image revealing a lesion (white arrow) in the area of the left adrenal gland.

चित्र 1. पेट सीटी गैर विपरीत सीटी छवि बाएं अधिवृक्क ग्रंथि के क्षेत्र में एक घाव (सफेद तीर) का खुलासा.

प्राथमिक hyperaldosteronism hypokalemia और पुरानी उच्च रक्तचाप के sequelae की विशेषता है। मांसपेशियों की कमजोरी, आवधिक पक्षाघात और ऊंचा सीरम क्रिएटिन किनेज का स्तर हाइपोकेलेमिया के लिए माध्यमिक उच्च रक्तचाप का पता लगाने से पहले सूचित किया गया है। 3 लंबे समय तक उच्च रक्तचाप वाले रोगियों को स्ट्रोक, मायोकार्डियल रोधगलन और अलिंद फिब्रिलेशन सहित प्रमुख प्रतिकूल हृदय संबंधी घटनाओं के उच्च जोखिमों के संपर्क में लाया जाता है। 2

दवा प्रतिरोधी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों के लिए, कॉन सिंड्रोम के लिए एक काम-अप का संकेत दिया गया है। यदि एक पक्षीय ट्यूमर को अतिरिक्त एल्डोस्टेरोन के स्रोत के रूप में पहचाना जाता है, तो ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी का संकेत दिया जाता है। विकल्प सबसे अधिक बार लेप्रोस्कोपिक या रेट्रोपेरिटोनियल प्रक्रियाएं हैं। इन न्यूनतम इनवेसिव प्रक्रियाओं को शायद ही कभी खुली प्रक्रियाओं में परिवर्तित करने की आवश्यकता होती है।

इन ट्यूमर को हटाने के दो कारण हैं: हाइपोकेलेमिया को सही करने और उच्च रक्तचाप से राहत देने के लिए। प्रक्रिया लगभग 100% मामलों में हाइपोकेलेमिया को उलट देती है; हालांकि, रोगी केवल 35% मामलों में एंटी-हाइपरटेंसिव दवाओं को बंद करने में सक्षम होते हैं, यह संभावना है क्योंकि उच्च रक्तचाप अक्सर मल्टीफैक्टोरियल होता है (उदाहरण के लिए, आवश्यक उच्च रक्तचाप का एक तत्व भी हो सकता है) या contralateral पक्ष पर गुप्त रोग हो सकता है। 4

लेप्रोस्कोपिक adrenalectomy सबसे प्रभावी है जब रोग एकतरफा है. सर्जरी आमतौर पर द्विपक्षीय रोग वाले रोगियों में contraindicated है; इन रोगियों को एंटी-हाइपरटेंसिव्स के साथ चिकित्सकीय रूप से इलाज किया जाता है, विशेष रूप से मिनरलोकोर्टिकोइड-ब्लॉकिंग एजेंट जैसे कि स्पिरोनोलैक्टोन।

हमारे रोगी को उसके बाएं अधिवृक्क ग्रंथि की एक सफल लकीर से गुजरना पड़ा। मामले की असामान्य विशेषताओं में स्पष्ट कारण के बिना उसके पेट में आसंजन की पर्याप्त मात्रा की हमारी खोज शामिल थी। ट्यूमर स्वयं सकल परीक्षा पर रक्तस्रावी दिखाई दिया। यह एक एल्डोस्टेरोनोमा में असामान्य है।

अधिकांश रोगी या तो उसी दिन या एक छोटे से घर जाने में सक्षम होते हैं। < 24 hour hospital admission, provided they have no significant comorbidities. We decreased this patient’s blood pressure medications and had her monitor her blood pressure at home twice per day. We follow-up patients closely with telephone calls after the surgery and ensure that their blood pressure readings are monitored along with the serum potassium levels. We are confident that her potassium levels will normalize. It remains to be seen whether she will become normotensive, as she has other risk factors for hypertension, including obesity.

  • एंडो पकड़ो बैग

खुलासा करने के लिए कुछ भी नहीं है।

इस वीडियो लेख में संदर्भित रोगी ने फिल्माने के लिए अपनी सूचित सहमति दी है और उसे पता है कि जानकारी और छवियों को ऑनलाइन प्रकाशित किया जाएगा।

Citations

  1. कॉन जेडब्ल्यू, लुई एलएच। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म, एक नई नैदानिक इकाई। आंतरिक चिकित्सा के इतिहास। 1956 जनवरी 1;44(1):1-5.
  2. कोब ए, एडुला एनआर। प्राथमिक Hyperaldosteronism. [अपडेट किया गया 2019 अप्रैल 21]। में: StatPearls. खजाना द्वीप (FL): StatPearls प्रकाशन; 2019. से उपलब्ध है: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK539779/?report=classic.
  3. ओल्ट एस, Yaylaci एस, Tatli एल, Gunduz Y, Garip टी, Tamer ए Hypokalemia प्रेरित मायोपैथी और बड़े पैमाने पर creatine kinase उन्नयन Conn सिंड्रोम की पहली अभिव्यक्ति के रूप में. नाइजर मेड जे। 2013;54(4):283. doi: 10.4103/0300-1652.119658.
  4. पार्थसारथी एचके, मेनार्ड जे, व्हाइट डब्ल्यूबी, एट अल। उच्च रक्तचाप और प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म के सबूत वाले रोगियों में एप्लेरेनोन और स्पिरोनोलैक्टोन के एंटीहाइपरटेंसिव प्रभाव की तुलना में एक डबल-ब्लाइंड, यादृच्छिक अध्ययन। जे हाइपरटेंस। 2011 मई;29(5):980-90. doi:10.1097/HJH.0b013e3283455ca5.