Esthesioneuroblastoma'nın Ön Kafa Tabanı Rezeksiyonu (Endoskopik)

İlk olarak 1924 yılında Berger tarafından tanımlanan esthesioneuroblastoma (ENB), özelleşmiş duyusal koku alma hücrelerinden kaynaklandığına inanılan nadir bir sinonazal tümör olmaya devam etmektedir. Bugüne kadar, literatür 1.000 kayıtlı ENB vakası içermektedir. ENB'li hastalar sıklıkla kronik burun tıkanıklığı veya burun kanaması olmak üzere spesifik olmayan semptomlarla başvururlar. Dikkatli bir inceleme, burun boşluğunda pembe veya kahverengi bir poliploid kitle ortaya çıkarabilir. Genel olarak, ENB yavaş, yavaş ilerlemeden yaygın metastaz ile agresif invazyona kadar çeşitli büyüme paternleri gösterebilir.

Mevcut literatür, ENB'nin kemoterapi ile veya kemoterapi olmadan cerrahi rezeksiyon ve postoperatif radyasyon tedavisinin bir kombinasyonu ile tedavi edilmesi gerektiğini göstermektedir. Bununla birlikte, uygun cerrahi yaklaşım ile ilgili önemli tartışmalar devam etmektedir. Bu video, klasik "açık" yaklaşımlara kıyasla son yirmi yılda önemli bir popülerlik kazanmış olan transnazal endoskopik yaklaşımı göstermektedir. Bu yaklaşım, onkolojik sınırlara ulaşmaya devam ederken daha iyi perioperatif sonuçlar gösterse de, uzun süreli sağkalımı değerlendirmek için daha fazla çalışmaya ihtiyaç vardır.

Esthesioneuroblastoma (ENB), koku alma nöroblastomu olarak da bilinir, burun boşluğunun nadir görülen malign bir nöroektodermal tümörüdür. Üst burun etlerinde, nazal septumun üst yüzünde, burun boşluğunun çatısında ve etmoid kemiğin kribriform plakasında bulunan özel duyusal koku alma hücrelerinden kaynaklanırlar. ENB ayrıca koku alma plakod tümörü, estesiyoneurositom, estesiyoneuroepitelyoma ve esthesioneuroma olarak da adlandırılmıştır.

Genel olarak, ENB'lerin tüm sinonazal trakt malignitelerinin %2'sini oluşturduğu tahmin edilmektedir. Bu tümörler son derece nadirdir ve insidansı milyon kişi başına 0,4 olarak tahmin edilmektedir. ¹ ENB'leri değerlendiren literatürde, 1924'ten bu yana yalnızca tahmini 1.000 vaka tanımlanmış olan bir eksiklik vardır. ^{2, 3}

ENB herhangi bir yaşta ortaya çıkabilir, ancak kanıtlar yaşamın ikinci ve altıncı on yıllarına odaklanan iki modlu bir dağılıma işaret etmektedir. ¹ Bu tümörler, şu anda bilinen yaşam tarzı, çevresel veya coğrafi risk faktörleri olmayan hem erkeklerde hem de kadınlarda eşit olarak görülür.

ENB'li tipik hasta spesifik olmayan semptomlarla başvurur. Hastaların yaklaşık %70'i kronik burun tıkanıklığı bildirirken, %50'si burun kanaması ile başvurur. Daha az yaygın semptomlar, yerel yapıların istilasına bağlı olanları içerir ve göz ağrısı, proptoz, diplopi, aşırı lakrimasyon, kulak ağrısı, orta kulak iltihabı ve baş ağrısını içerir. Bu tümörlerin koku alma hücrelerinden kaynaklandığına inanılsa da, anosmi nadir görülen bir şikayettir ve hastaların yaklaşık% 5'inde bulunur. Olgu serileri daha önce hormonların ektopik sekresyonuna atfedilebilecek ENB ile ilişkili aşağıdaki paraneoplastik sendromları bildirmiştir: Cushing sendromu, malignitenin humoral hiperkalsemisi ve uygunsuz antidiüretik hormon salınımı sendromu. ^4-6 arası 

Sinonazal trakt malignitesi endişesi olan herhangi bir hastada olduğu gibi, kapsamlı bir fizik muayene gereklidir. Odak nörolojik, oftalmolojik ve baş ve boyun muayeneleri etrafında toplanmalıdır. Burun boşluğunun dikkatli bir şekilde incelenmesi, ENB'li hastalarda pembe veya kahverengi gevrek, poliploid bir kitle ortaya çıkarabilir.

ENB'den şüphelenilen tüm hastalara hem bilgisayarlı tomografi (BT) görüntüleme hem de manyetik rezonans görüntüleme (MRG) yapılmalıdır. ⁷ ENB'lerin BT görüntülemesinde nazal tonozdan köken alan homojen bir yumuşak doku kitlesi ortaya çıkacaktır. ENB'lerin spesifik BT özellikleri yoktur. Bununla birlikte, bu görüntüleme yöntemi, kribriform plaka, fovea ethmoidalis ve lamina papyracea dahil olmak üzere çevredeki kemik yapıların invazyonunu değerlendirmek için yararlıdır. Cerrahi planlama için de faydalıdır.

MRG'de, ENB'ler T1 ağırlıklı dizilerde hipointens görünürken, T2 ağırlıklı görüntülerde orta ila hiperintens görünecektir. Peritümöral intrakraniyal kistler de BT'de görüntülenebilir, bu da ENB tanısını oldukça düşündürür. Bilgisayarlı tomografi kemik tutulumunu değerlendirmede daha üstün olmasına rağmen, MRG yumuşak doku invazyonunu değerlendirmek için daha iyi bir görüntüleme yöntemidir ve dural veya parankimal uzvalideyi saptamaya olanak tanır. Ayrıca, sıkışmış burun sekresyonları ve neoplazm arasında ayrım yapmak için MRG kullanılabilir.

Servikal nod metastazı insidansının önemli olması nedeniyle, boynun görüntülenmesi de önerilmektedir. Bir çalışma, uzak metastazın ana bölgesinin kemik olduğunu buldu. ⁸ Bu hastalar asemptomatik olarak ortaya çıkabileceğinden, kemik sintigrafisi ENB değerlendirmesinin rutin bir bileşeni olarak önerilmiştir. ⁹

ENB, çok çeşitli büyüme modelleri sergiler. Çoğu yavaş büyüyen ve tembel olarak kabul edilir. Burun boşluğu ile sınırlı olarak tanımlanırsa, ENB'ler mükemmel bir prognoza sahiptir. Bununla birlikte, tümörlerin bir alt kümesinin, kötü sonuçlara işaret eden yaygın metastaz ile oldukça agresif olduğu gözlenmektedir. En sık metastaz yeri boyundur ve ilk başvuruda hastaların %5-8'inde gözlenmiştir. ¹⁰ Distal metastaz insidansının ilk başvuruda %7 olduğu tahmin edilmektedir ve en sık görülen bölgeler kemik ve akciğerlerdir. Karaciğer, mediasten, böbreküstü bezleri, yumurtalıklar, dalak, parotis bezleri ve spinal epidural boşlukta da metastaz tespit edilmiştir. ¹¹

Şu anda ENB'ler için iki klinik evreleme sistemi bulunmaktadır. Kadish evrelemesi daha yaygın olarak kullanılır. İlk olarak 1976'da tanımlanmış ve 1993'te Morita tarafından metastazı içerecek şekilde modifiye edilmiştir. ^12-13 Kadish sistemi, hastaları görüntüleme ile belirlenen hastalıklarının derecesine göre sınıflandırır:

Aşama A – Burun boşluğu ile sınırlıdır.
Evre B – Bir veya daha fazla paranazal sinüsün tutulumu.
Aşama C – Burun boşluğu ve paranazal sinüslerin ötesine uzatma.
Evre D – Bölgesel lenf nodu veya uzak metastaz.

1992'de Dulguerov, tümör düğümü metastaz sınıflandırmasına dayalı olarak hastaları sınıflandırmak için bir sistem geliştirdi. ¹⁴ Bu sistem, erken kribriform plak tutulumunun tanınmasının yanı sıra intrakraniyal ancak ekstradural invazyon ile gerçek beyin uzlaşması arasındaki ayrımı ile sınıflandırmalarında daha kesindir. Her iki sistemi karşılaştıran bir çalışma, her ikisiyle de daha ileri evrelemenin hastalıksız ve genel sağkalım ile ters orantılı olduğunu, ancak Dulguerov sisteminin sonuçları ayırt etmede daha iyi olduğunu buldu. Bu, özellikle heterojen bir grup olduğu için eleştirilen Kadish evre C olarak sınıflandırılan hastalarda geçerliydi. ¹⁵

ENB'li hastalar için optimal tedavi modalitesini belirlemek için kullanılabilecek bir algoritma konusunda fikir birliği yoktur. Genel olarak, literatürde kemoterapi ile veya kemoterapi olmadan postoperatif radyasyon tedavisi ile cerrahi eksizyonun en iyi yaklaşım olduğu konusunda bir fikir birliği vardır. Bununla birlikte, doğru yaklaşımla ilgili tartışmalar mevcuttur. Açık kraniyofasiyal rezeksiyon klasik olarak kullanılmaktadır, ancak son yıllarda transnazal endoskopik yaklaşım daha yaygın hale gelmiştir. Genel olarak, hastalığın erken evrelerinde başvuran hastalar sadece transnazal endoskopik yaklaşımlarla yeterli tedavi edilebilirken, ileri evre hastalığı olan hastalarda açık cerrahi gerekebilir. Güncel uygulamalar çoğu zaman cerrah ve merkez tecrübesi ile belirlenmektedir.

Hastamızda, tümörün büyüklüğüne ve klinik evrelemesine bağlı olarak transnazal endoskopik yaklaşım önerildi. Genel olarak, bu yaklaşım daha düşük morbiditeye sahiptir ve mevcut literatür erken evre ENB'lerin tedavisinde açık kraniyofasiyal rezeksiyon ile karşılaştırılabilir sonuçlar önermektedir. ¹⁶

Kadish A'da evrelendirilen hastalarda transnazal endoskopik yaklaşım tek tedavi yöntemi olarak düşünülebilir. Kadish B ve C'deki hastalar için cerrahi eksizyon ve radyasyon tedavisinin bir kombinasyonu düşünülmelidir. Uzak metastazı olan hastalar kötü cerrahi adayı olarak kabul edilir.

ENB nadir görülen bir sinonazal trakt malignitesi olmaya devam etmektedir. İlk kez 1924 yılında Berger tarafından tanımlandığından beri, literatürde yayınlanmış sadece yaklaşık 1.000 vaka bulunmaktadır. Genel olarak, bu tümörler yavaş ve yavaştan uzak metastaz ile oldukça agresif olana kadar çok çeşitli büyüme paternleri sergiler. Genel olarak, literatür ENB'nin iyi cerrahi aday olduğu düşünülen hastalarda kemoterapili veya kemoterapisiz postoperatif radyoterapi ile cerrahi eksizyon yoluyla tedavi edilmesi gerektiği konusunda hemfikirdir. Bununla birlikte, uygun yaklaşımla ilgili tartışmalar devam etmektedir. Son yirmi yılda, transnazal endoskopik yaklaşım, açık kraniyofasiyal rezeksiyona kıyasla benzer veya iyileştirilmiş kısa ve uzun vadeli sonuçlar bildiren son literatür ile popülerlik kazanmıştır.

ENB için altın standart tedavi şu anda kraniyofasiyal rezeksiyondur. Bununla birlikte, bu ameliyat, beyin omurilik sıvısı sızıntısı, menenjit, nöbetler ve intrakraniyal kanamadan kaynaklanan perioperatif komplikasyon riski yüksektir. Bu olayların görülme sıklığının %30-60 arasında olduğu tahmin edilmektedir. ¹⁶ Teknolojideki sürekli gelişmelerle birlikte, transnazal endoskopik yaklaşımların kullanımı popülerlik kazanmıştır. Yüzdeki önemli yara izlerinden kaçınmanın yanı sıra, bu tekniğin komplikasyon insidansını azalttığı gösterilmiştir. ¹⁷ Başlangıçta endoskopik cerrahinin yeterli görüntülemeye izin vermediğine dair endişeler olmasına rağmen, bu yaklaşımın deneyimli cerrahlar tarafından yapıldığında onkolojik sınırlara ulaşabileceği gösterilmiştir. ¹⁸ 

2009 yılında yapılan ilk meta-analiz, endoskopik cerrahinin geleneksel açık cerrahi ile karşılaştırılabilir uzun vadeli sonuçlara sahip olduğunu göstermiştir. ENB için tedavi edilen 361 hasta üzerinde yaptıkları çalışmada, Devaiah ve meslektaşları sadece transnazal endoskopik cerrahi geçiren hastalarda sağkalım oranlarının önemli ölçüde arttığını belirtti. ¹⁹ Aslında, bu çalışma bu alt grup için %100 sağkalım bildirmiştir; Ancak, bu bulgunun yanıltıcı olduğunu belirttiler. Transnazal endoskopik yaklaşımla tedavi edilen hastalarla karşılaştırıldığında, açık cerrahi uygulananların Kadish C ve D tümörleri olarak sınıflandırılan ilerlemiş hastalığa sahip olma olasılığı daha yüksekti. Ek olarak, açık cerrahi grubunda daha fazla uzun süreli takip vakası vardı. ENB için ortalama nüks süresinin 2-6 yıl arasında olduğu tahmin edilmektedir ve vakalar ilk rezeksiyondan 19 yıl sonra bildirilmiştir. ¹¹ Umut verici sonuçlar sunmasına rağmen, bu ilk meta-analiz, ENB için transnazal endoskopik cerrahi sonrası sonuçları tam olarak yakalayamayabilir.

Devaiah çalışmasının sınırlamalarına yanıt olarak, Fu ve ark. tümör evresi ve histolojik dereceyi kontrol eden bir meta-analiz gerçekleştirdi. ¹⁶ 2000 ve 2014 yılları arasında ENB tedavisi gören 609 hastayı değerlendiren bu çalışma, genel kohortta, sadece Kadish C veya D olarak sınıflandırılan hastalarda ve sadece Hyman III ve IV olarak sınıflandırılan hastalarda endoskopik ve açık cerrahi arasındaki sonuçları karşılaştırdı. Tüm kohortun tek değişkenli analizinde, transnazal endoskopik yaklaşım kullanılarak tedavi edilen hastalarda genel sağkalım ve hastalığa özgü sağkalım iyileşmiştir. Bununla birlikte, lokorejyonel kontrol ve metastazsız sağkalımı değerlendirirken gruplar arası fark yoktu. Hem ileri evre hem de yüksek dereceli tümörlerin alt popülasyon analizinde benzer sonuçlar gözlenmiştir. Bu bulgular, endoskopik olarak tedavi edilen hastaların benzer nüks oranlarına sahip olduğunu, ancak açık prosedürler geçiren meslektaşlarına kıyasla mortalite insidansının azaldığını göstermektedir. Devaiah meta-analizine benzer şekilde, Fu bunun açık cerrahi grubunda daha fazla uzun süreli takip vakasından kaynaklanabileceğini öne sürdü. Ek olarak, başlangıçta transnazal endoskopik cerrahi geçiren ve nüks gelişen hastalar, bu vakaların çoğunluğu daha yakın zamanda yapıldığından, gelişmiş kurtarma tekniklerinden yararlanabilirler.

Sonuç olarak, ENB'nin transnazal endoskopik cerrahi ile tedavisi son yirmi yılda daha yaygın olarak kabul görmüştür. Bu yaklaşımla kısa dönem sonuçlar açık kraniyofasiyal rezeksiyona göre daha olumlu görünse de, uzun dönem sağkalım ile ilgili tartışmalar devam etmektedir. Nüks vakalarının ilk tedaviden on yıllar sonra meydana geldiği kaydedildiğinden, bu prosedürün uzun vadeli sonuçlarını değerlendirmek için gelecekteki çalışmalar gereklidir.

Yazar C. Scott Brown aynı zamanda Journal of Medical Insight'ın Kulak Burun Boğaz bölümünün editörü olarak çalışmaktadır.

Bu video makalesinde atıfta bulunulan hasta, filme alınması için bilgilendirilmiş onamını vermiştir ve bilgi ve görüntülerin çevrimiçi olarak yayınlanacağının farkındadır.