Ressecção da Base Anterior do Crânio de Estesioneuroblastoma (Endoscópico)

Descrito pela primeira vez por Berger em 1924, o estesioneuroblastoma (ENB) continua sendo um tumor nasossinusal raro que se acredita se originar de células olfativas sensoriais especializadas. Até o momento, a literatura inclui 1.000 casos registrados de ENB. Pacientes com ENB geralmente apresentam sintomas inespecíficos, na maioria das vezes obstrução nasal crônica ou epistaxe. Um exame cuidadoso pode revelar uma massa poliplóide rosa ou marrom na cavidade nasal. No geral, o ENB pode demonstrar vários padrões de crescimento, desde progressão lenta e indolente até invasão agressiva com metástase generalizada.

A literatura atual indica que o ENB deve ser tratado com uma combinação de ressecção cirúrgica e radioterapia pós-operatória com ou sem quimioterapia. No entanto, permanece uma controvérsia significativa em relação à abordagem cirúrgica apropriada. Este vídeo demonstra uma abordagem endoscópica transnasal, que ganhou popularidade significativa nas duas décadas anteriores em comparação com as abordagens "abertas" clássicas. Embora essa abordagem demonstre melhores resultados perioperatórios enquanto ainda alcança margens oncológicas, mais trabalhos são necessários para avaliar a sobrevida em longo prazo.

O estesioneuroblastoma (ENB), também conhecido como neuroblastoma olfatório, é um tumor neuroectodérmico maligno raro da cavidade nasal. Eles surgem de células olfativas sensoriais especializadas encontradas na concha nasal superior, na face superior do septo nasal, no teto da cavidade nasal e na placa cribriforme do osso etmoidal. O ENB também foi referido como tumor do placódio olfatório, estesioneurocitoma, estesioneuroepitelioma e estesioneuroma.

No geral, estima-se que os ENBs compreendam 2% de todas as neoplasias malignas do trato nasossinusal. Esses tumores são extremamente raros, com uma incidência estimada em 0,4 por milhão de pessoas. ¹ Há uma escassez na literatura avaliando os ENBs, com apenas cerca de 1.000 casos descritos desde 1924. ^{2, 3}

O ENB pode ocorrer em qualquer idade, embora as evidências indiquem uma distribuição bimodal centrada na segunda e sexta décadas de vida. ¹ Esses tumores ocorrem igualmente em homens e mulheres sem fatores de risco de estilo de vida, ambientais ou geográficos atualmente conhecidos.

O paciente típico com ENB apresenta sintomas inespecíficos. Aproximadamente 70% dos pacientes relatam obstrução nasal crônica, enquanto 50% apresentam epistaxe. Os sintomas menos comuns envolvem aqueles decorrentes da invasão de estruturas locais e incluem dor ocular, proptose, diplopia, lacrimejamento excessivo, dor de ouvido, otite média e cefaleias. Embora se acredite que esses tumores surjam de células olfativas, a anosmia é uma queixa incomum, encontrada em aproximadamente 5% dos pacientes. Séries de casos relataram anteriormente as seguintes síndromes paraneoplásicas associadas à ENB, que podem ser atribuídas à secreção ectópica de hormônios: síndrome de Cushing, hipercalcemia humoral de malignidade e síndrome de liberação inadequada de hormônio antidiurético. ^4-6 

Como acontece com qualquer paciente que apresente preocupações com malignidade do trato nasossinusal, é necessário um exame físico completo. O foco deve ser centrado nos exames neurológicos, oftalmológicos e de cabeça e pescoço. O exame cuidadoso da cavidade nasal pode revelar uma massa poliplóide friável rosa ou marrom em pacientes com ENB.

Todos os pacientes com suspeita de ENB devem ser submetidos a tomografia computadorizada (TC) e ressonância nuclear magnética (RNM). ⁷ A TC de ENBs revelará uma massa homogênea de tecidos moles originada da abóbada nasal. Não há características específicas de TC dos ENBs. Essa modalidade de imagem, no entanto, é útil para avaliar a invasão das estruturas ósseas circundantes, incluindo a placa cribriforme, a fóvea ethmoidalis e a lâmina papirácea. Também é útil para o planejamento cirúrgico.

Na ressonância magnética, os ENBs parecerão hipointensos nas sequências ponderadas em T1, enquanto parecem intermediários a hiperintensos nas imagens ponderadas em T2. Cistos intracranianos perimorais também podem ser visualizados na TC, o que é altamente sugestivo de um diagnóstico de ENB. Embora a TC seja superior na avaliação do envolvimento ósseo, a RM é a melhor modalidade de imagem para avaliar a invasão de tecidos moles, permitindo a detecção de comprometimento dural ou parenquimatoso. Além disso, a ressonância magnética pode ser utilizada para diferenciar entre secreções nasais aprisionadas e neoplasias.

Devido à incidência significativa de metástase do linfonodo cervical, a imagem do pescoço também é recomendada. Um estudo descobriu que o principal local de metástase à distância é o osso. ⁸ Como esses pacientes podem se apresentar de forma assintomática, a cintilografia óssea tem sido sugerida como um componente de rotina da avaliação do ENB. ⁹

A ENB exibe uma ampla gama de padrões de crescimento. A maioria é considerada de crescimento lento e indolente. Se identificados como confinados à cavidade nasal, os ENBs têm um excelente prognóstico. Um subconjunto de tumores, no entanto, é observado como altamente agressivo, com metástase generalizada pressagiando resultados ruins. O local mais comum de metástase é o pescoço, que foi observado em 5 a 8% dos pacientes na apresentação inicial. ¹⁰ A incidência de metástase distal foi estimada em 7% na apresentação inicial, sendo os locais mais comuns ossos e pulmões. Metástase também foi detectada no fígado, mediastino, glândulas supra-renais, ovários, baço, glândulas parótidas e espaço epidural espinhal. ¹¹

Atualmente, existem dois sistemas de estadiamento clínico para ENBs. A encenação de Kadish é a mais comumente usada. Foi inicialmente descrito em 1976 e modificado em 1993 por Morita para incluir metástase. ^12-13 O sistema Kadish estratifica os pacientes com base na extensão de sua doença, conforme determinado por imagens:

Estágio A – Confinado à cavidade nasal.
Estágio B – Envolvimento de um ou mais seios paranasais.
Estágio C – Extensão além da cavidade nasal e seios paranasais.
Estágio D – Linfonodo regional ou metástase à distância.

Em 1992, Dulguerov desenvolveu um sistema de estratificação de pacientes com base na classificação tumor-nódulo-metástase. ¹⁴ Esse sistema é mais preciso em suas classificações com reconhecimento do envolvimento precoce da placa cribriforme, bem como diferenciação entre invasão intracraniana, mas extradural, e comprometimento cerebral verdadeiro. Um estudo comparando os dois sistemas descobriu que o estadiamento mais avançado com qualquer um deles estava inversamente correlacionado com a sobrevida livre de doença e global, mas o sistema de Dulguerov foi melhor em discriminar os resultados. Isso foi especialmente verdadeiro em pacientes classificados como estágio C de Kadish, que foi criticado por ser um grupo heterogêneo. ¹⁵

Não há consenso sobre um algoritmo que possa ser usado para determinar a modalidade de tratamento ideal para pacientes com ENB. De modo geral, há um consenso na literatura de que a excisão cirúrgica com radioterapia pós-operatória com ou sem quimioterapia é a melhor abordagem. No entanto, existe controvérsia quanto à abordagem adequada. A ressecção craniofacial aberta tem sido classicamente utilizada, mas a abordagem endoscópica transnasal tornou-se mais comum nos últimos anos. Em geral, os pacientes que se apresentam nos estágios iniciais da doença podem ser tratados adequadamente apenas com abordagens endoscópicas transnasais, enquanto os pacientes com doença avançada podem necessitar de cirurgia aberta. As práticas atuais são frequentemente determinadas pelo cirurgião e pela experiência do centro.

Em nosso paciente, a abordagem endoscópica transnasal foi recomendada com base no tamanho e estadiamento clínico do tumor. No geral, essa abordagem tem menor morbidade, com a literatura atual sugerindo resultados comparáveis à ressecção craniofacial aberta no tratamento de ENBs em estágio inicial. ¹⁶

Para pacientes estadiados no Kadish A, a abordagem endoscópica transnasal pode ser considerada como a única modalidade de tratamento. Para pacientes em Kadish B e C, uma combinação de excisão cirúrgica e radioterapia deve ser considerada. Pacientes com metástase à distância são considerados candidatos cirúrgicos ruins.

A ENB continua sendo uma neoplasia maligna rara do trato nasossinusal. Desde que foi descrito pela primeira vez por Berger em 1924, houve apenas aproximadamente 1.000 casos publicados na literatura. No geral, esses tumores exibem uma ampla gama de padrões de crescimento, desde lento e indolente até altamente agressivo com metástase à distância. De modo geral, a literatura concorda que a ENB deve ser tratada por meio de excisão cirúrgica com radioterapia pós-operatória com ou sem quimioterapia em pacientes considerados bons candidatos cirúrgicos. No entanto, a controvérsia permanece quanto à abordagem apropriada. Nas últimas duas décadas, a abordagem endoscópica transnasal ganhou popularidade com a literatura recente relatando resultados semelhantes ou melhores a curto e longo prazo em comparação com a ressecção craniofacial aberta.

O padrão ouro de tratamento para ENB atualmente é a ressecção craniofacial. Esta operação, no entanto, tem um alto risco de complicações perioperatórias por vazamento de líquido cefalorraquidiano, meningite, convulsões e hemorragia intracraniana. A incidência desses eventos foi estimada entre 30 e 60%. ¹⁶ Com melhorias contínuas na tecnologia, a utilização de abordagens endoscópicas transnasais ganhou popularidade. Além de evitar cicatrizes faciais significativas, essa técnica demonstrou reduzir a incidência de complicações. ¹⁷ Embora houvesse preocupação inicial de que a cirurgia endoscópica não permitisse uma visualização adequada, foi demonstrado que essa abordagem pode atingir margens oncológicas se realizada por cirurgiões experientes. ¹⁸ 

A meta-análise inicial realizada em 2009 sugeriu que a cirurgia endoscópica teve resultados de longo prazo comparáveis à cirurgia aberta tradicional. Em seu estudo com 361 pacientes tratados para ENB, Devaiah e colegas observaram taxas de sobrevida significativamente melhoradas em pacientes submetidos apenas à cirurgia endoscópica transnasal. ¹⁹ De fato, este estudo relatou 100% de sobrevida para esse subgrupo; No entanto, eles observaram que essa descoberta era enganosa. Em comparação com os pacientes que foram tratados com uma abordagem endoscópica transnasal, aqueles que foram submetidos à cirurgia aberta eram mais propensos a ter doença avançada classificada como tumores de Kadish C e D. Além disso, houve mais casos de acompanhamento a longo prazo no grupo de cirurgia aberta. O tempo médio de recorrência para ENB foi estimado entre 2 e 6 anos, com casos relatados até 19 anos após a ressecção inicial. ¹¹ Embora tenha apresentado resultados promissores, esta meta-análise inicial pode não capturar completamente os resultados após a cirurgia endoscópica transnasal para ENB.

Em resposta às limitações do estudo de Devaiah, Fu et al. realizaram uma meta-análise que controlou o estágio do tumor e o grau histológico. ¹⁶ Avaliando 609 pacientes tratados para ENB entre 2000 e 2014, este estudo comparou os resultados entre cirurgia endoscópica e aberta na coorte geral, em pacientes classificados apenas como Kadish C ou D e em pacientes classificados apenas como Hyman III e IV. Na análise univariada de toda a coorte, os pacientes que foram tratados utilizando uma abordagem endoscópica transnasal melhoraram a sobrevida global e a sobrevida específica da doença. No entanto, não houve diferenças entre os grupos ao avaliar o controle locorregional e a sobrevida livre de metástases. Resultados semelhantes foram observados na análise de subpopulações de tumores em estágio avançado e de alto grau. Esses achados sugerem que os pacientes tratados endoscopicamente têm taxas semelhantes de recorrência, mas apresentam menor incidência de mortalidade em comparação com seus colegas submetidos a procedimentos abertos. Semelhante à meta-análise de Devaiah, Fu postulou que isso pode ser devido a mais casos de acompanhamento de longo prazo no grupo de cirurgia aberta. Além disso, os pacientes que inicialmente foram submetidos à cirurgia endoscópica transnasal e que desenvolvem recorrência podem se beneficiar de técnicas de resgate aprimoradas, pois a maioria desses casos foi realizada mais recentemente.

Em conclusão, o tratamento da ENB por meio de cirurgia endoscópica transnasal tornou-se mais amplamente aceito nas últimas duas décadas. Embora os resultados de curto prazo com essa abordagem pareçam ser mais favoráveis em comparação com a ressecção craniofacial aberta, a controvérsia permanece em relação à sobrevida em longo prazo. Como os casos de recorrência ocorreram décadas após o tratamento inicial, trabalhos futuros são necessários para avaliar os resultados a longo prazo desse procedimento.

O autor C. Scott Brown também trabalha como editor da seção de Otorrinolaringologia do Journal of Medical Insight.

O paciente referido neste artigo em vídeo deu seu consentimento informado para ser filmado e está ciente de que informações e imagens serão publicadas online.