심미신경모세포종의 전방 두개골 기저 절제술(내시경)

1924년 버거(Berger)에 의해 처음 기술된 에스테시온유로모세포종(esthesioneuroblastoma, ENB)은 특수한 감각 후각 세포에서 유래한 것으로 여겨지는 희귀한 비강 종양으로 남아 있습니다. 현재까지 문헌에는 1,000건의 ENB 사례가 기록되어 있습니다. ENB 환자는 종종 비특이적 증상을 보이며, 대부분 만성 비강 폐쇄 또는 비강 폐쇄를 동반합니다. 주의 깊게 검사하면 비강에 분홍색 또는 갈색 배수체 덩어리가 발견될 수 있습니다. 전반적으로, ENB는 느리고 나태한 진행에서 광범위한 전이를 동반한 공격적인 침범에 이르기까지 다양한 성장 패턴을 보일 수 있습니다.

현재 문헌에 따르면 ENB는 외과적 절제와 수술 후 방사선 요법의 병행으로 치료해야 합니다. 그러나 적절한 수술 방법에 대해서는 상당한 논란이 남아 있습니다. 이 비디오는 기존의 "개방형" 접근법에 비해 지난 20년 동안 상당한 인기를 얻은 경비강 내시경 접근법을 보여줍니다. 이 접근법은 종양학적 마진을 달성하면서 수술 전후 결과의 개선을 보여주지만, 장기 생존을 평가하기 위해서는 추가 연구가 필요합니다.

후각 신경모세포종으로도 알려진 에스테시온유로모세포종(ENB)은 비강의 희귀 악성 신경외배엽 종양입니다. 이들은 상비강(superior nasal concha), 비중격(nasal septum)의 상부, 비강(nasal cavity)의 지붕, 사골(ethmoid bone)의 크리브리폼 플레이트(cribriform plate)에서 발견되는 특수한 감각 후각 세포에서 발생합니다. ENB는 후각 플라코드 종양(olfactory placode tumor), 심미성 유로세포종(esthesioneurocytoma), 심미성 유로 상피종(esthesioneurothelioma), 심미성 유로종(esthesioneuroma)으로도 불립니다.

전반적으로 ENB는 모든 비강 악성종양의 2%를 차지하는 것으로 추정됩니다. 이러한 종양은 100만 명당 0.4명으로 추정되는 매우 드문 종양입니다. ¹ ENB를 평가하는 문헌은 1924년 이래로 약 1,000건에 불과한 것으로 추정된다. ^{2, 3}

ENB는 모든 연령에서 발생할 수 있지만, 증거에 따르면 인생의 두 번째 및 여섯 번째 십대를 중심으로 하는 이중 모드 분포가 있습니다. ¹ 이러한 종양은 현재 알려진 생활 방식, 환경 또는 지리적 위험 요인이 없는 남성과 여성 모두에서 동일하게 발생합니다.

ENB가 있는 일반적인 환자는 비특이적 증상을 보입니다. 환자의 약 70%는 만성 비폐색을 보고하고 50%는 비강 폐쇄를 나타냅니다. 덜 흔한 증상은 국소 구조물의 침범으로 인한 증상이며 안구 통증, 안구 절제, 복시, 과도한 눈물흘림, 귀 통증, 중이염 및 두통이 있습니다. 이러한 종양은 후각 세포에서 발생하는 것으로 여겨지지만, 후각상실은 환자의 약 5%에서 발견되는 드문 증상입니다. 이전에 일련의 증례에서 ENB와 관련된 부종양성 증후군이 보고되었는데, 이는 호르몬의 이소성 분비에 기인할 수 있습니다: 쿠싱 증후군, 악성 종양의 체액성 고칼슘혈증, 부적절한 항이뇨 호르몬 방출 증후군. ^4-6 

비강 악성종양에 대한 우려가 있는 모든 환자와 마찬가지로 철저한 신체 검사가 필요합니다. 초점은 신경학적, 안과적, 두경부 검사에 집중되어야 합니다. 비강을 주의 깊게 검사하면 ENB 환자에서 분홍색 또는 갈색의 부서지기 쉬운 배수체 덩어리가 나타날 수 있습니다.

ENB가 의심되는 모든 환자는 컴퓨터 단층 촬영(CT)과 자기 공명 영상(MRI)을 모두 받아야 합니다. ⁷ ENB의 CT 영상은 비강 저장고에서 비롯된 균질한 연조직 덩어리를 보여줍니다. ENB의 특정 CT 특성은 없습니다. 그러나 이 이미징 방식은 cribriform plate, fovea ethmoidalis, lamina papyracea를 포함한 주변 골격 구조의 침입을 평가하는 데 유용합니다. 수술 계획에도 유용합니다.

MRI에서 ENB는 T1 가중 시퀀스에서 저강도로 나타나는 반면 T2 가중 이미지에서는 중간에서 고강도로 나타납니다. 종양 주위 두개내 낭종도 CT에서 시각화할 수 있으며, 이는 ENB의 진단을 매우 시사합니다. CT가 골 침범을 평가하는 데 더 우수하지만 MRI는 연조직 침범을 평가하는 데 더 나은 영상 양식이므로 경막 또는 실질 손상을 감지할 수 있습니다. 또한 MRI를 사용하여 갇힌 코 분비물과 신생물을 구별할 수 있습니다.

경추 결절 전이의 발생률이 높기 때문에 목 영상도 권장됩니다. 한 연구에 따르면 원격 전이의 주요 부위는 뼈입니다. ⁸ 이러한 환자는 무증상으로 나타날 수 있기 때문에 뼈 스캔이 ENB 평가의 일상적인 구성 요소로 제안되었습니다. ⁹ 개

ENB는 다양한 성장 패턴을 보입니다. 대부분은 성장이 느리고 게으른 것으로 간주됩니다. 비강에 국한된 것으로 확인되면 ENB는 예후가 우수합니다. 그러나 종양의 하위 집합은 매우 공격적인 것으로 관찰되며 광범위한 전이가 좋지 않은 결과를 예고합니다. 가장 흔한 전이 부위는 목으로, 초기 증상 발현 시 환자의 5-8%에서 관찰되었습니다. ¹⁰ 원위 전이의 발생률은 초기 증상에서 7%로 추정되며, 가장 흔한 부위는 뼈와 폐입니다. 간, 종격동, 부신, 난소, 비장, 이하선 및 척추 경막외 공간에서도 전이가 감지되었습니다. ¹¹분

현재 ENB에 대한 두 가지 임상 병기 결정 시스템이 있습니다. 카디시 스테이징이 더 일반적으로 사용됩니다. 1976 년에 처음 기술되었으며 1993 년 Morita에 의해 전이를 포함하도록 수정되었습니다. ^12-13 Kadish 시스템은 영상에 의해 결정된 질병의 범위에 따라 환자를 계층화합니다.

A단계 – 비강에 국한됩니다.
B단계 – 하나 이상의 부비동 침범.
C단계 – 비강 및 부비동을 넘어 확장.
D 단계 – 국소 림프절 또는 원격 전이.

1992년 Dulguerov는 종양-결절-전이 분류를 기반으로 환자를 계층화하는 시스템을 개발했습니다. ¹⁴ 이 체계는 초기 cribriform plate 침범을 인식하고 두개내 그러나 경막외 침범과 진정한 뇌 손상을 구별함으로써 분류가 더 정확합니다. 두 시스템을 비교한 연구에 따르면 둘 중 하나와 더 높은 병기 결정은 질병이 없는 생존 및 전체 생존과 반비례 관계가 있었지만 Dulguerov 시스템이 결과를 더 잘 구별하는 것으로 나타났습니다. 특히 카디시 C기로 분류된 환자들은 이질적인 그룹이라는 비판을 받아왔다. ¹⁵의

ENB 환자를 위한 최적의 치료 방식을 결정하는 데 사용할 수 있는 알고리즘에 대한 합의는 없습니다. 전반적으로, 화학요법을 병행하거나 화학요법 없이 수술 후 방사선 요법을 병행하는 외과적 절제가 최선의 방법이라는 데 문헌이 일치하고 있다. 그러나 적절한 접근 방식에 대해서는 논란이 있습니다. 개복 두개안면 절제술은 전통적으로 사용되어 왔지만 최근 몇 년 동안 경비강 내시경 접근법이 더 보편화되었습니다. 일반적으로 질병의 초기 단계에 있는 환자는 경비강 내시경 접근법만으로 적절하게 치료할 수 있는 반면, 진행된 질병 환자는 개복 수술이 필요할 수 있습니다. 현재의 진료 관행은 종종 외과 의사와 센터의 경험에 따라 결정됩니다.

우리 환자에서는 종양의 크기와 임상적 병기에 따라 경비강 내시경 접근법이 권장되었습니다. 전반적으로, 이 접근법은 초기 단계의 ENB를 치료할 때 개복 두개안면 절제술과 유사한 결과를 시사하는 최신 문헌과 함께 이환율이 낮습니다. ^16분

Kadish A에서 병기를 정한 환자의 경우 경비강 내시경 접근법이 유일한 치료 방식으로 간주될 수 있습니다. 카디쉬 B와 C의 환자는 외과적 절제와 방사선 치료의 조합을 고려해야 합니다. 원격 전이가 있는 환자는 수술 후보로 적합하지 않습니다.

ENB는 희귀한 비강 악성종양으로 남아 있습니다. 1924년 Berger에 의해 처음 기술된 이래로 문헌에 발표된 사례는 약 1,000건에 불과합니다. 전반적으로, 이러한 종양은 느리고 나태한 것부터 원격 전이를 동반한 매우 공격적인 것까지 다양한 성장 패턴을 보입니다. 일반적으로 문헌은 ENB가 좋은 수술 후보로 간주되는 환자에서 화학 요법의 유무에 관계없이 수술 후 방사선 요법과 함께 외과적 절제를 통해 치료되어야 한다는 데 동의합니다. 그러나 적절한 접근 방식에 대해서는 논란이 남아 있습니다. 지난 20년 동안 경비강 내시경 접근법은 개복 두개안면 절제술과 비교하여 유사하거나 개선된 단기 및 장기 결과를 보고하는 최근 문헌에서 인기를 얻었습니다.

ENB 치료의 황금 표준은 현재 두개안면 절제술입니다. 그러나 이 수술은 뇌척수액 누출, 뇌수막염, 발작 및 두개내 출혈로 인한 수술 전후 합병증의 위험이 높습니다. 이러한 사건의 발생률은 30-60%로 추정됩니다. ¹⁶ 과학 기술이 계속 발전함에 따라, 경비강 내시경 치료법의 활용이 인기를 얻고 있습니다. 심각한 얼굴 흉터를 피하는 것 외에도 이 기술은 합병증 발생률을 줄이는 것으로 입증되었습니다. ¹⁷ 내시경 수술이 적절한 시각화를 허용하지 않는다는 초기의 우려가 있었지만, 숙련된 외과의가 이 방법을 시행할 경우 종양학적 마진을 달성할 수 있음이 입증되었습니다. ¹⁸의 

2009년에 실시된 초기 메타 분석에서는 내시경 수술이 전통적인 개복 수술과 비슷한 장기적 결과를 보였다는 것을 시사했다. ENB로 치료받은 361명의 환자를 대상으로 한 연구에서 Devaiah와 동료들은 경비강 내시경 수술만 받은 환자의 생존율이 크게 향상되었다고 밝혔습니다. ¹⁹ 사실, 이 연구는 이 하위 그룹의 생존율이 100%라고 보고했습니다. 그러나 그들은 이 발견이 오해의 소지가 있다고 지적했다. 경비강 내시경 접근법으로 치료받은 환자에 비해 개복 수술을 받은 환자는 카디시 C 및 D 종양으로 분류되는 진행성 질환을 가질 가능성이 더 높았습니다. 또한, 개복 수술군에서 장기 추적 관찰 사례가 더 많았다. ENB의 평균 재발 기간은 2-6년으로 추정되며, 최초 절제 후 최대 19년까지 보고됩니다. ¹¹ 유망한 결과를 제시했지만, 이 초기 메타 분석은 ENB에 대한 경비강 내시경 수술 후의 결과를 완전히 포착하지 못할 수 있습니다.

Devaiah 연구의 한계에 대응하여 Fu et al.은 종양 병기 및 조직학적 등급을 통제하는 메타 분석을 수행했습니다. ¹⁶ 2000년에서 2014년 사이에 ENB로 치료받은 609명의 환자를 평가한 이 연구는 전체 코호트에서 내시경 수술과 개복 수술 간의 결과를 Kadish C 또는 D로만 분류된 환자와 Hyman III 및 IV로만 분류된 환자의 결과를 비교했습니다. 전체 코호트의 단변량 분석에서 경비강 내시경 접근법을 사용하여 치료받은 환자는 전체 생존 및 질병별 생존율이 향상되었습니다. 그러나 국소 조절과 전이 없는 생존을 평가할 때 그룹 간 차이는 없었다. 진행된 병기 종양과 고등급 종양의 하위 집단 분석에서도 유사한 결과가 관찰되었습니다. 이러한 결과는 내시경 치료를 받은 환자가 개복 시술을 받은 환자에 비해 재발률이 비슷하지만 사망률이 낮다는 것을 시사합니다. Devaiah 메타 분석과 유사하게, Fu는 이것이 개복 수술 그룹에서 더 많은 장기 추적 관찰 사례 때문일 수 있다고 가정했습니다. 또한, 초기에 경비강 내시경 수술을 받은 후 재발이 발생한 환자는 이러한 사례의 대부분이 최근에 시행되었기 때문에 개선된 구제 기술의 이점을 누릴 수 있습니다.

결론적으로, 경비강 내시경 수술을 통한 ENB 치료는 지난 20년 동안 더 널리 받아들여지고 있습니다. 이 접근법의 단기적 결과는 개복 두개안면 절제술에 비해 더 유리한 것으로 보이지만 장기 생존에 대한 논란은 여전히 남아 있습니다. 재발 사례는 초기 치료 후 수십 년 후에 발생하는 것으로 알려져 있으므로 이 절차의 장기적인 결과를 평가하기 위한 향후 작업이 필요합니다.

저자 C. 스콧 브라운(C. Scott Brown)은 메디컬 인사이트 저널(Journal of Medical Insight)의 이비인후과 섹션 편집자로도 일하고 있습니다.

이 비디오 기사에 언급된 환자는 촬영에 대해 정보에 입각한 동의를 했으며 정보와 이미지가 온라인에 게시될 것임을 알고 있습니다.