Resección de la base basal del cráneo anterior del estesioneuroblastoma (endoscópica)

Descrito por primera vez por Berger en 1924, el estesioneuroblastoma (ENB) sigue siendo un tumor nasosinal poco frecuente que se cree que se origina a partir de células olfativas sensoriales especializadas. Hasta la fecha, la literatura incluye 1.000 casos registrados de ENB. Los pacientes con ENB a menudo presentan síntomas inespecíficos, con mayor frecuencia obstrucción nasal crónica o epistaxis. Un examen cuidadoso puede revelar una masa poliploide rosada o marrón en la cavidad nasal. En general, la ENB puede mostrar varios patrones de crecimiento que van desde una progresión lenta e indolente hasta una invasión agresiva con metástasis generalizadas.

La bibliografía actual indica que la BNE debe tratarse con una combinación de resección quirúrgica y radioterapia posoperatoria con quimioterapia o sin esta. Sin embargo, sigue existiendo una controversia significativa con respecto al abordaje quirúrgico adecuado. Este video muestra un enfoque endoscópico transnasal, que ha ganado una popularidad significativa en las últimas dos décadas en comparación con los enfoques "abiertos" clásicos. Aunque este enfoque demuestra mejores resultados perioperatorios y al mismo tiempo logra márgenes oncológicos, se requiere más trabajo para evaluar la supervivencia a largo plazo.

El estesioneuroblastoma (ENB), también conocido como neuroblastoma olfatorio, es un tumor neuroectodérmico maligno poco frecuente de la cavidad nasal. Surgen de células olfativas sensoriales especializadas que se encuentran dentro de la concha nasal superior, la cara superior del tabique nasal, el techo de la cavidad nasal y la placa cribiforme del hueso etmoidal. El ENB también se ha denominado tumor de la placa olfatoria, estesioneurocitoma, estesioneuroepitelioma y estesioneuroma.

En general, se estima que las ENB comprenden el 2 % de todas las neoplasias malignas del tracto nasal. Estos tumores son extremadamente raros, con una incidencia estimada en 0,4 por millón de personas. ¹ Existe una escasez en la literatura que evalúa los ENB, con solo un estimado de 1.000 casos descritos desde 1924. ^{2, 3}

La ENB puede ocurrir a cualquier edad, aunque la evidencia indica una distribución bimodal centrada alrededor de la segunda y sexta décadas de la vida. ¹ Estos tumores se presentan por igual tanto en hombres como en mujeres sin factores de riesgo de estilo de vida, ambientales o geográficos conocidos.

El paciente típico con ENB presenta síntomas inespecíficos. Aproximadamente el 70% de los pacientes reportarán obstrucción nasal crónica, mientras que el 50% presenta epistaxis. Los síntomas menos comunes son los debidos a la invasión de estructuras locales e incluyen dolor ocular, proptosis, diplopía, lagrimeo excesivo, dolor de oído, otitis media y dolores de cabeza. Aunque se cree que estos tumores surgen de las células olfativas, la anosmia es una queja poco común, que se encuentra en aproximadamente el 5% de los pacientes. En series de casos se han notificado previamente los siguientes síndromes paraneoplásicos relacionados con la ENB, que pueden atribuirse a la secreción ectópica de hormonas: síndrome de Cushing, hipercalcemia humoral de neoplasia maligna y síndrome de liberación inapropiada de hormonas antidiuréticas. ^4-6 

Al igual que con cualquier paciente que presente problemas de malignidad del tracto nasal, es necesario un examen físico completo. La atención debe centrarse en los exámenes neurológicos, oftalmológicos y de cabeza y cuello. Un examen cuidadoso de la cavidad nasal puede revelar una masa poliploide friable de color rosa o marrón en pacientes con ENB.

Todos los pacientes con sospecha de ENB deben someterse tanto a una tomografía computarizada (TC) como a una resonancia magnética (RM). ⁷ Las imágenes de TC de ENB revelarán una masa homogénea de tejido blando que se origina en la bóveda nasal. No existen características específicas de TC de los ENB. Sin embargo, esta modalidad de imagen es útil para evaluar la invasión de las estructuras óseas circundantes, incluida la placa cribiforme, la fóvea etmoidal y la lámina papirácea. También es útil para la planificación quirúrgica.

En la RM, los ENB aparecerán hipointensos en las secuencias ponderadas en T1, mientras que parecerán intermedios a hiperintensos en las imágenes ponderadas en T2. Los quistes intracraneales peritumorales también se pueden visualizar en la TC, lo que es altamente sugestivo de un diagnóstico de ENB. Aunque la TC es superior en la evaluación de la afectación ósea, la RM es la mejor modalidad de imagen para evaluar la invasión de los tejidos blandos, lo que permite detectar el compromiso dural o parenquimatoso. Además, la resonancia magnética se puede utilizar para diferenciar entre secreciones nasales atrapadas y neoplasias.

Debido a la incidencia significativa de metástasis en los ganglios cervicales, también se recomienda la obtención de imágenes del cuello. Un estudio encontró que el sitio principal de metástasis a distancia es el hueso. ⁸ Dado que estos pacientes pueden presentarse de forma asintomática, se ha sugerido la gammagrafía ósea como un componente rutinario de la evaluación de la ENB. ⁹

ENB exhibe una amplia gama de patrones de crecimiento. La mayoría se consideran de crecimiento lento e indolentes. Si se identifica que están confinados a la cavidad nasal, los ENB tienen un pronóstico excelente. Sin embargo, se observa que un subconjunto de tumores es muy agresivo con metástasis generalizadas que presagian resultados precarios. El sitio más común de metástasis es el cuello, que se ha observado en 5-8% de los pacientes en la presentación inicial. ¹⁰ Se ha estimado que la incidencia de metástasis distal es de 7 % en la presentación inicial, siendo los sitios más comunes los huesos y los pulmones. También se han detectado metástasis en el hígado, el mediastino, las glándulas suprarrenales, los ovarios, el bazo, las glándulas parótidas y el espacio epidural espinal. ¹¹

En la actualidad existen dos sistemas de estadificación clínica para las ENB. La estadificación de Kadish es la más utilizada. Fue descrita inicialmente en 1976 y modificada en 1993 por Morita para incluir metástasis. ^12-13 El sistema Kadish estratifica a los pacientes en función de la extensión de su enfermedad determinada por imágenes:

Etapa A: confinado a la cavidad nasal.
Etapa B: afectación de uno o más senos paranasales.
Etapa C: extensión más allá de la cavidad nasal y los senos paranasales.
Estadio D: ganglio linfático regional o metástasis a distancia.

En 1992, Dulguerov desarrolló un sistema de estratificación de pacientes basado en la clasificación tumor-ganglio-metástasis. ¹⁴ Este sistema es más preciso en sus clasificaciones con el reconocimiento de la afectación temprana de la placa cribiforme, así como la diferenciación entre la invasión intracraneal pero extradural y el compromiso cerebral verdadero. En un estudio en el que se compararon ambos sistemas, se encontró que la estadificación más avanzada con cualquiera de ellos se correlacionó inversamente con la supervivencia libre de enfermedad y la supervivencia general, pero el sistema de Dulguerov fue mejor para discriminar los resultados. Esto fue especialmente cierto en los pacientes clasificados como Kadish en estadio C, que ha sido criticado por ser un grupo heterogéneo. ¹⁵

No existe consenso con respecto a un algoritmo que pueda utilizarse para determinar la modalidad de tratamiento óptima para los pacientes con ENB. En general, hay un acuerdo en la bibliografía de que la escisión quirúrgica con radioterapia posoperatoria con quimioterapia o sin esta es el mejor abordaje. Sin embargo, existe controversia con respecto al enfoque adecuado. Clásicamente se ha utilizado la resección craneofacial abierta, pero el abordaje endoscópico transnasal se ha vuelto más común en los últimos años. En general, los pacientes que se presentan en las primeras etapas de la enfermedad pueden ser tratados adecuadamente únicamente con abordajes endoscópicos transnasales, mientras que los pacientes con enfermedad avanzada pueden requerir cirugía abierta. Las prácticas actuales a menudo están determinadas por la experiencia del cirujano y del centro.

En nuestro paciente, se recomendó el abordaje endoscópico transnasal en función del tamaño y la estadificación clínica del tumor. En general, este enfoque tiene una morbilidad más baja y la bibliografía actual sugiere resultados comparables a la resección craneofacial abierta en el tratamiento de las BNE en estadio temprano. ¹⁶

Para los pacientes estadificados en Kadish A, el abordaje endoscópico transnasal puede considerarse como la única modalidad de tratamiento. Para los pacientes con Kadish B y C, se debe considerar una combinación de escisión quirúrgica y radioterapia. Los pacientes con metástasis a distancia se consideran malos candidatos quirúrgicos.

La ENB sigue siendo una neoplasia maligna del tracto nasal poco frecuente. Desde que fue descrito por primera vez por Berger en 1924, solo se han publicado aproximadamente 1.000 casos en la literatura. En general, estos tumores exhiben una amplia gama de patrones de crecimiento, desde lentos e indolentes hasta altamente agresivos con metástasis a distancia. En general, la bibliografía está de acuerdo en que la ENB debe tratarse mediante escisión quirúrgica con radioterapia posoperatoria con quimioterapia o sin esta en pacientes considerados buenos candidatos para la cirugía. Sin embargo, sigue habiendo controversia sobre el enfoque adecuado. En las últimas dos décadas, el abordaje endoscópico transnasal ha ganado popularidad con la literatura reciente que informa resultados similares o mejorados a corto y largo plazo en comparación con la resección craneofacial abierta.

En la actualidad, el tratamiento de referencia para la BNE es la resección craneofacial. Sin embargo, esta operación tiene un alto riesgo de complicaciones perioperatorias por fuga de líquido cefalorraquídeo, meningitis, convulsiones y hemorragia intracraneal. Se ha estimado que la incidencia de estos eventos es de entre el 30 y el 60%. ¹⁶ Con las continuas mejoras en la tecnología, la utilización de enfoques endoscópicos transnasales ha ganado popularidad. Además de evitar cicatrices faciales significativas, se ha demostrado que esta técnica reduce la incidencia de complicaciones. ¹⁷ Aunque inicialmente existía la preocupación de que la cirugía endoscópica no permitiera una visualización adecuada, se ha demostrado que este abordaje puede lograr márgenes oncológicos si es realizado por cirujanos experimentados. ¹⁸ 

El metanálisis inicial realizado en 2009 sugirió que la cirugía endoscópica tenía resultados a largo plazo comparables a los de la cirugía abierta tradicional. En su estudio de 361 pacientes tratados por ENB, Devaiah y sus colegas notaron una mejora significativa en las tasas de supervivencia en pacientes que se sometieron solo a cirugía endoscópica transnasal. ¹⁹ De hecho, este estudio reportó una supervivencia del 100% para este subgrupo; sin embargo, señalaron que esta conclusión era engañosa. En comparación con los pacientes que se trataron con un abordaje endoscópico transnasal, los que se sometieron a cirugía abierta tuvieron más probabilidades de tener enfermedad avanzada clasificada como tumores Kadish C y D. Además, hubo más casos de seguimiento a largo plazo en el grupo de cirugía abierta. Se ha calculado que el tiempo promedio de recurrencia de la ENB es de entre 2 y 6 años, y los casos se notifican hasta 19 años después de la resección inicial. ¹¹ Aunque presentó resultados prometedores, es posible que este metaanálisis inicial no capture completamente los resultados después de la cirugía endoscópica transnasal para la ENB.

En respuesta a las limitaciones del estudio de Devaiah, Fu et al. realizaron un metanálisis que controló el estadio tumoral y el grado histológico. ¹⁶ Al evaluar a 609 pacientes tratados por ENB entre 2000 y 2014, este estudio comparó los resultados entre la cirugía endoscópica y abierta en la cohorte general, en pacientes clasificados como Kadish C o D solamente, y en pacientes clasificados como Hyman III y IV solamente. En el análisis univariado de toda la cohorte, los pacientes que fueron tratados con un abordaje endoscópico transnasal mejoraron la supervivencia global y la supervivencia específica de la enfermedad. Sin embargo, no hubo diferencias entre los grupos al evaluar el control locorregional y la supervivencia libre de metástasis. Se observaron resultados similares en el análisis de subpoblaciones de tumores en estadio avanzado y de grado alto. Estos hallazgos sugieren que los pacientes tratados endoscópicamente tienen tasas similares de recurrencia, pero experimentan una menor incidencia de mortalidad en comparación con sus contrapartes que se someten a procedimientos abiertos. De manera similar al meta-análisis de Devaiah, Fu postuló que esto puede deberse a más casos de seguimiento a largo plazo en el grupo de cirugía abierta. Además, los pacientes que inicialmente se sometieron a cirugía endoscópica transnasal y que desarrollan recurrencia pueden beneficiarse de técnicas de rescate mejoradas, ya que la mayoría de estos casos se realizaron más recientemente.

En conclusión, el tratamiento de la ENB mediante cirugía endoscópica transnasal ha sido cada vez más aceptado en las últimas dos décadas. Aunque los resultados a corto plazo con este abordaje parecen ser más favorables en comparación con la resección craneofacial abierta, sigue habiendo controversia con respecto a la supervivencia a largo plazo. Dado que se ha observado que los casos de recurrencia ocurren décadas después del tratamiento inicial, es necesario realizar trabajos futuros para evaluar los resultados a largo plazo de este procedimiento.

El autor C. Scott Brown también trabaja como editor de la sección de Otorrinolaringología del Journal of Medical Insight.

El paciente al que se hace referencia en este videoartículo ha dado su consentimiento informado para ser filmado y es consciente de que la información y las imágenes se publicarán en línea.