पूर्वकाल खोपड़ी आधार Esthesioneuroblastoma (एंडोस्कोपिक) की लकीर

पहली बार 1924 में बर्जर द्वारा वर्णित, एस्थेसियोन्यूरोब्लास्टोमा (ईएनबी) एक दुर्लभ साइनोनसाल ट्यूमर बना हुआ है जो माना जाता है कि यह विशेष संवेदी घ्राण कोशिकाओं से उत्पन्न होता है। आज तक, साहित्य में ईएनबी के 1,000 दर्ज मामले शामिल हैं। ईएनबी वाले रोगी अक्सर गैर-विशिष्ट लक्षणों के साथ उपस्थित होते हैं, अक्सर पुरानी नाक रुकावट या एपिस्टेक्सिस। सावधानीपूर्वक परीक्षा नाक गुहा में एक गुलाबी या भूरे रंग के पॉलीप्लोइड द्रव्यमान को प्रकट कर सकती है। कुल मिलाकर, ईएनबी व्यापक मेटास्टेसिस के साथ धीमी, अकर्मण्य प्रगति से लेकर आक्रामक आक्रमण तक के विभिन्न विकास पैटर्न प्रदर्शित कर सकता है।

वर्तमान साहित्य इंगित करता है कि ईएनबी को कीमोथेरेपी के साथ या बिना सर्जिकल लकीर और पश्चात विकिरण चिकित्सा के संयोजन के साथ इलाज किया जाना चाहिए। हालांकि, उपयुक्त सर्जिकल दृष्टिकोण के संबंध में महत्वपूर्ण विवाद बना हुआ है। यह वीडियो एक ट्रांसनैसल एंडोस्कोपिक दृष्टिकोण को प्रदर्शित करता है, जिसने क्लासिक "ओपन" दृष्टिकोणों की तुलना में पिछले दो दशकों में महत्वपूर्ण लोकप्रियता हासिल की है। यद्यपि यह दृष्टिकोण ऑन्कोलॉजिक मार्जिन प्राप्त करते हुए बेहतर पेरिऑपरेटिव परिणामों को प्रदर्शित करता है, दीर्घकालिक अस्तित्व का मूल्यांकन करने के लिए आगे के काम की आवश्यकता है।

एस्थेसियोन्यूरोब्लास्टोमा (ईएनबी), जिसे घ्राण न्यूरोब्लास्टोमा भी कहा जाता है, नाक गुहा का एक दुर्लभ घातक न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर है। वे बेहतर नाक शंख, नाक सेप्टम के ऊपरी पहलू, नाक गुहा की छत और एथमोइड हड्डी की क्रिब्रीफॉर्म प्लेट के भीतर पाए जाने वाले विशेष संवेदी घ्राण कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं। ENB को घ्राण प्लेकोड ट्यूमर, एस्थेसियोन्यूरोसाइटोमा, एस्थेसियोन्यूरोएपिथेलियोमा और एस्थेसियोन्यूरोमा के रूप में भी जाना जाता है।

कुल मिलाकर, ईएनबी में सभी सिनोनसाल पथ विकृतियों का 2% शामिल होने का अनुमान है। ये ट्यूमर प्रति मिलियन लोगों पर 0.4 अनुमानित घटनाओं के साथ बेहद दुर्लभ हैं। ¹ 1924 के बाद से वर्णित केवल अनुमानित 1,000 मामलों के साथ ईएनबी का आकलन करने वाले साहित्य में कमी है। ^{2, 3}

ईएनबी किसी भी उम्र में हो सकता है, हालांकि सबूत जीवन के दूसरे और छठे दशक के आसपास केंद्रित एक बिमोडल वितरण को इंगित करता है। ¹ ये ट्यूमर पुरुषों और महिलाओं दोनों में समान रूप से होते हैं, जिनमें वर्तमान में ज्ञात जीवन शैली, पर्यावरण या भौगोलिक जोखिम कारक नहीं होते हैं।

ईएनबी के साथ विशिष्ट रोगी गैर-विशिष्ट लक्षणों के साथ प्रस्तुत करता है। लगभग 70% रोगी पुरानी नाक की रुकावट की रिपोर्ट करेंगे जबकि 50% एपिस्टेक्सिस के साथ उपस्थित होंगे। कम आम लक्षणों में स्थानीय संरचनाओं के आक्रमण के कारण शामिल होते हैं और इसमें आंखों में दर्द, प्रोप्टोसिस, डिप्लोपिया, अतिरिक्त लैक्रिमेशन, कान दर्द, ओटिटिस मीडिया और सिरदर्द शामिल होते हैं। यद्यपि इन ट्यूमर को घ्राण कोशिकाओं से उत्पन्न माना जाता है, एनोस्मिया एक असामान्य शिकायत है, जो लगभग 5% रोगियों में पाई जाती है। केस सीरीज़ ने पहले ईएनबी से जुड़े निम्नलिखित पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम की सूचना दी है, जो हार्मोन के एक्टोपिक स्राव के कारण हो सकता है: कुशिंग सिंड्रोम, दुर्दमता के हास्य हाइपरलकसीमिया, और अनुचित एंटीडायरेक्टिक हार्मोन रिलीज का सिंड्रोम। ^4-6 

सिनोनसाल ट्रैक्ट दुर्दमता के लिए चिंताओं के साथ पेश होने वाले किसी भी रोगी के साथ, एक पूरी तरह से शारीरिक परीक्षा आवश्यक है। फोकस न्यूरोलॉजिकल, नेत्र विज्ञान और सिर और गर्दन की परीक्षाओं के आसपास केंद्रित होना चाहिए। नाक गुहा की सावधानीपूर्वक परीक्षा ईएनबी के रोगियों में एक गुलाबी या भूरे रंग के भुरभुरा, पॉलीप्लोइड द्रव्यमान को प्रकट कर सकती है।

ईएनबी के संदिग्ध सभी रोगियों को गणना टोमोग्राफी (सीटी) इमेजिंग और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) दोनों से गुजरना चाहिए। ईएनबी की ⁷ सीटी इमेजिंग नाक की तिजोरी से उत्पन्न होने वाले एक सजातीय नरम ऊतक द्रव्यमान को प्रकट करेगी। ईएनबी की कोई विशिष्ट सीटी विशेषताएं नहीं हैं। हालांकि, यह इमेजिंग मोडलिटी आसपास के अस्थि संरचनाओं के आक्रमण का आकलन करने के लिए उपयोगी है, जिसमें क्रिब्रीफॉर्म प्लेट, फोविया एथमोइडलिस और लैमिना पेपीरासिया शामिल हैं। यह सर्जिकल प्लानिंग के लिए भी उपयोगी है।

एमआरआई पर, ईएनबी टी 1-भारित अनुक्रमों पर हाइपोइंटेंस दिखाई देंगे, जबकि टी 2-भारित छवियों पर मध्यवर्ती से हाइपरटेंसिव दिखाई देंगे। पेरिट्यूमरल इंट्राक्रैनील सिस्ट को सीटी पर भी देखा जा सकता है, जो ईएनबी के निदान का अत्यधिक विचारोत्तेजक है। हालांकि सीटी अस्थि भागीदारी का आकलन करने में बेहतर है, एमआरआई नरम ऊतक आक्रमण का आकलन करने के लिए बेहतर इमेजिंग साधन है, जो ड्यूरल या पैरेन्काइमल समझौता का पता लगाने की अनुमति देता है। इसके अलावा, एमआरआई का उपयोग फंसे नाक के स्राव और नियोप्लाज्म के बीच अंतर करने के लिए किया जा सकता है।

गर्भाशय ग्रीवा नोड मेटास्टेसिस की महत्वपूर्ण घटनाओं के कारण, गर्दन की इमेजिंग की भी सिफारिश की जाती है। एक अध्ययन में पाया गया कि दूर के मेटास्टेसिस की प्रमुख साइट हड्डी है। ⁸ चूंकि ये रोगी स्पर्शोन्मुख रूप से उपस्थित हो सकते हैं, हड्डी स्कैन को ईएनबी मूल्यांकन के नियमित घटक के रूप में सुझाया गया है। ⁹

ईएनबी विकास पैटर्न की एक विस्तृत श्रृंखला प्रदर्शित करता है। अधिकांश को धीमी गति से बढ़ने वाला और अकर्मण्य माना जाता है। यदि नाक गुहा तक सीमित होने के रूप में पहचाना जाता है, तो ईएनबी में एक उत्कृष्ट रोग का निदान होता है। ट्यूमर का एक सबसेट, हालांकि, खराब परिणामों को चित्रित करने वाले व्यापक मेटास्टेसिस के साथ अत्यधिक आक्रामक माना जाता है। मेटास्टेसिस की सबसे आम साइट गर्दन है, जो प्रारंभिक प्रस्तुति में 5-8% रोगियों में देखी गई है। ¹⁰ डिस्टल मेटास्टेसिस की घटनाओं का अनुमान प्रारंभिक प्रस्तुति में 7% लगाया गया है, जिसमें सबसे आम साइटें हड्डी और फेफड़े हैं। मेटास्टेसिस का यकृत, मीडियास्टिनम, अधिवृक्क ग्रंथियों, अंडाशय, प्लीहा, पैरोटिड ग्रंथियों और रीढ़ की हड्डी के एपिड्यूरल स्पेस में भी पाया गया है। ¹¹

वर्तमान में ईएनबी के लिए दो नैदानिक स्टेजिंग सिस्टम हैं। कदीश मंचन अधिक सामान्यतः उपयोग किया जाता है। यह शुरू में 1976 में वर्णित किया गया था और 1993 में मोरिता द्वारा मेटास्टेसिस को शामिल करने के लिए संशोधित किया गया था। ^12-13 कदीश प्रणाली इमेजिंग द्वारा निर्धारित उनकी बीमारी की सीमा के आधार पर रोगियों को स्तरीकृत करती है:

स्टेज ए - नाक गुहा तक सीमित।
स्टेज बी - एक या अधिक परानासल साइनस की भागीदारी।
स्टेज सी - नाक गुहा और परानासल साइनस से परे विस्तार।
स्टेज डी - क्षेत्रीय लिम्फ नोड या दूर मेटास्टेसिस।

1992 में, डुलगुएरोव ने ट्यूमर-नोड-मेटास्टेसिस वर्गीकरण के आधार पर रोगियों को स्तरीकृत करने की एक प्रणाली विकसित की। ¹⁴ यह प्रणाली प्रारंभिक क्रिब्रिफॉर्म प्लेट की भागीदारी की मान्यता के साथ-साथ इंट्राक्रैनील लेकिन एक्स्ट्राड्यूरल आक्रमण और सच्चे मस्तिष्क समझौता के बीच भेदभाव के साथ अपने वर्गीकरण में अधिक सटीक है। दोनों प्रणालियों की तुलना करने वाले एक अध्ययन में पाया गया कि दोनों के साथ अधिक उन्नत मंचन रोग मुक्त और समग्र अस्तित्व के साथ विपरीत रूप से सहसंबद्ध था, लेकिन डुलगुएरोव प्रणाली परिणामों को भेदभाव करने में बेहतर थी। यह विशेष रूप से कदीश चरण सी के रूप में वर्गीकृत रोगियों में सच था, जिसकी एक विषम समूह होने के लिए आलोचना की गई है। ¹⁵

एक एल्गोरिथ्म के बारे में कोई सहमति नहीं है जिसका उपयोग ईएनबी के रोगियों के लिए इष्टतम उपचार पद्धति निर्धारित करने के लिए किया जा सकता है। कुल मिलाकर, साहित्य में एक समझौता है कि कीमोथेरेपी के साथ या बिना पश्चात विकिरण चिकित्सा के साथ सर्जिकल छांटना सबसे अच्छा तरीका है। हालांकि, उचित दृष्टिकोण के बारे में विवाद मौजूद है। ओपन क्रैनियोफेशियल लकीर का शास्त्रीय रूप से उपयोग किया गया है, लेकिन हाल के वर्षों में ट्रांसनैसल एंडोस्कोपिक दृष्टिकोण अधिक आम हो गया है। सामान्य तौर पर, रोग के शुरुआती चरणों में मौजूद रोगियों को पूरी तरह से ट्रांसनैसल एंडोस्कोपिक दृष्टिकोण के साथ पर्याप्त रूप से इलाज किया जा सकता है, जबकि उन्नत बीमारी वाले रोगियों को खुली सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है। वर्तमान प्रथाओं को अक्सर सर्जन और केंद्र के अनुभव द्वारा निर्धारित किया जाता है।

हमारे रोगी में, ट्यूमर के आकार और नैदानिक मंचन के आधार पर ट्रांसनासल एंडोस्कोपिक दृष्टिकोण की सिफारिश की गई थी। कुल मिलाकर, इस दृष्टिकोण में वर्तमान साहित्य के साथ कम रुग्णता है जो प्रारंभिक चरण ईएनबी के इलाज में क्रैनियोफेशियल लकीर खोलने के लिए तुलनीय परिणामों का सुझाव देती है। ¹⁶

कदीश ए में मंचित रोगियों के लिए, ट्रांसनासल एंडोस्कोपिक दृष्टिकोण को एकमात्र उपचार पद्धति माना जा सकता है। कदीश बी और सी में रोगियों के लिए, सर्जिकल छांटना और विकिरण चिकित्सा के संयोजन पर विचार किया जाना चाहिए। दूर के मेटास्टेसिस वाले मरीजों को खराब सर्जिकल उम्मीदवार माना जाता है।

ENB एक दुर्लभ सिनोनसाल ट्रैक्ट दुर्दमता बनी हुई है। चूंकि यह पहली बार 1924 में बर्जर द्वारा वर्णित किया गया था, इसलिए साहित्य में केवल लगभग 1,000 मामले प्रकाशित हुए हैं। कुल मिलाकर, ये ट्यूमर धीमी और अकर्मण्य से लेकर दूर के मेटास्टेसिस के साथ अत्यधिक आक्रामक तक विकास पैटर्न की एक विस्तृत श्रृंखला प्रदर्शित करते हैं। सामान्य तौर पर, साहित्य इस बात से सहमत है कि ईएनबी को अच्छे सर्जिकल उम्मीदवारों के रूप में माने जाने वाले रोगियों में कीमोथेरेपी के साथ या बिना शल्य चिकित्सा के साथ शल्य चिकित्सा छांटना के माध्यम से इलाज किया जाना चाहिए। हालांकि, उचित दृष्टिकोण के बारे में विवाद बना हुआ है। पिछले दो दशकों में, ट्रांसनासल एंडोस्कोपिक दृष्टिकोण ने हाल के साहित्य के साथ लोकप्रियता हासिल की है, जो खुले क्रैनियोफेशियल लकीर की तुलना में समान या बेहतर अल्पकालिक और दीर्घकालिक परिणामों की रिपोर्टिंग करता है।

ईएनबी के लिए उपचार का स्वर्ण मानक वर्तमान में क्रानियोफेशियल लकीर है। हालांकि, इस ऑपरेशन में मस्तिष्कमेरु द्रव रिसाव, मेनिन्जाइटिस, दौरे और इंट्राक्रैनील रक्तस्राव से पेरिऑपरेटिव जटिलताओं का उच्च जोखिम है। इन घटनाओं की घटनाओं का अनुमान 30-60% के बीच लगाया गया है। ¹⁶ प्रौद्योगिकी में निरंतर सुधार के साथ, ट्रांसनासल एंडोस्कोपिक दृष्टिकोण के उपयोग ने लोकप्रियता हासिल की है। महत्वपूर्ण चेहरे के निशान से बचने के अलावा, जटिलताओं की घटनाओं को कम करने के लिए इस तकनीक का प्रदर्शन किया गया है। ¹⁷ हालांकि प्रारंभिक चिंता थी कि एंडोस्कोपिक सर्जरी ने पर्याप्त दृश्य के लिए अनुमति नहीं दी थी, यह प्रदर्शित किया गया है कि अनुभवी सर्जनों द्वारा किए जाने पर यह दृष्टिकोण ऑन्कोलॉजिक मार्जिन प्राप्त कर सकता है। ¹⁸ 

2009 में किए गए प्रारंभिक मेटा-विश्लेषण ने सुझाव दिया कि एंडोस्कोपिक सर्जरी में पारंपरिक ओपन सर्जरी के लिए तुलनीय दीर्घकालिक परिणाम थे। ईएनबी के लिए इलाज किए गए 361 रोगियों के अपने अध्ययन में, देवैया और उनके सहयोगियों ने उन रोगियों में जीवित रहने की दर में काफी सुधार किया, जिनकी केवल ट्रांसनासल एंडोस्कोपिक सर्जरी हुई थी। ^{वास्तव} में, इस अध्ययन ने इस उपसमूह के लिए 100% अस्तित्व की सूचना दी; हालांकि, उन्होंने नोट किया कि यह खोज भ्रामक थी। ट्रांसनैसल एंडोस्कोपिक दृष्टिकोण के साथ इलाज किए गए रोगियों की तुलना में, जिन लोगों की खुली सर्जरी हुई थी, उनमें उन्नत बीमारी को कदीश सी और डी ट्यूमर के रूप में वर्गीकृत किया गया था। इसके अलावा, ओपन सर्जरी समूह में दीर्घकालिक अनुवर्ती के अधिक मामले थे। ईएनबी के लिए पुनरावृत्ति का औसत समय 2-6 साल के बीच होने का अनुमान लगाया गया है, जिसमें प्रारंभिक लकीर के बाद 19 साल तक मामले दर्ज किए गए हैं। ¹¹ हालांकि इसने आशाजनक परिणाम प्रस्तुत किए, यह प्रारंभिक मेटा-विश्लेषण ईएनबी के लिए ट्रांसनासल एंडोस्कोपिक सर्जरी के बाद परिणामों को पूरी तरह से पकड़ नहीं सकता है।

देवैया अध्ययन की सीमाओं के जवाब में, फू एट अल ने एक मेटा-विश्लेषण किया जो ट्यूमर चरण और हिस्टोलॉजिक ग्रेड के लिए नियंत्रित होता है। ¹⁶ 2000 और 2014 के बीच ईएनबी के लिए इलाज किए गए 609 रोगियों का आकलन करते हुए, इस अध्ययन ने समग्र समूह में एंडोस्कोपिक और ओपन सर्जरी के बीच परिणामों की तुलना की, केवल कदीश सी या डी के रूप में वर्गीकृत रोगियों में, और केवल हाइमन III और IV के रूप में वर्गीकृत रोगियों में। पूरे पलटन के अपरिवर्तनीय विश्लेषण पर, जिन रोगियों का इलाज ट्रांसनासल एंडोस्कोपिक दृष्टिकोण का उपयोग करके किया गया था, उन्होंने समग्र अस्तित्व और रोग-विशिष्ट अस्तित्व में सुधार किया था। हालांकि, लोकोरीजनल नियंत्रण और मेटास्टेसिस-मुक्त अस्तित्व का आकलन करते समय कोई अंतर-समूह मतभेद नहीं थे। इसी तरह के परिणाम उन्नत चरण और उच्च श्रेणी के ट्यूमर दोनों के उप-जनसंख्या विश्लेषण में देखे गए थे। इन निष्कर्षों से पता चलता है कि एंडोस्कोपिक रूप से इलाज किए गए रोगियों में पुनरावृत्ति की समान दर होती है, लेकिन खुली प्रक्रियाओं से गुजरने वाले उनके समकक्षों की तुलना में मृत्यु दर में कमी आई है। देवैया मेटा-विश्लेषण के समान, फू ने कहा कि यह ओपन सर्जरी समूह में दीर्घकालिक अनुवर्ती के अधिक मामलों के कारण हो सकता है। इसके अलावा, जिन रोगियों ने शुरू में ट्रांसनैसल एंडोस्कोपिक सर्जरी की थी और जो पुनरावृत्ति विकसित करते हैं, उन्हें बेहतर बचाव तकनीकों से लाभ हो सकता है क्योंकि इनमें से अधिकांश मामलों में हाल ही में प्रदर्शन किया गया था।

अंत में, ट्रांसनासल एंडोस्कोपिक सर्जरी के माध्यम से ईएनबी का उपचार पिछले दो दशकों में अधिक व्यापक रूप से स्वीकार किया गया है। हालांकि इस दृष्टिकोण के साथ अल्पकालिक परिणाम खुले क्रैनियोफेशियल लकीर की तुलना में अधिक अनुकूल प्रतीत होते हैं, विवाद दीर्घकालिक अस्तित्व के बारे में बना हुआ है। चूंकि पुनरावृत्ति के मामलों को प्रारंभिक उपचार के दशकों बाद होने का उल्लेख किया गया है, इसलिए इस प्रक्रिया के दीर्घकालिक परिणामों का आकलन करने के लिए भविष्य का काम आवश्यक है।

स्कॉट ब्राउन जर्नल ऑफ मेडिकल इनसाइट के ओटोलरींगोलॉजी अनुभाग के संपादक के रूप में भी काम करते हैं।

इस वीडियो लेख में संदर्भित रोगी ने फिल्माए जाने के लिए अपनी सूचित सहमति दी है और वह जानता है कि जानकारी और चित्र ऑनलाइन प्रकाशित किए जाएंगे।