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गैस्ट्रिक GIST ट्यूमर के लेप्रोस्कोपिक लकीर

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Daniel Rice1; David Rattner, MD2
1Lake Erie College of Osteopathic Medicine
2Massachusetts General Hospital

Main Text

यह मामला गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर (जीआईएसटी) के लैप्रोस्कोपिक लकीर को दिखाता है: गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में पाया जाने वाला सबसे आम मेसेनकाइमल ट्यूमर। जीआईएसटी जठरांत्र संबंधी मार्ग के साथ कहीं भी पाया जा सकता है; हालांकि, वे आमतौर पर पेट और छोटी आंत में पाए जाते हैं। ये ट्यूमर अक्सर केआईटी (रिसेप्टर टाइरोसिन किनेज) और पीडीजीएफआरए (प्लेटलेट-व्युत्पन्न विकास कारक रिसेप्टर अल्फा) जीन में उत्परिवर्तन से जुड़े होते हैं। क्योंकि प्रोटीन टाइरोसिन किनसे इनहिबिटर का उपयोग करके एक स्थायी इलाज प्राप्त करना मुश्किल है, जैसे कि इमैटिनिब, सर्जिकल लकीर ज्यादातर मामलों में अनुशंसित चिकित्सा है। जबकि सर्जिकल दृष्टिकोण ट्यूमर विशेषताओं पर भिन्न हो सकता है, लैप्रोस्कोपिक दृष्टिकोण कम पेरिऑपरेटिव रुग्णता और मृत्यु दर से जुड़ा हुआ है।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर (जीआईएसटी), काजल की अंतरालीय कोशिकाओं से उत्पन्न होता है, जठरांत्र संबंधी मार्ग के साथ कहीं भी पाया जा सकता है। 1, 2 ये उप-उपकला ट्यूमर आमतौर पर पेट और छोटी आंत में पाए जाते हैं, और आमतौर पर बृहदान्त्र और मलाशय में कम होते हैं। 1 

यहां, हम एक 80 वर्षीय महिला का मामला प्रस्तुत करते हैं, जो गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव के साथ प्रस्तुत की गई थी और पेट पर स्थित ट्यूमर पाया गया था। कम वक्रता की पूर्वकाल की दीवार पर इसका स्थान लैप्रोस्कोपिक रैखिक स्टेपलर के साथ एक पच्चर लकीर के लिए एक उपयुक्त स्थान प्रदान करता है। इस इष्टतम स्थिति के बावजूद, लैटरजेट की नसों की आईट्रोजेनिक चोट से बचने के लिए देखभाल की जानी चाहिए।

अधिकांश जीआईएसटी ट्यूमर इमेजिंग अध्ययन या एंडोस्कोपी पर आकस्मिक रूप से खोजे जाते हैं। रोगी पेट दर्द और जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव के साथ भी उपस्थित हो सकते हैं। 2, 3, 4, 5 ये ट्यूमर पारिवारिक सिंड्रोम के हिस्से के रूप में भी उपस्थित हो सकते हैं, जैसे कि पारिवारिक जीआईएसटी सिंड्रोम, न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1 और कार्नी-स्ट्रैटाकिस सिंड्रोम। 1

अधिकांश जीआईएसटी आकस्मिक रूप से खोजे जाते हैं, अक्सर एंडोस्कोपिक या रेडियोग्राफिक अध्ययन, या सर्जरी के माध्यम से पता लगाया जाता है, जो अन्य कारणों से किया जाता है। मौखिक और अंतःशिरा विपरीत के साथ सीटी ट्यूमर के शारीरिक स्थान के विस्तृत मूल्यांकन के साथ-साथ मेटास्टेटिक बीमारी की तलाश के लिए पसंदीदा इमेजिंग साधन है। सीटी पर, जीआईएसटी आमतौर पर हाइपरडेंस ठोस द्रव्यमान के रूप में दिखाई देते हैं। 5 पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी) स्कैन का उपयोग ट्यूमर, मेटास्टेस की चयापचय गतिविधि के साथ-साथ कीमोथेरेपी की प्रतिक्रिया के बारे में जानकारी प्राप्त करने के लिए किया जा सकता है, लेकिन जब तक नियोएडजुवेंट कीमोथेरेपी की योजना नहीं बनाई जाती है, तब तक इसकी सिफारिश नहीं की जाती है। 5

अधिकांश जीआईएसटी ट्यूमर स्पर्शोन्मुख होते हैं और धीरे-धीरे बढ़ते हैं। हालांकि सभी जीआईएसटी में घातक क्षमता होती है, आक्रामक व्यवहार का जोखिम आकार, जीआई पथ में स्थान और माइटोटिक इंडेक्स द्वारा निर्धारित किया जाता है। 2 सेमी से छोटे जीआईएसटी या तो लक्षण या मेटास्टेसाइजिंग पैदा करने का अधिक जोखिम पैदा करने की संभावना नहीं रखते हैं और इसलिए सीरियल इमेजिंग अध्ययन या एंडोस्कोपी के साथ देखा जा सकता है। 2 सेमी से बड़े जीआईएसटी को हटा दिया जाना चाहिए।

सर्जिकल छांटना एक जीआईएसटी के लिए मानक चिकित्सा है। 2 इमैटिनिब के साथ लक्षित चिकित्सा का उपयोग नियोएडजुवेंट सेटिंग में किया जाता है जब जीआईएसटी ट्यूमर स्थानीय रूप से ट्यूमर को उस स्थिति में परिवर्तित करने के उद्देश्य से उन्नत होते हैं जहां आर 0 लकीर संभव होगी। 1-सेमी मार्जिन के साथ ट्यूमर की लकीर पर्याप्त है और अधिक कट्टरपंथी लकीर लाभ के बिना रुग्णता जोड़ते हैं। चूंकि प्रसार हेमटोजेनस या पेरिटोनियल सीडिंग के माध्यम से होता है, लिम्फैडेनेक्टोमी के लिए कोई भूमिका नहीं है।

जीआईएसटी के लिए ऑपरेटिव दृष्टिकोण ट्यूमर के आकार और स्थान पर निर्भर है। अधिकांश को लैप्रोस्कोपिक पच्चर लकीर के साथ हटाया जा सकता है। बहुत छोटे ट्यूमर को एंडोस्कोपिक सबम्यूकोसल टनलिंग और लकीर, या एंडोस्कोपिक पूर्ण-मोटाई लकीर के साथ संपर्क किया जा सकता है, हालांकि किसी को यह सवाल करना चाहिए कि इस आकार के ट्यूमर को बिल्कुल भी उच्छेदन करने की आवश्यकता है या नहीं। इंट्राऑपरेटिव एंडोस्कोपी अक्सर घाव को स्थानीय बनाने, लकीर दृष्टिकोण का निर्धारण करने और दोष के उचित समापन को सुनिश्चित करने में सहायता के लिए किया जाता है। 5 सभी घावों को केवल एक स्टेपलर का उपयोग करके उत्तेजित नहीं किया जा सकता है, इसलिए यह महत्वपूर्ण है कि सर्जन के पास पेट की इंट्राकोर्पोरियल सिवनी मरम्मत करने की सुविधा हो, विशेष रूप से गैस्ट्रोओसोफेगल जंक्शन या पाइलोरस के करीब घावों के लिए। पश्चात लेप्रोस्कोपिक लकीर के दौर से गुजर अधिकांश रोगियों post-सेशन दिन पर छुट्टी दे रहे हैं 1 और इमेजिंग अध्ययन की आवश्यकता नहीं है. 4 जब ट्यूमर लैटरजेट की नसों के करीब होते हैं, जैसा कि इस मामले में है, तो रोगियों को गैस्ट्रिक खाली करने में देरी के लिए पश्चात निगरानी की जानी चाहिए, जिसके परिणामस्वरूप ये तंत्रिकाएं घायल हो सकती हैं।

स्वच्छ मार्जिन के साथ जीआईएसटी के लकीर के बाद का पूर्वानुमान तीन कारकों पर निर्भर करता है: जीआई पथ में स्थान (समीपस्थ डिस्टल से बेहतर है), ट्यूमर का आकार और माइटोटिक सूचकांक। 6 पुनरावृत्ति के जोखिम और अनुवर्ती कार्रवाई की तीव्रता दोनों फ्लेचर के जोखिम वर्गीकरण का उपयोग करके निर्धारित किए जाते हैं। 2 यह वर्गीकरण प्रणाली आकार, माइटोटिक इंडेक्स और प्राथमिक ट्यूमर की साइट द्वारा ट्यूमर को जोखिम-स्तरीकृत करती है। बहुत कम से मध्यवर्ती जोखिम को ट्यूमर के आकार <5 सेमी और/या <5 मिटोस प्रति 50 एचपीएफ द्वारा परिभाषित किया गया है। उच्च जोखिम को ट्यूमर टूटना या ट्यूमर के आकार >10 सेमी और/या >10 मिटोस प्रति 50 एचपीएफ द्वारा परिभाषित किया जाता है। इस वर्गीकरण प्रणाली का उपयोग करते हुए, सीटी स्कैन द्वारा हर छह से बारह महीने में बहुत कम से मध्यम जोखिम वाले ट्यूमर का पालन किया जाता है, जबकि उच्च जोखिम वाले समूह में हर चार से छह महीने में पुनर्मूल्यांकन किया जाता है। फ्लेचर के जोखिम सूचकांक द्वारा भविष्यवाणी के अनुसार पुनरावृत्ति की >50% संभावना वाले रोगियों के लिए इमैटिनिब के साथ 2 सहायक चिकित्सा की सिफारिश की जाती है। 7

खुलासा करने के लिए कुछ भी नहीं।

इस वीडियो लेख में संदर्भित रोगी ने फिल्माए जाने के लिए अपनी सूचित सहमति दी है और वह जानता है कि जानकारी और चित्र ऑनलाइन प्रकाशित किए जाएंगे।

Citations

  1. मॉर्गन जे, एट अल। महामारी विज्ञान, वर्गीकरण, नैदानिक प्रस्तुति, रोगनिरोधी विशेषताएं, और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर (जीआईएसटी) के नैदानिक कार्य। में: UpToDate, पोस्ट, TW (एड), UpToDate, Waltham, MA: UpToDate इंक।
  2. Akahoshi K, Oya M, Koga T, Shiratsuchi Y. जठरांत्र स्ट्रोमल ट्यूमर के वर्तमान नैदानिक प्रबंधन. विश्व जे गैस्ट्रोएंटेरोल। 2018; 24(26):2806-2817. डीओआइ:10.3748/डब्ल्यूजेजी.वी24.आई26.2806.
  3. Søreide K, Sandvik OM, Søreide JA, Giljaca V, Jureckova A, Bulusu VR. गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर (जीआईएसटी) की वैश्विक महामारी विज्ञान: जनसंख्या-आधारित कोहोर्ट अध्ययनों की एक व्यवस्थित समीक्षा। कैंसर महामारी विज्ञान। 2016;40:39-46. डीओआइ:10.1016/जे.कैनेप.2015.10.03.
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  6. मेमने जी, गुप्ता आर, ली बी, Ambrale एस, Delong L. वर्तमान प्रबंधन और जठरांत्र स्ट्रोमल ट्यूमर के लिए रोगनिरोधी सुविधाओं(GIST). Exp Hematol Oncol. 2012;1:14. डीओआइ:10.1186/2162-3619-1-14.
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Cite this article

चावल D, Rattner D. गैस्ट्रिक GIST ट्यूमर के लेप्रोस्कोपिक लकीर. जे मेड अंतर्दृष्टि। 2024; 2024(129). डीओआइ:10.24296/जोमी/129.