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  • 1. परिचय
  • 2. तैयारी और सर्जिकल क्षेत्र के विज़ुअलाइज़ेशन
  • 3. कील लकीर
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गैस्ट्रिक GIST ट्यूमर के लेप्रोस्कोपिक लकीर

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David Rattner, MD*; Daniel Rice**
*Massachusetts General Hospital
**Medical Student, Lake Erie College of Osteopathic Medicine

Main Text

यह मामला एक गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर (जीआईएसटी) की एक लेप्रोस्कोपिक लकीर को दर्शाता है - जठरांत्र संबंधी मार्ग में पाया जाने वाला सबसे आम मेसेनकाइमल ट्यूमर। जीआईएसटी को जठरांत्र संबंधी मार्ग के साथ कहीं भी पाया जा सकता है, हालांकि, वे आमतौर पर पेट और छोटी आंत में पाए जाते हैं। ये ट्यूमर अक्सर KIT (रिसेप्टर टायरोसिन किनेज) और PDGFRA (प्लेटलेट-व्युत्पन्न विकास कारक रिसेप्टर अल्फा) जीन में उत्परिवर्तन से जुड़े होते हैं। क्योंकि प्रोटीन टायरोसिन किनेज इनहिबिटर का उपयोग करके एक स्थायी इलाज प्राप्त करना मुश्किल है, जैसे कि इमैटिनिब, सर्जिकल लकीर ज्यादातर मामलों में अनुशंसित चिकित्सा है। जबकि सर्जिकल दृष्टिकोण ट्यूमर विशेषताओं पर भिन्न हो सकता है, लेप्रोस्कोपिक दृष्टिकोण कम पेरीऑपरेटिव रुग्णता और मृत्यु दर से जुड़ा हुआ है।

जठरांत्र संबंधी स्ट्रोमल ट्यूमर (जीआईएसटी), कैजल की अंतरालीय कोशिकाओं से उत्पन्न होता है, जठरांत्र संबंधी मार्ग के साथ कहीं भी पाया जा सकता है। 1,2 ये उपकला ट्यूमर आमतौर पर पेट और छोटी आंत में पाए जाते हैं, और आमतौर पर बृहदान्त्र और मलाशय में कम होते हैं। 1 

यहां, हम एक 80 वर्षीय महिला का मामला पेश करते हैं जो गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव के साथ प्रस्तुत किया गया था और पेट पर स्थित ट्यूमर पाया गया था। कम वक्रता की पूर्वकाल दीवार पर इसका स्थान एक लेप्रोस्कोपिक रैखिक स्टेपलर के साथ एक वेज लकीर के लिए एक उपयुक्त स्थान प्रदान करता है। इस इष्टतम स्थिति के बावजूद, लैटरजेट की नसों की आयट्रोजेनिक चोट से बचने के लिए देखभाल की जानी चाहिए।

अधिकांश जीआईएसटी ट्यूमर इमेजिंग अध्ययन या एंडोस्कोपी पर संयोग से खोजे जाते हैं। रोगी पेट दर्द और जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव के साथ भी उपस्थित हो सकते हैं। 2,3,4,5 ये ट्यूमर पारिवारिक सिंड्रोम के हिस्से के रूप में भी मौजूद हो सकते हैं, जैसे कि पारिवारिक जीआईएसटी सिंड्रोम, न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1, और कार्नी-स्ट्रैटाकिस सिंड्रोम। 1

अधिकांश जीआईएसटी को संयोग से खोजा जाता है, अक्सर एंडोस्कोपिक या रेडियोग्राफिक अध्ययन, या सर्जरी के माध्यम से पता लगाया जाता है, जो अन्य कारणों से किया जाता है। मौखिक और अंतःशिरा विपरीत के साथ सीटी ट्यूमर के शारीरिक स्थान के विस्तृत मूल्यांकन के साथ-साथ मेटास्टैटिक बीमारी की तलाश के लिए पसंदीदा इमेजिंग पद्धति है। सीटी पर, जीआईएसटी आमतौर पर हाइपरडेंस ठोस द्रव्यमान के रूप में दिखाई देते हैं। 5 पॉज़िट्रॉन उत्सर्जन टोमोग्राफी (पीईटी) स्कैन का उपयोग ट्यूमर की चयापचय गतिविधि, मेटास्टेसिस, साथ ही कीमोथेरेपी की प्रतिक्रिया के बारे में जानकारी प्राप्त करने के लिए किया जा सकता है, लेकिन जब तक कि नियोएडजुवेंट कीमोथेरेपी की योजना नहीं बनाई जाती है, तब तक इसकी सिफारिश नहीं की जाती है। 5

अधिकांश जीआईएसटी ट्यूमर स्पर्शोन्मुख होते हैं और धीरे-धीरे बढ़ते हैं। यद्यपि सभी जीआईएसटीएस में घातक क्षमता होती है, आक्रामक व्यवहार का जोखिम आकार, जीआई पथ में स्थान और माइटोटिक इंडेक्स द्वारा निर्धारित किया जाता है। 2 सेमी से छोटे जीआईएसटी में लक्षण या मेटास्टेसाइज़िंग का कारण बनने का बहुत अधिक जोखिम होने की संभावना नहीं है और इसलिए सीरियल इमेजिंग अध्ययन या एंडोस्कोपी के साथ देखा जा सकता है। 2 सेमी से बड़े जीआईएसटी को हटा दिया जाना चाहिए।

सर्जिकल उच्छेदन एक GIST के लिए मानक चिकित्सा है। 2 इमैटिनिब के साथ लक्षित चिकित्सा का उपयोग नियोएडजुवेंट सेटिंग में किया जाता है जब जीआईएसटी ट्यूमर ट्यूमर को एक स्थिति में परिवर्तित करने के उद्देश्य से स्थानीय रूप से उन्नत होते हैं जहां एक आर 0 लकीर संभव होगी।  एक 1 सेमी मार्जिन के साथ ट्यूमर की लकीर पर्याप्त है और अधिक कट्टरपंथी लकीरें लाभ के बिना रुग्णता जोड़ती हैं। चूंकि प्रसार हेमटोजेनस या पेरिटोनियल सीडिंग के माध्यम से होता है, इसलिए लिम्फैडेनेक्टोमी के लिए कोई भूमिका नहीं है।

जीआईएसटी के लिए ऑपरेटिव दृष्टिकोण ट्यूमर के आकार और स्थान पर निर्भर करता है। अधिकांश लेप्रोस्कोपिक वेज लकीर के साथ हटाया जा सकता है। बहुत छोटे ट्यूमर को एंडोस्कोपिक सबम्यूकोसाल टनलिंग और लकीर, या एंडोस्कोपिक पूर्ण मोटाई लकीर के साथ संपर्क किया जा सकता है, हालांकि किसी को सवाल करना चाहिए कि इस आकार के ट्यूमर को उच्छेदन करने की आवश्यकता है या नहीं। इंट्राऑपरेटिव एंडोस्कोपी अक्सर घाव को स्थानीयकृत करने, लकीर दृष्टिकोण का निर्धारण करने और दोष के उचित समापन को सुनिश्चित करने में सहायता करने के लिए किया जाता है। 5 सभी घावों को केवल एक स्टेपलर का उपयोग करके उत्पादित नहीं किया जा सकता है, इसलिए यह महत्वपूर्ण है कि सर्जन के पास पेट की इंट्राकोर्पोरियल सीवन मरम्मत करने की सुविधा हो - विशेष रूप से गैस्ट्रोओसोफेगल जंक्शन या पाइलोरस के करीब घावों के लिए।  पोस्टऑपरेटिव रूप से लेप्रोस्कोपिक लकीर से गुजरने वाले अधिकांश रोगियों को पोस्ट-ऑप दिन 1 पर छुट्टी दे दी जाती है और इमेजिंग अध्ययन की आवश्यकता नहीं होती है। 4

साफ मार्जिन के साथ जीआईएस ट्यूमर की लकीर के बाद का पूर्वानुमान तीन कारकों पर निर्भर करता है: जीआई पथ में स्थान (समीपस्थ डिस्टल से बेहतर है), ट्यूमर का आकार, और माइटोटिक इंडेक्स। 6 पुनरावृत्ति के जोखिम और अनुवर्ती की तीव्रता दोनों को फ्लेचर के जोखिम वर्गीकरण का उपयोग करके निर्धारित किया जाता है.2 यह वर्गीकरण प्रणाली आकार, माइटोटिक इंडेक्स और प्राथमिक ट्यूमर की साइट के आधार पर ट्यूमर को जोखिम-स्ट्रैटिफाई करती है। एक बहुत कम से मध्यवर्ती जोखिम को 5 सेमी < ट्यूमर आकार और / या 50 एचपीएफ प्रति 5 माइटोसिस < द्वारा परिभाषित किया गया है। उच्च जोखिम को ट्यूमर के टूटने या ट्यूमर के आकार >10 सेमी और / या प्रति 50 एचपीएफ >10 माइटोसिस द्वारा परिभाषित किया जाता है। इस वर्गीकरण प्रणाली का उपयोग करके, बहुत कम से मध्यम जोखिम तक के उन ट्यूमर का सीटी स्कैन द्वारा हर छह से बारह महीने में पालन किया जाता है, जबकि उच्च जोखिम वाले समूह में उन लोगों का हर चार से छह महीने में पुनर्मूल्यांकन किया जाता है। 2 इमैटिनिब के साथ सहायक चिकित्सा उन रोगियों के लिए अनुशंसित है, जिनके पास फ्लेचर के जोखिम सूचकांक द्वारा भविष्यवाणी की गई पुनरावृत्ति की 50% से अधिक संभावना है। 7

खुलासा करने के लिए कुछ भी नहीं है।

इस वीडियो लेख में संदर्भित रोगी ने फिल्माने के लिए अपनी सूचित सहमति दी है और उसे पता है कि जानकारी और छवियों को ऑनलाइन प्रकाशित किया जाएगा।

Citations

  1. मॉर्गन, जे एट अल। महामारी विज्ञान, वर्गीकरण, नैदानिक प्रस्तुति, भविष्यवाणी विशेषताएं, और जठरांत्र संबंधी स्ट्रोमल ट्यूमर (जीआईएसटी) के नैदानिक कार्य-अप। में: UpTodate, पोस्ट, TW (एड), UpTodate, Waltham, एमए: UpTodate इंक.
  2. Akahoshi K, Oya M, Koga T, Shiratsuchi Y. जठरांत्र संबंधी स्ट्रोमल ट्यूमर का वर्तमान नैदानिक प्रबंधन। विश्व जे गैस्ट्रोएंटेरॉल। 2018;24(26):2806-2817. doi:10.3748/wjg.v24.i26.2806.
  3. Søreide K, Sandvik OM, Søreide JA, Giljaca V, Jureckova A, Bulusu VR. गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर (जीआईएसटी) के वैश्विक महामारी विज्ञान: जनसंख्या-आधारित कोहोर्ट अध्ययनों की एक व्यवस्थित समीक्षा। कैंसर एपिडेमिओल। 2016;40:39-46. doi:10.1016/j.canep.2015.10.03.
  4. Novitsky YW, Kercher KW, सिंग आरएफ, Heniford BT. गैस्ट्रिक जठरांत्र संबंधी स्ट्रोमल ट्यूमर के लेप्रोस्कोपिक लकीर के दीर्घकालिक परिणाम। Ann Surg. 2006;243(6):738-747. doi:10.1097/01.sla.0000219739.11758.27.
  5. गेरिश एसटी, स्मिथ जेडब्ल्यू। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर-निदान और प्रबंधन: एक संक्षिप्त समीक्षा। Ochsner जे 2008;8( 4):197-204. पीएमआईडी: 21603502।
  6. मेम्ने जी, गुप्ता आर, ली बी, Ambrale एस, Delong एल वर्तमान प्रबंधन और जठरांत्र स्ट्रोमल ट्यूमर (GIST) Exp Hematol Oncol के लिए prognostic सुविधाओं. 2012; 1: 14. doi: 10.1186/2162-3619-1-14
  7. लॉरेंट एम, ब्राह्मण एम, Dufresne A et al. गैस्ट्रोएंटेरॉल हेपेटोल 2019 का अनुवाद करें; 4: 24. doi: 10.21037/thg.2019.03.07 PMID: 31143845।