Riparazione laparoscopica dell'ernia paraesofagea

La riparazione chirurgica dovrebbe essere considerata in tutte le ernie paraesofagee sintomatiche. La riparazione laparoscopica è considerata lo standard d'oro con una guarigione più rapida e una morbilità e mortalità inferiori rispetto alle riparazioni a cielo aperto. Il paziente in questo caso si presentava con un peggioramento della disfagia verso i solidi e dispnea nel contesto di un'ernia paraesofagea in aumento con componente di volvolo organoassiale. Ha subito una riparazione laparoscopica dell'ernia paraesofagea con fundoplicatura di Toupet e gastropessia posteriore. La paziente ha mostrato un miglioramento soggettivo della disfagia verso i solidi e la dispnea con lo sforzo, oltre a un miglioramento oggettivo dei test di funzionalità polmonare dopo l'intervento.

Una vera ernia paraesofagea di tipo II è caratterizzata da un'ernia dello stomaco nel mediastino posteriore mantenendo la posizione normale del LES. Anche le ernie miste (tipo III) e le ernie giganti (tipo IV) sono spesso descritte come ernie paraesofagee. Molti di questi pazienti sono anziani e spesso asintomatici, con le ernie iatali scoperte accidentalmente durante l'imaging. I sintomi possono essere causati da ostruzione dello scarico gastrico (ad esempio, dolore postprandiale e sazietà precoce), reflusso gastroesofageo o traumi meccanici alla mucosa gastrica (ad esempio, perdita di sangue occulto). Tutti i pazienti sintomatici che sono buoni candidati operatori dovrebbero riparare le ernie paraesofagee. I pazienti asintomatici dovrebbero essere osservati, mentre i pazienti con sintomi minimi e candidati chirurgici a rischio più alto richiedono decisioni ponderate prima di ricevere una raccomandazione per la riparazione chirurgica.

La paziente è una donna di 85 anni con una storia di GERD e disfagia di lunga data che era recentemente progredita con la perdita di peso associata. Ha mostrato notevoli difficoltà a deglutire cibi solidi e occasionalmente anche liquidi. Ha inoltre sostenuto una storia di peggioramento della dispnea, in particolare con l'attività. Aveva una nota ernia iatale che si è documentata ingrossarsi in una recente deglutizione con bario. L'ultima deglutizione con bario ha mostrato un peristaltismo esofageo debole con un esofago a forma di cavatappi e una grande ernia iatale con volvolo organoassiale. Un'endoscopia superiore ha confermato la presenza di questi riscontri anatomici così come la presenza di ulcere di Cameron. La motilità esofagea ha rivelato una pressione normale a riposo del LES e un rilassamento incompleto del LES in 5 delle 11 deglutizioni. Infine, uno studio di 24 ore su impedenza del pH con terapia con PPI ha mostrato un lieve reflusso ma nessuna correlazione con i sintomi. La sua disfagia non migliorò con le iniezioni di Botox.

All'esame, il paziente non ha mostrato anomalie cardiopolmonari. Non aveva precedenti precedenti di interventi addominali e il suo esame addominale era normale. Nel caso di questa paziente, non presentava una storia cardiaca significativa né di aritmie e un ECG preoperatorio è risultato poco rilevante. Sono stati effettuati test di funzionalità polmonare a causa del peggioramento della sua dispnea. È stato riscontrato un difetto moderato restrittivo senza miglioramenti significativi con la somministrazione di albuterolo. Si pensava che il peggioramento della sua dispnea fosse collegato all'ingrossamento dell'ernia paresofagea.

 Figura 1a. Studio della deglutizione gastrointestinale superiore che dimostra un'esofago a cavatappi e un'ernia paraesofagica con volvolo organoassiale.

Fig. 1b. La CXR mostra un livello posteriore di liquido aereo compatibile con una grande ernia iatale.

La diagnosi iniziale viene più spesso fatta in modo incidentale, sia tramite una radiografia toracica che dimostra un livello di liquido d'aria nel mediastino posteriore al cuore, sia con una TAC richiesta per altri sintomi, sia durante un'endoscopia del sistema digestivo superiore. Per i candidati chirurgici, la valutazione consiste nel valutare lo stato di salute generale del paziente e nel definire l'anatomia. La TAC offre il beneficio dell'anatomia tridimensionale dell'ernia. I pazienti con una componente di disfagia preoperatoria dovrebbero sottoporsi a manometria esofagea prima di qualsiasi fundoplicazione. Deve essere eseguita un'endoscopia superiore preoperatoria per escludere malattie concomitanti come l'esofago di Barrett, l'ulcera peptica, le neoplasie o altre patologie.

Le ernie paraesofagiche sono una malattia degli anziani con un'età mediana di presentazione compresa tra i 60 e i 70 anni. Le ernie paraesofagie rappresentano un piccolo sottoinsieme di ernie iatali (5–10%) e possono variare da asintomatiche a complicazioni potenzialmente letali. La maggior parte di queste ernie è asintomatica o minimamente sintomatica, ma una piccola parte dei pazienti può progredire sviluppando sintomi acuti, stimata in circa l'1% di rischio di progressione dei sintomi all'anno.¹

Per i pazienti sintomatici, ci sono tre approcci principali: 1) un approccio transaddominale aperto tramite laparotomia della linea media superiore, 2) un approccio transtoracico aperto tramite toracotomia sinistra e 3) un approccio laparoscopico. La riparazione laparoscopica è considerata lo standard di cura con morbilità e mortalità complessive inferiori rispetto alla riparazione aperta. I principi della riparazione sono gli stessi indipendentemente dall'accesso: riduzione del contenuto intra-addominale, dissezione e rimozione della sacca erniaca, mobilitazione e ritorno senza tensione della giunzione gastroesofagea nell'addome, e riparazione del difetto diaframmatico. È necessario considerare l'aggiunta di una procedura anti-reflusso o di una fundoplicatura in tutti i pazienti per minimizzare i sintomi post-operatori del reflusso post-operatorio. Se è presente dismotilità, si preferisce una fundoplicatura parziale.

La riparazione chirurgica è indicata per alleviare i sintomi. Nei pazienti con sintomi minimi, il rischio di complicazioni chirurgiche deve essere bilanciato rispetto al rischio a vita di strangolamento o di progressione dei sintomi. Questo rischio è di circa l'1–2% annuo. 

Il nostro paziente si è presentato con reflusso e perdita di peso in un contesto di disfagia progressiva. La valutazione ha evidenziato la concomitante dismotilità esofagea e l'ostruzione della giunzione gastroesofagea (oltre a un peggioramento della dispnea), ritenuta dovuta alla sua grande ernia paresofagea. Abbiamo deciso di procedere con una riparazione laparoscopica dell'ernia paraesofagea con una fundoplicatura parziale, aspettandoci che la sua disfagia migliorasse con il ripristino di un'anatomia più normale.

La stragrande maggioranza delle ernie paraesofagee può essere riparata laparoscopicamente. Tuttavia, i chirurghi che eseguono queste procedure devono essere preparati a casi difficili in cui sono necessarie tecniche di allungamento esofageo o aggiuntive per la riparazione della crurale. L'uso della mesh per rinforzare le riparazioni è controverso in quanto non ci siano prove di alto livello che suggeriscano che la mesh assorbibile migliori i risultati a lungo termine. 

Fattori come età, obesità, epatomegalia o interventi addominali precedenti possono alterare i piani chirurgici. Prima di procedere con la riparazione, è importante valutare la morbilità e la mortalità della riparazione elettiva rispetto al rischio a vita di volvolo e alla necessità di un intervento chirurgico d'emergenza e ai rischi associati. 

Generalmente, questi pazienti tendono ad essere anziani e necessitano di una valutazione e test cardiopolmonari perioperatori su base individuale. Studi hanno dimostrato che i pazienti tra gli 80 e i 90 anni sottoposti sia a riparazione elettiva che a riparazione di un'ernia iatale d'emergenza affrontano rischi significativamente maggiori di morte e complicazioni rispetto a quelli tra i 65 e i 79 anni, anche considerando le comorbidità. Ciò suggerisce che rimandare la riparazione elettiva all'ottavo decennio di vita aumenta il rischio di esiti negativi. Inoltre, sebbene l'età da sola possa non sempre prevedere la mortalità, le operazioni emergenti aumentano significativamente il rischio. Età sopra i 72 anni e alta fragilità raddoppiano le probabilità di morbilità dopo una riparazione elettiva. Questi risultati evidenziano l'importanza di una riparazione elettiva tempestiva per migliorare gli esiti nei pazienti anziani.²¹

L'obesità è frequentemente associata alle ernie iatali ed è nota per aumentare il rischio di recidiva dopo la riparazione dell'ernia iatale. Pertanto, sarebbe vantaggioso per i pazienti con IMC più elevato perdere peso prima della riparazione dell'ernia iatale per evitare la recidiva. Data l'ascesa dei nuovi trattamenti medici per la perdita di peso, le ricerche future dovrebbero esplorare i livelli di BMI a cui i pazienti potrebbero beneficiare di cambiamenti nello stile di vita, interventi medici o una perdita di peso chirurgica prima di sottoporsi alla riparazione dell'ernia iatale.²⁰ Secondo la nostra esperienza, la soglia menzionata è 35 kg/^{m 2}.

La gestione delle ernie iatali asintomatiche, come descritto nelle Linee Guida SAGES per il trattamento chirurgico delle ernie iatali, è difficile a causa delle evidenze limitate. Il panel ha formulato una raccomandazione basata sull'opinione degli esperti, che sottolinea l'importanza di confermare il vero stato asintomatico, poiché molti pazienti possono presentare sintomi non gastrointestinali legati all'ernia, come mancanza di respiro, intolleranza all'esercizio o anomalie dell'ecocardiogramma. Per coloro che sono stati confermati asintomatici, la decisione tra la riparazione chirurgica e la sorveglianza continua dovrebbe comportare una discussione dettagliata sui potenziali rischi e benefici. L'intervento chirurgico potrebbe prevenire complicazioni come la progressione della malattia da reflusso o la microaspirazione. Tuttavia, le evidenze a sostegno di questi interventi non sono solide, rendendo il coinvolgimento del paziente nelle decisioni cruciale.

Il potenziale che un'ernia iatale asintomatica evolva in un volvolo gastrico acuto è una preoccupazione significativa, tuttavia i dati non sono sufficienti per identificare quali pazienti siano a maggior rischio. Gli studi che confrontano la riparazione elettiva delle ernie con l'attesa vigilante hanno prodotto risultati contrastanti, alcuni favoriscono la sorveglianza e altri suggeriscono un miglioramento della qualità della vita con l'intervento chirurgico. Data questa incertezza, un approccio di attesa attenta è ragionevole se il paziente comprende e accetta i rischi associati. Decisioni condivise e discussioni approfondite in ogni fase della valutazione sono essenziali per raggiungere i migliori risultati. ²⁰

L'ernia iatale fu descritta per la prima volta nel XVI secolo e pubblicata soprattutto da Bowditch nel 1853 in una revisione dei risultati post-mortem di casi precedentemente pubblicati.¹ Con l'avvento della radiografia e delle radiografie, le ernie iatali furono diagnosticate per la prima volta in pazienti viventi all'inizio del XX secolo. Fu anche in questo periodo che Akerlund descrisse le ernie paraesofagee e tentò di classificare le ernie iatali.¹ Soresi descrisse il primo approccio transaddominale alla riparazione nel 1919, mentre la prima serie di riparazioni elettive fu descritta da Harrington nel 1928 alla Mayo Clinic.¹ Nel 1950, Sweet pubblicò per la prima volta il suo approccio transtoracico alla riparazione dell'ernia paraesofagica presso il Massachusetts General Hospital.¹ Con l'avvento della chirurgia minimamente invasiva, la prima riparazione laparoscopica dell'ernia paraesofageo fu descritta nel 1992 e oggi viene spesso definita lo standard di cura. La Figura 2 mostra la posizione comune delle porte utilizzate.

Figura 2. Siti di posizionamento di porte per la riparazione laparoscopica dell'ernia paraesofagea.

Le ernie iatali si verificano quando una porzione dello stomaco, normalmente intra-addominale, prolassa nel mediastino posteriore durante l'hiato diaframmatico.² Il tipo più comune di ernia iatale è l'ernia di tipo I o ernia scivolante, in cui la giunzione gastroesofagea (GEJ) migra attraverso l'hiato diaframmatico, spostando così la posizione dello sfintere esofageo inferiore (LES) ed esponendo il LES a una pressione intratoracica negativa. Questa combinazione di riduzione della pressione nella LES e dello spostamento della sua posizione anatomica normale porta a una rottura del meccanismo anti-reflusso della LES.² Una vera ernia paraesofagea (tipo II), sebbene rara, è descritta come un'ernia verso l'alto del fondo di fondo dello stomaco con un GEJ normalmente posizionato. Il termine ernie paraesofagiche viene utilizzato anche per descrivere sia le ernie iatali di tipo III, in cui sia il GEJ che il fondo dello stomaco sono intratoraciche, e le ernie paraesofagiche giganti di tipo IV o giganti, dove ulteriori organi intra-addominali vengono erniati durante l'hiato diaframmatico.

La maggior parte delle ernie iatali si osserva negli anziani con la fisiopatologia suggerita che l'aumento dell'età predispone a cambiamenti e indebolimento dei muscoli crurali e del tessuto connettivo circostante che costituiscono i margini dell'ernia iatale. La grande maggioranza è asintomatica e scoperta incidentalmente tramite imaging o endoscopia superiore. Tuttavia, i sintomi possono variare da lievi nella gravità, come reflusso gastroesofageo e vago dolore epigastrico, a più gravi, come sanguinamento con anemia cronica, compromisso della funzione polmonare e volbolo organoassiale potenzialmente letale. 

Storicamente, tra i chirurghi c'era un accordo generale sul fatto che tutte le ernie paraesofagiche sintomatiche dovessero essere riparate nei pazienti senza rischio operatorio sostanziale. La riparazione delle ernie paraesofagee asintomatiche è più controversa. Inizialmente, la riparazione chirurgica, indipendentemente dai sintomi, era favorita per la paura di un volvolo organoassiale potenzialmente letale, stimato una mortalità fino al 30% da Skinner e Belsey nel 1967 e al 56% da Hill nel 1973.^3,4 Questi numeri sovrastimano la vera mortalità della chirurgia d'urgenza per il volvolo gastrico. Un'analisi del database del National Surgical Quality Improvement Program (NSQIP) dell'American College of Surgeons ha dimostrato che le riparazioni dell'ernia paraesofagea eseguite in contesto d'emergenza avevano una mortalità dell'8%, 10 volte superiore rispetto al gruppo di chirurgia elettiva ma molto inferiore rispetto alle stime precedenti.⁵ Con un'analisi multivariabile che controlla i fattori correlati al paziente e alla malattia, lo studio ha anche rilevato che la chirurgia d'emergenza non prevedeva indipendentemente la mortalità. Hanno concluso che l'aumento della mortalità era più dovuto a gravi comorbidità preoperatorie e a uno stato funzionale scarso che altrimenti avrebbero escluso i pazienti dalla riparazione elettiva.⁵ Ballian et al hanno sviluppato un modello predittivo per la mortalità perioperatoria, identificando l'intervento non elettivo, l'età di 80 anni o più, la storia di malattie polmonari e la storia di insufficienza cardiaca congestizia come variabili che comportano un rischio aumentato di mortalità perioperatoria.⁶

Stylopoulos et al hanno messo in discussione l'idea che la PEH asintomatica debba essere riparata per prevenire complicanze potenzialmente letali, sostenendo un approccio più conservativo. Utilizzando un modello analitico di Markov-Monte Carlo, gli autori hanno tracciato una coorte ipotetica di pazienti asintomatici e minimamente sintomatici e gli esiti associati alla riparazione laparoscopica elettiva e a una strategia di attesa conservativa e vigilante. Se la progressione dei sintomi è costante e dipende dall'età, il rischio di sviluppare sintomi potenzialmente letali per un paziente di 65 anni è del 18%, ovvero dell'1,1% all'anno.⁷ Assumendo una mortalità per intervento chirurgico d'emergenza del 5,4% da dati aggregati e dal database del Nationwide Inpatient Sample (NIS), il rischio complessivo di morte per attesa attentiva era di circa l'1%, simile alla stima aggregata dell'1,38% per la riparazione laparoscopica elettiva.⁷ L'attesa attenta è stata la strategia terapeutica ottimale per l'83% dei pazienti nell'analisi.

Sebbene l'ernia paraesofagea sia stata inizialmente riparata tramite un approccio transaddominale o transtoracico aperto, la riparazione laparoscopica è ora emersa come lo standard per la cura. I benefici della riparazione laparoscopica della PEH includono minore dolore post-operatorio, durata del soggiorno più breve, recupero più rapido e miglioramento della qualità della vita.⁸ I pazienti sottoposti a riparazione laparoscopica dell'ernia paraesofagea presentano anche meno complicazioni complessive, meno necessità di cure intensive e meno ricoveri di 30 giorni oltre ai benefici sopra menzionati.⁹ Mungo et al hanno esaminato il database NSQIP includendo 8186 pazienti sottoposti a una PEH (laparoscopica vs aperta) e hanno scoperto una mortalità complessiva a 30 giorni dello 0,92% (2,6% aperto, 0,5% laparoscopica) con una morbilità significativamente inferiore nella riparazione laparoscopica, anche dopo aggiustamento per i casi emergenti.¹⁰ Fullem et al hanno confermato questi risultati dopo aver esaminato il database NIS (23.514 pazienti) e concluso che la riparazione laparoscopica è associata a una mortalità inferiore rispetto a un approccio aperto nella riparazione non complicata della PEH (0,57% contro 1,34%).¹¹

L'aggiunta di una fundoplicatura dopo la riparazione aiuta a minimizzare i sintomi del reflusso post-operatorio. Anche se la riduzione dell'ernia e la mobilizzazione dello stomaco a una posizione anatomica normale riducono significativamente i sintomi del reflusso (54,6% a 18,2%, P = 0,011), l'aggiunta di una fundoplicatura mostra una riduzione ancora più sostanziale di questi sintomi (67,7% a 5,4%, P < 0,001).¹² La fundoplicatura non ha alcun impatto sulla riduzione della recidiva dell'ernia, anche se si è ipotizzato che la fasciatura aiuti ad ancorare lo stomaco all'interno dell'addome. La fundoplicatura deve essere evitata nei pazienti con disfagia preoperatoria o manometria anomala che suggerisce dismotilità esofagea.

La riparazione dell'ernia paraesofagea offre quasi due terzi dei pazienti un sollievo completo dai sintomi e migliora significativamente la qualità della vita.¹³ Lidor et al hanno riscontrato un miglioramento significativo nei punteggi di qualità della vita dopo la riparazione chirurgica. Tutti i sintomi individuali sono migliorati significativamente tranne la sazietà precoce, la nausea, il dolore al deglutire e il gonfiore/gas a 36 mesi.¹⁴ Questi sintomi hanno comunque mostrato miglioramento anche se non erano statisticamente significativi. Quasi tutti i pazienti con sintomi di bruciore di stomaco post-operatorio sono facilmente controllati con la terapia PPI e raramente necessitano di un nuovo intervento.

Lo svantaggio della riparazione laparoscopica rispetto a un approccio aperto è un tasso più elevato di recidiva radiografica. Si ritiene che la chirurgia aperta faciliti lo sviluppo di aderenze che possono ancorare lo stomaco in posizione intra-addominale. La riparazione laparoscopica ha una ricorrenza radiografica stimata di circa il 27% a 1 anno, ma molto raramente queste ricorrenze sono sintomatiche e richiedono una nuova operazione.¹⁴ Alcuni studi hanno suggerito che l'aggiunta di una gastropessia aiuti a ridurre i tassi di recidiva, ma le evidenze sono contrastanti.^14-16 Una meta-analisi delle riparazioni delle mesh laparoscopiche ha mostrato un miglioramento dei tassi di ricorrenza delle ernie rispetto alla riparazione primaria (12,1% contro 20,5%).¹⁷ Anche se limitati a studi con almeno 2 anni di follow-up, si è registrato una diminuzione del tasso di ricurrenza (11,5% contro 25,4%).¹⁷ Tuttavia, non tutti gli studi sono riusciti a replicare la scoperta secondo cui la riparazione con rete biologica riduce la recidiva a lungo termine. Oelschlager et al hanno riscontrato che i tassi di recidiva a 6 mesi erano più bassi nel gruppo a rete, ma non c'era differenza tra la riparazione biologica della rete e la riparazione primaria della crurale a 5 anni.¹⁸ L'uso della rete e la sicurezza del suo utilizzo sono stati anch'essi oggetto di dibattito. Un'analisi del database NSQIP non ha riscontrato differenze statisticamente significative nella mortalità a 30 giorni o nella morbilità secondaria nelle riparazioni laparoscopiche con e senza posizionamento della rete.¹⁹ La riparazione a mesh dovrebbe essere presa in considerazione quando i muscoli rurali sono troppo attenuati per la riparazione primaria.

DIAGNOSI PATOLOGICA FINALE:

A. ESCISSIONE DI MASSA EPATICA:

Emangioma cavernoso con infarto e sclerosi. Non ci sono prove di malignità.

STORIA CLINICA:

Ernia paraesofagea, incidentalmente trovata massa epatica.

ESEMPLARI PRESENTATI:

A. ESCISSIONE DI MASSA EPATICA

DESCRIZIONE DISGUSTOSA:

R. Una "massa epatica" fresca e etichettata è un tessuto rosa-beige sottile di 2,7 x 2,6 x 1,8 cm, prevalentemente sottile e incapsulato. Il margine della resezione cauterizzata è inchiostrato di blu, mentre il resto del campione è inchiostrato di nero. L'esemplare è sezionato in serie per rivelare una superficie solida macchiata da bianco sbronzo a rosa-beige con aree puntiate sparse di emorragia. L'esemplare è interamente inviato in cassette A1–A6.

Abbiamo utilizzato apparecchiature laparoscopiche standard con rete non assorbibile disponibile.

Non abbiamo nulla da rivelare.

Il paziente citato in questo video ha dato il suo consenso informato per essere filmato ed è consapevole che informazioni e immagini saranno pubblicate online.