배설 외래 수리

배설물 위축증은 복부의 일부가 열려 있고 복부 내용물(방광과 장 등)의 일부가 노출된 선천적 기형입니다. 이는 외영양-요도관 복합체 내에서 가장 심각한 선천적 결함이며 옴팔로셀, 외위축, 항문 천공 및 척추 결손을 특징으로 하는 OEIS 복합체의 일부로 발생할 수 있습니다. 200,000-400,000명의 출생아에서 발생하는 희귀한 선천성 기형이며 산전 초음파로 진단됩니다. cloacal exstrophy에는 단축 된 맹장 또는 뒷장으로 분리 된 두 개의 exstrophied hemibladder가 있으며, 종종 맹목적인 끝이 특징이며 imperforate 항문이 발생합니다. 치골 대칭의 상당한 이완이 있으며 남근은 음낭과 함께 두 부분으로 분리되어 있습니다. 남성의 경우 음경은 일반적으로 평평하고 짧으며 요도의 노출된 내부 표면이 위에 있고 오른쪽과 왼쪽 절반으로 나뉩니다. 여성의 경우 클리토리스가 갈라져 있고 두 개의 질 구멍이 있을 수 있습니다. 이 질환은 또한 다른 선천적 기형, 특히 최대 75%의 사례에서 공존하는 이분척추증과 밀접한 관련이 있습니다. 수술 관리에 따른 다학제 치료는 환자의 출생 직후에 시작해야 합니다. 수막과 안막의 폐쇄와 방광 반쪽의 적응은 신생아 시기에 시작해야 하며, 나중에 방광, 장 및 생식기 재건(골반 절골술 포함)을 위한 다단계 접근법이 뒤따라야 합니다. 여기에서는 산전 초음파로 배설물 위축증 진단을 받은 환자를 소개합니다. 방광과 장이 몸 밖에 있고 폐쇄성 골수수막염과 관련이 있는 것으로 나타났습니다. 외피된 배설물을 수리하여 복강 내로 다시 축소시켰다. 소변 및 대변 전환이 이루어졌고 골반 절골술을 위해 다리 깁스를 했습니다.

복벽; 이상이; 옴팔로셀레; 방광; 비뇨생식기

배설물 위축증은 약 1/200,000-400,000 출생아에서 발생합니다. ¹ 배설물이라는 용어는 요로, 생식기 및 위장관이 합쳐진 골반 기형을 말합니다. ² 개배설물 위축증은 배설막과 비뇨생식기 중격의 부적절한 연결로 인해 발생하는 다양한 질환 중 가장 심각한 변형입니다. 이러한 질환을 외위축-요도경 복합체(EEC)라고 합니다. 배설물 위축증 외에도 EEC의 다른 두 가지 장애는 방광 위축증과 외요도이며, 중증도가 감소하는 순서대로 나열되어 있습니다. 또한, 배설물 위축증은 이 경우에 존재하는 옴팔로셀, 외경성 배설물, 천공성 항문 및 척추 결손(OEIS) 복합체의 일부로 발생할 수 있습니다. ³ 개

배꼽 외식증에서는 맹장판과 반낭이 복벽의 피부와 근육에 부적절하게 부착됩니다. 복벽에서 맹판을 분리한 다음 장과 반낭을 복부로 축소하는 수술이 포함됩니다. 장은 구멍이 뚫린 항문으로 막힌 끝으로 이어지는데, 이는 장을 장루로 봉합하여 대변을 피부 표면으로 돌리는 것으로 해결됩니다.

배설물 위축증은 산전 초음파에서 확인되었습니다. 이 아기는 배설물 위축증을 식별하는 데 사용되는 네 가지 주요 기준을 모두 가지고 있었습니다. 주요 기준은 방광의 비시각화, 큰 정중선 배꼽 하부 전벽 결손 또는 낭성 전벽 구조(지속성 배꼽막), 안팔 및 요천추 기형입니다. 더 드물게 존재하는 경미한 기준에는 하지 결손(이 유아에게 존재하는 곤봉 발), 신장 기형, 복수, 넓어진 치골 아치, 좁은 흉부, 수두증 및 하나의 배꼽 동맥이 포함됩니다. ⁴ 산전 초음파가 진단되지 않는 경우, 태아 MRI는 배설물 위축증의 진단을 명확히 하고 산전 계획에 도움을 줄 수 있습니다. ⁵ 개

환자는 OEIS 복합체를 보이는 남성 신생아입니다. 그는 "코끼리 코"의 모양을 가진 옴팔로셀(omphalocele)을 통해 말단 회장이 탈출되었습니다. 배꼽이 없습니다. 생식기는 갈라진 반음낭과 요도판으로 덮인 초보적인 남근으로 구성되어 있습니다. 항문은 천공이 없고 발은 양쪽으로 곤봉으로 되어 있습니다.

환자의 일반 필름, CT 또는 MRI는 텍스트와 별도로 업로드됩니다.

배설물 위축증은 외측 중배엽 주름의 이동 실패로 인해 발생합니다. 실패가 발생하는 유아의 발달 단계에 따라 다양한 표현이 있습니다. 이동의 실패는 배설막으로의 정상적인 중배엽 성장을 방지합니다. 이로 인해 지지력이 떨어지는 막이 조기 파열을 일으켜 복벽 결손의 정도가 다양해집니다. 이 이주 실패는 임신 첫 8주 이내에 발생할 가능성이 큽니다. ⁶ 개

배꼽 외반증의 표준 치료는 출생 후 며칠 이내에 배꼽을 긴급하게 수술로 수리하는 것입니다. 조기 개입은 외과적 개입 없이 출산한 신생아의 생명을 위협할 수 있는 패혈증 및 영양 결핍의 불가피한 발병을 예방합니다. 최근 몇 년 동안 배설물 위축증의 치료는 생명을 구하는 문제라기보다는 삶의 질을 고려하는 것으로 발전했습니다. ⁷ 개 

역사적으로 가장 일반적인 두 가지 수술 접근법은 1단계 접근법과 다단계 접근법이었습니다. 최근 Jayman et al.은 1단계 접근 방식에 비해 다단계 접근 방식이 성공적인 종결 확률이 3.7배 더 높다는 것을 보여주었습니다. ⁸ 개

외과적 개입의 초기 목표는 감염을 예방하고 조직을 보존하기 위해 안전한 장 및 방광 배출구를 만드는 것입니다. 유아의 초기 관심사는 패혈증의 발병이며, 더 멀리 내다볼 수 있는 것은 나중에 회장루나 결장루를 시행할 때를 대비하여 방광 성장과 장 흡수 가능성을 극대화하기 위해 안팔로셀을 닫으면서 가능한 한 많은 방광과 장을 보존하는 것입니다. 결장 보존은 영아의 전해질 흡수 및 변실금 가능성을 극대화하는 데 가장 중요합니다. ⁹ 개    

다단계 외과적 수리에서 외과적 개입의 첫 번째 단계는 신생아에게 수행되며 옴팔로셀레 수리, 뒷장 분리, 방광판 근사화, 장루로의 맹장 운하화로 구성됩니다. ¹⁰의 

맹장과 방광이 복벽에서 분리된 후 봉합을 통해 맹장을 운하화하여 피부 표면의 장루로 배출되는 관을 형성합니다. 방광 조직도 동원되고 봉합되어 기능성 방광을 형성하며, 이 방광에는 카테터가 피부 표면으로 배출됩니다. 나중에 중재하면 요실금을 얻는 방법을 다룰 것입니다.

OEIS 증후군의 복부 기형을 치료하기 위한 수술 기술이 개발되기 전에는 배설물 위축증이 치명적인 상태였습니다. ¹¹ 현재 생존율은 98-100%입니다. ^2,12 Jayman et al.은 이중 단계 경로를 사용하여 첫 번째 시도에서 배설물 외반을 성공적으로 닫은 34건의 사례를 통해 100%의 성공률을 보였습니다. ¹⁰ 다단계 경로는 방광의 폐쇄를 지연시킴으로써 성공률이 향상되었으며, 이를 통해 유아는 방광을 골반 깊숙이 재배치하기 전에 더 나은 영양 상태를 발달시키고 방광 조직을 더 많이 성장시킬 수 있습니다. ¹⁰의 

최근 연구에서는 결과를 개선하는 기술 수정을 입증했으며 현재 치료 표준입니다. 이 경우, 치골 대칭 봉합을 사용하여 옴팔로셀레의 수리 후 복벽 봉합사에 가해지는 장력을 감소시켰습니다. 첫 번째 수술 단계의 합병증 발생률은 치골 전방 라미의 이완을 줄여 탈구를 방지함으로써 89%에서 17%로 줄일 수 있습니다. ¹³의 

추가 기술에는 6-8주 동안 수정된 Buck's 견인을 사용하여 외부 고정을 통한 수술 후 고정이 포함되며, 이때 치골 라미에 근접하기 위해 절골술을 수행합니다. 절골술을 시행하지 않을 경우, 수술 후 4-6주 동안 Bryant의 견인력을 수정하여 고정하는 것이 가장 효과적이었습니다. ¹⁴ 절골술을 받은 환자에서 소아 정형외과 의사는 일반 정형외과 의사보다 성공률이 훨씬 높은 것으로 나타났습니다. ¹⁵의 

두 번째 단계에는 방광을 골반 깊숙이 봉합하고 배치한 후 복벽을 봉합하는 것이 포함됩니다. 복벽을 폐쇄하고 방광을 깊숙이 배치하기 2-3주 전에 방광 깊숙이 삽입한 후 탈구를 방지하기 위해 절골술의 첫 번째 단계를 시행하는 경우가 많습니다. 이완증 측정값이 4cm 이상인 영아는 방광 폐쇄와 같은 날에 시행되는 절골술이 아닌 단계적 절골술을 받습니다. ¹⁰ 의

요실금이 생기는 중요한 요인은 방광의 초기 외과적 형성의 성공입니다. ¹⁷ 2018년, Maruf 등은 요실금을 얻기 위해 추가 시술을 받은 배설물 위축증 환자의 71%에서 요실금이 발생할 수 있음을 입증했습니다. ¹⁸ 최초 방광 폐쇄 시술 후 요실금에 대한 추가 시술 횟수의 중앙값은 2회(범위 1-4)였으며, 평균 달성 연령은 11세였습니다. ^{18 1989}년 미첼(Mitchell) 등이 발표한 논문에 따르면, 요실금을 얻기 위해 방광 재건술을 받은 10명의 환자 모두는 대륙 장(요)루와 깨끗한 간헐적 카테터 삽입을 통해 3시간 이상 건조한 상태를 유지할 수 있었으며, 50%는 낮과 밤 모두 완전히 건조했습니다. ¹⁹ 연구에 참여한 한 명을 제외한 모든 환자에게 깨끗한 간헐적 카테터 삽입이 필요했습니다. ¹⁹의

방광 요실금 외에도 장 요실금이 발생할 수 있습니다. 한때 외향성 폐소가 있는 모든 환자는 장(요)루를 통과하기 위해 영구적인 장(요)루가 필요하다고 생각했지만, 2008년 연구에서 폐골 위축증을 가지고 태어나 결장 풀스루로 치료받은 20명의 환자를 대상으로 한 연구에 따르면 추적 관찰 당시 17명(85%)의 환자가 장 관리로 깨끗했습니다. ¹⁶ 결장 풀스루의 또 다른 이점은 대장 조직을 최대화하여 영양소 흡수를 증가시키고 고형 대변을 형성한다는 것입니다.

역사적으로, 배설물 위축증과 모호한 생식기를 가진 46XY 유아에게 성별을 할당하는 데는 다양한 요인이 기여했습니다. 2011년 미국 소아과학회(American Academy of Pediatrics)의 비뇨기과 분과(Urology Section)의 펠로우들이 완료한 46XY 배설물 외반증이 있는 신생아의 성별 할당에 대한 연구에서 펠로우의 79%가 남성 성별 할당을 선호했으며, 남성 할당에서 가장 중요한 요소는 안드로겐 뇌 각인이었습니다. ²⁰ 여성 배정을 가장 적절하다고 선택한 펠로우들 중에서, 그들의 의사 결정에 중요한 것으로 언급된 요인은 기능적 여성 생식기의 높은 가능성과 남성 남근 성형술의 불확실한 결과였다. ²⁰ 의성별 할당에 대한 관점은 시간이 지남에 따라 변화해 왔습니다. 1974년부터 1992년까지 환자를 대상으로 한 연구에서, 배설물 위축증 치료를 받은 유전적 남성 13명 중 12명에게 여성의 성별을 부여했다. ² 환자의 성별이 재지정되든 그렇지 않든, 배설물 위축증이 있는 모든 환자는 데이트, 성생활, 결혼, 우울증과 같은 문제에 대처하기 위해 장기간의 심리 상담을 받을 것을 권장한다. ²¹의

5-0 Vicryl 크로믹,

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