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  • परिचय
  • 1. एनाटॉमी
  • 2. एक्सपोजर
  • 3. चिकित्सीय हस्तक्षेप
  • 4. पेट दोष के बंद
  • 5. श्रोणि Osteotomies के लिए पैर कास्टिंग
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क्लोएकल एक्सट्रोफी मरम्मत

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सारांश

क्लोकल एक्सट्रोफी एक जन्म दोष है जिसमें पेट का कुछ हिस्सा खुला होता है, और कुछ पेट की सामग्री (जैसे मूत्राशय और आंतों) को उजागर किया जाता है। यह एक्सट्रोफी-एपिस्पाडियास कॉम्प्लेक्स के भीतर सबसे गंभीर जन्म दोष है और ओईआईएस कॉम्प्लेक्स के हिस्से के रूप में हो सकता है, जो ओम्फालोसेले, एक्सट्रोफी, इम्परफोरेट एनस और स्पाइनल दोषों की विशेषता है। यह एक दुर्लभ जन्मजात कुरूपता है, जो 1/200,000-400,000 जन्मों में होती है, और प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड द्वारा निदान किया जाता है। क्लोकल एक्सट्रोफी में, दो एक्सट्रोफीड हेमिब्लैडर्स होते हैं जो एक पूर्वाभासित सेकम या हिंडगट द्वारा अलग किए जाते हैं, जो अक्सर एक अंधे अंत की विशेषता होती है, जिसके परिणामस्वरूप एक अशुद्ध गुदा होती है। जघन सिम्फिसिस का महत्वपूर्ण डायस्टेसिस है, और फालस को अंडकोश के साथ दो हिस्सों में विभाजित किया जाता है। पुरुषों में, लिंग आमतौर पर सपाट और छोटा होता है, शीर्ष पर मूत्रमार्ग की उजागर आंतरिक सतह के साथ, और दाएं और बाएं आधे हिस्से में विभाजित होता है। मादाओं में, भगशेफ विभाजित होता है और दो योनि उद्घाटन हो सकते हैं। यह स्थिति अन्य जन्म दोषों, विशेष रूप से स्पाइना बिफिडा के साथ भी अत्यधिक जुड़ी हुई है, जो 75% मामलों में सह-अस्तित्व में है। सर्जिकल प्रबंधन के बाद बहु-विषयक देखभाल रोगी के जन्म के तुरंत बाद शुरू होनी चाहिए। मेनिंगोसेले और ओम्फालोसेले के बंद होने के साथ-साथ मूत्राशय के आधे हिस्सों का अनुकूलन, नवजात अवधि में शुरू किया जाना चाहिए, इसके बाद बाद में मूत्राशय, आंत्र और जननांग पुनर्निर्माण (एक श्रोणि ओस्टियोटॉमी सहित) के लिए एक बहु-चरण दृष्टिकोण के बाद। यहां, हम एक रोगी को पेश करते हैं जिसे प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड द्वारा क्लोकल एक्सट्रोफी का निदान किया गया था। मूत्राशय और आंतों को शरीर के बाहर होने और एक बंद मायलोमेनिंगोसेले से जुड़ा होने के लिए नोट किया गया था। एक्सट्रोफीड क्लोआका की मरम्मत की गई थी और पेट की गुहा में वापस कम कर दिया गया था। मूत्र और फेकल डायवर्सन बनाए गए थे, और श्रोणि ओस्टियोटॉमी के लिए एक पैर कास्टिंग रखी गई थी।

मुख्य पाठ जल्द ही आ रहा है ...