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  • परिचय
  • 1. एनाटॉमी
  • 2. एक्सपोजर
  • 3. चिकित्सीय हस्तक्षेप
  • 4. उदर दोष का बंद होना
  • 5. पेल्विक ओस्टियोटॉमी के लिए लेग कास्टिंग
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क्लोकल एक्स्ट्रोफी मरम्मत

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सार

क्लोकल एक्स्ट्रोफी एक जन्म दोष है जिसमें पेट का हिस्सा खुला होता है, और पेट की कुछ सामग्री (जैसे मूत्राशय और आंतों) को उजागर किया जाता है। यह एक्स्ट्रोफी-एपिस्पेडिया कॉम्प्लेक्स के भीतर सबसे गंभीर जन्म दोष है और ओईआईएस कॉम्प्लेक्स के हिस्से के रूप में हो सकता है, जो ओम्फालोसेले, एक्सस्ट्रोफी, छिद्रित गुदा और रीढ़ की हड्डी के दोषों की विशेषता है। यह एक दुर्लभ जन्मजात विकृति है, जो 1/200,000-400,000 जन्मों में होती है, और प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड द्वारा इसका निदान किया जाता है। क्लोएकल एक्सस्ट्रोफी में, दो एक्सस्ट्रोफाइड हेमीब्लैडर होते हैं जो एक फोरशॉर्टेड सीकुम या हिंदगुट द्वारा अलग किए जाते हैं, जिन्हें अक्सर एक अंधे अंत की विशेषता होती है, जिसके परिणामस्वरूप एक छिद्रित गुदा होता है। जघन सिम्फिसिस का महत्वपूर्ण डायस्टेसिस होता है, और फालुस को अंडकोश के साथ दो हिस्सों में विभाजित किया जाता है। पुरुषों में, लिंग आमतौर पर सपाट और छोटा होता है, जिसके ऊपर मूत्रमार्ग की उजागर आंतरिक सतह होती है, और दाएं और बाएं आधे हिस्से में विभाजित होता है। महिलाओं में, भगशेफ विभाजित हो जाता है और योनि के दो उद्घाटन हो सकते हैं। यह स्थिति अन्य जन्म दोषों से भी जुड़ी हुई है, विशेष रूप से स्पाइना बिफिडा, जो 75% मामलों में सह-अस्तित्व में है। रोगी के जन्म के तुरंत बाद सर्जिकल प्रबंधन के बाद बहु-विषयक देखभाल शुरू होनी चाहिए। मेनिंगोसेले और ओम्फालोसेले को बंद करना, साथ ही मूत्राशय के हिस्सों का अनुकूलन, नवजात अवधि में शुरू किया जाना चाहिए, इसके बाद बाद में मूत्राशय, आंत्र और जननांग पुनर्निर्माण (पेल्विक ऑस्टियोटॉमी सहित) के लिए एक बहु-चरण दृष्टिकोण होना चाहिए। यहां, हम एक ऐसे रोगी को प्रस्तुत करते हैं जिसे प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड द्वारा क्लोएकल एक्स्ट्रोफी का निदान किया गया था। मूत्राशय और आंतों को शरीर के बाहर और एक बंद मायलोमेनिंगोसेले से जुड़ा हुआ माना जाता था। बहिष्कृत क्लोअका की मरम्मत की गई और वापस उदर गुहा में कम कर दिया गया। यूरिनरी और फेकल डायवर्सन बनाए गए, और पेल्विक ओस्टियोटमी के लिए एक लेग कास्टिंग रखी गई।

मुख्य पाठ जल्द ही आ रहा है...

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Article Information
Publication DateN/A
Article ID102b
Production ID0102.2
VolumeN/A
Issue102b
DOI
https://doi.org/10.24296/jomi/102b