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  • Introducción
  • 1. Anatomía
  • 2. Exposición
  • 3. Intervenciones terapéuticas
  • 4. Cierre de Defecto Abdominal
  • 5. Yeso de pierna para osteotomías pélvicas
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Cloacal Exstrophy Repair

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Resumen

La extrofia cloacal es un defecto congénito en el que una parte del abdomen está abierta y parte del contenido abdominal (como la vejiga y los intestinos) queda expuesto. Es el defecto congénito más grave dentro del complejo extrofia-epispadias y puede ocurrir como parte del complejo OEIS, que se caracteriza por onfalocele, extrofia, ano imperforado y defectos de la columna. Es una malformación congénita rara, que ocurre en 1/200.000-400.000 nacimientos, y se diagnostica mediante ecografía prenatal. En la extrofia cloacal, hay dos hemivejigas extrofiadas separadas por un ciego o intestino posterior acortado, a menudo caracterizado por un extremo ciego, lo que resulta en un ano imperforado. Hay diástasis significativa de la sínfisis púbica y el falo se separa en dos mitades junto con el escroto. En los hombres, el pene suele ser plano y corto, con la superficie interna expuesta de la uretra en la parte superior y dividido en dos mitades derecha e izquierda. En las mujeres, el clítoris está dividido y puede haber dos aberturas vaginales. Esta condición también está muy asociada con otros defectos de nacimiento, especialmente la espina bífida, que coexiste hasta en el 75% de los casos. La atención multidisciplinaria seguida del manejo quirúrgico debe comenzar inmediatamente después del nacimiento del paciente. El cierre del meningocele y el onfalocele, así como la adaptación de las mitades de la vejiga, debe iniciarse en el período neonatal, seguido de un abordaje en varias etapas para la reconstrucción de la vejiga, el intestino y los genitales (incluida una osteotomía pélvica) en un momento posterior. Aquí presentamos a una paciente a la que se le diagnosticó extrofia cloacal mediante ecografía prenatal. Se observó que la vejiga urinaria y los intestinos estaban fuera del cuerpo y asociados con un mielomeningocele cerrado. La cloaca extrofiada se reparó y se redujo de nuevo a la cavidad abdominal. Se crearon derivaciones urinarias y fecales y se colocó un yeso en la pierna para osteotomía pélvica.

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Article Information
Publication DateN/A
Article ID102b
Production ID0102.2
VolumeN/A
Issue102b
DOI
https://doi.org/10.24296/jomi/102b